Idiopatik gingiva fibromatosis Associated Periodontitis

Agresif dengan Generalized: Sebuah Laporan Kasus

Abstraksi

Idiopatik gingiva fibromatosis , jinak , proliferasi tumbuh lambat dari jaringan gingiva, secara
genetik heterogen. Kondisi ini biasanya bagian dari sindrom atau, jarang, gangguan terisolasi.
Periodontitis agresif, menular secara genetik gangguan periodonsium, biasanya menghasilkan
kerusakan parah, cepat toothsupporting yang aparat. Peningkatan kerentanan populasi host
dengan agresif periodontitis dapat disebabkan oleh efek gabungan dari beberapa gen dan
interaksi mereka dengan berbagai faktor lingkungan. Kelainan fungsional neutrofil juga telah
memiliki keterterlibatan dalam etiopathogenesis periodontitis agresif. Kami menyajikan
kasus langka nonsyndromic idiopatik gingiva fibromatosis terkait dengan generalized
periodontitis agresif. Kami mendirikan diagnosis pasien melalui pemeriksaan klinis dan
radiologis, temuan histopatologis dan analisis imunologi fungsi neutrofil dengan tes reduksi
nitro - biru - tetrazolium. Kami menggambarkan pendekataninterdisipliner untuk perawatan
pasien.

Idiopatik gingiva fibromatosis adalah kondisi langka yang turun-temurun yang tidak
memiliki spesifik penyebab.1 Investigasi sedang berlangsung untuk membangun keterkaitan
genetik dan heterogenitas terkait dengan ini.2-5 Kondisi ini mungkin bermanifestasi sebagai
autosomal-dominant6-9 atau umumnya kurang, mode autosomal resesif- warisan,10-12 baik
sebagai gangguan terisolasi atau sebagai bagian dari sindrom.6 Gingiva fibromatosis telah
dikaitkan dengan fitur tambahan seperti hipertrikosis, keterbelakangan mental, epilepsi,
progresif sensorineural gangguan pendengaran dan kelainan ekstremitas, terutama jari-jari
tangandan kaki.6, 13 Bentuk autosomal-dominan gingiva fibromatosis, yang biasanya
nonsyndromic, telah secara genetik terkait dengan kromosom 2p21-p222 dan 5q13-q22.4
Baru-baru ini, mutasi pada anak sevenless-1 (SOS-1) gen telah diusulkan sebagai
kemungkinan penyebab terisolasi (nonsyndromic) gingiva fibromatosis, tetapi tidak ada
hubungan yang pasti telah established.5

Idiopatik gingiva fibromatosis adalah perlahan pembesaran jinak progresif yang

mempengaruhi gingiva marginal, attached gingiva dan papilla interdental. The fibromatosis
mungkin berpotensi menutupi permukaan gigi terkena, menyebabkan masalah estetik dan
fungsional, dan dalam kasus yang ekstrim dapat merusak rahang. Jaringan gingiva biasanya
merah muda dan nonhemorrhagic, dan memiliki perusahaan, fibrosis konsistensi. 1,13-17
histopatologi, bulat jaringan ikat meningkat relatif avaskular dan memiliki padat diatur
bundel kolagen-serat, banyak fibroblas dan ringan sel-sel inflamasi kronis. Lapisan atas
epitel menebal dan acanthotic, dan memiliki perpanjang rete ridges.1,13-18 Temuan yang tidak
biasa termasuk kehadiran partikel kecil kalsifikasi, deposito amiloid, pulau epitel
odontogenik dan metaplasia osseus dalam jaringan ikat, dan ulserasi yang menutupi
mucosa.19
Periodontitis agresif terdiri lain kelompok penyakit warisan genetik yang
mewakili bentuk parah dan cepat progresif periodontitis. Secara karakteristik, penyakit
ini cenderung menunjukkan keluarga agregasi dan tidak ada faktor dalam medis sejarah yang
tampaknya terkait dengan condition.20
Bentuk agresif periodontitis saat ini dianggap menjadi penyakit multifaktorial yang
berkembang sebagai hasil interaksi kompleks antara host tertentu gen dan lingkungan.
Berbagai faktor telah diidentifikasi yang meningkatkan risiko mengembangkan agresif
periodontitis, termasuk agregasi familial, nukleotida tunggal polimorfisme, cacat fungsional
neutrofil, antibodi terhadap bakteri tertentu, infeksi virus herpes, merokok dan stress.21

Periodontitis agresif Generalized biasanya mempengaruhi orang di bawah usia 30

tahun. Mereka memiliki serumantibody yang rendah untuk menginfeksi agen dan diucapkan
penghancuran episodik perlekatan dan tulang alveolar. Hilangnya perlekatan mempengaruhi
setidaknya 3 gigi permanen selain molar pertama dan incisivus.22

Kami melaporkan kasus yang tidak biasa dari sebuah nonsyndromic, idiopatik
gingiva fibromatosis terkait dengan generalized periodontitis agresif. Hanya satu kasus lain
dengan asosiasi seperti telah dilaporkan.18 Kami membahas temuan klinis pasien kami,
histopatologi evaluasi, analisis fungsi neutrofil dan rencana perawatan.

Sejarah kasus diagnosa

Seorang pria 23 tahun dilaporkan ke bagian rawat jalan dari lembaga kami
mengeluh sakit dan bengkak di gusi dan ketidakmampuan untuk mengunyah makanan. Pasien
juga khawatir tentang semakin melebar jarak antara gigi depan atas dan gerakan gigi-gigi
tersebut jauh dari posisi awal gigi-gigi tersebut.
Riwayat medis mengungkapkan bahwa gusi pasien telah semakin membesar selama
6 sampai 7 tahun terakhir dan bahwa pasien mengalami nyeri selama pengunyahan dan
peningkatan mobilitas gigi, terutama dari semua 4 molar pertama, 3 dari gigi molar pertama
tersebut sudah dicabut sekitar 2 tahun yang lalu. Tidak ada dalam sejarah medis dan keluarga
pasien tampaknya terkait dengan kondisi tersebut, dan tidak ada terkait kelainan
endokrinologis dapat dideteksi. Pasien tidak menerima anti-epilepsi apapun, antihipertensi
atau obat imunosupresif yang dapat berkontribusi dengan pembesaran gingiva. Namun,
pasien memiliki kebiasaan merokok hingga 20 batang sehari selama 4 sampai 5 tahun dan
minum alkohol sekitar 2 atau 3 kali seminggu.

Pemeriksaan intraoral menunjukkan pertumbuhan berlebih gingiva yang moderat

sampai berat, konsistensi padat dan fibrosis yang melibatkan lengkung maxilla dan
mandibula (Gambar 1 sampai 3). Pasien memiliki gigi generalized mobilitas dengan migrasi
patologis parah, terutama pada gigi anterior atas. Full-mulut periodontal charting,
termasuk penilaian kedalaman probing dan level tingkat perlekatan, mengungkapkan
kedalaman poket dalam rongga mulut, dan plak minim dan deposit kalkulus.
 Temuan radiografi, yang menguatkan mereka dari pemeriksaan klinis,
mengungkapkan generalized kehilangan tulang alveolar yang parah (Gambar 4). Hasil darah
perifer yang normal dan berkorelasi dengan tidak adanya riwayat penyakit sistemik.

Berdasarkan semua temuan ini, diagnosis sementara dari pembesaran gingiva

idiopatik dengan agresif umum periodontitis dibuat.

Temuan histopatologi

Gingiva cekat diinsisi dari bukal dan daerah interdental selama operasi (Gambar 5)
segera letakkan dalam 10% larutan buffer formalin dan dikirim untuk pemeriksaan
histopatologi. Spesimen itu diproses dan kemudian ditanam dalam wax parafin. Multiple 5-
mm serial section disiapkan, diwarnai dengan hematoxylin dan eosin, dan dilihat di bawah
cahaya trinocular mikroskop dengan lensa objektif datar lapangan di 100 × dan 400 ×
perbesaran.

Evaluasi mikroskopis bagian ini mengungkapkan parakeratinized stratified

squamous dengan epitel acanthotic tipis panjang rete ridges memperluas ke jaringan ikat.
Yang mendasari jaringan ikat menunjukkan bundel bergelombang padat serat kolagen yang
mengandung banyak fibrocytes dan fibroblas. Beberapa bagian dalam jaringan ikat
menunjukkan infiltrasi sel-sel inflamasi kronis, beberapa sel tersebar berinti besar dan bidang
neovaskularisasi yang memiliki sel-sel darah merah dalam lumen pembuluh darah (Gambar 6
sampai 8).

Analisis Fungsi neutrofil

Fagosit kemampuan polimorfonuklear pasien sel leukocytic dinilai dengan

nitro-bluetetrazolium (NBT) uji reduksi. Selama tes ini, leukosit polimorfonuklear
(PMNLs) dirangsang dengan panas-membunuh spora Candida albicans untuk mengevaluasi
jalur oksidatif. Granulosit yang normal metabolik diaktifkan oleh fagositosis mengurangi
NBT menjadi biru formazan. Delapan puluh persen dari sel-sel pasien yang terkandung
berkurang biru formazan, yang merupakan persentase PMNLs menghasilkan ledakan
pernapasan, sehingga menunjukkan fungsi normal dari leukocytic tergantung pada oksigen
sistem bakterisida.

Perawatan

Pasien awalnya menjalani fase 1 periodontal terapi yang terdiri scaling dan root
planing, instruksi kesehatan lisan dan administrasi adjunctive doxycycline sistemik (100 mg
dua kali sehari, pada hari pertama, diikuti oleh 100 mg sekali sehari selama 14 hari) .23,24
Tahap 2 terapi bedah periodontal terlibat yang meliputi 4 kuadran yang melibatkan
gingivektomi bevel internal yang dikombinasikan dengan debridement terbuka-tutup
(Gambar 9 dan 10).
 Pasien kemudian dirujuk ke spesialis untuk koreksi ortodontik gigi malaligned,
diikuti oleh prostetik penggantian gigi yang hilang. Pasien ditindaklanjuti secara teratur,
tidak kambuh gingiva berlebih diamati 6 bulan Penghasilan kena pajak Operasi (Gbr.
11).

Diskusi

Gingiva fibromatosis sering merupakan bagian dari berbagai sindrom, termasuk

sindrom Rutherford, sindrom Cross, Sindrom Zimmerman-Laband, Prune perut syndrome,
sindrom Ramon, Murray-Puretic-Drescher syndrome dan Jones syndrome.6, 13 Penemuan
terbaru terbaru5 memiliki mengidentifikasi mutasi di SOS-1 gen yang pemisahaan
herediter gingiva fibromatosis fenotipe. Identifikasi dari dasar genetik khusus untuk
gingiva herediter fibromatosis harus membantu menjelaskan mekanisme patogenik yang
menyebabkan pembesaran gingiva.

Periodontitis agresif biasanya ditandai dengan agregasi familial karena bukti

predisposisi genetik yang berasal dari analisis segregasi yang terkena dampak families.21
Mendel warisan terjadi, dan autosomal (dominan dan resesif) transmisi dan transmisi X-
linked telah proposed.21 Pasien kami memiliki diagnosis periodontitis agresif generalized
dengan idiopathic gingiva fibromatosis, berdasarkan temuan klinis dan tidak ada riwayat
agregasi familial. Kehadiran periodontitis agresif generalized dalam kasus dinyatakan
nonsyndromic gingiva fibromatosis terbuka jalan untuk penelitian keberadaan
diprediksi hubungan antara 2 entitas. Sebuah kasus herediter gingiva fibromatosis terkait
dengan generalized agresif periodontitis dilaporkan sebelumnya mengindikasikan
kemungkinan munculnya sindrom baru, tetapi tidak ada yang pasti genetik linkage bisa
established.18

Hasil evaluasi histopatologis dari jaringan dibiopsi dari pasien kami yang
konsisten dengan yang untuk berserat hiperplasia gingiva: kehadiran menebal epitel
acanthotic dengan memanjang rete ridges dan padat diatur bundel kolagen dengan
berbagai fibroblast, ditambah dengan beberapa bagian yang dipamerkan
neovaskularisasi dan sel raksasa tersebar di beberapa mendasari jaringan ikat. Namun,
histologis fitur gingiva fibromatosis biasanya nonspesifik dan diagnosis definitif harus
ditetapkan berdasarkan tentang sejarah keluarga, temuan klinis, analisis genetik, dan
imunologi dan mikrobiologi assessments.13, 14

Neutrofil memainkan peran selular utama dalam bawaan respon imun terhadap
invasi periodontopathic mikroorganisme. Cacat kepatuhan, kemotaksis, fagositosis dan
pembunuhan intraseluler semua terlibat dalam meningkatkan kerentanan populasi host untuk
periodontitis, dan ini cacat fungsional PMNL adalah genetik transmitted.25 Temuan terbaru
mendukung peran kelainan neutrofil dalam periodontitis agresif dan ini dikaitkan dengan
hyperactivated kronis, atau prima, keadaan neutrophils.26 The PMNLs pada pasien dengan
periodontitis agresif hyperfunctional; aktivitas berlebihan dan pelepasan produk beracun dari
sel-sel ini bertanggung jawab dekstruksi jaringan yang parah.26
 Dalam laporan ini, uji reduksi NBT digunakan untuk menganalisis fungsi neutrofil
27, 28
tindakan tidak fagositosis atau membunuh kemampuan, tetapi merupakan indikator
tingkat aktivitas di sistem enzim yang biasanya dipicu oleh fagositosis dan akhirnya
menyebabkan pembunuhan bakteri. Hasil tes ini positif untuk 80% dari sel pasien kami,
sebuah temuan yang menunjukkan bahwa sebagian besar neutrofil dipamerkan ledakan
oksidatif.

Meskipun superoxide dismutase inhibitable sitokrom Tes C-reduksi harus dilakukan

secara kuantitatif menilai generasi superoksida untuk mengidentifikasi hyperprimed keadaan
neutrofil, 28 tes ini tidak bisa tidak dilaksanakan karena kendala kelembagaan. Namun
demikian, tingginya persentase neutrofil yang positif selama uji NBT menunjukkan
kemampuan mereka untuk merespon dengan aktivitas metabolik meningkat dengan bakteri
atau stimulus endotoksin. Bukti terbaru mengidentifikasi peran faktor lingkungan
dalam ekspresi klinis periodontitis agresif. Merokok merupakan faktor risiko utama untuk
pasien dengan periodontitis agresif umum; perokok memiliki kejadian yang lebih besar dan
tingkat keparahan kehilangan perlekatan dibandingkan nonsmokers.29 Pasien kami, yang
adalah seorang perokok kronis, memiliki perlekatanyang parah dan kehilangan tulang
alveolar.

Pengobatan gingiva fibromatosis sangat penting karena menyebabkan kesulitan

dengan pengunyahan, masalah bicara, malposisi gigi, efek estetik dan kesulitan psikologis
bagi pasien.

Dalam kasus pembesaran gingiva dengan kedalaman poket dan kehilangan tulang
alveolar yang parah dari lapisan bawah tulang alveolar, internal bevel gingivektomi dengan
debridement terbuka-tutup diindikasikan. 30 Prosedur bedah dilakukan untuk pasien kami
untuk menghilangkan poket, membuat kontrol plak lebih mudah, untuk mengurangi jaringan
gingiva bulat, dan untuk mengaktifkan regenerasi atau perbaikan cacat tulang alveolar.

Pasien kami sedang dipantau teratur secara klinis dan radiografi untuk perbaikan
dalam kondisi periodontal nya, serta untuk terulangnya pertumbuhan berlebih gingiva. Dia
akan menerima perawatanortodontik 15, 31 dan prostetik rehabilitasi, yang sesuai tindak lanjut
strategi untuk operasi untuk gingiva fibromatosis.

Kesimpulan

Kasus ini menyoroti koeksistensi biasa nonsyndromic idiopatik gingiva fibromatosis

dengan generalized periodontitis agresif. Diagnosis didasarkan pada klinis, radiografi,
histopatologis dan imunologi penilaian. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk
membangun hubungan sindrom antara 2 kondisi berdasarkan evaluasi genetik dan studi
linkage.

Gambar 1: Tampilan depan preoperatif intraoral dari lengkung maxilla dan mandibula.
Gambar 2: Tampilan sebalah kanan preoperatif intraoral dari lengkung maxilla dan
mandibula.

Gambar 3: Tampilan sebelah kiri preoperatif intraoral lengkung maksila dan mandibula.

Gambar 4: Radiograf panoramik preoperatif lengkung maxilla dan mandibula menunjukkan

kehilangan generalized tulang alveolar yang parah.

Gambar 5: Jaringan gingival diinsisi selama bedah periodontal dikirim untuk pengamatan
histopatologi.

Gambar 6: Photomicrograph dari spesimen menggambarkan kehadiran dari epitel acanthotic

yang menebal dengan memanjang rete ridges dan jaringan ikat fibrosa yang padat
dengan banyak fibroblast (perbesaran asli 100 ×).

Gambar 7: Photomicrograph dari jaringan ikat menggambarkan adanya bundel kolagen padat
diatur dengan banyak fibroblast dan beberapa campuran inflamasi sel, terutama di
sekitar pembuluh darah (asli perbesaran × 400).
Gambar 8: Photomicrograph menggambarkan Kehadiran bundel kolagen padat dalam
jaringan ikat dengan beberapa daerah neovaskularisasi (pembesaran asli100 ×).

Gambar 9: Prosedur gingivektomi bevel internal pada kuadran maksilaris kiri.

Gambar 10: debridement Open-lipatan menunjukkan cacat tulang alveolar

Gambar 11: tampilan frontal dari rahang atas yang dan mandibula lengkungan 6 bulan setelah
operasi.