Infeksi Cytomegalovirus Kongenital : Hasil Audiologis

Karen B. Fowler
Department of Pediatrics and Department of Epidemiology, University of Alabama at Birmingham

Hubungan antara infeksi cytomegalovirus kongenital (CMV) dan gangguan pendengaran

sensorineural (SNHL) pertama kali dibahas sekitar 50 tahun yang lalu. Beberapa penelitian telah
menjelaskan hubungan antara infeksi CMV kongenital dan SNHL pada anak-anak. Namun,
infeksi CMV kongenital tetap menjadi penyebab utama SNHL pada anak-anak di Amerika
Serikat dan di dunia saat ini. Semenjak infeksi CMV diidentifikasi, penting untuk mengenali
bahwa bayi yang lahir dari ibu seroimun tidak sepenuhnya terhindar dari SNHL, meskipun
gangguan pendengaran mereka seringkali lebih ringan dibandingkan pada bayi dengan infeksi
CMV akibat infeksi primer dari Ibu. Late-onset dan gangguan pendengaran yang progresif pada
infeksi CMV kongenital dan CMV yang mengenai bayi harus dievaluasi secara teratur untuk
mendeteksi dini gangguan pendengaran dan intervensi yang tepat. Gangguan pendengaran yang
bersamaan dengan infeksi telinga tengah tidak dijelaskan sebagai karakteristik lain dari
gangguan pendengaran yang terkait CMV pada anak-anak. Masih menjadi sebuah tantangan
dalam memprediksi anak-anak dengan infeksi CMV kongenital yang akan mengalami gangguan
pendengaran dan mereka yang berpotensi mengalami ketulian, apakah hilang dengar akan terus
memburuk atau tidak.

Kata kunci : sitomegalovirus, infeksi kongenital, gangguan dengar sensorineural

Infeksi sitomegalovirus kongenital masih gangguan kognitif, retinitis, dan / atau

menjadi permasalahan kesehatan
dimasyarakat karena berperan pada
terjadinya sensorineural hearing loss
(SNHL) pada bayi dan anak-anak. Hasil
mengenai Infeksi CMV kongenital sangat
bervariasi, mulai dari tidak terlihatnya
sekuele terhadap beberapa gangguan
sensorik [1-3].Sekitar 40% -60% bayi yang
memiliki gejala simtomatis dari Infeksi
CMV kongenital memiliki sekuele yang
menetap. Selain itu, bahkan bayi yang tidak
memiliki gejala klinis CMV (asimtomatik)
tidak terlindungi dari permanen sekuele
diamana 10% -15% bayi asimtomatik akan
memiliki beberapa jenis kerusakan
permanen. Meskipun Bayi dengan infeksi
CMV kongenital mungkin akan memiliki
cerebral palsy, sejauh ini SNHL merupakan
sekuel yang sering terjadi akibat infeksi
CMV kongenital.
Beberapa penelitian telah
memperkirakan bahwa sekitar setengah dari
bayi dengan gejala simtomatik akan
menderita SNHL setelah terinfeksi,dan
sekitar 10% -15% dari bayi dengan gejala
asimtomatik juga akan berkembang menjadi
SNHL [1-4]. Persentase ini setara dengan
sekitar 800-1200 bayi dengan infeksi CMV
kongenital simtomatik dan 1800-2700 bayi
dengan Infeksi CMV kongenital
asimtomatik yang akan memiliki gangguan
SNHL terkait CMV tiap tahun di Amerika
Serikat. Angka-angka ini menunjukkan
bahwa infeksi CMV kongenital adalah
penyebab nongenetik dari SNHL pada anak-
anak di Amerika Serikat. Faktanya, Morton
dan Nance memperkirakan bahwa 21% dari
semua gangguan pendengaran saat lahir
disebabkan oleh infeksi CMV kongenital
dan bahwa pada usia 4 tahun 25% gangguan
pendengaran pada anak adalah akibat dari
infeksi CMV kongenital [5].
GANGGUAN PENDENGARAN
TERKAIT CMV MUNGKIN TERJADI
PADA IBU DENGAN INFEKSI
PRIMER ATAU SEROIMUN
SEBELUM KEHAMILAN
Gangguan pendengaran yang terkait
dengan CMV bisa terjadi pada ibu yang
terkena virus untu pertama klainya selama
kehamilan (infeksi primer) atau dengan
seroimun (adanya imunoglobulin G CMV)
sebelum kehamilan. Fowler dkk pada tahun
1992 melaporkan bahwa bayi yang lahir
dengan Infeksi CMV kongenital dan ibu
yang memiliki infeksi primer selama
kehamilan, 15% berkembang menjadi
SNHL, dan dari mereka sekitar 50% dari
mereka mengalami gangguan pendengaran
berat bilateral [6]. Demikian pula, Foulon et
al pada tahun 2008 menemukan bahwa 15%
terinfeksi CMV pada bayi yang terinfeksi
dari ibu dengan infeksi primer memiliki
SNHL, dan setengahnya memiliki gangguan
pendengaran bilateral [7]. Namun, meski
berbasis pada jumlah yang sangat rendah,
Yamamoto dkk pada tahun 2011
melaporkan populasi seropositive CMV
predominan diamana 33% dari anak CMV
positif akibat infeksi primer dari ibu
memiliki SNHL dan kehilangna
8].
pendengaran bilateral
Anak yang lahir dari ibu seroimun
tidak sepenuhnya terhindar dari SNHL,
meskipun tingkat keparahan gangguan
pendengaran mereka lebih ringan daripada
anak dengan infeksi CMV akibat infeksi
primer dari ibu. Rose dkk pada tahun 2006
menemukan bahwa 11% bayi terinfeksi
CMV adalah dengan ibu seroimun sebelum
kehamilan memiliki SNHL dengan 25% dari
mereka memiliki gangguan dengar bilateral
yang berat. Sama halnya dengan Yamamoto
dkk melaporkan bahwa 15% dari
bayidengan CMV memiliki ibu dengan
seroimun sebelum kehamilan memiliki
SNHL dengan sepertiga dari mereka
mengalami gangguan pendengaran
8
bilateral. Data ini menunjukkan bahwa bayi
yang terinfeksi lahir dari ibu dengan
kekebalan yang sudah ada sebelumnya dan
berkontribusi secara signifikan terhadap
SNHL yang terkait CMV, meskipun dengan
hilang dengar yang tidak berat. Hal ini
merupakan pertimbangan global yang
penting karena sebagian besar wilayah Asia,
Amerika Selatan, dan Afrika memiliki
populasi dengan CMV seropositif yang
tinggi, jadi kemungkinan besar sebagian
besar bayi yang terinfeksi CMV di daerah
ini akan lahir dari ibu yang sebelumnya
terkena CMV.
LATE ONSET DAN PROGESIF
GANGGUAN DENGAR AKIBAT
INFEKSI KONGENITAL CMV
Gangguan pendengaran akibat infeksi CMV
kongenital mungkin terlihat saat lahir atau
setelah usia satu tahun. Sekitar 33% -50%
dari SNHL yang dikarenakan infeksi CMV
kongenital merupakan late-onset. 2 late
onset pada gangguan dengar terjadi pada
beberapa tahun pertama kehidupan dengan
usia rata-rata terjadinya late-onset dari
gangguan dengar adalah 11 bulan kemudian
( usia 44 bulan) pada anak dengan gejala
asimptomatik dibandingkan anak yang
memiliki gejala simptomatis,dan indikasi
bagi anak yang terinfeksi CMV kongenital
untuk dievaluasi fungsi pendengarannya
setidaknya setiap tahun hingga usia 5-6
tahun.10 sekitar 50% dari anak dengan
SNHL akibat infeksi CMV kongenital akan
mengalami perburukan atau gangguan
pendengaran semakin berkembang.10-11
Tingkat perburukan pendengaran pada
infeksi CMV kongenital tampaknya sama,
terlepas dari apakah anak tersebut memiliki
gejala asimtomatik atau infeksi simtomatik,
meski bayi dengan gejala simptomatik lebih
parah dan juga gangguan pendengarannya
berkembang sejak dini. [10]. Ciri lain dari
gangguan pendengaran terkait CMV adalah
gangguan pendengaran yang berfluktuasi
yang tidak dijelaskan bersamaan dengan
infeksi telinga tengah. Gangguan
pendengaran yang berfluktuasi mungkin
terjadi hanya pada satu telinga atau hanya
beberapa frekuensi di dalam telinga atau
terjadi di kedua telinga jika anak mengalami
gangguan pendengaran bilateral. 50% anak-
anak penderita gangguan pendengaran
mengalami gejala asimtomatik dari Infeksi
CMV kongenital akan mengalami fluktuasi
gangguan pendengaran, sedangkan hanya
sekitar 30% anak dengan gangguan
pendengaran akibat Infeksi CMV
simtomatik yang akan berfluktuasi [10].
Selain jenis infeksi saat lahir (simtomatik
atau asimtomatik),Tidak ada data lain yang
ada untuk memprediksi anak mana dengan
gangguan pendengaran yang juga akan
mengalami fluktuasi gangguan pendengaran.
Selain itu,tantangan untuk mendapatkan
evaluasi ulang pendengaran pada saat anak
kecil tidak berbarengan Infeksi telinga
tengah membuat sulit untuk
mengidentifikasi pola, jika ada, dalam
gangguan dengar yang berfluktuasi.
Penelitian dari CMV and Hearing
Multicenter Screening (CHIMES) yang
didanai oleh National Institute on Deafness
and Other Communication Disorder
(NIDCD) saat ini mengevaluasi hasil
audiologis jangka panjang pada anak-anak
dengan Infeksi CMV kongenital di 7 lokasi
di Amerika Serikat. Data menunjukkan
bahwa bayi dengan infeksi CMV lebih
menunjuukan hasil refer atau not pass pada
pemeriksaan skrining pendengaran bayi baru
lahir dibandingkan bayi yang tidak memiliki
infeksi CMV [12]. Data ini menunjukkan
bahwa pemeriksaan pendengaran bayi baru
lahir secara efektif mengidentifikasi
sebagian besar gangguan pendengaran yang
terkait CMV yang terlihat saat lahir. Namun,
data awal dari studi CHIMES juga
menunjukkan hal bahwa beberapa bayi
dilewatkan dalam pemeriksaan pendengaran
bayi yang baru lahir karena adanya
gangguan pendengaran ringan atau adanya
gangguan pendengaran yang terjadi setelah
periode bayi baru lahir [12]. Data ini sesuai
dengan penelitian sebelumnya. Ringkasan
terakhir dari studi CHIMES akan ada dalam
beberapa tahun ke depan ketika follow-up
jangka panjang dari bayi yang terinfeksi
CMV sudah lengkap.
Dikarenakan SNHL adalah sekuele
terbanyak yang sering terjadi akibat infeksi
kongenital CMV dan late-onset dan
gangguan pendengaran progresif yang dapat
terjadi pada bayi dengan infeksi CMV harus
dievaluasi secara teratur untuk deteksi awal
dari dugaan gangguan pendengaran dan
dalam memberikan intervensi yang tepat. 13
jumlah monitoring pendengaran pada
interval 6 bulan hingga usia 5 tahun sangat
dianjurkan dengan kemungkinan lebih
banyak monitoring setiap 3 bulan ketika
tingat pendengaran berubah atau sampai
anak berbicara. Untuk bayi dengan gejala
simptomatik dengan gangguan kognitif,
cerebral palsy, atau kehilangan penglihatan
penilaian audiologi mungkin dibutuhkan.
Tantangan untuk sering memantau
status pendengaran pada anak dengan
infeksi CMV kongenital termasuk infeksi
telinga yang sering terjadi pada anak –anak
menghasilkan sebuah hamparan konduktif
untuk SNHL dan penundaan dalam
mendapatkan data dasar audiologis, serta
kesulitan untuk mengatur kepatuhan orang
tua dalam jadwal pemeriksaan pendengaran.
Akibat fluktuasi dan sifat progresif dari
beberapa gangguan pendengaran terkait
CMV, perhatian khusus harus difokuskan
pada anak-anak dengan alat bantu dengar
untuk mempertahankan amplifikasi yang
tepat selama tingkat pendengaran mereka
berubah.
Kesimpulannya, sebuah tantangan
untuk memahami dan mencegah SNHL
terkait CMV. Karena infeksi CMV hanya
bisa dapat didiagnosis pada minggu pertama
kehidupan, identifikasi bayi dengan infeksi
CMV kongenital asimtomatik tidak akan
terjadi kecuali tes CMV dilakukan saat bayi
baru lahir. Tanpa skrining CMV, gangguan
pendengaran terkait CMV pada anak-anak
dengan infeksi CMV kongenital
asimtomatik tidak dapat diketahui. Penanda
virologi atau imunologis dapat menunjukkan
anak-anak dengan infeksi CMV kongenital
akan mengalami perkembangan gangguan
pendengaran terkait CMV. Memprediksi
late-onset atau progresif gangguan
pendengaran pada anak-anak dengan infeksi
CMV kongenital terus menjadi tantangan
tersendiri. Di Selain itu, pertanyaan tentang
pengobatan untuk mengurangi atau
memperbaiki Gangguan pendengaran akibat
CMV tetap ada. Apakah pengobatan dengan
antivirus pada saat kelahiran mencegah late-
onset dan progresif gangguan pendengaran
itu Bisa terjadi setelah pengobatan berakhir?
Bagi bayi yang mempunyai gangguan
pendengaran yang berfluktuasi, bagaimana
keberhasilan pengobatannya dapat diukur?
Penelitian lanjutan diperlukan untuk
memberikan pemahaman lebih lanjut
mengenai gangguan pendengaran yang
terkait CMV dan intervensi yang
berkembang di masa depan bisa mengurangi
atau menghilangkan SNHL karena Infeksi
CMV kongenital