You are on page 1of 2

BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan kongenital (bawaan) adalah kelainan yang sudah ada sejak lahir, dapat
disebabkan oleh faktor genetic maupun non genetic. Kematian pada neonates merupakan
kejadian yang paling sering terjadi pada anak-anak dibawah 5 tahun. Kelainan bawaan
merupakan penyebab kematian tersering ketiga setelah prematuritas dan gizi buruk. Di negara
maju, 30% dari seluruh penderita yang di rawat di rumah sakit anak terdiri dari penderita
kelainan dan akibat yang ditimbulkannya. Di Asia Tenggara, jumlah penderita kelainan bawaan
cukup tinggi yaitu mencapai 5%. Di Indonesia, prevalensi kelainan bawaan mencapai angka 5
per 1.000 kelahiran.1
Banyak faktor resiko dari kelainan kongenital, diantaranya faktor umur Ibu, hormonal,
radiasi dan gizi. Banyak kelainan kongenital yang tidak diketahui penyebabnya. Faktor janin dan
faktor lingkungan hidup janin diduga dapat menjadi faktor penyebabnya. Masalah social,
hipoksia, hipotermia atau hipertermia diduga dapat menjadi penyebabnya.1
Proses saat embriogenis sangat penting dan kompleks terhadap perkembangan janin.
Perkembangan prenatal terdiri dari 3 tahap yaitu tahap implantasi (dimulai saat fertilisasi sampai
akhir minggu ke3), tahap embrio (awal minggu ke-4 sampai minggu ke-7), dan tahap fetus
(minggu ke-8 sampai sampai lahir. Kegagalan atau ketidaksempurnaan dalam proses
embryogenesis dapat menyebabkan terjadinya malformasi pada jaringan atau organ. Sifat dari
kelainan yang timbul tergantung terhadap jaringan yang terkena, penyimpanan, mekanisme
perkembangan, dan waktu saat terjadinya.1,3
Berdasarkan patogenesisnya kelainan kongenital dibagi menjadi malformasi, deformasi,
disurpsi, dysplasia. Kelainan kongenital pada paru merupakan kelaianan yang cukup langka dan
jarang ditemui, tetapi dampaknya sangatlah besar bagi pernafasan. Sering kali terlambat
didiagnosa bahkan tidak terdiagnosa. 1,2
Salah satu bentuk kelainan kongenital pada paru adalah kegagalan perkembangan atau
pembentukan dari paru. Menurut Boyden ada tiga derajat kegagalan perkembangan paru;
Agenesis yaitu tidak terbentuknya parenkim, bronkus dan pembuluh darah pada paru; Aplasia
yaitu bronkus terminal terbentuk tetapi parenkim dan pembuluh darah tidak terbentuk; dan
Hipoplasia yaitu semua jaringan paru terbentuk dan lengkap, tetapi jumlah dan ukuran
mengalami penurunan.4
Bentuk kelainan kongenital pada paru juga salah satunya adalah kista bronkogenik yaitu
kelainan kongenital yang merupakan malformasi dari pembentukan cabang bronkus (tipe
bronchopulmonary foregut malformation). Ditandai dengan adanya massa mediastinum dan
menyebabkan kompresi secara lokal. Selain itu ada juga jenis lain yaitu Congenital cystic
adenomatoid malformation (CCAM) merupakan anomali paru berupa massa hamartomatous
yang ditandai dengan berhentinya maturasi bronkiolar normal yang berdampak pada
pertumbuhan kista bronkial terminal. 10,12
Diagnosis prenatal sangat perlu dilakukan untuk mendeteksi adanya kelaian kongenital
paru pada anak. Pencitraan yang dapat dilakukan misalnya melakukan Antenatal Care rutin yaitu
memeriksa dengan menggunakan USG. Sedangkan diagnose postnatal dapat dilakukan
pencitraan foto toraks polos maupun CTScan jika diperlukan. Untuk diagnose klinis yang lebih
akurat dan jelas lagi bahkan dapat dilakukan pemeriksaan dengan menggunakan MRI.