Anemia megaloblástica

La vitamina B12 procede de los alimentos, se une en la boca a una

proteína R, posteriormente se une al factor intrínseco para finalmente absorberse
en el íleon terminal y después transportarse por medio de la transcobalamina II
(TC II).
El ácido fólico se absorbe en el yeyuno y procede igualmente de vegetales y
frutas.

Anemia: es cuando desciende el número de hematíes, hemoglobina o ambos a

niveles inferiores al límite fisiológico.
Sdme Anemico: Síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de
hemoglobina o de los GR por debajo de los niveles considerados normales a
determinada edad, sexo, actividad fisica y altura sobre el nivel del mar.

Hombre: GR 4.500 000 a 5.000.000/mm3;

MUJER: GR 4.000.000- 4.500.000/mm3
Hombre: Hb 13 -15 g %; MUJER: 12-14 g%
Hombre: Htco 45 %; MUJER: Htco 41 %.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, pero
seguiremos la que tiene en cuenta las alteraciones fisiopatológicas de la
progenie eritrocítica, que nos parece más racional.
En esta clasificación se estudian siete tipos de anemia:
Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial:
multipotencial PANCITOPENIA con afectación en células eritrocítica,
granulocítica y megacariocítica. Ej: anemia aplástica; Frecuencia de procesos
infecciosos de diferentes tipos: serie granulopoyética afectada; cuando afecta
serie megacariopoyetica: presencia de trastornos hemorrágicos (púrpuras,
gingivorragia, etc.). Unipotencial: déficit de eritropoyetina (serie roja o
eritrocítica), solamente aparece anemia; Ej: insuficiencia renal crónica. OTROS:
Déficit de tiroides, lesiones físicas o químicas (radiaciones, plomo, bencenos).

Trastornos en la síntesis del ADN:

El ADN necesita para su síntesis de la vitamina B12 y del ácido fólico, que actúan
como coenzimas. Vitamina B12 se absorbe en el íleon terminal en presencia del
factor intrínseco y el ácido fólico en el yeyuno.
El déficit: alteración en la maduración nuclear ( aparición en sangre periférica y
en médula, de la célula megaloblasto y la serie megacariopoyética con reducción
de las plaquetas, Acompañada de manifestaciones purpúricas. Ej: acientes con
déficit nutricional, no absorción de vitamina B12,
resecciones gástricas o ileales, anticuerpos contra el factor intrínseco, patología
parasitaria que afectan al intestino delgado y el uso de determinadas drogas. EJ
DEL GRUPO: anemia perniciosa y los síndromes de malabsorción.

Trastornos en la síntesis del hem: trastornos en la absorción del hierro, casos

de resecciones gástricas, enfermedad celiaca, gastroyeyunostomía; por
consumo durante la lactancia, embarazo, neoplasia y por pérdida de hierro (lo
más frecuente) en el curso de sangramientos crónicos por úlceras, hernia hiatal,
carcinoma de colon, durante el parasitismo por ancylostoma, necator, y
sangramientos ginecológicos crónicos.
Una característica importante es la presencia de eritrocitos pequeños, con poca
hemoglobina
(anemias microcíticas hipocrómicas).

Trastornos en la síntesis de la globina: se estudian los defectos cualitativos

en
las cadenas o B las diferencias cuantitativas, resultan las anemias por
hemoglobinopatías. La más frecuente es la SICKLEMIA o DREPANOCITEMIA,
secundaria a un trastorno de la síntesis de la hemoglobina, donde el ácido
glutámico está sustituido por la valina y se acompaña de la formación de cuerpos
tactoides y de la deformidad de los hematíes, formato de platanito o de media
luna
(drepanocito), lo cual contribuye a la destrucción fácil de los mismos cuando se
exponen a situaciones hipóxicas o anóxicas.

Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos: déficit ciertas

enzimas que intervienen en la síntesis de los hematíes = produce disminución
de la resistencia globular y destrucción de los hematíes. Son más frecuentes en
la infancia y antiguamente se conocían como anemias hemolíticas congénitas.
- Se relaciona con un trastorno congénito: microesferocitosis, en donde los
eritrocitos adoptan una forma esferoidal.
Otros: anemias hemolíticas congénitas no esferocíticas y enzimáticas (anemias
por déficit de glucosa 6-fosfatodeshidrogenasa y de piruvatoquinasa.)

Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea

La causa de este tipo de anemia es secundaria a la invasión, sustitución o
desplazamiento de las células de la médula por otros tipos de tejidos externos:
metástasis o neoplasias a distancia y en la infiltración medular por células
leucémicas o por células del mieloma. Ej: anemias mieloptísicas.

Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes: puede

ocurrir
cuando estos salgan a la sangre periférica, por una hemólisis a la acción de
anticuerpos, por secuestro esplénico o pérdida de sangre (hemorragias agudas).
- Reacciones transfusionales mediadas por isoanticuerpos.
- En todos estos casos existe una hiperplasia en la médula ósea que trata
de compensar las pérdidas.
- El eritrocito es normal de supervivencia corta.
En resumen, desde el punto de vista fisiopatológico las manifestaciones clínicas
comunes a todas las anemias dependen de la hipoxia que ella implica y de la
capacidad del organismo para adaptarse a la nueva situación.
Las anemias crónicas son mejor soportadas que las agudas (de instalación
brusca), por lo que no siempre la intensidad de los síntomas reflejan el grado de
anemia; ej? drepanocitémicos, que soportan cifras a veces muy bajas de
hemoglobina con pocos síntomas; Anemia perniciosa y las nutricionales pueden
cursar con cifras muy bajas de glóbulos rojos y hemoglobina, y el paciente
continuar deambulando y realizando labores normales que no requieran
esfuerzos físicos.
Cuadro clínico Sdme Anemico
a) Palidez cutaneomucosa: es signo más relevante mucosas conjuntival y
oral, lóbulo de la oreja, palma de la mano y lecho ungueal. En diferentes
tonalidades: palidez amarillenta de la anemia
hemolítica; alabastrina, de las hemorragias agudas; amarillo pajizo, de las
neoplasias malignas y de la anemia perniciosa. A veces se observan trastornos
tróficos de la piel y de las mucosas.
b) Astenia, adinamia
c)Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso, puede llegar al colapso
vascular periférico (hemorragias agudas). En anemias crónicas (soplos
sistolicos), palpitaciones y opresión precordial (ANGOR)
d) Disnea por anoxia anémica.
e) Cefalea, vértigos, mareos, lipotimia, inestabilidad, inquietud y somnolencia.
f) Tinnitus, acufenos, ambliopía, visión de moscas volantes, etcétera.
g) Trastornos de la sensibilidad producidos por degeneración de los cordones
posteriores y laterales de la médula (anemia perniciosa)
SÍNDROME ADÉNICO CONCEPTO= aumento de volumen de los ganglios
linfáticos produce un grupo de síntomas y signos. Se denomina adenopatía a la
enfermedad del ganglio linfático. Este síndrome se caracteriza por el aumento
de los ganglios linfáticos (adenomegalia),
que pueden estar localizados o generalizados.
Fisiopatología: Linfocitos y células reticuloendoteliales - elementos celulares
más importantes de los ganglios linfáticos.
Los LT y LB) intervienen en los fenómenos inmunitarios y las células
reticuloendoteliales (histiocitos y macrófagos) -fagocitosis de cualquier sustancia
extraña al organismo; El aumento de volumen de los ganglios linfáticos
(adenomegalias) puede producirse por: aumento en el
número y tamaño de los folículos linfáticos a causa de la proliferación de sus
elementos celulares o por infiltración de células ajenas al gânglio.

Al examen físico
1- Reconocer las cadenas ganglionares: 1 ganglios de la región
submentoniana; 2 región
Submaxilar. 3 áreas preauriculares y parotídeas; 4 adenopatías yugulares altas,
5 espinales; 6 yugulares bajas y finalizar en las regiones supraclaviculares (paso
6-7-8).
2- Caracteres semiográficos de este síndrome:
− Localización.
− Temperatura.
− Sensibilidad.
− Si hay necrosis.
− Tamaño.
− Simetría.
− Movilidad.
− Consistencia.
− Si se adhiere a los planos profundos.

Otros aspectos:
siguientes:
− Las linfadenopatías pueden ser: localizadas o generalizadas.
− Adenomegalias que se localizan en las regiones profundas (abdominales,
mediastínicas) se descubre por la compresión que produce sobre las estructuras
vecinas. Por ejemplo: linfadenopatías en mediastino (síndrome de la cava
superior); hilio hepático (síndrome íctero-ascítico); lumboaórticas (síndrome de
cava inferior, con edema en MMII).
− Cuando se acompaña de calor + enrojecimiento de la piel +dolor: inflamación
del ganglio;
Ej: periadenitis, puede necrosarse y producir fístulas (TBC). En infecciones
crónicas no
suele haber edema ni dolor.
− De leucemias crónicas y linfomas: pueden ser grandes, simétricas, firmes y
móviles, pero poco sensibles.
− Cuando se trata de un carcinoma metastásico son pétreas, no dolorosas y no
movibles.

SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO: conjunto de síntomas y signos que

aparecen con el aumento de tamaño del bazo.
CUADRO CLINICO
Cuadro clínico
- En caso de inflamación del peritoneo (periesplenitis): dolor intenso,
persistente, fijo y no irradiados.
- En la embolia esplénica (cardiopatías valvulares sépticas): dolor
agudísimo, colapsante.
- El dolor en las afecciones esplénicas es sordo y está localizado en la
región esplénica; puede ser el síntoma precursor de una esplenomegalia.
- Un dolor más agudo, que se acentúa con la respiración: indica la
presencia de una inflamación de la cápsula (periesplenitis). En cuadro
muy intenso, suele irradiar a la región supraclavicular izquierda, a través
del frénico, y al hombro y espalda del mismo lado, a través de las raíces
C3- C4.
- PENSAR EN UNA RUPTURA DEL BAZO?? Dolor Región esplénica, con
las irradiaciones antedichas o sin ellas, acompañado de shock o no, con
contractura de la musculatura parietal del CS abdominal o sin ella y con
la semiología característica de una hemorragia interna.
- La ruptura espontánea se origina en un bazo enfermo (paludismo crónico,
leucemia, fiebre tifoidea, endocarditis sépticas).
- El bazo sano se rompe a consecuencia de traumatismos abdominales.
- Esplenomegalias: leucemias crónicas, paludismo crónico, metaplasia
mieloide agnogénica o el síndrome de Banti.
- Las enormes esplenomegalias determinan molestias y dolores
abdominales difusos, por compresión del estómago e intestinos,
trastornos funcionales (anorexia, meteorismo, náuseas, vómitos, diarrea
o constipación, entre otros síntomas).
ANATOMIA
Características que presenta el bazo, para su reconocimiento palpatorio:
1. Situación debajo del reborde costal entre las costillas IX y XI.
2. Situación superficial inmediatamente debajo de la pared abdominal.
3. Borde anterior con incisuras o muescas.
4. Movilidad respiratoria amplia y en sentido diagonal hacia el ombligo.
La palpación del bazo permite explorar su situación, forma, tamaño, sensibilidad,
consistencia, superficie, movilidad y, ocasionalmente, latidos y frotes.

1- forma del bazo se conserva en la mayoría de las esplenomegalias. Los

abscesos, los quistes y los tumores suelen deformarlo
2- tamaño, cuando el aumento es pequeño solo se comprueba por la
percusión. Las esplenomegalias agudas (fiebre tifoidea y septicemias)
determinan aumentos moderados.
En estos casos el bazo se palpa solo en la inspiración o sobrepasa poco el
reborde costal. Las esplenomegalias crónicas dan aumentos mayores.
3- no posee mucha sensibilidad. Duele en procesos de periesplenitis
provocadas por infartos, abscesos, hematomas subcapsulares, tumores
malignos y quistes. En esplenomegalias agudas con distensión de la
cápsula: dolor sordo, poco intenso, de la región esplénica, de forma
espontánea.
4- Consistencia: depende de la naturaleza de la esplenomegalia, del tamaño
y su duración.
Esplenomegalias agudas son blandas. En degeneración amiloidea: consistencia
leñosa. En abscesos y quistes: consistencia blanda y fluctuante.
5- Superficie de la mayoría de las esplenomegalias es uniformemente lisa.
Las “abollonaduras” (prominencias) pueden aparecer: infartos, abscesos
y tumores quísticos y malignos.
6- Movilidad por acción de la respiración, gravedad y por la acción que se le
puede imprimir manualmente. Sus medios de fijación y su contacto con el
diafragma hacen que se mueva ampliamente con este músculo. Este tipo
de movilidad es uno de los caracteres más importantes para reconocer el
bazo, y se pierde cuando este adquiere dimensiones extraordinarias o
cuando el diafragma se paraliza por causa abdominal, torácica o del
mismo músculo.

La matidez esplénica corresponde a los dos tercios anteroinferiores del órgano,

de ordinario, directamente adosados a la pared torácica (fig. 65.4).  Si la
matidez del bazo es > de 7 cm de altura, en la dirección del eje del cuerpo, en el
adulto de talla media = resulta patológico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Debe hacerse con las tumoraciones del hipocondrio izquierdo:
1. Tumores renales, abscesos o inflamaciones perirrenales.
2. Tumores suprarrenales.
3. Carcinomas del ángulo esplénico del colon o fecalomas
en el mismo.
4. Quistes o carcinomas pancreáticos.
5. Carcinomas o sarcomas del estómago.

INTERPRETACIÓN CLÍNICA DE LA ESPLENOMEGALIA

si se
trata de un bazo aumentado de tamaño recientemente
(bazo agudo) o de un proceso de larga evolución (bazo
crónico). Este problema se soluciona con:
a) Datos proporcionados por el cuadro clínico general.
b) Datos de las condiciones físicas del bazo mismo.

1. Esplenomegalias en el curso de infecciones:

a) Agudas: infecciones sistémicas, como las enfermedades
infectocontagiosas, fiebre tifoidea, septicemias,
mononucleosis infecciosa y otras.
b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones
parasitarias como tripanosomiasis,
esquistosomiasis, etcétera.
c) Crónicas: tuberculosis, sífilis congénita.
2. Esplenomegalias congestivas: hipertensión portal,
tromboflebitis de la vena esplénica y otras.
3. Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes.
4. Esplenomegalias por atesoramiento: enfermedad de
Gaucher y de Niemann-Pick, etcétera.
5. Esplenomegalias hiperplásticas: leucemias y anemias
hemolíticas y otras.
Recordemos que el bazo es un órgano hematopoyético
y que aumenta de volumen en la metaplasia mieloide.
Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo,
que se caracteriza además por:
1. Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en
combinación.
2. Médula con celularidad normal o aumentada.
3. Corrección del cuadro sanguíneo por esplenectomía
TEORIA DEL hiperesplenismo: aumento de la secuestración de los elementos
formes de la sangre, inhibición medular y producción de anticuerpos por el bazo.

SÍNDROMES PURPURICOHEMORRÁGICOS
CONCEPTO: Son procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular,
sin causa aparente o existe desproporción entre la causa y la intensidad del
sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas
(púrpuras), tejido celular subcutáneo, cavidades internas del cuerpo (pleura,
abdomen), en las articulaciones o en los puntos traumatizados.
 Diátesis hemorrágicas o discrasias sanguíneas que ocurren cuando se
perturba el
mecanismo de la hemostasia.

FISIOLOGÍA GENERAL DE LA HEMOSTASIA

 Hemostasia es la detención de un sangramiento, en la que intervienen las
plaquetas, los vasos y la coagulación de la sangre.
 Hemostasia primaria: acción de las plaquetas y los vasos.
 Hemostasia secundaria: incorporación de la coagulación.
Para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular, la pared arteriolocapilar
debe tener resistencia y contractilidad normales, y las plaquetas deben ser
normales en calidad; debe producirse un coágulo o trombo útil de manera
rápida proceso de la coagulación de la sangre, para formar la cola del trombo
o trombo rojo.
LOS MECANISMOS PARA EL CONTROL DE ESTE PROCESO SON: acción de
los anticoagulantes, del sistema fibrinolítico y los antiagregantes plaquetarios.
1º Por daño de un vaso: la hemostasia se inicia mediante la vasoconstricción
2º Adhesión de las plaquetas subendotelial expuesto, con la presencia de tejido
colágeno, factor VIIIvw, el cual se produce en el subendotelio, donde permanece
una parte y la
otra se incorpora a la circulación de la sangre y se une al factor VIII coagulante,
para formar el complejo factor VIIIvw-VIIIc.
3º Liberación de diferentes sustancias como el ADP, serotonina y tromboxano
A2 (un poderoso agregante plaquetario), que conducen a la formación del trombo
blanco, el cual ocluye el vaso dañado. En esta etaoa se producirán a nivel del
endotelio: prostaciclinas con acción vasodilatadora, estimulación de la
adenilciclasa de la plaqueta y la transformación de ATP en AMPc que impide
que el ADP estimule la agregación plaquetaria.
5º Agregación plaquetaria  sigue el proceso de coagulación, se da por vía
Extrínseca (estimulación) e intrínseca (produce trombina, con la formación de
monómeros de fibrina, que engloba los elementos figurados de la sangre y la
activación del factor XIII (XIIIa),
el cual contribuye a formar un coágulo firme, última etapa de la hemostasia)
Los factores que intervienen en la coagulación de la sangre son los siguientes:
− Factor I (fibrinógeno).
− Factor II (protrombina).
− Factor III (tromboplastina).
− Factor IV (calcio).
− Factor V (factor lábil).
− Factor VII (factor estable).
− Factor VIIIc (factor VIII coagulante).
− Factor IX (PTC o componente tromboplastínico
plasmático).
− Factor X (factor Stuart-Prower).
− Factor XI (PTA o antecedente tromboplastínico
plasmático).
− Factor XII (factor Hageman).
− P.K.: Precalicreina.
− KIN: Kininógeno.
MECANISMO NORMAL DE LA COAGULACIÓN
Para formar el coágulo o trombo rojo es necesario la presencia de la fibrina 
se origina del
fibrinógeno mediante la acción de la trombina se forma de su precursor, la
protrombina, mediante
la interacción de los factores X y V activados (Xa y Va), calcio ysuperficie
plaquetaria (fig. 65.6).
Factor X se activa (Xa) por la acción del factor
IXa, que se activa en el sistema intrínseco, por la acción del factor XIa,
procedente del complejo factor XIkininógeno- precalicreina, de donde se libera
por la acción del factor XIIa.
la activación de este complejo solamente se acepta como una reacción in vitro,
medible en el laboratorio mediante el tiempo parcial de tromboplastina (PTT).
El factor IX se activa en la vía extrínseca, por medio del factor VIIa.
 La trombina generada por vía extrínseca puede inducir la unión del factor VIII
complejo a las
plaquetas concomitantemente y activar el factor VIIIc para que participe en la vía
intrínseca.
Una vez reparado el vaso la fibrina formada se lisa por acción de la plasmina
(fibrinolisina). El plasminógeno se activa a plasmina por acción de activadores.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
− Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la
coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.
− Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.

Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de

la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes:
 Mecanismo: retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina y que el
sangramiento aparece poco después de ocurrir la hemostasia primaria
(plaquetas y vasos).
Deficiencias de los factores plasmáticos, estudiados en el mecanismo
normal de la
coagulación; sangramientos por exceso de anticoagulantes circulantes; debidos
a fibrinólisis
incrementada, secundaria a diferentes causas y la coagulación intravascular, por
consumo de factores.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

 Discrasias producidas por un déficit cuantitativo de las plaquetas o
cualitativo por una liberación defectuosa de diferentes componentes.
Deficiencia de glicoproteínas de la membrana plaquetaria (Ib-
IX)producen un trastorno de la adhesividad plaquetaria.

Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares

 Como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un
defecto de la adhesividad
plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o formación anormal del factor
VIIIvw.

Diátesis hemorrágicas de etiología compleja

 Mecanismo de producción del sangramiento es complejo, que intervienen
varios factores.

Frente a un sangramiento debemos contestarnos estas tres preguntas:

1. ¿Es el sangramiento causado por una afección local, por una diátesis
hemorrágica o por una combinación de los dos factores?
2. Si es consecuencia de una diátesis, ¿cuál de los factores, plasmáticos,
plaquetarios o vasculares es el responsable?
3. ¿Cuál es la etiología?

El síndrome purpúrico está formado por: existencia de hemorragias espontáneas

de la piel y las mucosas (petequias, equimosis), y en estos casos no se debe
pensar en defectos plasmáticos de la coagulación, sino en afecciones
plaquetarias o vasculares.

Trombopatías: tiempo de coagulación normal, prueba del lazo positiva, tiempo

de sangramiento alargado, coágulo poco retráctil y conteo bajo de plaquetas;
 Trombocitopenias: tiempo de coagulación puede estar prolongado.
Trastornos plaquetarios: petequias- signo más llamativo, equimosis, no pasan
de 2 cm de diámetro. El sangramiento por las mucosas es frecuente. Las
hemorragias por las heridas comienzan de inmediato, persisten por menos de 48
h y con rareza recurren.
 Trastornos vasculares: sangramiento se limita a la piel, petequias y equimosis,
caracteres del sangramiento por las heridas son iguales a los de los trastornos
plaquetarios.
Hemorragias anormales por diátesis plasmáticas que originan defecto de
coagulación: no quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo
general, con traumas o daños hísticos, que cuando afectan la superficie corporal,
ocurren hemorragias evidentes; si no hay solución de continuidad, el
sangramiento repetido puede producir un hematoma, a veces enorme (cavidad
articular.)
La respuesta para la tercera interrogante la hallamos valorando la anamnesis, el
examen físico y ciertas pruebas de laboratorio.
- En púrpuras trombocitopénicas: estudio del medulograma, ya que la
púrpura trombocitopénica idiopática es megacariocítica y las secundarias
cursan con el medulograma amegacariocítico.
Una larga historia de sangramientos que comenzaron en la niñez, es una
manifestación importante de que el trastorno es de naturaleza congénita.
A causa de que algunas de las discrasias sanguíneas son hereditarias, es
necesario hacer una historia familiar cuidadosa, investigando hasta los abuelos.
Todos los defectos de coagulación que se observan en las diátesis plasmáticas
pueden producir el mismo cuadro clínico, por lo que este no es capaz, por sí solo,
de determinar la posible etiología de la afección.
Aun la hemartrosis no es patognomónica de la hemofilia.: estudio genético.
Si el paciente es varón y el resto de los varones de la familia están afectados:
hemofilia A, por déficit del factor VIIIc, o en la enfermedad de Christmas (PTC).
Si existe el sangramiento en mujeres, debe ser otro tipo de diátesis, ya que las
dos anteriores son las únicas recesivas ligadas al sexo.
- Afibrinogenemia congénita: resulta de un matrimonio entre primos,
carácter recesivo autosómicos recesivos.
- Recesivos ligados al sexo: déficit de factores VIIIc y IX, y como
autosómicos
recesivos, las deficiencias de los demás factores.
- Deficiencias congénitas del factor XIII: cuadro hemorrágico, retardo en la
cicatrización
de las heridas.
- Diátesis congénitas que originan cuadros hemofiloides: déficit de
fibrinógeno, protrombina,
factores V y VII, la enfermedad de Rendu-Osler, la enfermedad de von
Willebrand y el síndrome de
Ehlers-Danlos.
- Déficit de fibrinógeno: en hepatopatías graves, fibrinólisis activa o en los
casos de coagulación intravascular diseminada.
- Déficit de protrombina: hepatopatías, ícteros obstructivos, síndromes de
malabsorción y en todos los casos en que se produzca avitaminosis K.
- Déficit del factor V (parahemofilia): hepatopatías y procesos de
coagulación intravascular.
- Déficit del factor VII: curso del tratamiento con oxicumarínicos y
hepatopatías.
Telangiectasia hemorrágica (epistaxis, hemoptisis)- (telangiectasias en los
labios, lengua, nariz, piel o alrededor de las uñas de los dedos de la mano, que
palidecen con la presión, lo que no sucede con las petequias); enfermedad de
von Willebrand y síndrome de Ehlers- Danlos, son de tipo familiar y producen
también hemorragias profundas.
- En la enfermedad de von Willebrand: déficit factor VIIIvw, alteraciones en
la adhesividad y
agregación plaquetaria y el tiempo de sangramiento prolongado.
- Síndrome de Ehlers-Danlos: hemorragias profundas y en las heridas,
hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las articulaciones
ayudan al diagnóstico.
En la mayoría de las alteraciones de los factores de la coagulación hay una
alteración estructural de sus moléculas que hace que pierdan sus propiedades
biológicas procoagulantes.

ETIOLOGÍA
1. Diátesis hemorrágicas plasmáticas:
a) Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.
b) Déficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X.
c) Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII; hemofilia B, si el
factor disminuido es el factor IX y hemofilia C, cuando la baja concentración es
del factor XI. En la enfermedad de von Willebrand, a la disminución del factor VIII
se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.
d) Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes.

2. Diátesis hemorrágicas plaquetarias:

a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.
-Trombocitopenias (disminución del número de plaquetas). Las trombocitopenias
pueden ser primarias (púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), que tienen un
origen inmunológico); secundarias (causas físicas, químicas, infecciosas o
sistémicas).
-Trombocitemias (aumento en el número de plaquetas, con alteraciones de su
calidad). Se
denomina trombocitemia al aumento permanente de las plaquetas= síndrome
mieloproliferativo, gravedad como las leucemias.
-Trombocitosis. Es el aumento pasajero y reaccional de las plaquetas, como el
que se presenta después de una esplenectomía.
b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías).
En las alteraciones plaquetarias cualitativas puede haber un número normal de
plaquetas,
pero se presentan alteraciones en la adhesión, o en la agregación, o hay déficit
del factor plaquetario
número 3.

3. Diátesis hemorrágicas vasculares:

a) Congénitas. Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica,
síndrome de Ehlers-Danlos, y otros.
b) Adquiridas.
Púrpura anafilactoide (enfermedad de Schonlein-Henoch). Infecciosas.
Avitaminosis (escorbuto). Agentes químicos.
Trastornos vasculares sistémicos. Ejemplo: poliarteritis nudosa.
Trastornos metabólicos. Ejemplo: uremia.
Púrpura senil.
Púrpuras pigmentarias.
Púrpuras ficticias.
Otras.