SINDROME DE REYE

El síndrome de Reyes es una enfermedad pediátrica grave que se produce con mayor frecuencia
en niños menores de 10 años. Se caracteriza por encefalopatía no específica, con degeneración
adiposa de las vísceras y alteración del metabolismo. Afectando principalmente al hígado y
cerebro. Es una esteatosis hepática microvesicular. El sistema nervioso central aparece
edematoso. Al microscopio electrónico se ven unas mitocondrias anormales. La causa de la
enfermedad es un trastorno mitocondrial sistémico que impide la β-oxidación de los ácidos

Epidemiología.

Es una afección de etiología desconocida, ha sido considerada como una enfermedad rara, con
una incidencia situada alrededor de 0.1-0.5/100000 niños con variaciones según los países la
tasa puede llegar hasta 6/ 100000. Se cree que es una enfermedad mitocondrial, precipitada por
un virus, en especial el de la influenza o varicela. Suele aparecer en niños de entre 4 a 16 años
de edad el grupo más expuesto se encuentra entre los 6-10 años, sin preferencia de sexo. La
American Academia of Pediatricos no recomienda el consumo de aspirina y otros
antiinflamatorios no esteroideos en procesos febriles virales, porque al parecer el consumo del
fármaco se relaciona con el síndrome.El primer estudio de casos y controles que demostró una
asociación entre el síndrome Reye y los salicilatos en niños con enfermedad vírica previa,
apareció en 1980. Esta se siguió de tres estudios adicionales de casos y controles publicados en
1982. En todos estos estudios se encontró una fuerte asociación y más del 95 % de los casos
habían estado expuestos a los salicilatos. Mientras menor sea el niño, más altas serán las tasas
de morbidez y mortalidad.

Sintomatología

El cuadro clínico es característico en el proceso de recuperación de una infección viral.Se trata

de una encefalopatía de comienzo abrupto asociado a daño hepático. Comienza con malestar
general, vómitos persistentes, seguido de cambios en el comportamiento, habitualmente referido
como comportamiento agresivo, letargo. En ocasiones se observa acidosis metabólica y
alcalosis respiratoria. Puede haber cambios en el nivel de conciencia del paciente, convulsiones,
coma y muerte. Es un cuadro con una mortalidad elevada, entre el 20 al 40%, aunque con buen
pronóstico para los pacientes que superan el cuadro agudo.

El diagnóstico

se basa en antecedentes del paciente, síntomas y datos clínicos. En el examen físico, se

destacan: somnolencia, vómitos, evidencias de laboratorio de disfunción hepática, letargo,
cambios del comportamiento y del nivel de conciencia, hiperventilación, diplopía, pérdida de
sensibilidad de miembros, convulsiones, postura de descerebración, hepatomegalia. Además de
la sintomatología anteriormente citada, hay ciertos marcadores plasmáticos de utilidad:
Hipoglucemia, elevación de las enzimas hepáticas, aumento del amonio plasmático. En cuanto a
los estudios complementarios: Química sanguínea, tomografía, electroencefalograma,
resonancia magnética (se observa edema cerebral entre otros cambios).
Diagnóstico diferencial

 Algunas de las distintas afecciones que pueden causar síntomas similares son las
siguientes.
 Hemorragia intracraneana
 Encefalitis viral
 Sobredosis de una droga o envenenamiento
 Traumatismo craneal
 Meningitis
 Insuficiencia hepática debida a aumento de amonio
 Insuficiencia renal
 Varicela

Tratamiento

Se realiza tratamiento de sostén, con mantenimiento de las funciones vitales, resguardo de la

función respiratoria y corrección de parámetros sanguíneos; con prioridad particular a la
prevención de lesiones cerebrales, pues el proceso patológico es reversible en gran parte de los
demás órganos. Es crucial el manejo de los líquidos aunado al tratamiento, debido al aumento
de presión intracraneal. Puede requerir apoyo mecánico para la función respiratoria. No tiene un
tratamiento específico. Hace muchos años, cuando el cuadro era mucho más frecuente, se
realizaba una depuración sanguínea con carbón activado. Ahora se suelen utilizar fármacos que
ayudan en el resto de las encefalopatías que incluye diuréticos osmóticos, sedantes y
barbitúricos, junto con esquema de antibióticos para infecciones secundarias.

Secuelas

El paciente que supere el cuadro agudo puede quedar libre de secuelas o presentar daño de
alguna función del sistema nervioso central.

.Prevención

Se debe evitar el uso de los antiinflamatorios no esteroideos del grupo de los salicilatos en niños
menores de 10 años en los procesos febriles de origen viral, como la gripe por ejemplo.
También debe evitarse su uso después de recibir la vacuna de la varicela, ya que existe el riesgo
de desarrollar el síndrome. También el uso de aspirina mientras se padece varicela está asociado
al síndrome de Reye en niños. Debe tenerse en cuenta que hay muchos preparados
farmacéuticos en el mercado que poseen en su formulación salicilatos, por lo cual deben
evitarse también en la infancia. Debe prevenirse el consumo indiscriminado de este grupo de
AINEs dado lo arriesgado de su administración en niños. En adultos, los salicilatos, también
producen efectos adversos en el sistema gastrointestinal y renal, por lo cual tampoco son
inocuos para este rango etario. Ante cualquier duda, debe consultarse a un profesional de la
salud.

Sustitutos de aspirina.

La más común es la acetaminofén (Tylenol, Anacin-3), que reduce la fiebre y alivia el dolor de
manera muy semejante a la aspirina, aunque no aminora la inflamación. El uso excesivo de
acetaminofén puede ocasionar daño renal y hepático. Un segundo sustituto común es el
Ibuprofeno (Advil, Nuprin y Motrin IB), que funciona justo como la aspirina para reducir