La fibrosis quística es la enfermedad genética (autosómica recesiva) más frecuente como causa

de muerte en la raza blanca, y afecta a 1:2.500 niños nacidos a término. Los avances en el
conocimiento de la patogenia y en el tratamiento de la enfermedad han permitido
incrementar las expectativas de vida de los pacientes, que se calcula en 40 años para los
nacidos en la década de los años noventa. Esto ha causado un aumento de la población adulta
entre los afectados de fibrosis quística, que en nuestro país representa el 34%.

La presencia de infección bronquial crónica y de exacerbaciones de infección pulmonar,

inicialmente por gérmenes como Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae nontypable,
que suelen preceder a la infección bronquial por Pseudomonas aeruginosa, se acompaña de
una respuesta inflamatoria intensa capaz de lesionar las vías aéreas y los mecanismos de
defensa local, dando lugar al desarrollo progresivo de bronquiectasias e insuficiencia
respiratoria, que son la causa principal de morbilidad y mortalidad en el 90% de los casos.

Uno de los objetivos principales del tratamiento de los pacientes con fibrosis quística es la
infección bronquial, tanto las exacerbaciones como la infección bronquial crónica. Los
antibióticos nebulizados se utilizan en pacientes con fibrosis quística desde hace años, y
recientemente también en pacientes con bronquiectasias no debidas a fibrosis quística. Su
objetivo es conseguir concentraciones mayores del antibiótico en el lugar de la infección, a fin
de evitar la necesidad de administrar dosis elevadas de éstos por vía oral o parenteral, y de
reducir los riesgos de toxicidad sistémica. Sin embargo, existen algunas discrepancias o falta de
evidencia científica en la bibliografía con relación a las indicaciones, el tipo de antibióticos, las
dosis, la duración del tratamiento, los métodos de nebulización y la eficacia de esta forma de
administrar los antibióticos. Dado que en nuestro país aproximadamente el 50% de los
pacientes afectados de fibrosis quística reciben antibioticoterapia en aerosol de manera
continua o intermitente, se ha hecho necesaria la elaboración de un documento de consenso.

Antibióticos por vía inhalatoria

La técnica inhalatoria es muy importante. Es recomendable aplicar un tratamiento

broncodilatador y hacer fisioterapia respiratoria antes de administrar un antibiótico por vía
inhalatoria. El nebulizador más aconsejado es el de tipo “jet”, que utiliza oxígeno a alto flujo y
un compresor eléctrico, con lo que consigue nebulizar partículas de diferentes tamaños
(idealmente entre 3 y 5 micras). Es necesario realizar una limpieza cuidadosa del sistema de
inhalación cada vez que se utliza, así como esterilizar las partes del nebulizador que entran en
contacto directo con el paciente, al objeto de prevenir posibles contaminaciones bacterianas.

La elección del antibiótico a administrar por vía inhalatoria debe basarse en el cultivo del
esputo y en el antibiograma.

Los diversos usos que compren estos fármacos se deben a los beneficios que poseen en
patologías como la fibrosis quística, profilaxis de la P. carinii en pacientes con VIH, en los que la
pentamidina es eficaz e infecciones fúngicas en pacientes sometidos a trasplante pulmonar.
Donde se utiliza anfotericina B, al igual que en enfermos con neutropenia.

Los mejores antibióticos en esta clase de administración son los aminoglucosidos por ser
hidrosoluble, en especial en los casos de fibrosis quística en donde le pacientes e infecta por
pseudomonas. Al realizarse tratamiento se realiza por lo general en tres ciclos de los cuales
son 28 días de tratamiento y 28 de reposo, para evitar que se deba hospitalizar al paciente
nuevamente o la administración de antibióticos por vía intravenosa.

En los últimos años se ha comenzado a utilizar penicilinas con actividad antipseudomonas

como tratamiento de primera elección en la colonización de las vías aéreas por P. aeruginosa
como sucede en pacientes con fibrosis quística. Las fluoquinolonas con el tiempo se ha ido
disminuyendo su uso, apesa de ser por vía oral lo cual le da una buena biodisponibilidad y
concentraciones en el lugar de la infección; sin embargo se ha presentado un aumento en la
resistencia de las quinolonas, por ende ha sido desplazada por antibióticos por vía inhalatoria
(colistina y tobramicina).

Hasta el momento, los glicopeptidos, vancomicina y teicoplanina, representan el tratamiento

de elección, habiéndose utilizado con éxito en la FQ por vía intravenosa e inhalatoria.

Como en todo tratamiento administrado de forma inhalada con escasa absorción sistémica, los
efectos adversos más frecuentemente observados con antibióticos inhalados en pacientes con
bronqiectasias no debidas a FQ suelen ser locales (tos irritativa, mal sabor de boca,
broncoconstricción, disfonía, disnea y molestias torácicas) y transitorios, por lo que rara vez
obligan a la retirada del fármaco, si bien suelen ser más frecuente que en los pacientes con
FQ.