Caso Eixo Hipotálamo-hipofisário No.

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Aumento das dimensões do gorro, luvas e sapatos em uma mulher de 39 anos, com
menopausa precoce e mudança gradual da aparência facial

UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ

INSTITUTO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS
MÓDULO DE ENDOCRINOLOGIA
Profa: ELIZABETH S. YAMADA
APRENDIZADO BASEADO EM PROBLEMAS (PBL)

Um aluno do último ano do Curso de Medicina mencionou à D. Joana que achava

que ela era portadora, provavelmente, de um tumor pituitário, o qual estava afetando a
aparência dela e perguntou se ela estava sob algum tratamento.
D. Joana ficou preocupada, pois realmente sua face havia mudado e seu aspecto
estava mais grosseiro, sua mandíbula protuberante e seus dentes separados. Essas
mudanças ficaram mais evidentes quando sua aparência atual foi comparada com
fotografias de anos atrás. O tamanho do seu gorro, luvas e sapatos também haviam
aumentado, sendo que o último passou de 37 para 42.
Oito anos atrás, quando tinha 31 anos seu ciclo menstrual parou subitamente.
Embora ela tivesse pouca lubrificação vaginal, a perda do ciclo menstrual não foi um
alarme ou preocupação para ela.

História médica pregressa: seu passado médico era incaracterístico. Apresentava pele oleosa,
noctúria de 2 a 3 vezes por noite e a revisão dos sistemas não mostrava nenhum outro problema.
Exame físico geral: mulher grande, expressão facial grosseira, mandíbula proeminente e
grande, pés e mãos alargados. PA=160/100 mmHg, pulso= 88 bpm.
Tórax, coração e abdômen: normais.
Exame ginecológico: mamas normais, sem galactorréia. Atrofia vaginal, cérvix normal, toque
bimanual normal.
Extremidades: mãos e pés com tamanho aumentado, dedos bastante compridos com
espessamento de tecidos moles.
Exame neurológico: normal.
Campos visuais: normais.

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 Caso Eixo Hipotálamo-hipofisário No. 1
Aumento das dimensões do gorro, luvas e sapatos em uma mulher de 39 anos, com
menopausa precoce e mudança gradual da aparência facial

Exames laboratoriais
Exame Joana Normal
Glicemia de jejum 222 mg/dl <100 mg/dl, em jejum
GH em jejum 78 ng/ml 2-6 ng/ml
FSH 4,2 mU/ml Pré-puberal: <5 mUI/ml
Pré– ou pós-ovulação: 5-20 mUI/ml
Pico ovulatório: 12-40 mUI/ml
Pós-menopausa: >30 mUI/ml
TSH 2,1 mU/ml 0,3 - 5,0 mU/ml
T4 livre 1,0 ng/dl 0,7 - 1,8 ng/dl
Prolactina 55 ng/ml 5 - 25 ng/ml
Cortisol às 8 h da manhã 18 µg/dl 5 - 25 µg/dl
IGF-1 758 ng/ml Adulto: 140-400 ng/ml

Exame de imagem

RM: Massa intra-selar grande com erosão e alargamento da sela, com abaulamento
supra-selar (setas brancas) sem comprometimento aparente do quiasma.

Figura 1. RM de crânio: (A) Vista lateral. Uma massa selar está presente, empurrando o teto da sela túrcica
formando uma convexidade. (B) Vista coronal. A massa também pode ser vista nessa imagem. O quiasma
óptico não está comprimido.

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Aumento das dimensões do gorro, luvas e sapatos em uma mulher de 39 anos, com
menopausa precoce e mudança gradual da aparência facial

Joana Moraes foi encaminhada a um endocrinologista, que confirmou o

diagnóstico de acromegalia devido a um adenoma hipofisário, e solicitou alguns exames
adicionais.

Teste de supressão do GH pela hiperglicemia

GH após sobrecarga com glicose (realizado da mesma forma que o TOTG)
Tempo Glicemia de Joana Glicemia normal GH de Joana GH normal
Jejum 197 mg/dl <100 mg/dl 94 ng/ml 2-6 ng/ml
30 min 298 mg/dl <200 mg/dl 102 ng/ml <2 ng/ml
60 min 337 mg/dl <200 mg/dl 96 ng/ml <2 ng/ml
90 min 288 mg/dl <140 mg/dl 93 ng/ml <2 ng/ml
120 min 227 mg/dl <140 mg/dl 99 ng/ml <2 ng/ml

Teste de tolerância à insulina (0,1 U/kg de insulina regular) – Cortisol após insulina
Funciona como um teste de estimulação do eixo ACTH-cortisol
Tempo Glicemia ACTH ACTH normal Cortisol Cortisol normal
Basal 187 mg/dl 20 pg/mL 10-50 pg/mL às 8h 16 µg/dl 15-20 µg/dl às 8 h da manhã
30 min 38 mg/dl 65 pg/mL Aumento de pelo menos 3x após 27 µg/dl Aumento do cortisol p/ níveis
60 min 63 mg/dl 50 pg/mL indução de hipoglicemia (glicose 42 µg/dl >18 µg/dl após indução de
90 min 156 mg/dl <40 mg/dl) 21 µg/dl hipoglicemia (glicose<40
120 min 170 mg/dl 20µg/dl mg/dl)

Tratamento

Depois de uma explicação sobre o diagnóstico, várias opções de tratamento foram

discutidas com a D. Joana. Os objetivos do tratamento estavam centralizados na
diminuição dos níveis de GH a valores normais ou abaixo do normal, retirando-se a maior
parte do adenoma, restaurando a função pituitária que havia sido perdida. Cirurgia pode
ser usada para retirar o adenoma e controlar o excesso de GH produzido.
D. Joana optou pela cirurgia. O procedimento transesfenoidal foi feito com sucesso
e removeu-se um grande adenoma. Durante e imediatamente após a cirurgia ela foi
tratada com glicocorticóides exógenos. No pós-operatório os níveis de GH retornaram ao
normal, e sua intolerância à glicose e hipertensão melhoraram significativamente. Os
testes da função tireoidiana foram normais, e um teste repetido de tolerância à insulina
executado no pós-operatório e vários meses após a interrupção dos glicocorticóides
exógenos mostraram uma resposta normal ao estresse no eixo hipotálamo-hipófise-
adrenal.
O ciclo menstrual não retornou, e ela iniciou terapia de reposição hormonal para
reestabelecer seus níveis de estrógenos para proteger seus ossos e progesterona para
proteger seu endométrio. Alguns de seus aspectos faciais grosseiros diminuíram, e seus
dedos estão muito mais ágeis.