DAFTAR PUSTAKA

- Engram Barbara 1998. ASUHAN KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH VOL. 2, Buku

Kedokteran EGC. Jakarta.
- L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN PEDIATRI,
Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
- KAPITA SELEKTA Edisi 3 Jilid 2, 2000. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran UI.
Jakarta.
- H. Winter Griffith M. D. 1994. BUKU PINTAR KESEHATAN 769 GEJALA 520
PENYAKIT 160 PENGOBATAN, Arcan.
- PENYAKIT & PENANGGULANGANNYA, PT. Gramedia. Jakarta.
- Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku Kedokteran
EGC. Jakarta
A. ANATOMI FISIOLOGI
Darah merupakan cairan ekstraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah,
yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah. Darah memiliki fungsi pertama, sebagai
transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke
organ atau jaringan tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah
menuju alveoli paru. Fungsi kedua, sebagai transportasi zat makanan, mineral, vitamin,
elektrolit, dan air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru
kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain. Funsi ketiga, teransport metabolit atau hasil sisa
yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untukselanjutnya dikeluarkan melalui urine.
Fungsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang
dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah.. Fungsi kelima, sebagai pembentuk
antibodi yang dilakukan oleh plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam
fagositosis. Fungsi keenam, berperan alam mempertahankan keseimbangan asam dan basa,
juga sebagai transportasi bahan-bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.
Dan fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah.

1. Proses hemostasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah

akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui berbagai
tahap, yakni tahap vascular, koagulasi, serta pembersihan dan rekonstruksi.
2. Tahap vascular
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi
lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau
akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk proses homeostasis seperti serotonin. Kemudian,
rusaknya pembuluh darah menyebabkan masuknya tromboplastin jaringan yang dapat
mempercepat proses koagulasi. Demikian juga darah yang rusak di sekitar akan membantu
mengurangi pendarahan yang selanjutnya.
2. Tahap koagulasi.
Pada tahap koagulasi,faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau
antikoagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap.
Diawali dengan proses pembentukan aktifator protrombin, perubahan protrombin menjadi
trombin. Dan perubahan fibrinogen menjadi fibrin.
 3. Tahap pembersihan dan rekonstruksi.
Merupakan tahap akhir dalam proses hemostasis berupa proses fibrinolisis dan
pembentukan jaringan baru pada jaringan yang mengalami kerusakan.
(Hidayat, 2006)
3.
Mekanisme Pembekuan
Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan dan diberi nama
dengan angka romawi I sampai XIII, kecuali V. factor-faktor tersebut ialah faktor I
(fibrinogen), II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V
(proaseleran, factor labil), VII (prokonverin, faktor stabil), VIII (AHG = Antihemophilic
Globulin), IX (PTC = Plasma Thromboplastin Antecedent), XII (hageman), dan XIII (faktor
stabilitas febrin).
4. Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
1. Pembentukan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis,
dimulai dengan trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan
pembentukan kolagen. Faktor pembekuan tersebut adalah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII
kemudian faktor III dan VII.
2. Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V,
VII dan X.
3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan II.

Hemostatis yang baik berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga tidak hanya
terbentuk tromboplastin, trombin dan fibrin saja yang penting, tetapi juga lama pembentukan
masing-masing zat. Secara keseluruhan, mekanisme pembentukan mempunyai 2 fenomena
dasar untuk jangka waktu berlangsungnya proses tersebut, yaitu tahap permulaan yang lambat
disusul tahap autokatalitik yang sangat cepat. Trombin memegang peranan yang penting pada
tahap yang cepat, di samping itu trombin menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga
mudah melepaskan faktor trombosit dan meninggikan aktivitas tromboplasmin (Ngastiyah,
2005).

Mekanisme Fibrinolitik
Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh plasmin
(fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
Diperlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma spesifik inaktif di dalam
sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersikulasi (proaktivator
plasminogen), dengan adanya enzim-enzim kinase seperti streptokinase, stafilokinase, kinase
jaringan, serta faktor VIIa, dikatalisasi menjadi aktivator plasminogen. Dengan adanya
enzim-enzim tambahan, seperti urokinase, maka aktivator-aktivator mengubah palsminogen,
suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam bekuan fibrin, menjadi plasmin.
Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk
degradasi fibrin/ fibrinogen) yang mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan
polimerisasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik darah memegang peranan penting untuk
mempertahankan sistem pembuluh darah bebas dari gumpalan fibrin, dan merupakan
pelengkap sistem pembekuan darah.

Latar belakang

Hematologi ialah cabang ilmu kedokteran yang mempelajari darah, organ pembentuk
darah dan jaringan limforetikuler serta kelainan-kelainan yang timbul darinya. Hematologi
mempelajari baik keadaan fisiologik maupun patologik organ-organ tersebut di atas sehingga
hematologi meliputi bidang ilmu kedokteran dasar maupun bidang kedokteran klinik.

Di bidang ilmu penyakit dalam, hematologi merupakan divisi tersendiri yang bergabung
dengan subdisiplin onkologi medik. Perkembangan bidang hematologi demikian cepat
terutama akibat perkembangan imunologi, biologi molekuler, dan genetika. Oleh karena itu,
timbul pengkhususan mengenai anemia, keganasan hematologi, penyakit perdarahan
(hemorrhagic diathesis) dan transfusi darah, yang banyak menyangkut imunohematologi.

Salah satu penyakit perdarahan adalah hemophili. Kata hemofilia pertama kali muncul
pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut
ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh
seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun
1928. Hemofilia tak mengenal ras, perbedaan warna kulit ataupun suku bangsa. Namun
mayoritas penderita hemofilia adalah pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom X.
Sementara kaum hawa umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang wanita
akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan ibunya pun
pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi. Meskipun penyakit ini diturunkan,
namun ternyata sebanyak 30 persen tak diketahui penyebabnya. Sehingga perlu ada
penjelasan lanjut mengenai hemophilia agar profesi keperawatan dapat memberikan asuhan
keperawatan yang baik

Definisi

Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor
darah esensial untuk koagulasi (Wong, 2003).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena
kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Factor tersebut
merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh
pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat,
2006).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. Kelainan ini
terkait dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI yang ditentukan secara genetic (Nelson,
1999).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai,
bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson, 2005).
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom
X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).
ASUHAN KEPERAWATAN HEMOFILIA
1. PENGKAJIAN
- Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan
- Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti lama)
- Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)
2. PEMERIKSAAN FISIK
a. Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
b. Sirkulasi
Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
c. Eliminasi
Gejala : Hematuria
d. Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.
e. Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.
f. Nyeri
Tanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
g. Keamanan
Tanda : Hematom
Gejala : Riwayat trauma ringan.
- Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa
nyeri dan terjadi bengkak.
- Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia
dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
- Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan,
dan juga perdarahan otak.
- Terjadi Hematoma pada Extrimitas.
- Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan

3. PSIKOLOGI
- Kaji konsep diri pasien à body image, peran, dll
- Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
- Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru

4. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Nyeri akut b.d agens cidera fisik (trauma)
b. ketidakefektifan perfusi jaringan perifer b.d kurang pengetahuan tentang faktor
pemberat (trauma)
c. Kekurangan volume cairan b.d kehilangan cairan aktif (trauma)
d. Resiko cidera b.d gangguan mekanisme pertahanan primer (kulit robek)
e. Kerusakan integritas kulit b.d faktor mekanik (luka robek)
5. Rencana keperawatan
Diagnosa Tujuan & kriteria Tindakan Rasional
hasil
Nyeri akut b.d NIC : managemen NOC : managemen
agens cidera fisik nyeri nyeri
d.d Setelah dilakukan 1. Kaji keluhan nyeri, 1. Perubahan lokasi atau
Ds : pasien asuhan perhatikan lokasi karakter atau intensitas nyeri
mengatakan nyeri keperawatan atau karakter dan dapat mengindikasikan
bagian kaki kiri selama 2x24 jam intensitas (skala 0- terjadinya komplikasi atau
dengan skala 4 nyeri dapat 10). perbaikan.
Do : berkurang dengan 2. Meningkatkan vasokontriksi,
O : sejak tadi siang kriteria hasil : penumpukan resepsi sensori
P : jatuh dari a. skala nyeri 0-1 2. Berikan kompres yang selanjutnya akan
motor b. ekspresi pasien dingin pada lokasi menurunkan nyeri di
Q : seperti tertusuk tidak menyeringai nyeri lokasi yang paling dirasakan.
dan menyebar c. pasien tidak 3. teknik nafas dalam membuat
R : kaki kiri mengeluh nyeri 3. ajarkan teknik oksigen dalam tubuh
S:4 relaksasi nafas meningkat sehingga saraf
T : tidak ada dalam. menjadi rileks.
U : akibat jatuh 4. obat analgetik nyeri dapat
dari motor 4. kolaborasi dengan menekan saraf nyeri sehingga
V : dapat sembuh dokter pemberian nyeri berkurang.
dengan diberi obat analgetik.
1. lokasi dan banyaknya
1. kaji lokasi, perdarahan dapat
2. ketidakefektifan penyebab,banyaknya menyebabkan syok
perfusi jaringan Setelah dilakukan perdarahan. hipovolemik.
perifer b.d kurang asuhan 2. Kaji TTV 2. hasil TTV dapat mengetahui
pengetahuan keperawatan peredaran darah dan
tentang faktor selama ..x24jam mengetahui adanya syok
pemberat (trauma) perfusi jaringa hipovolemik.
perifer kembali 3. beri posisi semi 3. Posisi kepala lebih tinggi
efektif dengan fowler kira-kira 30 – 450 dapat
kriteria hasil : mempertahankan masukan
a. perdarahan O2 yang adekuat, agar
dapat teratasi kebutuhan tubuh terhadap
b. TTV dalam O2 dapat terpenuhi
batas normal, TD
120/80 mmHg, 4. ajurkan pasien 4. zat besi dapat
o
suhu 37,0 C, RR untuk menstimulus pembentukan
16-20x/menit HR mengkonsumsi darah agar tidak kehilangan
80-100x/menit makanan tinggi zat darah berlebihan.
besi
 5. kolaborasi untuk 5. Memperbaiki /
transfuse darah menormalkan jumlah sel
darah merah dan
meningkatkan kapasitas
pembawa oksigen
sehingga perfusi jaringan
menjadi adekuat.

3. Kekurangan Setelah dilakukan 1. banyaknya cairan yang

volume cairan asuhan keperawatan 1. Kaji cairan masuk keluar dibandingkan
b.d kehilangan selama …x24jam dan keluar cairan masuk dapat
cairan aktif kebutuhan cairan menyebabkan dehidrasi
(trauma) terpenuhi dengan dan turgor kulit menurun
kriteria hasil : 2. tanda-tanda vital yang
a.Membrane mukosa abnormal dapat
lembab disebabkan kurangnya
b. Turgor kulit baik 2. kaji TTV volume cairan tubuh.
c. Cairan masuk dan
cairan keluar
seimbang
d. TTV dalam batas
normal
3. berikan cairan 3. cairan yang cukup
(TD: 120/80 mmHg,
yang cukup dapat membantu proses
Nadi: 60 – 100 kali
per menit, RR: 16 – metabolisme tubuh.
20 kali per menit,
Suhu: 36 - 370C
4. Ajari klien untuk 4. Vitamin K adalah
mengkonsumsi asupan bagi tubuh yang
makanan/meningkat dapat meningkatkan
kan intake makanan proses koagulasi sehingga
yang kaya dengan vit perdarahan pada klien
K. dapat berkurang, dengan
adanya proses koagulasi
yang normal serta hanya
sedikit darah yang
berbuang dan keluar dari
tubuh.
5. Pemberian 5. Tranfusi produk-
tranfusi produk- produk darah yang kurang
produk darah yang pada komponen darah
kurang pada klien dapat melengkapi
komponen darah komponen darah yang
 klien yang kurang, mencegah
mengganggu proses perdarahan yang hebat,
koagulasi seperti dan proses pembekuan
tranfusi plasma, darah dapat terjadi dengan
faktor VIII/IX normal.

Evaluasi
1. tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan normal,
perdarahan dapat teratasi.
2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:
a. Membran mukosa berwarna merah muda.
b. Mental kembali seperti biasa
3. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran urine
individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil, membran
mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler normal
4. Nyeri dapat teratasi
5. Dapat melakukan mobilisasi fisik secara normal
6. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
7. Ansietas dapat teratasi
8. Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi.

Daftara pustaka
Diagnosa keperawatan 2015-2017 edisi 10. EGC: Jakarta