Kembar Thoraco-omphalopagus: Perbedaan keadaan perinatal, perbedaan

hasil
Anna Piaseczna-Piotrowska1, Andrzej Chilarski1, Wojciech Krajewski2, Joanna Godlewska-Tarka2

1. Department of Paediatric Surgery and Urology, Polish Mother’s Health Centre Institute, Medical University of Lodz, Lodz,
Poland
2. Department of Anaesthesiology and Intensive Care, Polish Mother’s Health Centre Institute, Medical University of Lodz,
Lodz, Poland

Submitted: 16 March 2009

Accepted: 26 May 2009
Arch Med Sci 2010; 6, 3: 461-463
DOI: 10.5114/aoms.2010.14272
Copyright © 2010 Termedia & Banach

ABSTRAK
Dua pasang kembar omphalopagus ditemui di Lembaga Kesehatan Polish Mother's di
Lodz, Polandia selama 15 tahun terakhir. Pada diagnosis prenatal tidak diketahui adanya bayi
kembar dan ketika melahirkan di rumah sakit daerah menjadi sangat mengejutkan melahirkan
bayi kembar. Kedua bayi tersebut meninggal. Dalam kasus kedua, kembar siam telah didiagnosis
saat prenatal, pemisahan operasi berhasil,dan kedua bayi kembar tersebut bertahan. Identifikasi
bayi kembar siam saat prenatal merupakan hal yang penting dalam rencana persiapan kelahiran
dan kemungkinan untuk dilakukan pemisahan.

Kata Kunci : kembar Siam, diagnosis prenatal, operasi pemisahan

PENDAHULUAN LAPORAN KASUS

Kejadian kembar siam sekitar 1 dari Kasus Pertama

50.000 hingga 200.000 kelahiran. Mayoritas
meninggal segera setelah lahir atau stillbirth Anak kembar siam perempuan
(1-3).
identifikasi kembar siam saat masa dilahirkan du rumah sakit daerah pada usia
prenatal menjadi hal yang sangat penting kehamilan 38 minggu secara seksio sesaria.
dalam merencanakan kelahiran dan Hal tersebut sangat mengejutkan bagi tenaga
kemungkinan untuk dilakukan pemisahan. (4- medis Obstetri dimana tidak ditemukannya
7)
Penelitian ini merupakan penelitian gambaran bayi kembar saat di USG dan
restropektif dari penatalaksanaan 2 pasang tidak ada diagnosis pada masa prenatal. Bayi
anak kembar perempuan dengan tersebut lahir pada pukul 8.30 pagi dan
omphalopagus di lembaga kesehatan Polish kedua bayi tersebut dibawa ke ruang NICU
Mother’s di Lodz, Polandia selama 15 tahun sekitar pukul 1 siang.
terakhir. Si kembar dihubungkan oleh
omphalocele yang luas. Selaput ketuban
robek dan hanya sisa-sisanya saja yang bisa
dikenali. Organ hati terpapar seluruhnya dan
ususnya juga keluar. Bayi kembar A dalam
kondisi yang sangat serius, sadar, reaktif tapi
hipotensi dan hipotermia. Bayi diintubasi
dan diberikan obat farmakoterapi(dopamin).
Bayi kembar B saat masuk dalam kondisi
kritis: tidak sadar, flaksid, telah diintubasi
dan terpasang ventilator. Nadi tidak teraba
dan frekuensi jantung 60x/menit. Pemijatan
jantung tidak efektif.
Bayi kembar tersebut dipindahkan ke
ruang operasi untuk dilakukan upaya
pemisahan darurat. Evaluasi di meja operasi
mengungkapkan bahwa mereka berbagi
organ hati tapi mereka memiliki pembuluh
darah portal terpisah, arteri hepatis dan
saluran empedu bersama dengan kantong
empedu. Ada duodenum ganda dengan
ampula Vater dan duodenum kembar B
berakhir pada kembar A, jauh di belakang
ampul Vater. Si kembar berbagi sebuah
jejunum yang berakhir dengan reservoir
yang besar. Ileum dan usus besar terpisah.
Ternyata saluran empedu dan kandung
empedu kembar B mengalami atretik.
Pemisahan hati adalah prosedur pertama
yang dilakukan dan selesai dengan lancar.
Resusitasi terus menerus pada kembar B
tidak efektif dan bayi tersebut meninggal.
Integrasi saluran pencernaan diselesaikan
dengan mudah dan anastomosis jejuno-
ileum dibuat pada kembar A tapi anak kedua
juga meninggal saat operasi.
Kasus Kedua
Kembar siam perempuan dengan
thoraco-omphalopagus simetri lahir di
institusi kami dengan seksio sesar pada usia
gestasi 34 minggu dengan berat gabungan
4,2 kg. Di Apgar Skor 5' masing-masing: 8
(kembar A) dan 7 (kembar B). Diagnosis
prenatal dengan ultrasound telah dilakukan
pada usia kehamilan 26 minggu.
Bayi-bayi ini saling bertatap muka
dengan penggabungan mulai dari xiphoid ke
umbilikus (Gambar 1). Terdapat 1 tali pusat.
Pemeriksaan ultrasound doppler dan
computed tomography (Gambar 2)
menunjukkan:
 dua organ jantung terpisah dengan
berbagi sebagian selaput perikardium
jantung; kedua jantung memiliki
ventrikuler Septal Defect (VSD) dan
patent ductus arteriosus;
 hati yang menyatu dengan dua
sistem biliaris ekstrahepatik terpisah
dan dua sistem suplai darah yang
terpisah;
 Sistem pencernaan atas dan bawah
terpisah
 Setiap bayi memiliki permukaan
ginjal dan vesika urinaria yang
normal.
Gambar 1. Kembar siam (kasus 2) pada
usia 2 hari
Koreksi pembedahan pada bayi
kembar tersebut dilakukan pada usia 3
bulan. Pemisahan dimulai dengan
pembagian longitudinal pada lapisan
abdomen. Kemudian organ hati dipisahkan
dengan balok argon elektrokauter untuk
meminimalkan kehilangan darah. Selama
pemisahan hubungan xiphoid dan costal
bagian perikardium dan diafragma dibagi-
bagi dan dijahit. kelainan dinding abdomen
ditutup tanpa bahan prostetik. Pasca operasi,
kedua bayi dalam keadaan aman. Kedua
bayi kembar tersebut menggunakan
ventilator selama 3 hari (kembar A)atau 2
hari (kembar B) . Selama hari pertama
setelah operasi regangan pada perut
dipantau. Pemberian makanan secara enteral
dimulai dan ditingkatkan pada hari ke-4
pasca operasi.Pada hari ke 22 bayi kembar
tersebut dipulangkan ke rumah. bayi tersebut
berada dalam pengawsan medis. Mereka
dalam keadaan sehat.
DISKUSI
Angka kematian pada kembar siam
sekitar 85%. Angka pastinya sulit ditentukan
karena tingginya angka kematian in utero (±
30%) dan kemungkinan pilihan untuk
penghentian kehamilan hanya pada kasus
terpilih [6].
Gambar 2. CT-Scan (kasus 2) A. Potongan
Transversal. Bayi kembar menyatu antara procesus
xipoid. B. Rekonstruksi obliq-coronal. Lobus hepar
kiri menyatu.
Dalam hal memiliki kesempatan
dalam memilih, sangatlah penting untuk
menetapkan diagnosis saat prenatal [5, 7].
Ultrasonografi dan MRI adalah alat pilihan
pertama dalam aspek ini [4-6].
Sayangnya, ini bukanlah kasus
pertama yang kami laporkan pada kembar
siam: USG pada prenatal tidak pernah
dilakukan dan trauma saat melahirkan pada
rumah sakit daerah kemungkinan
disebabkan oleh rupturnya selapot ketuban
dari omphalocele, terpaparnya bagian hati
dan usus.
Pada keadaan ini, bersamaan dengan
penundaan transfer ke NICU di institusi
kami, disimpulkan perlunya pemisahan
darurat tanpa diagnosis yang rinci dan
persiapan pra operasi. Ternyata perpisahan
pada bayi kembar in memang secara teknis
layak dan si kembar B (dengan atresia
saluran empedu) bisa saja terjad
ikesempatan untuk bertahan hidup, seperti
halnya kembar A.
Kasus kedua sedikit berbeda. Mereka
lahir di institusi kami 12 tahun kemudian
dengan diagnosis prenatal lengkap pada usia
kehamilan 26 minggu. Seperti anatomi
penggabungan dan pemakaian organ
bersama telah diketahui secara baik dan
kondisi pada bayi tersebut juga telah
diketahuin, pemisahan bisa dilakukan dan
pilihan prosedur dapat dipilih , keadaan
optimal, dan umur 3 bulan merupakan waktu
yang tepat. Pemisahan dilakukan dengan
lancar dan keadaan pasca operasijuga baik.
Sekarang kedua bayi kembar perempuan
tersebut berusia lebih dari 2 tahun dan
tumbuh dengan baik.
Kesimpulannya, kelayakan
pemisahan pada kembar siam sebagian besar
bergantung pada keadaan anatomi dari
anomali. Beragam fitur sangat besar dan
begitulah prognosisnya: dari yang agak
optimis baik hingga kematian. Satu hal yang
bisa dinyatakan pasti: semakin awal dan
banyak mengetahui diagnosisnya,
keberhasilan dalam pemisahan juga semakin
bagus.

DAFTAR PUSTAKA

1. Spitz L. Conjoined twins. Prenat Diagn

2005; 25: 814-9.
2. Spitz L, Kiely EM. Experience in the
management of conjoined twins. Br J
Surg 2002; 89: 1188-92.
3. Al Rabeeah A. Conjoined twins-past,
present, and future. J Pediatr Surg 2006;
41: 1000-4.
4. Basgul A, Kavak ZN, Sezen D, et al.
Thoraco-omphalopagus conjoined twins
detected as early as 9 weeks of
gestation. Fetal Diagn Ther 2006; 21:
477-80.
5. Martinez L, Fernandez J, Pastor I, et al.
The contribution of modern imaging to
planning separation strategies I
conjoined twins. Eur J Pediatr Surg
2003; 13: 120-4.
6. Winker N, Kennedy A, Byrne J, et al.
The imaging spectrum of conjoined
twins. Ultrasound Q 2008; 24: 249-55.
7. Mackenzie TC, Crombleholme TM,
Johnson MP, et al. The natural history of
prenatally diagnosed conjoined twins.
J Pediatr Surg 2002; 37: 303-9.