Idiopatik Mielitis Transversal Seperti Tumor Intramedular Medula Spinalis

Andrew A. Fanous,1 Nathan P. Olszewski,2 Lindsay J. Lipinski,1

Jingxin Qiu,3 and Andrew J. Fabiano1,4

1. Pendahuluan seorang pasien dengan ITM seperti

Diagnosis banding untuk lesi massa tumor medula spinalis pada
medula spinalis termasuk tumor medula neuroimaging. Untuk pengetahuan,
spinalis, proses penyakit inflamasi,dan inipertama kalinya kasus ITM yang
penyakit infeksi. Membuat perbedaan menyerupai lesi spinal dilaporkan.
pada patologis yang sulit ditegakkan Laporan kasus ini menjadi dilema oleh
berdasarkan dari gejala klinis dan ahli radiologi, ahli saraf, dan ahli bedah
pemeriksaan imaging. akibatnya saraf yang peduli pada pasien yang
prosedur biopsi sering dipertanyakan menderita kerusakan neurologis yang
mengenai lesi tumor intramedulla cepat dan pemeriksaan imaging
medula spinalis [1]. Myelitis Transversal konsisten dengan lesi tumor
mencakup berbagai penyakit infeksi dan intramedullalesi medula spinalis.
proses inflamasi dengan gejala dan Laporan ini juga memberikan ulasan
pemeriksaan radiologi memperlihatkan tentang proses inflamasi dari penyakit
kompresi sumsum tulang belakang [2]. tersebut. Selain itu, juga membahas
Diagnosis idiopathic transverse myelitis Magnetic resonance imaging (MRI)
(ITM) dibuat ketika semua penyakit sebagai hal penting dalam membedakan
disingkirkan melalui pemeriksaan kedua penyakit tersebut.
diagnostik dan laboratorium,.Dalam
tulisan ini, kami melaporkan kasus

Gambar 1: T1-urutan MRI preoperatif dari tulang belakang leher. Gambar sagital tanpa (a) dan
dengan (b) bahan kontras gadolinium dan aksialgambar tanpa (c) dan dengan (d) gadolinium,
menunjukkan massa intramedullary eksentrik heterogen-gadolinium-meningkatkan antara C2dan
C4.

2. Presentasi Kasus
Seorang pria berusia 66 tahun
datang ke klinik kami dengan riwayat 4
minggu mengalami kesulitan
keseimbangan, serta rasa sakit di leher
dan kedua bahu. Pemeriksaan fisik
mengungkapkan difus hyperreflexia
tetapi kekuatan normal di semua
ekstremitas. Sensasi masih baik pada
lengan tetapi menurun pada sentuhan
ringan,getaran, dan proprioception pada
kaki secara bilateral. Sensasi untuk
mencocokan peniti biasa. Gait pasien
secara signifikan adalah ataksia.
Pemeriksaan visual biasa. MRI servikal
mengungkapkan adanya eksentrik
secara gadolinium heterogen-
peningkatan massa intramedullar antara
C2 dan C4 (Gambar 1).
Terlihat edema difuse yang
mengelilingi medula spinalis (Gambar
2). MRI thoraks dan lumbal serta otak
tidak mengungkapkan adanya lesi
lainnya. Pungsi lumbal
dilakukan, dan analisis cairan
serebrospinal (CSF) mengungkapkan
pleocytosis ringan (jumlah sel darah
merah 48 sel / 𝜇L, leukosit 13 sel / 𝜇L
dengan 93% limfosit), normal glukosa
(54mg / dL), dan protein normal (93mg /
dL). CSF negatif untuk pita oligoklonal
dan protein dasar mielin. Gejala pasien
membaik dengan terapi dexamethasone
oral (6mg diminum setiap 6 jam) tetapi
tidak sepenuhnya menyelesaikan. Ulangi
cervical spine MRI 3 minggu setelah
inisiasi terapi dexamethasone
menunjukkan tidak ada perubahan
ukuran lesi atau pola peningkatan. Kasus
itu dipresentasikan pada pertemuan
tumor multidisiplin, dan biopsi dan
kemungkinan reseksi direkomendasikan.
Setelah diskusi tentang berbagai pilihan,
risiko dan manfaat yang terkait, pasien
dan keluarganya memilih operasi.
Pasien kemudian menjalani
laminektomi C1 hingga C5 dengan
penggunaan neuro monitoring
intraoperatif. Setelah membuka
membran dura dan arachnoid, sebuah
penonjolan,bagian yang berubah warna
pada medula spinalis terlihat jelas di
dekat garis tengah. Lesi diukur sekitar
1,5 cm× 0,5 cm. Mielotomi midline
dilakukan di lokasi ini,dan jaringan
abnormal diambil untuk analisis
patologis.Namun, tidak ada bidang
diseksi yang jelas yang dapat
diidentifikasi.Analisis patologis dari
spesimen beku menyarankan adanya sel-
sel inflamasi atau mungkin limfoma.
pada temuan ini, keputusan
dibuat untuk tidak melanjutkan ke
reseksi lebih lanjut. Pasien memahami
prosedur tersebut dan mengalami
peningkatan gaya berjalan setelah
mengikuti operasi. Pasien dipulangkan
ke rumah post operasi hari kelima.
Laporan patologi melaporkan myelitis
transversal; dan tidak ada bukti glioma,
limfoma, penyakit demyelinasi,
granuloma, perubahan viral-cytopathic,
organisme jamur, atau organisme
mikobakteri (Gambar 3). Pewarnaan
Luxol fast blue (LFB) dari sampel
menunjukkan myelin utuh (Gambar 3
(f)). Tes diagnostik lebih lanjut
mengungkapkan tingkat serum normal
pada neuromyelitis optica IgG
 autoantibodi, asam methylmalonic, plasma cepat. Pasien diobati dengan
vitamin B12, folat, angiotensin terapi deksametason oral, dan MRI dari
converting enzim, hormon perangsang tulang servikal dan diperoleh 2 bulan
tiroid, antikardiolipin antibodi (IgG, pasca operasi menunjukkan resolusi
IgM, dan IgA), antiribonucleoprotein lengkap dari lesi meningkatkan (Gambar
antibodi, dan antibodi Smith. Tes serum 4) dan edema disekitarnya (Gambar 5).
juga negatif untuk antibodi antinuklear Pemeriksaan neurologisnya kembali ke
dan nonreaktif untuk virus awal dan dia tidak lagi memiliki defisit
imunodefisiensi manusia dan reagen neurologis.

Gambar 2: Pra operasi T2-urutan MRI dari tulang belakang leher. Sagittal (a) dan aksial
(b) gambar yang menunjukkan edema difus medula spinalis danPerubahan sinyal T2 di
sekitar lesi.

Misalnya, dalam sebuah studi besar yang

3. Diskusi dilakukan oleh Cohen-Gadol et al. [1]
. Berbagai patologi medula spinalis, dari 38 pasien dengan lesi medula
gejala klinis, demografi pasien, dan spinalis menjalani biopsi, 53% lesi
karakteristik neuroimaging menghambat konsisten dengan proses inflamasi ,
upaya pra operasi untuk membedakan sedangkan hanya 21% adalah
neoplastik dari proses inflamasi yang neoplasma. Dalam penelitian itu, proses
hadir sebagai tumor medula spinalis. inflamasi termasuk penyakit
Kebanyakan lesi intramedulla pada demyelinating (21%), sarkoidosis (13%),
orang dewasa bersifat neoplastik [6]. peradangan nonspesifik kronis (5%),
Meskipun inflamasi nonneoplastic pada vaskulitis eosinofilik (3%),
medula spinalis jarang terjadi, mereka granulomatosa nonkulit angiitis (3%),
membentuk persentase yang signifikan reaksi histiocytic nonspesifik (3%),
dari lesi intramedular medula spinalis schistosomiasis (3%), dan tuberkulosis
yang akhirnya menjalani biopsi. (3%).
 Sistem saraf pusat adalah target sarkoidosis,dan neuromyelitis optica.
yang pasling disukai pada berbagai "Transversemyelitis" adalah istilah yang
proses inflamasi. Kondisi itu termasuk mencakup semua kondisi ini [2, 7].
infeksi viral dan postviral (termasuk ketika semua penyebab lain mielitis
human imunodefisiensi virus dan acute transversa disingkirkan melalui
disseminatedencephalomyelitist[ADEM) pemeriksaan laboratorium, diagnosis
systemic lupus erythematosus, penyakit idiopathic transverse myelitis
Behc¸et,Sindrom Sj¨ogren, (ITM)dapat ditegakkan [2, 7].
granulomatosis Wegener,

Gambar 3: (a) Bagian H & E perwakilan dari jaringan lesional (200x). Ada infiltrasi limfosit perivaskular
dan parenkim.Dinding pembuluh darah menunjukkan perubahan hyalinisasi dan ada kongesti di kapiler. (b)
Glial fibrillary acidic protein (GFAP)immunostains menunjukkan gliosis fokal (200x). (C) Beberapa sel
CD20 positif B hadir (200x). (D) Beberapa sel T CD3 positif hadir(200x). (e) Neurofilamen immunostain
menyoroti akson (200x). (F) Luxol cepat biru- (LFB-) periodik asam-Schiff (PAS) noda menunjukkan
utuhmyelin (200x). Tidak ada bukti glioma, limfoma, penyakit demyelinating, granuloma, perubahan viral-
cytopathic, organisme jamur, atauorganisme mikobakteri.
 Presentasi mielitis transversal
sebagai lesi tumor yang meniru tumor
medula spinalis telah dijelaskan dalam
literatur laporan neurologis dan bedah
saraf. Kasus yang ditemukan dalam
literatur diringkas dalam Tabel 1. Tujuh
kasus proses inflamasi sebagai massa
medula spinalis dibagikan pada beberapa
fitur umum [3-5]. Semua ditemukan
pada usia pertengahan dari pasien,
dengan usia rata-rata 37 tahun. Lima
adalah perempuan; hanya 2 orang laki-
laki. Semua lesi tetapi yang satu
melibatkan servikal, dan lesi ini paling
umum di segmen serviks atas antara C1
dan C4. Secara klinis, pasien paling
sering paresis, paresthesia, dan gejala
terkait saluran kemih. Kehadiran
oligoclonal band sedikit tidak konsisten
(dalam 4 dari 7 kasus) dan tidak
berkorelasi dengan diagnosis akhir.
Empat dari 7 pasien menjalani prosedur
biopsi bedah yang menegaskan tidak
adanya proses neoplastik. Akhir
diagnosa termasuk ADEM (3 kasus),
neuromyelitis optica
(NMO) (2 kasus), dan multiple sclerosis
(MS) (2 kasus).
Pada tahun 2004, Dhiwakar dan
Buxton [3] melaporkan kasus seorang
wanita 36 tahun dengan deteriorasi
neurologis yang cepat pada 10 hari ,
mencapai quadriparesis, paresthesia, dan
retensi urin. pemeriksaan imaging
didapatkan lesi intramedulla yang
memanjang dari C1 ke T2,dengan
pembesaran medula spinalis yang
signifikan, perubahan kistik, dan
peningkatan kontras minimal. Analisis
CSF pada waktu biasa saja. Bedah
Eksplorasi pada lesi didapatkan lesi yang
tidak jelas dan tidak berbatas tegas.
Pemeriksaan patologis mengungkapkan
perubahan inflamasi tanpa bukti
keganasan atau infeksi. Analisis CSF
kedua mengungkapkan kehadiran
oligoclonal band . Oleh karena itu,
kemungkinan besar kasus adalah MS,
dimana penulis tidak mendiskusikannya
dan hanya melaporkannya sebagai kasus
myelitis transversal. Namun demikian,
oligoklonal pada CSF biasanya tidak
ditemukan pada non-MS terkait mielitis
transversal [8, 9].
Namun, etiologi pasti dari ITM
masih belum diketahui, namun diduga
karena virus, karena banyak pasien yang
terkena gejala flu sebelum onset
myelopathy [2, 10]. Insiden ITM kurang
lebih1,5 hingga 4,5 per 1 juta orang per
tahun [11]. ITM adalah yang paling
penting padatulang servikal dan thoraks,
3 hingga 4segmen tulang belakang [2].
Selanjutnya, ITM cenderung lebih
banyak menempati dari 50% area cross-
sectional medula spinalis pada MRI dan
cenderung sentral, uniform, dan simetris
[10, 12].
Tumor intramedulla medulas
psinalis sangat sulit dibedakan dari lesi
nonneoplastik lainnya. Hal ini
ditunjukkan oleh serangkaian besar 38
pasien yang diteliti Cohen-Gadol dkk.
[1], dimana hanya 47% dari diagnosa
pra operasi yang dibuat oleh ahli bedah
dan / atau ahli saraf yang benar dan
kurang dari 50% lesi yang dipikirkan
menjadi tumor intramedulla pada
pencitraan ditemukan menjadi neoplastik dilaporkan dalam literatur, yang lebih
pada analisis histopatologi. Sebaliknya, lanjut menyoroti kesulitan menegakkan
kesalahan pada neoplasma intramedulla diagnosis berdasarkan temuan
pada proses inflamasi juga telah pemeriksaan imaging [7, 14].

Gambar 4: T1-urutan MRI dari tulang servikal diperoleh 2 bulan pasca operasi. Gambar sagital
tanpa (a) dan dengan (b) bahan kontras gadolinium dan gambar aksial tanpa (c) dan dengan (d)
gadolinium, menunjukkan resolusi lengkap dari lesi yang meningkat.

Gambar 5: MRI T2-urutan pasca operasi dari tulang servikal. Gambar Sagittal (a) dan aksial (b),
menunjukkan resolusi lengkap dari lesi intramedulla preoperatif dan perubahan T2-sinyal di
sekitarnya.
 Tumor intramedullar yang
tersering adalah ependymoma dan
astrocytomas. Tumor ini muncul sebagai
lesi hiperintense pada T2 MRI sekuens
dengan yang berhubungan dengan
pembesaran fokal medula spinalis [15,
16]. pada MS, hasil MRI sering
menunjukkan lesi intramedullar kecil
yang hiperintens pada sekuen T2 (tipe
relapsing-remitting dari MS) atau
demielinasi dan atrofi (progresif MS
primer dan sekunder ) [17, 18]. Beberapa
lesi sering terlihat di MS. Dengan
kontras, ADEM terlihat panjang,
berlokasi di pusat lesi demielinasi yang
memanjang hinga dua atau lebih segmen
medula spinalis[19, 20]. Tumor medula
spinalis dapat terjadi di mana saja,
dengan ependimoma memiliki predileksi
pada konus medullaris dan filum
terminal dan astrocytomas paling sering
terletak diatas tulang dada [15, 16].
Sebaliknya, penyakit inflamasi medula
spinalis seperti MS dan ADEM paling
sering ditemukan pada tulang servikal,
seperti yang ditunjukkan pada Tabel 1
[4, 17, 21]. Pembesaran medula spinalis
pada MRI masih kontroversial, dengan
beberapa penulis menyarankan bahwa
kurangnya pembesaran medula spinalis
berkorelasi dengan proses inflamasi
nonneoplastik dan yang lain melaporkan
ekspansi meduler dengan penyakit
seperti itu [1, 4, 17]. Peningkatan kontras
adalah temuan nonspesifik MRI dan
tidak berkorelasi dengan hasil patologi
yang ada [1].
Selanjutnya, gejala klinis tumor
intramedullasulit dibedakan dengan
proses inflamasi yang terjadi pada
medula spinalis. Gejala klinis berupa
kelemahan, paresthesia, disfungsi
kandung kemih,dan kadang-kadang
terasa nyeri. Pada 38 pasien yang diteliti
oleh Cohen-Gadol et al. [1]yang
menjalani biopsi lesi spinal, durasi
keseluruhan gejala untuk pasien dengan
proses inflamasi lebih pendek
dibandingkan pasien dengan neoplasma
(mean 9.3 bulan versus 28,9 bulan,
resp.).
 Secara umum, profil CSF
mungkin serupa tumor medula spinalis
dan proses inflamasi [4]. Lebih spesifik,
terdapatnya oligoklonal di CSF tidak
menyingkirkan keberadaan tumor
medula spinalis secara mutlak [5, 7]. Di
sisi lain, oligoclonal-band pada CSF
biasanya tidak ada hubungan proses
inflamasi dibandingkan dengan MS [8,
9]. Bahkan,dalam studi tersebut oleh
Cohen-Gadol et al. [1],perbedaan lain
dalam profil CSF tidak mencapai
statistik yang signifikan antara pasien
dengan tumor intramedullar dan dengan
proses inflamasi.
Kesimpulannya, idiopatik
transversal myelitis mirip dengan tumor
medula spinalis yang terlihat sebagai
massa intramedullar dari spinal cord.
Indikasi biopsi harus
mempertimbangkan gejala klinis, tingkat
perkembangan defisit neurologis, dan
karakteristik lesi pada hasil pemeriksaan
imaging. Prosedur biopsi dilakukan
risiko morbiditas pasca operasi tertentu
dan mungkin dicadangkan untuk kasus
dengan defisit neurologis progresif
refrakter terhadap terapi medis empiris.

Sebagai terapi pilihan untuk lesi Competing Interests

inflamasi medulla spinalis adalah dengan Para penulis menyatakan bahwa tidak
manajemen nonsurgical, diagnosis yang ada kepentingan kompetisi pada
akurat adalah yang terpenting. Hal ini publikasi makalah ini.
penting karena prosedur biopsi
sederhana bukanlah tanpa komplikasi. Ucapan terima kasih
Misalnya, pada 38 pasien dengan lesi
Para penulis mengucapkan terima kasih
intramedulla yang dipelajari oleh Cohen-
kepada Paul H. Dressel BFA untuk
Gadol dkk. [1], 21% pasien mengalami
persiapan ilustrasi dan Debra J. Zimmer
komplikasi pasca operasi dengan
dan Carrie Owens MSILS untuk bantuan
kebocoran CSF dan defisit neurologis
editorial.
yang membutuhkan operasi ulang. Jadi,
dalam banyak kasus lesi spinal cord
yang dipertanyakan, terapi empiris
adalah pilihan yang terbaik, sedangkan
prosedur biopsi dilakukan untuk kasus
yang tidak membaik dengan terapi medis
atau pasien dengan defisit neurologis
progresif. Sebuah uji coba konservatif
pengobatan dengan steroid dosis tinggi
diikuti dengan pemeriksaan imaging
ulang mungkin merupakan algoritma
terapi awal untuk pasien dengan tumor
like-lesion medula spinalis
 DAFTAR PUSTAKA
[1] A. A. Cohen-Gadol,O. M. Zikel, G.
M.Miller et al., “Spinal cord biopsy: a review
of 38 cases,” Neurosurgery, vol. 52, no. 4, pp.
806–816, 2003.
[2] F. Sheerin, K. Collison, and G.
Quaghebeur, “Magnetic resonance imaging of
acute intramedullary myelopathy: radiological
differential diagnosis for the on-call
radiologist,” Clinical Radiology, vol. 64, no.
1, pp. 84–94, 2009.
[3] M. Dhiwakar and N. Buxton, “Acute
transverse myelitis mimicking an
intramedullary neoplasm,” British Journal of
Neurosurgery, vol. 18, no. 1, pp. 72–73, 2004.
[4] M. Brinar, M. Radoˇs, M. Habek, and
C.M. Poser, “Enlargement of the spinal cord:
inflammation or neoplasm?” Clinical
Neurology
and Neurosurgery, vol. 108, no. 3, pp. 284–
289, 2006.
[5] M. Habek, I. Adamec, and V. V. Brinar,
“Spinal cord tumor versus
transversemyelitis,” Spine Journal, vol. 11,no.
12,pp. 1143–
1145, 2011.
[6] P. C. McCormick and B. M. Stein,
“Intramedullary tumors in adults,”
Neurosurgery Clinics of North America, vol.
1, no. 3, pp. 609–630, 1990.
[7] D. Ding, M. Fullard, H. S. Jarrell, and D.
E. Jones, “Intramedullary spinal cord
metastasis from salivary ductal carcinoma of
the parotid gland mimicking transverse
myelitis in a patient with radiologically
isolated syndrome,” Journal of the
Neurological Sciences, vol. 336, no. 1-2, pp.
265–268, 2014.
[8] S. G. Austin, C.-S. Zee, and C.Waters,
“The role of magnetic resonance imaging in
acute transverse myelitis,” Canadian Journal
of Neurological Sciences, vol. 19, no. 4, pp.
508–511, 1992.
[9] J. Kesselring, D. H.Miller, S. A. Robb et
al., “Acute disseminated encephalomyelitis.
MRI findings and the distinction from
multiple sclerosis,” Brain, vol. 113, no. 2, pp.
291–302, 1990.
[10] A. Awad and O. St¨uve, “Idiopathic
transverse myelitis and neuromyelitis optica:
clinical profiles, pathophysiology and
therapeutic choices,” Current
Neuropharmacology, vol. 9, no. 3,pp. 417–
428, 2011.
[11] J.Young, S. Quinn, M.Hurrell, and B.
Taylor, “Clinically isolated acute transverse
myelitis: prognostic features and incidence,”
Multiple Sclerosis, vol. 15, no. 11, pp. 1295–
1302, 2009.
[12] K.H. Choi, K. S. Lee, S. O. Chung et al.,
“Idiopathic transverse myelitis: MR
characteristics,” American Journal of
Neuroradiology, vol. 17, no. 6, pp. 1151–
1160, 1996.
[13] M. Harzheim, U. Schlegel, H. Urbach, T.
Klockgether, and S. Schmidt, “Discriminatory
features of acute transverse myelitis: a
retrospective analysis of 45 patients,” Journal
of the Neurological Sciences, vol. 217, no. 2,
pp. 217–223, 2004.
[14] A. Jacob, K. Das, M. Boggild, and N.
Buxton, “Inflammation or neoplasm? Another
side to the story,” Clinical Neurology and
Neurosurgery, vol. 108, no. 8, pp. 811–812,
2006.
[15] G. M. Lowe, “Magnetic resonance
imaging of intramedullary spinal cord
tumors,” Journal of Neuro-Oncology, vol. 47,
no. 3, pp. 195–210, 2000.
[16] J. W. M. Van Goethem, L. van den
Hauwe, ¨ O. ¨ Ozsarlak, A. M. A. De
Schepper, and P. M. Parizel, “Spinal tumors,”
European Journal of Radiology, vol. 50, no.
2, pp. 159–176, 2004.
[17] G. Lycklama, A.Thompson, M. Filippi et
al., “Spinal-cord MRI in multiple sclerosis,”
Lancet Neurology, vol. 2, no. 9, pp. 555– 562,
2003.
[18] K. R. Thielen and G. M. Miller,
“Multiple sclerosis of the spinal cord:
magnetic resonance appearance,” Journal of
Computer Assisted Tomography, vol. 20, no.
3, pp. 434–438, 1996.
[19] V. V. Brinar, “Non-MS recurrent
demyelinating diseases,” Clinical Neurology
and Neurosurgery, vol. 106, no. 3, pp. 197–
210, 2004.
[20] W. I. McDonald, A. Compston, G. Edan
et al., “Recommended diagnostic criteria for
multiple sclerosis: guidelines from the
international panel on the diagnosis of
multiple sclerosis,” Annals of Neurology, vol.
50, no. 1, pp. 121–127, 2001.
[21] F. Fazekas, F. Barkhof, M. Filippi et al.,
“The contribution of magnetic resonance
imaging to the diagnosis of multiple
sclerosis,” Neurology, vol. 53, no. 3, pp. 448–
456, 1999.