Abstracto

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Reporte de un caso
Un G2 P1 de 27 años de edad, a las 26 semanas de gestación, se presentó en un
hospital local cercano con antecedentes de fiebre, debilidad generalizada y
palpitaciones. Su primer embarazo fue sin incidentes. No hubo antecedentes de
ingesta de hematínicos u otras drogas. Se detectó que tenía anemia severa, con
hemoglobina (Hb) de 5.3 g / dl. Le transfundieron dos unidades de sangre y
comenzó con hematínicos orales. Luego fue derivada a un centro superior en vista
de aumentar la bilirrubina y no hubo mejoría clínica o hematológica. Presentó en
nuestro hospital terciario después de cinco días, con fiebre (un episodio), ictericia
y anemia severa. Tenía palidez severa, ictericia y taquicardia (Ritmo Cardíaco 120
/ min). Su presión arterial fue normal y hubo leve edema del pedal. No hubo
hepatoesplenomegalia palpable ni linfadenopatía. Sus investigaciones
hematológicas revelaron lo siguiente: Hb = 6.2 g / dl, frotis periférico que muestra
anisopoikilocitosis leve, esferocitos, células policromáticas, sin esquistocitos. El
conteo total de leucocitos y el recuento de plaquetas fueron normales. En su
bioquímica, la bilirrubina sérica total (TSB) / bilirrubina conjugada fue de 5.3 / 1.99
mg%. Sin embargo, sus transaminasas fueron levemente elevadas (SGOT 58 U /
L, SGPT 72 U / L) y las pruebas de función renal estaban dentro de los límites
normales.
Los cultivos de sangre y orina fueron estériles y la investigación para la malaria fue
negativa. Ella probó negativo para IgM HAV, IgM HEV, anticuerpos anti HCV,
HbsAg, HIV ELISA y Leptospira IgM. Se transfundió dos unidades más de sangre
después de una combinación cruzada extendida, pero hubo una disminución
adicional de la Hb a 4 g / dL y una elevación de la bilirrubina sérica. Recuento de
reticulocitos del 12% (índice de producción de reticulocitos = 2,6), Lactato
deshidrogenasa (LDH) en suero 1594μ / l, evidencia ecográfica de
hepatoesplenomegalia leve en conjunto, con una hemoglobina plasmática y
urinaria negativa, sugirió hemólisis extravascular. Pero las pruebas directas (Anti-
IgG, Anti C3d) e indirectos de Coombs y los anticuerpos antinucleares fueron
negativas. También se descartó la deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa y hemoglobinopatías. Teniendo en cuenta su cuadro clínico, Se
realizó un diagnóstico final de anemia hemolítica autoinmune negativa de
Coombs. El paciente recibió cuatro unidades más de transfusiones de sangre,
durante una semana, junto con un pulso intravenoso de metilprednisolona (1 g una
vez al día durante tres días) seguido de 40 mg de prednisolona por vía oral
diariamente. También recibió suplementos de hierro oral y cianocoblamina
parenteral. Dentro de una semana, ella experimentó alivio sintomático. Ella mostró
una mejora considerable en la hemoglobina (7,6 g / dl), caída de la bilirrubina
sérica (0,36 mg / dl) y LDH sérica (336 μl / l), consolidando así el
diagnóstico. Después de un mes, fue dada de alta con una Hb de 9.2 g /
dL. Mientras tanto desarrolló diabetes inducida por esteroides, que se manejó con
bajas dosis de insulina. En forma ambulatoria, su prednisolona se redujo a 15 mg
durante 6 semanas. Fue admitida a las 36 semanas de gestación en parto
prematuro. Ella entregó un bebé sano con un peso al nacer de 2.4 kg. Neonate no
mostró ninguna evidencia clínica o hematológica de enfermedad hemolítica. En el
momento del alta, su Hb fue de 12.1 g / dl. Actualmente está asintomática, con
prednisolona 5 mg una vez al día.
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Discusión
La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un trastorno poco común con una
incidencia estimada de 0.8-3 por 100,000 / año y una prevalencia de 17: 100,000
en la población adulta [ 1 ]. Los autoanticuerpos están activos en un rango térmico
diferente; por lo tanto, pueden ser del tipo cálido o frío. La mayor parte de la
hemólisis, ya sea debido a fagocitosis o al complemento mediado, es
extravascular. La prevalencia de AIHA en el embarazo es de alrededor de 1 en
50000 [ 2 , 3] Presentar quejas incluye anemia y sus secuelas (dificultad para
respirar, debilidad generalizada, fatigabilidad fácil) con ictericia como en este
caso. Los pacientes comúnmente se presentan en el tercer trimestre y muestran
mejoría con el parto, con recurrencia en futuros embarazos. El diagnóstico
requiere la exclusión de otras causas de anemia hemolítica (hemoglobinopatías,
deficiencias enzimáticas, hemólisis inducida por fármacos, hiperesplenismo) y
pruebas de hemolisis (esferocitosis, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia y elevación
de los niveles de LDH). La hemoglobina en orina normal y la hemoglobina
plasmática no pueden descartar la hemólisis, ya que puede ser normal en la
hemólisis extravascular [ 2] Una prueba de aglutinación directa positiva (prueba
directa de Coombs) logra el diagnóstico, aunque 5-10% de los casos pueden ser
negativos para Coombs, como en nuestro caso. La explicación causal de la AIHA
negativa de Coombs incluye una posible hemólisis por células asesinas naturales,
un pequeño número de moléculas de IgG unidas a glóbulos rojos por debajo del
umbral de la prueba de Coombs, autoanticuerpos de baja afinidad,
autoanticuerpos IgA e IgG autoanticuerpos [ 2 , 4 ]. . Por lo tanto, la sospecha
clínica es de suma importancia.
Los corticosteroides son los medicamentos de primera línea para el tratamiento de
la anemia hemolítica autoinmune. Por lo general, la prednisona se administra a la
dosis inicial de 1.0 a 1.5 mg / kg / día. La respuesta se ve en dos semanas en
aproximadamente el 80% de los casos. Después de la estabilización de la
hemoglobina, la prednisona debe reducirse gradual y lentamente. La terapia de
pulso de metilprednisolona intravenosa puede requerirse para la hemólisis rápida y
la anemia severa, lo que resultó útil en nuestro caso. Los efectos secundarios de
la terapia con corticosteroides como la alteración de los azúcares en la sangre y la
osteoporosis se administran con suplementos de insulina y calcio,
respectivamente. En casos de falta de respuesta / intolerancia a esteroides o
requerimiento de dosis de mantenimiento de más de 10 mg o múltiples recaídas,
la esplenectomía es la opción de tratamiento de segunda línea más apropiada. En
el embarazo, la esplenectomía es factible durante el segundo
trimestre.2semanalmente por una mediana de 4 semanas, es la alternativa en
casos resistentes a esteroides [ 5 ].
La transfusión de sangre concomitante es una parte integral y desafiante del
tratamiento. Los glóbulos rojos envasados para transfusión se seleccionan
mediante una técnica de cruzamiento prolongado, en la que se completan todas
las fases de las pruebas de compatibilidad, incluida la elución y la adsorción
[ 6 ]. Pequeños volúmenes de glóbulos rojos empaquetados, deben ser
transfundidos lentamente, no excediendo 1 ml / kg / min.
La restricción del crecimiento intrauterino y la muerte fetal intrauterina pueden
verse en casos asociados con otros trastornos autoinmunes, probablemente
debido al proceso patológico primario. El trabajo de parto prematuro y el bajo peso
al nacer pueden verse como una consecuencia de la anemia. También se ha
informado anemia hemolítica fetal posiblemente debido al paso transplacentario de
anticuerpos maternos [ 7 ]. Los resultados satisfactorios de la madre y el feto se
han reportado en casos idiopáticos similares a nuestro caso [ 8 , 9 ].
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Conclusión
La AIHA es rara en el embarazo, pero puede ser potencialmente mortal. La
anemia severa con ictericia que no responde a la transfusión de sangre, puede
confirmar el diagnóstico. La hemoglobina plasmática y la orina pueden ser
normales. La prueba de Coombs puede ser negativa en algunos casos de
AIHA. El glucocorticoide es el pilar del tratamiento. El resultado materno y fetal
exitoso se puede lograr con un diagnóstico y tratamiento inmediatos.
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Notas

Intereses Financieros u Otros Compitiendo

Ninguna.
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Referencias
[1] Lechner K, Jager U. Cómo trato las anemias hemolíticas autoinmunes en
adultos. Sangre. 2010; 116 : 1831-38. [ PubMed ]
[2] Garratty G. Anemia hemolítica inmune asociada con serología de rutina
negativa. Sem Haematol. 2005; 42 : 156-64. [ PubMed ]
[3] Sokol RJ, Hewitt S, Sellos BK. Autoanticuerpos eritrocitarios, hemólisis
autoinmune y embarazo. mil novecientos ochenta y dos; 43 : 169-76. [ PubMed ]
[4] Bajpayee A, Dubey A, Verma A, Chaudhary RK. Un informe de un caso raro de
anemia hemolítica autoinmune en un paciente con enfermedad de Hodgkin en
quien la serología de rutina fue negativa. Transfusión de sangre. 2014; 12 (Supl 1):
s299-s301. [ Artículo libre de PMC ] [ PubMed ]
[5] Garvey B. Rituximab en el tratamiento de trastornos hematológicos
autoinmunes. Br J Haematol. 2008; 141 : 149-69. [ PubMed ]
[6] Chaudhary RK, Das SS. Anemia hemolítica autoinmune: del laboratorio a la
cama. Asiático J Transfus Sci. 2014; 8 : 5-12. [ Artículo libre de PMC ] [ PubMed ]
[7] Laužikiene D, Ramašauskaite D, Luža T, Lenkutiene R. Anticuerpos
autoinmunes inducidos por el embarazo anemia hemolítica: informe de un
caso. Geburtshilfe und Frauenheilkunde. 2015; 75 : 1167-71. [ Artículo libre de
PMC ] [ PubMed ]
[8] Gupta M, Kala M, Kumar S, Singh G, Chhabra S, Sen R. Anemia hemolítica
idiopática del embarazo: un dilema diagnóstico. J Haematol. 2014; 3 : 118-20.
[9] Villa MA, Fantini NN, Revelli N, Acaia B, Paccapelo C, Manera MC, et al. IGA
anemia hemolítica autoinmune en una mujer embarazada. Transfusión de
sangre. 2014; 12 : 443-45. [ Artículo libre de PMC ] [ PubMed ]

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