COMPLICACIONES DEL CÁNCER SISTÉMICO EN ONO.

COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS IX CONGRESO ONO

Carcinomatosis meníngea
J.J. Baiges-Octavio, M. Huerta-Villanueva

MENINGEAL CARCINOMATOSIS
Summary. Introduction. Meningeal carcinomatosis is a serious complication of solid tumors, particularly adenocarcinomas of
breast, lung and melanoma. Objective. In this paper we present a review of the bibliography on this disease, with particular
emphasis on etiopathogenic, clinical –especially otoneurophthalmological– diagnostic and therapeutic aspects. Development.
Meningeal carcinomatosis presents in advanced stages of cancer and has an ominous prognosis with average untreated survival
of from four to six weeks. Its frequency has increased in recent years since patients with systemic cancer now live longer. The
characteristic of the disease is involvement of various levels of the nervous system, including encephalic, cranial or spinal nerve
and spinal symptoms. Sudden loss of vision or hearing which may progress rapidly may be the initial sign of the disease. Neuroim-
aging studies (computerized axial tomography, magnetic resonance and isotope studies of cerebrospinal fluid flow) are necessary
to evaluate associated metastases and detect obstruction of cerebrospinal fluid flow. Positive cerebrospinal fluid cytological
findings confirm the diagnosis. Treatment should be tailored to the individual according to the clinical condition and nature of the
tumour and should combine intrathecal chemotherapy and local radiotherapy, although recent studies have shown good results
with systemic chemotherapy. Conclusion. A high degree of clinical suspicion is necessary for diagnosis of this uncommon disease,
with neurological signs shown to be present at different levels and the finding of malignant cells in the cerebrospinal fluid for
confirmation of the diagnosis. [REV NEUROL 2000; 31: 1237-41] [http://www.revneurol.com/3112/j121237.pdf]
Key words. Cancer. Carcinomatous meningitis. Meningeal carcinomatosis. Leptomeningeal carcinomatosis. Review.

INTRODUCCIÓN ventrículos; un 33-75% de los pacientes con cáncer y CM presen-

La carcinomatosis meníngea (CM) es una complicación grave del
cáncer sistémico que resulta de la invasión difusa o multifocal del
espacio subaracnoideo por células neoplásicas, en ausencia de
metástasis parenquimatosas o con escasa relevancia clínica de
éstas. Se excluyen de este concepto las metástasis leptomeníngeas
por neoplasias hematológicas o por tumores primarios del sistema
nervioso central (SNC).
Considerada inicialmente como una complicación rara del cán-
cer, ha aumentado su frecuencia en las últimas dos décadas, debido
a una mayor supervivencia de los pacientes con cáncer y a un mayor
nivel de sospecha clínica. Un 1-8% de los pacientes con tumores
sólidos presentan CM, según diversas series [1,2]. Los adenocarci-
nomas son los más frecuentemente involucrados: por orden decre-
ciente, los de mama (22-64%), pulmón (10-42%), melanoma
(17-25%), gastrointestinal (4-14%) y de origen desconocido (1-7%)
[3-10]. El melanoma es el tumor primitivo con mayor tropismo por
el espacio subaracnoideo, con invasión meníngea en el 22-46% de
los casos, seguido del carcinoma anaplásico de pulmón de células
pequeñas (10-25%) y del carcinoma de mama (5%). La CM es la
primera manifestación del cáncer en el 10-20% de los casos, aunque
lo habitual es que sea de aparición tardía en la evolución de un
cáncer sistémico conocido, y asociada a otras metástasis del SNC
en casi la mitad de los casos [4,6-8,10,11].
FISIOPATOLOGÍA
Se han postulado diversos mecanismos de llegada de las células
tumorales a las leptomeninges [2,12]. Uno de ellos sería la ruptura
de metástasis parenquimatosas al espacio subaracnoideo o a los
Recibido: 31.03.00. Aceptado: 27.04.00.
Hospital Verge de la Cinta. Tortosa, Tarragona, España.
Correspondencia: Dr. Joan J. Baiges Octavio. Hospital Verge de la Cinta.
Esplanetes, 44-58. E-43500 Tortosa, Tarragona.
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
taban metástasis cerebrales, cerebelosas y epidurales síncronas y
contiguas a las leptomeninges [2,8]. Otros mecanismos contem-
plarían la diseminación hematógena por vía arterial desde metás-
tasis parenquimatosas o de los plexos coroideos o a lo largo del
plexo venoso paravertebral de Batson, aunque la afectación de los
plexos coroideos podría ser más secundaria a la CM que la causa
de ésta [1,12]. También se han descrito mecanismos como la in-
vasión tumoral retrógrada a lo largo de las raíces espinales y de los
nervios craneales, y la diseminación desde metástasis óseas adya-
centes a través de anastomosis venosas o por contigüidad desde
focos primarios de cabeza y cuello a través de espacios perivascu-
lares o perineurales. Finalmente, se ha considerado la llegada de
células a partir de metástasis a través de los vasos leptomeníngeos.
En un estudio necrópsico de 28 casos de CM pura, Kokkoris
[12] postuló un modelo centrípeto secuencial de invasión de las
leptomeninges a partir de metástasis craneales o de los cuerpos
vertebrales, con extensión a lo largo de los espacios perivasculares
de las venas intravertebrales y penetración en las vainas meníngeas
de las raíces nerviosas para llegar al espacio subaracnoideo. Una
vez allí, las células cancerosas producen una infiltración difusa o
multifocal de las leptomeninges, con formación de una delgada
capa celular o de nódulos en la superficie del encéfalo, médula
espinal y raíces con tendencia a concentrarse alrededor de los vasos
sanguíneos y de las raíces nerviosas. Estas células se desprenden
fácilmente, se diseminan a lo largo de las vías de drenaje del líquido
cefalorraquídeo (LCR) y dan lugar a nuevos núcleos metastásicos
a distancia, sobre todo en las zonas de estasis, con predominio en las
cisternas de la base, cisura de Silvio y raíces de la cola de caballo.
Las células neoplásicas muestran predilección por los espacios de
Virchow-Robin y penetran la piamadre para envolver las capas más
superficiales del parénquima del SNC [1,5,12].
CLÍNICA
La afectación simultánea de diversos niveles del SNC confiere a
esta enfermedad una presentación pleomórfica, con sintomatolo-

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gía encefálica, de nervios craneales, medular y plurirradicular. La Tabla. Signos y síntomas de la carcinomatosis meníngea [4,6-8,10,11,13].
frecuencia media de presentación de los distintos signos y sínto-
mas se muestran en la tabla. Los síntomas y signos iniciales más % presentación
frecuentes son la cefalea, la afectación de nervios craneales o Hemisferios cerebrales
espinales y la debilidad de las extremidades, sobre todo las infe-
riores [4,6-8,10,11,13]. Cefalea 40
Las manifestaciones cerebrales consisten en cefalea, alteración Alteración estado mental y nivel conciencia 32
de la marcha, trastornos mentales y de la vigilancia, crisis epilépti-
cas, hemiparesia y síndrome meníngeo. Los nervios craneales se Meningismo 38
encuentran alterados en el examen inicial en el 75-90% de casos, Náuseas y vómitos 16
pero habitualmente no son el motivo de consulta. Síntomas en orden
decreciente incluyen diplopía, paresia facial, hipoacusia y pérdida Trastorno de la marcha 15
de visión, que traducen la afectación preferente de los nervios ocu- Convulsiones 14
lomotores, facial, estatoacústico y óptico. Una sordera uni o bilate-
ral asociada a tinnitus es un síntoma frecuente de la CM, debido a Papiledema 13
la infiltración del nervio o de sus vasos [6]. La pérdida de visión se Hemiparesia 12
presenta hasta en un tercio de los casos, es de inicio unilateral y
difusión contralateral en pocos días; se atribuye a la infiltración Vértigo 6
neoplásica directa del nervio óptico o a su compresión por la forma- Nervios craneales 45
ción de manguitos tumorales en la vaina del nervio o por un papi-
ledema crónico secundario a hipertensión intracraneal [14,15]. En Diplopía (III, IV, VI) 30
otros casos, la pérdida de visión brusca se ha relacionado con una Paresia facial (VII) 20
obstrucción de los vasos centrales de la retina [15]. Se han descrito
casos de ceguera y sordera agudas o subagudas como manifestación Pérdida de visión (II) 14
inicial del síndrome [8,14,16]. Ante estos síntomas se ha de tener un Hipoacusia, tinnitus (VIII) 13
alto nivel de alerta, sobre todo en aquellos casos sin cáncer conoci-
do, e incluir la CM en el diagnóstico diferencial de una pérdida de Disfagia, disfonía (IX, X) 14
visión o audición bruscas o rápidamente progresivas. Una explora- Neuralgia del trigémino (V) 7
ción neurológica detallada en busca de signos de afectación de
numerosos niveles del sistema nervioso orientará hacia el diagnós- Médula espinal y raíces nerviosas
tico correcto [6,8]. Radiculopatías 48
En el 60-80% de los casos, un déficit sensitivomotor radicular
o plurirradicular lumbosacro es el primer síntoma de una CM, por Paresia (sobre todo paraparesia) 43
lo que la aparición de una cervicobraquialgia o una lumbociática Alteraciones sensitivas 27
con abolición o disminución asimétrica de los reflejos miotáticos
en pacientes con cáncer debe hacer sospechar el diagnóstico. Sig- Trastornos de esfínteres 18
nos de afectación medular incluyen debilidad de las extremida- Asimetría y arreflexia tendinosa 23
des, sobre todo de las inferiores, con hipoestesia segmentaria y
trastornos de esfínteres.
Con la progresión de la enfermedad, aparecen nuevos sínto-
mas y signos de afectación de otros niveles del sistema nervioso malignas en dicho líquido. Sin embargo, una citología negativa
y empeoran los preexistentes, asimismo los signos neurológicos no descarta el diagnóstico, ya que sólo se obtiene positividad
indican una disfunción más amplia y grave que la sugerida por en el 45-77% de los casos después de la primera punción lum-
los síntomas. El diagnóstico precoz requiere un alto índice de bar. Sucesivas punciones lumbares aumentan la sensibilidad
sospecha [5-10,13]. de la citología a cifras cercanas al 90% [4-8,10,11,17]. Aun así,
La fisiopatología de estos síntomas es multifactorial: 1. Hi- se obtienen falsos negativos en un 4-40% de casos según las
drocefalia e hipertensión intracraneal secundarias a la obstrucción series, a pesar de la repetición de un mínimo de tres punciones
del flujo del LCR por depósitos tumorales; 2. Isquemia por inva- lumbares [3,8,18]. En estos casos, la obtención del LCR a tra-
sión o compresión de los vasos de la convexidad en los espacios vés de una punción cisternal o intraventricular podría demos-
de Virchow-Robin; 3. Invasión directa del parénquima sub- trar células malignas, dada la composición variable de éste en
pial; 4. Compresión o infiltración de las raíces espinales y nervios diferentes niveles del neuroeje, en ausencia de bloqueo del
craneales, o secreción de factores neurotóxicos, y 5. Competición LCR [8,18]. La positividad de la citología en dicho líquido
metabólica entre las células tumorales y el parénquima cerebral varía según exista afectación meníngea extensa en la autopsia
subyacente por substratos como la glucosa, lo que provocaría la (positividad del 60%) o afectación focal (40%) [3]. Finalmen-
existencia de una encefalopatía difusa [8]. te, existe un subgrupo de pacientes con CM y citología licuoral
persistentemente negativa con independencia del nivel de ob-
tención del LCR.
DIAGNÓSTICO Además de la positividad de la citología, el LCR es práctica-
Líquido cefalorraquídeo mente anormal en todos los casos, sólo el 3% de los pacientes con
La prueba diagnóstica más útil es el estudio del LCR. El diag- CM tienen un LCR inicial totalmente normal [8]. Alteraciones
nóstico de la CM se sustenta en la demostración de células inespecíficas como el aumento de la presión de apertura (50-70%),

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Figura. RM con gadolinio. Captación meníngea en el hemisferio cerebe-
loso derecho y las cisternas de la base (flechas).
hiperproteinorraquia (75-80%), hipoglucorraquia (30-40%) y pleo-
citosis habitualmente de predominio mononuclear (60-70%), apa-
recen en diversas combinaciones, incluso en casos con citología
repetidamente negativa [8,10].
Líquido cefalorraquídeo y marcadores bioquímicos
Numerosas sustancias bioquímicas producidas por células ma-
lignas se han estudiado en el LCR de pacientes con CM. Su
determinación inicial, en combinación con la citología, confie-
re un aumento de la sensibilidad diagnóstica precoz, y determi-
naciones seriadas ayudan a la monitorización de la respuesta
terapéutica, así como a la detección precoz de las recaídas
[19,20].
– Antígeno carcinoembrionario, producido por células neoplá-
sicas de colon, mama, ovario, vejiga y pulmón. Su aumento
en LCR (>1 ng/ml) en ausencia de un nivel sérico elevado es
relativamente específico de CM. Disminuye con el trata-
miento y reaparece precozmente ante las recidivas. Otros
marcadores tumorales específicos son el antígeno carbohi-
drato 15,3 en el cáncer de mama, el antígeno carbohidrato
125 en el de ovario, la enolasa neuronal específica en el
carcinoma pulmonar de células pequeñas y la fracción beta
de la gonadotrofina coriónica humana y la alfafetoproteína
en tumores germinales.
– Beta-glucuronidasa, inespecífica, frecuentemente elevada en
meningitis infecciosas crónicas. Presenta amplias fluctua-
ciones con citología en LCR persistentemente positiva, pero
valores superiores a 80 mU/L son altamente sugestivos de
CM [8]. La isoenzima 5 de la lactato deshidrogenasa (LDH),
y sobre todo la relación LDH5/LDH1, se han encontrado
elevadas en el líquido cefalorraquídeo de CM de mama,
pulmón y melanoma, pero no en metástasis intraparenqui-
matosas o epidurales aisladas ni en tumores cerebrales pri-
marios [2]. La beta-2-microglobulina puede presentar tam-
bién niveles elevados en CM de tumores sólidos o neoplasias
hematológicas.
– Anticuerpos monoclonales específicos dirigidos contra an-
tígenos tumorales conocidos pueden ayudar a diferenciar
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IX CONGRESO ONO
células malignas de los linfocitos reactivos acompañantes
[2,21].
– Estudio del ADN celular por citometría de flujo. La estima-
ción de la aneuploidía y del número de células en fases S, G2
y M del ciclo celular permiten la detección de células neoplá-
sicas no descubiertas por citología. Es útil sobre todo en leu-
cemias y linfomas [21].
Estudios de neuroimagen
Los estudios de neuroimagen son útiles tanto para ayudar a con-
firmar la sospecha clínica de CM como para el diagnóstico dife-
rencial con otras entidades [13]. Las técnicas neurorradiológicas
empleadas en este tipo de pacientes incluyen la tomografía axial
computarizada (TAC) craneal con contraste, la resonancia mag-
nética (RM) con gadolinio, la mielografía y el estudio isotópico
del flujo del LCR.
– TAC craneal. La TAC con contraste muestra anomalías en el
25-75% de los pacientes en relación con la extensión de la
infiltración [7,8,11,22]. Los hallazgos más habituales son la
pérdida de volumen parenquimatoso (93%), la captación de
contraste de los surcos cerebrales y de las cisternas (21%), de
la región ependimaria (75%) o de la tentorial (7%). Se obser-
van nódulos subaracnoideos en el 29% de casos, intraventri-
culares en el 10% y hay hidrocefalia comunicante en un 10%.
Un 30-60% de pacientes presenta metástasis encefálicas pa-
renquimatosas coexistentes [8,9,13,22].
– RM craneal y espinal con gadolinio (Figura). Con esta técnica
se detectan alteraciones similares, pero con mayor sensibili-
dad y especificidad que con la TAC contrastada, con un factor
1,5-2 veces superior en estudios comparativos [9,10,21,22].
En la actualidad, es la técnica de elección, ya que permite
también la exploración incruenta de la médula espinal y de la
cola de caballo, con detección de nódulos leptomeníngeos
espinales diseminados, engrosamiento de las raíces, tumores
medulares intraparenquimatosos y compresión epidural. Tam-
bién es útil para determinar la extensión de las metástasis y
detectar tumoraciones localizadas que responden mejor a la
radioterapia.
– Mielografía y TAC-mielografía (mielo-TAC). Se obtienen
resultados positivos en el 25-30% de pacientes, con defec-
tos nodulares de relleno del espacio subaracnoideo, engro-
samiento e irregularidades de las raíces de la cola de caba-
llo, ensanchamiento medular, festoneado de las membra-
nas leptomeníngeas y grados variables de bloqueo del flujo
del LCR [8]. Actualmente, esta exploración ha sido despla-
zada por la RM dada su naturaleza no invasiva, aunque
pocos estudios han comparado ambas técnicas [23,24]. En
un estudio comparativo reciente con 61 pacientes, se en-
contraron alteraciones en un 33% de mielo-TAC y en el
34% de RM, con una discordancia inferior al 10% entre
ambas exploraciones [24].
– Estudios de flujo del LCR con radioisótopos (cisternogra-
fía isotópica). La inyección intratecal de radioisótopos
permite la detección de interrupciones del flujo del LCR
que no son evidenciables por los métodos de neuroimagen
convencionales [2,9,24]. Se obtienen anomalías en el
30-40% de los casos, con obstrucciones del flujo localiza-
das en la base del cráneo, a nivel del cono terminal y de la
cola de caballo [24].
Los estudios de neuroimagen normales no descartan una CM,
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J.J. BAIGES-OCTAVIO, ET AL
debido a la existencia de falsos negativos en el 58% de estudios
con TAC y en el 30% con RM, probablemente en relación con
estadios precoces e infiltraciones leptomeníngeas menos gra-
ves, lo que conllevaría un mejor pronóstico [22]. Sin embargo,
estudios neurorradiológicos compatibles en un contexto clínico
adecuado pueden ser diagnósticos de CM si la citología en LCR
es repetidamente negativa o en casos en que esté contraindicada
la punción lumbar [13,22].
La estrategia diagnóstica en pacientes con sospecha clínica
de CM incluye un riguroso estudio neurológico en busca de
signos en distintos niveles del SNC, estudio del LCR mediante
punciones lumbares repetidas, con un mínimo de tres, seguido
de punción cisternal o ventricular en caso de citología negativa
persistente. Los estudios inmunocitoquímicos y la determina-
ción de marcadores bioquímicos en LCR pueden aumentar la
sensibilidad diagnóstica de éste. Una TAC o una RM craneales
con contraste permiten descartar hidrocefalia o metástasis só-
lidas meníngeas o intraparenquimatosas. La RM espinal es el
método de elección para descartar metástasis intra o extradu-
rales responsables de compresión medular o bloqueo del flujo
de LCR, que debe confirmarse con estudios isotópicos. Duran-
te el tratamiento, la valoración seriada de la citología y de los
marcadores bioquímicos en LCR puede ser útil en la evalua-
ción de la respuesta al tratamiento y de la evolución de la
enfermedad [21].
TRATAMIENTO
El manejo terapéutico de estos pacientes no ha sido bien estable-
cido debido a la heterogeneidad de las diversas series, la inclu-
sión de pacientes afectados de distintos tumores primarios, la
mezcla de casos con CM pura y diversas combinaciones de
metástasis en SNC o sistémicas, y las variaciones en los criterios
de respuesta [17,25].
Dada la afectación de todo el neuroeje, el tratamiento debe
dirigirse a la totalidad del espacio subaracnoideo, incluyendo el
sistema ventricular, las cisternas de la base craneal y el espacio
subaracnoideo espinal [5-9]. El tratamiento específico es paliati-
vo y debe iniciarse lo más precozmente posible, ya que produce
sólo una estabilización de los síntomas, más que una mejoría
clínica [8]. En la actualidad, el tratamiento incluye la quimiotera-
pia intratecal y la radioterapia.
Quimioterapia intratecal
La administración intratecal permite conseguir altas concentra-
ciones del agente citotóxico en el LCR, con una repetición fre-
cuente de dosis y una mínima toxicidad sistémica. Es útil en el
control de las células flotantes en LCR para prevenir la siembra
meníngea, pero su difusión en los nódulos tumorales constitui-
dos se limita sólo a 2-3 mm de profundidad, motivo por el cual
éstos requieren tratamiento con radioterapia [21]. La distribu-
ción homogénea del fármaco se ve dificultada por la frecuente
existencia de obstrucción del flujo del LCR, debido a depósitos
nodulares tumorales que requieren tratamiento radioterápico
localizado y la utilización simultánea de quimioterapia por vía
lumbar e intraventricular [2,22,24]. La administración intraven-
tricular a través de un reservorio de Ommaya ofrece algunas
ventajas con escasas complicaciones: evita el dolor y la dificul-
tad de repetidas punciones lumbares, asegura la administración
del fármaco en el interior del LCR –lo cual no se consigue en
10-15% de punciones lumbares– y favorece su distribución uni-
1240
forme, aunque en estudios comparativos no se ha demostrado
una mayor supervivencia [17].
Habitualmente sólo se utilizan tres fármacos para el trata-
miento de la CM: metotrexato, arabinósido de citosina (citara-
bina) y tiotepa. El metotrexato es el más frecuentemente utiliza-
do, con la ventaja de su lenta eliminación y mínima metaboliza-
ción. Se administran dosis de 6-8 mg/m2 , dos días cada semana
durante 4-6 semanas o hasta observar una mejoría de los sínto-
mas o la normalización de las anomalías del LCR; posteriormen-
te, se espacia la frecuencia de su administración [8]. Las combi-
naciones de fármacos no han mostrado ventajas sobre la mono-
terapia [2,21].
La quimioterapia sistémica se ha considerado tradicional-
mente de poca utilidad debido a la escasa penetración en el LCR
de la mayoría de citostáticos y a la dificultad en lograr un ade-
cuado tiempo de exposición al fármaco. Sólo altas dosis intrave-
nosas de metotrexato, citarabina y tiotepa han conseguido nive-
les citotóxicos en LCR y se han utilizados con éxito en el trata-
miento de la CM [21]. Se ha sugerido que la CM comporta una
disrupción de la barrera hematoencefálica, lo que facilitaría la
difusión de los citostáticos. Estudios recientes han mostrado un
aumento de la supervivencia y una mejor respuesta neurológica
de los pacientes con cáncer de mama y CM tratados con quimio-
terapia sistémica asociada a tratamiento intratecal o administra-
da de forma aislada [25].
Radioterapia
Las complicaciones asociadas a la radioterapia cráneo-espinal
total, como mielotoxicidad y esofagitis o colitis por radiación,
limitan el empleo de la radioterapia al tratamiento de regiones
sintomáticas en las que se han demostrado lesiones nodulares o
bloqueo del flujo de LCR con estudios de imagen [8,9].
Nuevos tratamientos están en fase experimental: arabinósi-
do de citosina encapsulado, mafosfamida, diazoquinona, inter-
ferón, anticuerpos monoclonales e interleucina-2, o terapia gé-
nica [17,21].
PRONÓSTICO
La evolución de esta enfermedad es muy desfavorable. En ausen-
cia de tratamiento, se produce un deterioro neurológico progresi-
vo con una supervivencia media de 4-8 semanas [2,8]. El trata-
miento combinado con quimioterapia y radioterapia consigue una
mejoría sintomática en el 30-70% de los casos, un aumento de la
supervivencia media a seis meses y un 10-15% de supervivientes
después de un año, llegando al 22% en pacientes sin enfermedad
sistémica y, en casos excepcionales, supervivencias prolongadas
[8,10]. La respuesta a la quimioterapia depende de la histología
tumoral, con mayor índice de resultados en el cáncer de mama
(60-70%), un 35% en cáncer de pulmón, un 18% en melanomas
y menos del 25% en otros tipos de tumores [7,8]. Aproximada-
mente la mitad de pacientes fallecen por causas no neurológicas
[8,17]. La agresividad del tratamiento es una decisión individua-
lizada en la que hay que considerar varios factores pronóstico:
estado neurológico, histología, extensión y sensibilidad al trata-
miento del tumor primitivo, existencia de metástasis cerebrales y
alteraciones del LCR [2,7,8,10,25]. Los pacientes con mayor pro-
babilidad de beneficiarse de un tratamiento agresivo son aquellos
con cáncer sistémico bien controlado y lentamente progresivo, en
particular de origen mamario, con ausencia o mínima disemina-
ción tumoral sistémica y con escasos déficit neurológicos [8,10,25].
REV NEUROL 2000; 31 (12): 1237-1241

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CARCINOMATOSIS MENÍNGEA
Resumen. Introducción. La carcinomatosis meníngea es una com-
plicación grave de los tumores sólidos, en particular de los adeno-
carcinomas de mama, pulmón y melanoma. Objetivo. En este traba-
jo presentamos una revisión bibliográfica de esta enfermedad, con
especial atención a los aspectos etiopatogénicos, clínicos –sobre
todo otoneuroftalmológicos–, diagnósticos y terapéuticos. Desa-
rrollo. La carcinomatosis meníngea se presenta en fases avanzadas
del cáncer y tiene un pronóstico ominoso con una supervivencia
media sin tratamiento de cuatro a seis semanas. Su frecuencia ha
aumentado en los últimos años debido a la mayor longevidad de los
pacientes con cáncer sistémico. La característica de la enfermedad
es la afectación de diversos niveles del sistema nervioso, con sín-
tomas encefálicos, de nervios craneales o espinales y medulares.
Una pérdida de visión o audición de instauración brusca o rápida-
mente progresiva puede ser la manifestación inicial de la enferme-
dad. Estudios de neuroimagen (tomografía axial computarizada,
resonancia magnética y estudios isotópicos de flujo del líquido
cefalorraquídeo) son necesarios para valorar metástasis asocia-
das y detectar obstrucción del flujo licuoral. La obtención de cito-
logía licuoral positiva confirma el diagnóstico. El tratamiento debe
ser individualizado según el estado clínico y la naturaleza tumoral
y debe combinar quimioterapia intratecal y radioterapia local,
aunque estudios recientes obtienen buenos resultados con quimio-
terapia sistémica. Conclusión. Se requiere un alto índice de sospe-
cha clínica para el diagnóstico de esta infrecuente enfermedad, con
la demostración de signos neurológicos en distintos niveles y la
obtención de células malignas en líquido cefalorraquídeo para su
confirmación diagnóstica. [REV NEUROL 2000; 31: 1237-41] [http:/
/www.revneurol.com/3112/j121237.pdf]
Palabras clave. Cáncer. Carcinomatosis meníngea. Meningitis car-
cinomatosa. Metástasis leptomeníngea. Revisión.
REV NEUROL 2000; 31 (12): 1237-1241
IX CONGRESO ONO
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CARCINOMATOSE MENÍNGEA
Resumo. Introdução. A carcinomatose meníngea é uma complica-
ção grave dos tumores sólidos, em particular dos adenocarcino-
mas da mama, pulmão e melanoma. Objectivo. Neste trabalho apre-
sentamos uma revisão bibliográfica desta patologia, com especial
atenção para os aspectos etiopatogénicos, clínicos –sobretudo
oto-neuro-oftalmológicos–, diagnósticos e terapêuticos. Desenvol-
vimento. A carcinomatose meníngea apresenta-se em fases avan-
çadas do cancro e tem um prognóstico funesto com uma sobrevi-
vência média sem tratamento de quatro a seis semanas. A sua
frequência tem aumentado nos últimos anos devido à maior longe-
vidade dos doentes com cancro sistémico. A característica da do-
ença é o envolvimento de diversos níveis do sistema nervoso, com
sintomas encefálicos, de nervos cranianos ou espinais e medula-
res. Uma perda de visão ou audição de instauração brusca ou
rapidamente progressiva pode ser a manifestação inicial da doen-
ça. Estudos de neuroimagem (tomografia axial computerizada,
ressonância magnética e estudos isotópicos de fluxo do líquido
cefalorraquidiano) são necessários para avaliar metástases asso-
ciadas e detectar obstrução do fluxo licoral. A obtenção de citolo-
gia licoral positiva confirma o diagnóstico. O tratamento deve ser
individualizado segundo o estado clínico e a natureza do tumor e
deve combinar quimioterapia intratecal e radioterapia local, em-
bora estudos recentes tenham apresentado bons resultados com
quimioterapia sistémica. Conclusão. Requer-se um alto índice de
suspeita clínica para o diagnóstico desta doença infrequente, com
a demonstração de sinais neurológicos em distintos níveis e a ob-
tenção de células malignas no líquido cefalorraquidiano para a
sua confirmação diagnóstica. [REV NEUROL 2000; 31: 1237-41]
[http://www.revneurol.com/3112/j121237.pdf]
Palavras chave. Cancro. Carcinomatose meníngea. Meningite car-
cinomatosa. Metástases leeptomeníngeas. Revisão.
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