ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN PEMBEKUAN

DARAH

HEMOFILIA

Pengertian

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang

dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh
mutasi pada kromosom X

Insiden

Hemofilia klasik merupakan penyakit koagulasi herediter yang paling sering dijumpai,
penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen detektif pada kromosom X
dari ibunya. Ada 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X

Bentuk Hemofilia

Terdapat tiga bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut:

1. Hemofilia A: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang
ditemukan, terutama pada pria
2. Hemofilia B: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada
pria
3. Bentuk Von Willebrand dikarakteristikkan oleh defek pada perlekatan trombosit dan
defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita

Gambaran Klinis

Adanya perdarahan yang berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan,
nyeri, dan kelainan-kelainan degenerative pada sendi, serta keterbatasan gerak.
Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat
kerusakan sendi

Pemeriksaan Diagnostik

Waktu perdarahan normal tetapi PTT memanjang, terjadi penurunan pengukuran faktor
VIII. Selanjutnya dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan

Penatalaksanaan

1. Transfusi darah dari plasma beku segar/fresh frozen plasma (FFP)

2. Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif
atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi
3. Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
4. Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
5. Bidai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi

Komplikasi

Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi manusia

sebelum dibuatnya faktor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan
perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terinfeksi HIV akibat transfuse darah

Proses Keperawatan klien dengan hemophilia

Pengkajian data dasar

1. Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan

2. Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia
meliputi perdarahan lamat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,perdarahan
spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis awal pada bayi
baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi
3. Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi
 Pembentukan hematoma (subkutan atau intamuskuler)
 Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskuler
 Hemoragi intracranial → sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat
kesadaran, peningkatan tekanan darah dan penurunan frekwensi nadi, serta
ketidaksamaan pupil
 Hemartosis → perdarahan pada sendi
 Hematuria
 epistaksis
4. Pemeriksaan diagnostik
 Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah faktor pembekuan
tak cukup
 Masa tromboplastin parsial akan memanjang
5. Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan
6. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

Diagnosis keperawatan

1. Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkan

2. Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol
sekunder terhadap hemofila
3. Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan
dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan tindakan perawatan diri
4. Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri berhubungan dengan kesulitan beradaptasi
pada kondisi kronis
 IDIOPATIK TROMBOSITOPEN PURPURA (ITP)

Pengertian

ITP adalah trombositopenia dengan penyebab proses imun (adanya antibody terhadap
trombosit)

Klasifikasi ITP
 Primer
1. Menurut perjalanan klinisnya, dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
a. ITP akut
 Pada anak-anak dan dewasa muda
 Tidak ada predileksi jenis kelamin
 Riwayat infeksi virus 1-3 minggu sebelumnya
 Gejala perdarahan bersifat mendadak
 Lama penyakit 2-6 minggu, jarang lebih, remisi spontan pada 80% kasus
b. ITP kronis
 Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan
 Jarang ada riwayat infeksi sebelumnya
 Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa menomethoragi
 Lama penyakit beberapa bulan sampai tahun
 Jarang terjadi remisi spontan
2. Menurut permulaan tampilnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
a. ITP perinatal
b. ITP anak-anak
c. ITP dewasa
d. ITP kehamilan

Sekunder
Terjadi akibat adanya kelainan/penyakit lain seperti:
1. Induksi obat atau bahan kimia
2. Kelaianan limfoproliferatif
3. Kanker
4. Infeksi
5. Penyakit autoimun lain

Patofisiologi

Protein pada permukaan trombosit yang dianggap benda asing merangsang sistem imun
untuk membentuk antibodi. Reseptor yang dianggap antigen tersebut adalah
glikoprotein I-b/IX sebagai reseptor faktor von willebrand pada proses adhesi dan
glikoprotein II-B/III-a sebagai reseptor fibrinogen dan faktor von willebrand pada
proses agregasi trombosit. Selanjutnya terjadi ikatan kompleks imun dengan reseptor Fc
dari makrofag dan terjadi fagositosis, sehingga trombosit hancur. Di samping itu, terjadi
juga aktivasi dan fiksasi komplemen C 5-9 pada permukaan trombosit yang
menyebabkan lisisnya trombosit

Gejala Klinis

1. Ptekie, ekimosis, vesikel, atau bulae yang hemoragik

2. Epistaksis, perdarahan gusi, menomethoragi, hematuri, dan melena
3. Perdarahan intracranial merupakan penyulit berat, terjadi pada 1% kasus
4. Perdarahan traumatic (cabut gigi, operasi)
5. Tidak ada limfadenopati
6. Splenomegali ringan, pembesaran limfa dua kali ukuran normal

Pemeriksaan Diagnostik

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut:

1. Trombositopenia
2. Retikulositasis ringan
3. Anemia bila terjadi perdarahan kronis
4. Waktu perdarahan memanjang
5. Retraksi bekuan terganggu
6. Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak
mengandung trombosit
7. Antibodi monoclonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membrane trombosit
mempunyai spesifitas 85%, belum digunakan secara luas

Penatalaksanaan Terapi

1. Terapi umum
a. Hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma, terutama trauma kepala
b. Hindari pemakaian obat-obatan yang memengaruhi fungsi trombosit
2. Terapi khusus
a. Steroid
Prednison 1-1,5 mg/kg BB selama 2 minggu. Bila respon baik, teruskan sampai 1 bulan,
lalu tapering. Bila trombosit turun lagi sesuaikan dosis awal, jika tidak ada respon terapi
dibatasi 4-6 minggu, pemakaian steroid yang lama perlu dosis alternative untuk
mencegah komplikasi
Untuk perdarahan akut atau perencanaan operasi yang memerlukan peningkatan
trombosit segera diberikan metilprednison 1 gr/IV selama 2 hari
b. Splenektomi
Bila tidak ada respon dengan steroid atau trombosit < 30.000/mm3 selama 3 bulan
c. Imunoglobulin
Diberikan pada perdarahan yang mengancam jiwa, kombinasi dengan steroid dosis
tinggi dan suspense trombosit atau diberikan pada ITP refrakter. Dosis 400 mg/kg BB
selama 5 hari

Prognosis

50-60% penderita berespon dengan kortikosteroid. Penderita ITP dewasa dapat

mengalami remisi spontan (2%), menjadi kronis (tidak mengalami remisi komplit
setelah kortikosteroid dan splenektomi) sebanyak 43%. Kematian biasanya disebabkan
perdarahan serebral (3%), perdarahan berat lain (4%)