1.

Definisi PJB (CHD)

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah
sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah
besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang
kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak
dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila
penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini
menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam,
atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan
pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu
diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut
dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung
bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia
beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun (
Markum, 1996).
2. Etiologi PJB (CHD).
Penyakit jantung bawaan dapat mempunyai beragam penyebab.
Penyebab-penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti
bahan-bahan kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-
penyakit tertentu ibu, abnormalitas chromosome, penyakit-
penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui
(idiopathic). Namun pada dasarnya penyebab penyakit jantung
bawaan ini berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik,
pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh
darah besar dibentuk
Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang dipersalahkan,
contohnya jika seorang ibu mendapat German measles (rubella)
selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi
perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga organ-
organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama
kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome
(FAS) termasuk PJB.
Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat
juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama
merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat (acne). Contoh-
contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama hydantoins
 (seperti Dilantin) dan valproate.
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko
mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan
diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula
darahnya kurang optimal terkontrol selama kehamilan, berisiko
tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit
keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special
dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi
dengan PJB.
Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung
congenital (chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada
kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan
kelainan chromosome.
3. 3. Klasifikasi PJB (CHD)
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung bawaan.
Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang
didasarkan pada adanya sianosis serta vaskularisasi paru, yaitu :
1. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang
tetap terbuka adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri kekanan
karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi dari pada bagian
kanan, meliputi :
a. Defek septum ventrikel (VSD)
b. Defek septum atrium
c. Duktus Atereosus Persisten

2. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Normal.

a. Stenosis Aorta..
b. Stenosis pulmonal
c. Koarktasio Aorta
3. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
4. PJB Sianostik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
a. Transposisi Arteri Besar

Manifestasi Klinis PJB (CHD)

Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJB dihubungkan dengan tipe
dan keparahan dari kerusakan jantung. Beberapa anak tidak
mempunyai gejala atau tanda-tanda, dimana yang lainnya
mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna kulit yang biru
disebabkan berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada,
syncope, kurang gizi atau kurang pertumbuhannya.
Kerusakan atrial septal (sebuah lubang di dinding antara atrium
kanan dan kiri), misalnya dapat menyebabkan sedikit atau sama
sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat berlangung tanpa
terdeteksi untuk puluhan tahun.
Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena
katup yang abnormal) juga umumnya tidak menyebabkan gejala-
gejala terutama ketika stenosis (penyempitan) ringan. Pada kasus
aortic stenosis berat yang mana kasus ini jarang terjadi, gejala-
gejala dapat timbul selama masa bayi dan anak-anak. Gejala-
gejala dapat termasuk pingsan, pusing, nyeri dada, sesak napas
dan keletihan yang luar biasa.
Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-
gejala berhubungan dengan kerusakan yang berat. VSD adalah
suatu lubang didinding antara kedua ventrikel. Ketika
kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan
satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras.
Jika lubangnya besar, dapat terjadi gagal jantung, kurang gizi dan
pertumbuhan yang lambat. Pada kasus-kasus yang lain dengan
komplikasi pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan
tekanan darah yang parah pada arteri-arteri dari paru-paru),
cyanosis dapat terjadi.
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang
merupakan kombinasi dari VSD dan halangan aliran darah keluar
dari ventricle kanan. Cyanosis adalah umum pada bayi dan anak-
anak dengan TOF. Cyanosis dapat timbul segera setelah kelahiran
dengan episode mendadak dari cyanosis parah dengan
pernapasan yang cepat bahkan mungkin menjadi pingsan. Selama
latihan, anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF bisa mendapat
sesak napas atau pingsan.
Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri
besar ini. Umumnya tidak ada gejala waktu kelahiran, namun hal
ini dapat berkembang lebih awal, misalnya minggu pertama
 sesudah kelahiran. Seorang bayi dapat mengalami gagal jantung
congestive atau HT
4. 5. Pemeriksaan Diagnostik PJB (CHD)
– Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat
kardiomegali.
– Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan
konduksi pada ventrikel kanan dengan aksis QRS bidang frontal
lebih dari 90°.
– Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk
mengevaluasi aliran darah dan arahnya.
– Ekokardiografi, bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA
kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang
lebih besar. sangat menentukan dalam diagnosis anatomik.
- Kateterisasi untuk menentukan resistensi vaskuler paru

5. 2.6. Penatalaksanaan Medis PJB (CHD)

2.6.1. Penatalaksanaan Konservatif
1. Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan
– Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk
meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban
kardiovaskular
– Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk
mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik
untuk mencegah endokarditis bakterial.
2. Pembedahan :
– Operasi penutupan defek
– Pemotongan atau pengikatan duktus (dianjurkan saat berusia 5-
10 tahun)
– Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada
pasien dengan resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak
dapat dioperasi.
– Pemotongan atau pengikatan duktus tanpa pembedahan
dilakukan dengan cara penutupan dengan alat penutup dilakukan
pada waktu kateterisasi jantung.
.7. Komplikasi PJB (CHD)
– Endokarditis
– Obstruksi pembuluh darah pulmonal
 – CHF
– Hepatomegali
– Enterokolitis nekrosis
– Gangguan paru yang terjadi bersamaan
– Perdarahan gastrointestinal (GI)
– Penurunan jumlah trombosit
– Hiperkalemia
– Aritmia
-gagal tumbuh
6. Deteksi Dini PJB (CHD)
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang
sering ditemukan, yaitu berkisar 10% dari seluruh kelainan
bawaan dan PJB sering menjadi penyebab utama kematian pada
masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana
medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah
jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup
sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis. Bahkan
dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi
defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada
masa janin.
Usaha pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis
jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum
memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya
multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan
lingkungan.
Walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang
dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap
dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik yang belum
memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang dokter tidak
mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi awal, yang
dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah
korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu
dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan
berbagai penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan
pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan
tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus.
Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru
 (Cardiac cyanosis) sering belum terdeteksi pada saat neonatus
keluar rumah sakit. 3. Diagnosa Keperawatan yang mungkin
muncul
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan kegagalan
fungsi jantung.
2. Gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan
penurunan fungsi pompa.
3. Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan
penurunan fungsi pompa.
4. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan edema paru
akibat mekanisme backward.
5. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan gangguan
pada jaringan paru akibat edema paru.
6. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan energi
yang dihasilkan dari metabolisme yang berubah.
7. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan
ketidakcukupan nutrisi untuk regenerasi dan perkembangan sel-
sek tubuh.
8. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan penurunan nafsu makan akibat sesak.
9. Resiko defisit volume cairan berhubungan dengan kesulitan
minum akibat sesak napas.
10. Resiko infeksi berhubungan dengan pembendungan darah
dalam jantung.
11. Gangguan body image berhubungan dengan adanya clubbing
finger akibat cianosis yang kronik

4. Rencana Keperawatan
No. Dx.keperawatan Tujuan/KH Intervensi Rasional
1 Penurunan curah jantung berhubungan dengan kegagalan fungsi
jantung. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam
pasien dapat mentoleransi gejala-gejala akibat penurunan curah
jantung.
Kriteria hasil :
1. TTV dalam ambang normal
2. Pasien dapat beristirahat dengan tenang
3. Saturasi oksigen normal
4. Tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis
5. GCS normal 1. Monitor tanda-tanda vital, Observasi kwalitas dan
kekuatan denyut jantung, nadi perifer, warna dan kehangatan kulit.
2. Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat.
3. Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal / masker sesuai
indikasi
4. Identifikasi derajat cyanosis ( sircum oral, membran mucosa,
clubbing)
5. Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi
cemas
6. Secara kolaborasi, berikan tindakan farmakologis berupa digitalis,
digoxin 1. Abnormalitas TTV, terutama pulsasi nadi dan jantung
menunjukkan ketidakadekuatan curah jantung.
2. Istirahat dapat mengurangi beban kerja jantung.
3. Oksigen tambahan dapat membantu pemenuhan saturasi oksigen
tanpa menggunakan energi yang berlebih.
4. Sianosis menunjukkan tanda keinadekuatan perfusi karena
penurunan curah jantung.
5. Penurunan kesadaran dapat dikarenakan ketidakadekuatan curah
jantung.
6. Digitalis dapat memperkuat kerja jantung sehingga kebutuhan dapat
terpenuhi.
2 Gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan penurunan
fungsi pompa. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan dapat
mempertahankan tingkat kesadaran, kognisi, dan fungsi motorik/sensori.
Kriteria hasil:
1.tanda vital stabil

2. tidak ada tanda-tanda peningkatan TIK

3. tingkat kesadaran mambaik.
4. Saturasi oksigen normal 1. Pantau/catat status neurologis secara
teratur dan bandingkan dengan nilai standar GCS.
2. Evaluasi keadaan pupil, ukuran, kesamaan antara kiri dan kanan,
respon terhadap cahaya.
3. Pantau tanda-tanda vital: TD, nadi, frekuensi nafas, suhu.
4. Bantu pasien untuk menghindari/membatasi batuk, muntah,
mengejan.
5. Tinggikan kepala pasien 15-45 derajat.
6. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi. 1. Mengkaji tingkat
kesadaran dan potensial peningkatan TIK dan bermanfaat dalam
menentukan lokasi, perluasan dan perkembangan kerusakan SSP.
2. Reaksi pupil diatur oleh saraf cranial okulomotor (III) berguna untuk
menentukan apakah batang otak masih baik. Ukuran/kesamaan
ditentukan oleh keseimbangan antara persarafan simpatis dan
parasimpatis. Respon terhadap cahaya mencerminkan fungsi yang
terkombinasi dari saraf kranial optikus (II) dan okulomotor (III).
3. Peningkatan TD sistemik yang diikuti oleh penurunan TD diastolik
(nadi yang membesar) merupakan tanda terjadinya peningkatan TIK,
jika diikuti oleh penurunan kesadaran.
4. Aktivitas ini akan meningkatkan tekanan intrathorak dan
intraabdomen yang dapat meningkatkan TIK.
5. Meningkatkan aliran balik vena dari kepala sehingga akan
mengurangi kongesti dan oedema atau resiko terjadinya peningkatan
TIK.
6. Menurunkan hipoksemia, yang mana dapat meningkatkan
vasodilatasi dan volume darah serebral yang meningkatkan TIK.
3 Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan
fungsi pompa. Tujuan:
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien dapat
menunjukkan perfusi yang adekuat.
Kriteria Hasil :
1. TTV dalam rentang normal
2. Tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis, suhu ekstremitas hangat
3. Denyut distal dan proksimal kuat dan simetris
4. Tingkat sensasi normal 1. Observasi TTV
2. Observasi adanya tanda-tanda sianosis dan gangguan perfusi

(kebiruan pada ujung ekstremitas, mukosa, akral dingin)

3. Palpasi dan observasi pulsasi nadi perifer
4. Berikan rangsangan pada daerah perirer, misal pada ujung kaki 1.
TTV normal menunjukkan kenormalan sistem tubuh.
2. Sianosis menunjukkan ketidakadekuatan perfusi
3. Pulsasi yang kuat pada bagian distal dapat mengindikasikan
keadekuatan perfusi.
4. Adanya parasthesia mengindikasikan keinadekuatan perfusi
4 Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan edema paru akibat
mekanisme backward. Tujuan:
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien dapat
menunjukkan keefektifan pola napas.
Kriteria Hasil :
1. Frekuensi napas dalam ambang normal, napas tanpa usaha yang
berlebihan
2. Chest expansion yang normal
3. GDA dan Hb dalam ambang normal
4. Anak dalam keadaan tenang 1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan
kedalaman. Catat upaya pernafasan
2. Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru
atau ketidak simetrisan gerakan dada.
3. Kaji ulang hasil GDA, Hb sesuai indikasi
4. Minimalkan menangis atau aktivitas pada anak 1. Frekuensi napas
yang tinggi menunjukkan usaha pemenuhan oksigen demand yang
berarti masih adanya masalah pada pemenuhan permintaan oksigen
2. Kelainan dapat terlihat pada penggunaan otot bantu napas dalam
memenuhi kebutuhan oksigen.
3. GDA dan Hb normal menunjukkan keseimbangan hemostasis.
4. Menangis dan aktivitas berlebihan dapat menyebabkan oksigen
demand semakin bertambah.
5 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan gangguan pada
jaringan paru akibat edema paru. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan pasien
menunjukkan mekanisme pertukaran gas yang baik.
Kriteria hasil:
1. Tidak terdapat dyspnea, tarikan dinding dada dan PCH tidak ada atau
berkurang
2. tidak terdapat suara napas tambahan

3. blood gas dalam batas normal 1. Pantau frekuensi, irama, kedalaman

pernapasan setiap 1 jam. Catat ketidakteraturan pernapasan, pantau
kepatenan oksigenasi
2. Auskultasi suara napas, perhatikan daerah hipoventilasi dan adanya
suara tambahan yang tidak normal misal: ronkhi, wheezing, krekel.
3. Lakukan tes uji BGA. 1. Perubahan dapat menandakan awitan
komplikasi pulmonal atau menandakan lokasi/luasnya keterlibatan otak.
2. Adanya obstruksi dapat menimbulkan tidak adekuatnya pengaliran
volume dan menimbulkan penyebaran udara yang tidak adekuat. Untuk
mengidentifikasi adanya masalah paru seperti atelektasis, kongesti, atau
obstruksi jalan napas yang membahayakan oksigenasi cerebral
dan/atau menandakan terjadinya infeksi paru.
3. Gangguan pertukaran gas dapat menyebabkan masalah yang lebih
serius, misalnya Asidosis metabolik.
6 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan energi yang
dihasilkan dari metabolisme yang berubah. a. Kaji perkembangan
peningkatan tanda-tanda vital, seperti adanya sesak
b. Bantu pasien dalam aktivitas yang tidak dapat dilakukannya
c. Dukung pemenuhan nutrisi
7 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan ketidakcukupan
nutrisi untuk regenerasi dan perkembangan sel-sek tubuh. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan anak dapat
mengalami pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan kurva
pertumbuhan atau perkembangan dan mampu melakukan aktivitas yang
sesuai dengan usianya.
Kriteria hasil:
1. Pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan usia anak. 1.
Berikan diet/nutrisi yang cukup.
2. Monitor pertumbuhan dan perkembangan.
3. Berikan suplemen besi.
4. Berikan kebebasan anak mengekspresikan aktivitasnya dan
membantu anak untuk melakukan tugas perkembangan sesuai usianya.
1. Memperbaiki status gizi.
2. Untuk mengetahui/mengontrol tingkat pertumbuhan dan
perkembangan.
3. Untuk mencegah terjadinya anemia.
4. Untuk menghindari stress dan membantu anak dalam
perkembangannya.
8 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan penurunan nafsu makan akibat sesak. Tujuan:
Setelah diberikan Asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien akan
menunjukkan keseimbangan nutrisi.
Kriteria Hasil :
1. Intake nutrisi adekuat
2. BB dalam ambang normal sesuai usia
3. Kebutuhan nutrisi terpenuhi a. Anjurkan ibu untuk terus menyusui
walaupun sedikit tapi sering
b. Pasang IV infus jika terajdi ketidak adekuatan nutrisi
c. Jika anak sudah tidak menyusu, berikan makanan sedikit tapi sering
dengan diet sesuai instruksi
d. Observasi pemberian makanan atau menyusui 1. ASI memberikan
cukup ntrisi untuk bayi yang masih menyusu
2. Nutrisi parenteral membantu memenuhi kebutuhan nutrisi yang tidak
dapat masuk secara peroral
3. Makanan sedikit tapi sering dapat menstimulasi keinginan anak untuk
makan lenih banyak.
4. Pemberian makan secara intensif dapat memperbaiki status gizi anak.