HIPERTENSIÓN PORTAL:

DEFINICION:

se define como el aumento en el gradiente de presión portosistémica en cualquier segmento del sistema venoso portal.

puede resultar de alteraciones prehepáticas (trombosis de la vena porta o la vena esplénica), alteraciones posthepáticas
(síndrome de Budd-Chiari) o por causas intrahepáticas no-cirróticas (esquistosomiasis, síndrome de obstrucción
sinusoidal), es la cirrosis hepática la causa más común de hipertensión portal y, por lo tanto, es la más ampliamente
investigada

Una elevación encima de los 10

mmHg ya es considerada como HP. se
expresa clínicamente a partir de los
12 mmHg
ANATOMIA Y FISIOLOGIA

ANATOMIA FISOLOGÍA
La VP mide aproximadamente 5 cm El flujo sanguíneo hepático normal es de 1,500 a 2,000 mL por
minuto,10 lo que representa del 15 al 20% del gasto cardiaco total, la
Conformada por la unión de las venas mesentérica
arteria hepática provee al hígado de un tercio de este flujo y el SP se
superior y el tronco espleno-mesentérico (unión
encarga de los dos tercios restantes,8,15,16 por lo tanto provee
de la esplénica y la mesentérica inferior), la
cerca del 80% del oxígeno utilizado por el hígado.
primera proviene del drenaje venoso del colon
En la circulación del SP la resistencia vascular resulta de la sumatoria
derecho e intestino delgado, la segunda del bazo,
parte del estómago, páncreas y duodeno, y la
de las resistencias parciales ejercidas por la VP, vénulas portales
última del colon izquierdo.
intrahepáticas, sinusoides, venas centrolobulillares y suprahepáticas.
La microcirculación sinusoidal hepática tiene una baja presión de
Recibe afluentes de la coronaria estomáquica, perfusión, para mantener un equilibrio en la trasudación del fluido
pilórica, pancreático duodenal superior, cística, sinusoidal al espacio de Disse, a través de las fenestraciones
umbilical y del conducto venoso de Arancio. sinusoidales de su endotelio
Una vez que Ingresa al hígado a través del hilio
hepático y se divide en izquierda y derecha. Esta
última es vertical y corta, da una rama
paramediana derecha (con dos ramas terminales,
una al segmento V y otra al VIII) y otra lateral
derecha (con dos ramas terminales a los
segmentos VI y VII).

La VP izquierda da una rama paramediana

izquierda (con dos ramas terminales una al
segmento III y otra al IV) y otra rama ascendente
izquierda (que termina en el segmento II).
 Una característica única de la
microcirculación sinusoidal hepática es
su baja presión de perfusión. Esta baja
presión parece deberse a una elevada
resistencia entre la región precapilar y
poscapilar del hígado. Esto se debe a
que los sinusoides están normalmente
protegidos de la presión de perfusión
portal y de sus fluctuaciones por un
sitio presinusoidal de alta resistencia,
probablemente localizado en las
terminaciones venosas portales.
Otra característica única de la
circulación hepática, es la interrelación
entre el flujo sanguíneo venoso portal y
el de la arteria hepática. Cuando el flujo
sanguíneo portal aumenta, el flujo
sanguíneo de la arteria hepática
disminuye; y cuando el flujo portal
disminuye se incrementa el flujo arterial
hepático

FISOPATOLOGÍA

EXPLICACION DEL ESQUEMA:

Un incremento en las resistencias intrahepáticas asociado a aumento del flujo de la VP, mediado por la
vasodilatación esplácnica, contribuyen al desarrollo de esta enfermedad. De acuerdo con la ley de Ohm, la
presión (P) venosa portal es el producto de la resistencia (R) vascular por el flujo (Q) sanguíneo venoso (P =
Q*R).8 Existe un mecanismo de autorregulación de la irrigación esplácnica mediado por sustancias
endoteliales, neuronales y humorales. Una vez iniciado este proceso y presentando una presión portal
persistentemente mayor a 12 mmHg, se altera la regulación del sistema nervioso adrenérgico y se
incrementando la producción de vasodilatadores endógenos como ser óxido nítrico, glucagón, péptido
intestinal vasoactivo, factor de necrosis tumoral alfa, endotelina-1 y algunos productos de la cascada del ácido
araquidónico (leucotrienos y tromboxano A2), incrementándose el flujo espleno-meso-portal y alterándose la
modulación del tono vascular intrahepático. Secundaria a esta vasodilatación y como compensación se
produce angiotensina II, hormona antidiurética y norepinefrina que llevan a una vasoconstricción, retención
de agua y sodio, causando mayor volemia (hiperflujo), afectando además al gasto cardiaco así como al flujo
sanguíneo regional, aumentando la presión intravascular portal y produciendo vasoconstricción en vénulas
portales como consecuencia de la contracción activa de miofibroblastos septales y portales. El fenómeno
microvascular final es la “hipocontractibilidad vascular”, todo este desequilibrio vascular esplácnico se traduce
posteriormente en neovascularización, tanto venosa como arterial, en algunos casos produciéndose múltiples
colaterales y conexiones venosas con las venas ácigos (en su mayoría región esófago-gástrica), con la vena
renal izquierda y con la vena esplénica.

FORMACIÓN DE VARISES ESOFAGICAS:

La formación de várices es
consecuencia directa del
incremento en la presión portal
que, en cirrosis, es ocasionado por
un aumento de la resistencia al
flujo portal y por un incremento de
la afluencia venosa portal. El
aumento en la resistencia es tanto
estructural (distorsión de la
arquitectura vascular hepática por
fibrosis y nódulos regenerativos)
como dinámico (con contracción
de miofibroblastos, activación de
células estelares lo que ocasiona
incremento en el tono vascular
debido a disfunción endotelial y
disminución de la biodisponibilidad
del oxido nítrico e incremento en
la actividad de vasoconstrictores
endógenos como la endotelina,
estímulo alfaadrenérgico,
angiotensina, entro otros). Este
incremento de la presión es el
factor inicial que conduce a la
apertura de canales vasculares
embrionarios preexistentes, y
adicionalmente, parecería existir
una expresión incrementada de
factores angiogénicos en la
vasculatura esplácnica, como la
expresión de VEGF.
 Cuando el GPVH se incrementa de manera significativa, se desarrollan colaterales en sitios de
comunicación entre las circulaciones portal y sistémica. Este proceso es modulado como se mencionó por
factores angiogénicos. Concomitantemente, el flujo venoso portal incrementado como resultado de la
vasodilatación esplácnica e incremento del gasto cardiaco mantiene e incrementa la hipertensión portal.
El riesgo de sangrado se correlaciona de manera estrecha con el grado de presión portal. Las VE son las
más frecuentes y clínicamente relevantes; se forman al excederse los 10mmHg de GPVH. Una reducción de
este gradiente de al menos un 20% del valor basal o a menos de 12mmHg, reduce de manera significativa el
riesgo de sangrado, por lo que las intervenciones que ayudan a disminuir esta presión han demostrado
prevenir el sangrado.

FORMACIÓN DE
VASOS
COLATERALES:
Los sistemas
venosos colaterales de
mayor importancia a nivel
abdominal son el
sistema coronario- ácigos
o pedículo porto- cava
superior (que
producen las
várices esofágicas y
esófago-gástricas), sistema umbilical (que pueden producir el síndrome de Ruveilhier-Baumgarten, cabeza de
medusa), las venas de Retzius o pedículo posterior o retroperitoneo-mesentérico-lumbares (con conexiones
porto-cava retroperitoneales y renales), las venas de Sappey (con conexiones entre la cara postero-superior
del hígado, retroduodenales, diafragma y pericardio) y el sistema hemorroidal superior, medio e inferior o
porto-cava inferior (produciendo hemorroides).
ETIOLOGÍA:
Las causas principales de la HP son la obstrucción al flujo sanguíneo hepático, el incremento de la resistencia a
este flujo y el aumento tanto del flujo como del volumen sanguíneo venoso intraportal
CUADRO CLÍNICO
A medida que la enfermedad progresa y la presión portal
aumenta, se hace más intensa la vasodilatación arterial
esplácnica, siendo los mecanismos de compensación
insuficientes para mantener la presión dentro de parámetros
normales, estimulándose así barorreceptores que activan el sistema
nervioso simpático, renina-angiotensina y la hormona
antidiurética, incrementando la presión arterial, pero a su vez
reteniendo sodio y agua, que tienden a acumularse en el
peritoneo produciendo ascitis.

Además, la presión intravascular en el sistema linfático tanto

hepático como retroperitoneal y del mesenterio aumenta,
agregando un factor más para la presencia de trasudado y
acumulación de líquido peritoneal. A mayor alteración
funcional hepá- tica, el riñón disminuye su capacidad para
excretar sodio y agua libre, por lo tanto, es el factor más
importante para la presencia y mantención de la ascitis.

A nivel abdomino-pélvico existen cuatro grupos venosos

mayores: esófago-gástricos, hemorroidales, del ligamento
redondo a la vena umbilical y del espacio retroperitoneal, los cuales
normalmente tienen flujo escaso, pero ante la presencia de un
cuadro de HP conforman importantes vías de escape del SP a la
circulación sistémica, produciendo la característica
circulación colateral abdominal. Estas derivaciones
espontáneas porto-sistémicas pueden dar paso en sentido
hepatofugal a más del 50% del flujo portal, sin embargo, casi
siempre la hipertensión persiste.

La HP lleva hacia la esplenomegalia con hiperplasia de las células

del sistema retículo endotelial, las cuales cubren las
sinusoides. El tiempo prolongado de tránsito de la sangre y el incremento de presión producen desintegración celular,
pudiendo desencadenar sangrados en la pulpa roja con depósitos de siderina adyacentes al tejido engrosado de
colágeno.

El síndrome hepatorrenal (SHR) es un cuadro de extrema gravedad, desarrollado en pacientes con hepatopatía
avanzada, se caracteriza por deterioro funcional en ausencia de lesión histológica del riñón, fenómeno producido por la
intensa vasoconstricción local que impide su adecuada perfusión y reduciendo el filtrado glomerular.

A medida que empeora la capacidad renal de excreción de agua libre se produce una hiponatremia dilucional y
eventualmente altera aún más su función, produciéndose esta complicación que agrava el pronóstico en caso de no ser
corregida a tiempo

La encefalopatía hepática se define como un síndrome neuropsiquiátrico potencialmente reversible donde la alteración
del estado mental es consecuencia de la derivación portosistémica asociada a HP.65 Un 28% de los pacientes con CH
desarrollan encefalopatía hepática a los 5 años.20 El amonio, producto del metabolismo de las proteínas, depurado
primariamente por la síntesis de urea en el hígado, es considerado un osmolito,que se elimina a través de la formación
de glutamina, favorecido por la enzima glutamil sintetasa, en caso de no metabolizarse por esta vía, se eleva tanto el
amonio como la glutamina en el astrocito produciendo edema, aumentando la presión intracraneana y por último
enclavamiento de la amígdala cerebelosa y del tallo cerebral.

TRATAMIENTO DE URGENCIA MEDICO Y QUIRURGICO DE LAS VARICES ESOFAGICAS SANGRANTES:

En situación de urgencia no son apropiados los estudios radiológicos con bario, primero por que esos estudios no
pueden descubrir otras causas de hemorragia digestiva alta, como el síndrome de Mallory-Weiss o la gastritis, y
segundo, porque la presencia de bario interfiere con la endoscopia y la ateriografia.

TRATAMIENTO MEDICO DE SOSTEN Y LAVADO.

El paciente cirrótico con hemorragia por várices esofágicas sufre una enfermedad grave con múltiples manifestaciones
tardías. Estos pacientes mueren, muchas veces, más por insuficiencia hepática, insuficiencia renal o infecciones que por
la exanguinación. De acuerdo con ello, el tratamiento médico de sostén es crítico para la supervivencia. La primera
prioridad es el remplazo rápido del volumen sanguíneo, al principio con cristaloides y luego, tan pronto sea posible, con
sangre total. La sangre administrada debe ser lo más fresca posible a fin de reemplazar los factores de coagulación que
se han perdido, evitar la formación de amonio, que se produce en la sangre almacenada.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

La vasopresina es el fármaco que se utiliza con más frecuencia en el control de la hemorragia por várices esofágicas. Se
usa por vía intravenosa a razón de 20 unidades (en bolo) en 500 ml de solución glucosada, o por infusión continua. Se
utilizó también vasopresina a través de un catéter ubicado en la arteria mesentérica superior.

TAPONAMIENTO CON BALON

El taponamiento con balón ha llegado a ser el método más utilizado para el control transitorio de la hemorragia
varicosa. La colocación del balón de Sengstaken-Blakemore debe ser realizada en forma minuciosa si se desea evitar
graves complicaciones. El pasaje nasal y por la nasofaringe debe efectuarse luego de una prolija anestesia con agentes
tópicos. Una vez que el tubo se encuentra alojado en el estómago se procede a lavar ese órgano con agua helada para
eliminar la sangre y los coágulos. Se infla el balón gástrico con 50 ml de aire y se obtiene una radiografía que asegura su
correcta posición en el estómago. Una vez seguro de ello, se agregan 250 ml de aire al balón gástrico para, luego, cerrar
en forma segura la vía que lo drena. Se tracciona del tubo hasta sentir que el balón apoya en la unión gastroesofágica y
entonces se lo fija.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO LIGADURA DE LAS VARICES

La ligadura de las várices es un procedimiento de urgencia para el control de las hemorragias

DERIVACIONES PORTOSISTEMICAS

Existen numerosas técnicas de derivación portosistémica. La mayoría de ellas no son utilizadas en condiciones de
urgencia. Sin embargo, sólo tres de ellas se han utilizado para controlar la hemorragia por várices esofágicas, en
condiciones de urgencia: el shunt portocava término-lateral, el látero-lateral y el shunt mesocava con injerto en H.
 Hemorragia de tubo digestivo alto y bajo.
La hemorragia de tubo digestivo se refiere al sangrado que se da en cualquier parte del tubo digestivo hacia la luz de
este.

La hemorragia digestiva es una de las emergencias gastrointestinales más comunes.

Se clasifica de acuerdo a la altura del sangrado:

-Alta: Se origina por encima del ligamento de Treitz. Corresponde al sangrado del esófago, estomago y duodeno.

-Baja: Se origina por debajo del ligamento de Treitz. Corresponde al sangrado del intestino delgado, colon, recto y ano.

Las pérdidas de sangre por el tracto digestivo puede manifestarse de diferentes maneras y nos pueden sugerir la
localización del sangrado.

La hemorragia de tubo digestivo se manifiesta con hemorragia sintomática u oculta.

Hemorragia de tubo digestivo sintomática: Se manifiesta por medio de:

Hematemesis: Vomito de sangre; indica que es un sangrado alto.

Melena: Es la eliminación de material fecal color negro y olor fétido característico, debido a la transformación de la
hemoglobina por las bacterias colónicas. En general indica un origen alto del sangrado, pero en raras ocasiones puede
ser expresión de sangrado del intestino delgado o el colon proximal.

Hematoquecia: Deposiciones de heces sanguinolentas o de sangre pura; indica generalmente un sangrado bajo. Pero en
10-15% es de origen alto.

Hemorragia de tubo digestivo oculta:

Puede identificarse en ausencia de hemorragia evidente cuando los pacientes tienen síntomas de hemorragia o anemia,
como: mareos, síncope, angina o disnea.

También cuando se obtiene un resultado positivo de sangre oculta en heces.

Hemorragia de tubo digestivo alto

Las úlceras pépticas son la causa más frecuente de UGIB y explican ~50% de los casos. Los desgarros de Mallory-Weiss
causan ~5 a 10% de los casos. El porcentaje de pacientes que sangran a causa de las varices oscila ~5 y 40%,
aproximadamente, según la población estudiada. Es frecuente que la gastropatía erosiva o hemorrágica (p. ej., por
fármacos antiinfl amatorios no esteroideos [NSAID, nonsteroidal anti-infl ammatory drugs] o por alcohol) y la esofagitis
erosiva produzcan UGIB leves, pero rara vez son importantes.

Se puede dividir en: con varices o sin varices. Normalmente la formación de varices esofágicas o gástricas por presencia
de hipertensión portal se da en px cirrótico.

-Ulcera péptica: Las úlceras pépticas son llagas abiertas que se desarrollan en el revestimiento interno del estómago y la
parte superior del intestino delgado. Sus causas principales son: la infección por Helicobacter pylori, el consumo de
fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), entre los que se incluye el ácido acetil salicílico (Aspirina). Síntomas:
Sensación de ardor o de hambre, Sensación de saciarse rápidamente en las comidas, Sensación de hinchazón y ganas de
eructar, Acidez de estómago o reflujo, Náuseas y vómitos. Diagnostico: Endoscopia, Prueba de aliento , prueba de
detección de antígenos de H. Pylori.

Anamnesis: Se debe de tomar en cuenta la presencia de factores de riesgo (Aspirina, AINE, Glucocorticoides, ISRS);
además de la presencia de antecedentes de pirosis o dolor epigástrico; asi como valorar la presencia de ulceras o de
varices esofágicas.
Examen físico: Deben buscarse signos de hepatopatía crónica y de hipertensión portal, ya que estos pueden orientar
sobre la causa del sangrado, como por ejemplo varices esofágicas o gástricas; también deben de hacerse estudios como
endoscopia, sonda nasogástrica y estudios de laboratorio.

-Desgarros de Mallory-weiss: Los datos clásicos de la anamnesis consisten en vomito, arcadas o tos, seguidos de
hematemesis, sobre todo en sujetos alcohólicos. La hemorragia por estos desgarros, que suelen presentarse en el lado
gástrico de la unión gastroesofágica, en 80 a 90% de los casos cesa de forma espontánea y reaparece solo en 0 a 10%. El
tratamiento endoscópico resulta eficaz durante la fase de hemorragia activa. En ciertos casos se requiere angiografía
terapéutica con embolización y tratamiento quirúrgico con sutura del desgarro.

Valoración y tratamiento de la hemorragia de tubo digestivo alto:

En la atención inicial, por lo general los pacientes se estratifican según el riesgo alto o bajo de hemorragia adicional y
muerte. Las características iniciales predictivas de hemorragia recidivante y muerte incluyen compromiso hemodinámico
(taquicardia o hipotensión), edad avanzada y morbilidad concomitante. La infusión de PPI puede considerarse desde el
principio: disminuye los estigmas ulcerosos de alto riesgo (p. ej., hemorragia activa) y la necesidad de terapia
endoscópica, pero no mejora los resultados clínicos, como la hemorragia adicional, cirugía o muerte. Para aumentar la
motilidad y mejorar la visualización endoscópica, también puede considerarse la administración de eritromicina IV de
250 mg ~30 min antes de la endoscopia; produce un aumento pequeño, aunque significativo, en el rendimiento
diagnóstico y reduce la tasa de endoscopias secundarias, pero no está documentado que disminuya la hemorragia
adicional o las muertes. Los pacientes cirróticos con UGIB deben recibir antibióticos (p. ej., quinolona, ceftriaxona. En la
mayoría de los pacientes con UGIB debe practicarse una endoscopia superior en las primeras 24 h. Los sujetos con
mayor riesgo (p. ej., con inestabilidad hemodinámica, cirrosis) a veces se benefician con una endoscopia de urgencia en
las primeras 12 h. Los pacientes con hemorragias importantes y con datos endoscópicos de alto riesgo (varices, úlceras
con hemorragia activa, o un vaso visible) mejoran con la hemostasia endoscópica, en cambio se puede dar de alta a los
que tienen lesiones de bajo riesgo (p. ej., úlceras de base limpia, desgarros de Mallory-Weiss que no sangran,
gastropatía erosiva o hemorrágica), si sus cifras de hemoglobina y sus signos vitales se mantienen estables y no tienen
otras enfermedades.

Hemorragia de tubo digestivo bajo.

Es la hemorragia que tiene su origen en el tracto digestivo distal al ángulo de Treitz, normalmente tiene forma
“hematoquecia” o de melena, representa entre el 20%-25% de hemorragias digestivas, se presenta en 20 por cada
100,000 pacientes. La mayor parte (90%) se da en colon y recto.

-Intestino delgado: La causa más común es el divertículo de Meckel, se da principalmente en niños y su incidencia va
disminuyendo con la edad, en cuanto a los adultos la causa principal son los tumores de ID, y en personas mayores de
50-60 años principalmente se debe a ectasias vasculares y las lesiones inducidas por NSAID.

-Colon: La causa más frecuente de LGIB son probablemente las hemorroides; las fisuras anales también producen
pequeñas hemorragias y dolor. Si se excluyen a estos cuadros locales del ano, que rara vez requieren hospitalización, las
causas mas frecuentes de LGIB en los adultos son los divertículos, ectasias vasculares (en particular en el colon proximal
de los pacientes >70 años), neoplasias (principalmente adenocarcinoma), colitis (isquémica, infecciosa, enteropatía
inflamatoria idiopática) y la hemorragia después de una polipectomía.

Valoración y tratamiento:

En sujetos con hematoquecia e inestabilidad hemodinámica se efectuará endoscopia de tubo digestivo alto para
descartar hemorragia en ella antes de investigar la porción baja. En pacientes con LGIB, la técnica de elección es la
colonoscopia tras la administración de una solución catártica por vía oral, salvo cuando la hemorragia es demasiado
abundante, en cuyo caso se recomienda la angiografía. La sigmoidoscopia se usa sobre todo en personas <40 años con
hemorragia menor. En sujetos sin una causa identificada en la colonoscopia, se recurre a estudios de imágenes.
Cuando la endoscopia con cápsula es positiva, el tratamiento depende de los datos; por ejemplo una transfusión para
reposición de la volemia. Cuando la endoscopia con cápsula es negativa, se recomienda mantener al paciente en
observación.

Valoración inicial del paciente en ambos tipos de hemorragia:

La medición de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial es la mejor manera de iniciar el estudio de un paciente con
GIB. Las hemorragias de alcance clínico modifican esas constantes al cambiar de postura al paciente; después se
presenta taquicardia y, por último, hipotensión, incluso con el sujeto en decúbito. En cambio, la hemoglobina no
desciende inmediatamente después de una GIB, porque el volumen del plasma y el de los eritrocitos disminuyen
proporcionalmente (es decir, “las personas pierden sangre entera”). Por ello, en los primeros momentos de una
hemorragia profusa la hemoglobina es normal o la disminución es mínima. A medida que los líquidos extravasculares se
desplazan hacia el espacio vascular para restablecer la volemia, la hemoglobina desciende, pero este proceso puede
tardar 72 h. Se recomienda la transfusión cuando la hemoglobina cae a menos de 7 g/100 mL, según un extenso estudio
con distribución al azar en el que se observó que esta estrategia restrictiva de transfusión reduce la hemorragia
recurrente y la muerte en la UGIB aguda, en comparación con un umbral para transfusión de 9 g/100 mL. Los pacientes
con hemorragia lenta y prolongada de tubo digestivo llegan a tener cifras muy bajas de hemoglobina, aunque tengan
presión arterial y frecuencia cardiaca normales. Con el desarrollo de anemia ferropénica, el volumen corpuscular medio
disminuye y la distribución de eritrocitos aumenta.

Síndrome de mala absorción

“Decremento de la absorción intestinal de uno o más nutrientes de la dieta”

“Alteración en la digestión y absorción de los nutrientes (1 o más), puede ser ocasionado por un grupo diverso de
enfermedades de diversas etiologías y variada expresión clínica”

Causas
Compromiso de la fase intraluminal: Otras:
Insuficiencia pancreática Enfermedades de la pared
Déficit de sales biliares • Enteritis regional CROHN
• Enfermedades hepáticas • Enfermedad amiloidea
• Alteración de la flora bacteriana Enfermedad vascular
• Alteración o resección ileal • Enfermedad arterial mesentérica
Compromiso de la fase mucosa • IC
Estructural: Trastornos metabólicos
• Enfermedad celiaca • Hipopituarismo
• Esprue tropical • Tirotoxicosis
• Enteritis por radiación • Carcinoide
• Agammaglobulinemia • Adenoma pancreático
Bioquímica Causas iatrogénicas
• Abetalipoproteinemia • Gastrectomía parcial o total
• Mala absorción de aminoácidos • Vagotomía
Compromiso de la fase absortiva • Resección intestinal (intestino corto)
• Enfermedad de Whipple • Fármacos
• Linfangiectasia
• Linfomas
Manifestaciones clinicas
DIARREA (ESTEATORREA, evacuaciones – frecuentes, Estetorrea: Presencia de heces de mayor volumen, de
+abundantes, hipocoloreadas, forman espuma y flotan) carácter pastoso, grasosas, espumosas y que flotan.
*Síntoma: se refleja en la consistencia, volumen, numero PERDIDA DE PESO y DISTENSIÓN ABDOMINAL
de evacuaciones o combinaciones. Déficit de minerales y vitaminas
*Hierro: anemia hipocrómica
 *Signo: aumento cuantitativo del contenido de agua o
peso de >200 a 225 mL o gr por 24h
*Secundaria a menor absorción de uno o más nutrientes
dietéticos à Diarrea osmótica
*Secreción de líquidos y electrolitos en el intestino
delgado, el colon o ambos à Diarrea secretora
DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE NUTRIENTES
*Vitamina B12 y ácido fólico: anemia megaloblastica
*Calcio y vitamina D: parestesias
Déficit de absorción de proteínas
*Hipoalbuminemia: caída de la presión oncótica y edema
generalizado
Desnutrición proteica (emaciación)

1) Barrera y defensa inmunitaria. El intestino está expuesto a un gran número de posibles antígenos,
microorganismos entéricos e invasores por lo que evita la entrada de casi todos estos agentes. La mucosa
intestinal también sintetiza y libera globulina IgA secretora.
2) Absorción y secreción de líquidos y electrolitos. El intestino absorbe 7 a 8 L de agua por día y secreciones
salivales, gástrica, pancreática, biliar e intestinal (6 a 7 L/día). Diversos estímulos, en especial bacterias y
enterotoxinas bacterianas, inducen la secreción de líquidos y electrolitos que podría provocar diarrea
3) Síntesis y secreción de diversas proteínas. La mucosa intestinal es uno de los principales lugares de producción
de proteínas, incluidas las apolipoproteínas.
4) Producción de diversas aminas y péptidos bioactivos. Produce diversas aminas (p. ej., 5-hidroxitriptófano) y
péptidos que actúan como mediadores hormonales y paracrinos.

Fisiopatología y etiopatogenia

a) Fase intraluminal: con la dieta se incorporan hidratos de carbono, proteínas y grasas, que finalmente son
degradados por mecanismos de hidrolizarían y solubilización producidos por los jugos gástricos y pancreáticos, y
la secreción biliar.
• Patologías del hígado, páncreas o vía biliar disminuyen las enzimas, y ocasionan alteraciones de la digestión
intraluminal.
• Disminución o ausencia de estas enzimas producirán cuadros clínicos cuya manifestación característica será
la ESTEATORREA acompañado con signos de hipovitaminosis.
• Enfermedades: insuficiencia pancreática (pancreatitis crónica, fibrosis quística y cáncer pancreático,
deficiencia de sales biliares, enfermedades que afecten el ileon terminal [enfermedad de CROHN], o
resección, sobrecrecimiento bacteriano, la hipersecreción ácida o por fármacos).
b) Fase mucosa: superficie mucosa intacta en un requisito indispensable para la absorción de nutrientes y
minerales. La integridad de la mucosa intestinal puede ser afectada en su estructura y funciones bioquímicas (ej.
enfermedad celiaca), estar disminuida en su extensión (ej. Sx de intestino corto). Estas alteraciones producen
malabsorción de grasas, proteínas, aa, vitaminas y minerales. Generalmente son trastornos congénitos que se
manifestaran en la niñez.
c) Fase absortiva: transporte de quilomicrones y lipoproteínas desde la mucusa hasta el sistema linfático. La
obstrucción de este transporte condiciona mala absorción de estos elementos con presencia de esteatorrea y
perdida de proteínas (Ej. Enteropatía perdedora de proteínas.
• Enfermedades que afectan esta fase: Enf. De Whipple, linfangiectasia y los linfomas

CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA DE ÁCIDOS BILIARES

Los ácidos biliares no están presentes en la dieta, sino que se sintetizan en el hígado por una serie de pasos enzimáticos
que representan el catabolismo del colesterol. Los ácidos biliares son:

• Primarios se sintetizan en el hígado a partir del colesterol (principales: ácido cólico y el ácido
quenodesoxicólico)
• Secundarios a partir de los ácidos biliares primarios en el intestino por acción de enzimas bacterianas colónicas
(ácidos desoxicólico y litocólico).
El hígado sintetiza alrededor de 500 mg de ácidos biliares por día; los ácidos biliares se conjugan con taurina o glicina (para
formar ácidos biliares tauroconjugados y glucoconjugados, respectivamente) y se secretan en el duodeno en la bilis. Las
funciones principales de los ácidos biliares son:

1) favorecer el flujo de bilis

2) solubilizar el colesterol y fosfolípidos en la vesícula biliar mediante la formación de micelas mixtas
3) incrementar la digestión de lípidos dietéticos y su absorción para formar micelas mixtas en la porción proximal del
intestino delgado.

Los ácidos biliares se absorben sobre todo por un proceso activo, dependiente de Na +, que tiene lugar de manera
exclusiva en el íleon; en menor grado se absorben por un proceso de transporte no mediado por transportadores en
el yeyuno, íleon y colon. Los ácidos biliares que se absorben del intestino regresan al hígado a través de la vena porta y
después se excretan de nueva cuenta. Una disminución del volumen de los ácidos biliares que regresan al hígado a partir
del intestino se relaciona con incremento de la síntesis de ácidos biliares y el catabolismo de colesterol, lo que contribuye
a mantener la reserva de ácidos biliares relativamente constante. Una cantidad relativamente pequeña de ácidos biliares
no se absorbe y se excreta cada día con las heces; esta pérdida fecal es similar a la síntesis hepática de ácidos biliares. Los
defectos en cualquiera de los pasos de la circulación enteropática de ácidos biliares pueden ocasionar reducción de la
concentración duodenal de ácidos biliares conjugados, con el consecuente desarrollo de esteatorrea.

LIPIDOS:

La esteatorrea es el resultado de uno o más defectos en la digestión y absorción de los lípidos.

Su asimilación requiere tres procesos

1. Fase intraluminal o digestiva: Lipólisis y formación de micelas

2. Fase mucosa o absorvativa: Captación y reesterificacion
3. Fase de envío o posabsorbativa:
Formación de quilomicrones y salida del intestino
Carbohidratos

Los carbohidratos en la dieta están presentes en forma de almidón, disacáridos (sacarosa y actosa) y glucosa. Se
absorben sólo en el intestino delgado y sólo en forma de monosacáridos.
Defectos en la absorción y digestión de lípidos en la esteatorrea
Fase, proceso Defecto fisiopatológico Ejemplo
Digestiva
Formación de lipólisis Disminución de la secreción de lipasa Pancreatitis crónica
Formación de micelas Disminución de ácidos biliares Cirrosis, cirrosisi biliar primaria,
intraduodenales dicerticulitis yeyunal
Absortiva
Captación y reesterificacion en la Disfunción de la mucosa Enfermedad celiaca
mucosa
Posabsortiva
Formación de quilomicrones Lipoproteínas β ausentes Abetalipoproteinemia
Salida del intestino Linfáticos anormales Linfangiectasia intestinal
• Antes de su absorción, el almidón y los disacáridos deben digerirse hasta monosacáridos por la amilasa
pancreática y las disacaridasas del borde en cepillo intestinal.
• La absorción de monosacáridos se produce mediante un proceso dependiente de Na mediado por la proteína de
transporte del borde en cepillo, SGLT1.

Absorción deficiente de lactosa

La lactosa, que es el disacárido presente en la leche, tiene que digerirse por la lactasa del borde en cepillo hasta sus dos
monosacáridos constituyentes, glucosa y galactosa.
Existen dos formas diferentes de déficit de lactasa:

• Déficit primario de lactasa: disminución o ausencia de la enzima, la cual está determinada de forma genética,
mientras que el resto de las características de la absorción intestinal y de las enzimas del borde en cepillo es
normal. En una serie de grupos no caucásicos, la carencia primaria de lactasa es frecuente en la vida adulta.
• Déficit secundario de lactasa: enfermedades de la mucosa del intestino delgado que cursan con alteraciones de
la estructura y la función de otras enzimas del borde en cepillo y los procesos de transporte. La carencia
secundaria de lactasa se observa con frecuencia en la enfermedad celiaca.

Síntomas: dolor abdominal, cólicos o flatos. En el déficit primario de lactasa no tiene síntomas. El desarrollo de los
síntomas en la intolerancia a la lactosa se vincula con diversos factores:

1) Cantidad de lactosa en la dieta.

2) Velocidad de vaciamiento gástrico
3) Tiempo de tránsito en el intestino delgado: Un tránsito más rápido en el intestino delgado favorece la aparición
de los síntomas.
4) Compensación en el colon mediante la síntesis de SCFA a partir de la lactosa no absorbida. La reducción de la
microflora del colon, que puede deberse a la administración de antibióticos, también se vincula con un
incremento de los síntomas.

PROTEÍNAS

Las proteínas están presentes en los alimentos casi de modo exclusivo como polipéptidos, por lo sufren una hidrólisis
hasta dipéptidos, tripéptidos y aminoácidos antes de poder absorberse. La proteólisis ocurre tanto en el estómago como
en el intestino delgado; tiene la mediación de la pepsina secretada en forma de pepsinógeno por las células principales
gástricas y por el tripsinógeno y otras peptidasas provenientes de las células acinares pancreáticas.

Estas proenzimas, el pepsinógeno y el tripsinógeno, deben activarse a pepsina (por la propia pepsina en presencia de pH
<5) y tripsina (por la enzima del borde en cepillo intestinal enterocinasa, y con posterioridad por la tripsina). Las
proteínas se absorben mediante sistemas de transporte separados para dipéptidos y tripéptidos y para los diferentes
tipos de aminoácidos, por ejemplo los neutros y los dibásicos.

Los trastornos de la digestión y absorción de proteínas o aminoácidos son raros en clínica:

1) Déficit de enterocinasa se debe a la ausencia de la enzima del borde en cepillo que convierte la proenzima
tripsinógeno en tripsina,
2) Síndrome de Hartnup: un defecto del transporte de aminoácidos neutros, se caracteriza por un exantema de tipo
pelagroide y síntomas neuropsiquiátricos,
3) Cistinuria: un defecto de transporte de los aminoácidos dibásicos, se acompaña de cálculos renales y pancreatitis
crónica.

Estudio del paciente

Las claves proporcionadas por la anamnesis, los síntomas y las observaciones preliminares iniciales tienen valor para
limitar las pruebas de laboratorio y los estudios radiológicos extensos, inespecíficos y costosos. Los estudios habituales
de laboratorio (es decir, biometría hematica completa, tiempo de protrombina, determinacion de proteinas en suero,
fosfatasa alcalina) pueden sugerir una disminucion de nutrientes de la dieta, en especial hierro, folato, cobalamina y
vitaminas D y K. Otros estudios adicionales son las determinaciones de los valores sericos de caroteno, colesterol,
albumina, hierro, folato y cobalamina.

• PRUEBA DE SCHILLING: Esta prueba se realiza para determinar la causa de malabsorcion de cobalamina
• PRUEBA DE D-XILOSA EN ORINA:La prueba de d-xilosa en orina para la absorcion de carbohidratos proporciona
una valoracion de la funcion de la mucosa de la porción proximal del intestino delgado.
 • ESTUDIOS RADIOGRAFICOS: El estudio radiologico del intestino delgado con medio de contraste de bario
(estudio o serie de intestino delgado) proporciona información importante en un paciente en el que se
presupone o sospecha malabsorción
• BIOPSIA DE LA MUCOSA DEL INTESTINO DELGADO: Una biopsia de la mucosa del intestino delgado es esencial
como parte del estudio de un paciente con esteatorrea demostrada o diarrea crónica(que dura >3 semanas)

Enfermedad celiaca: causa de malabsorción de uno o más nutrientes.

Incidencia 1/113 personas
Pequeño # de px tiene síntomas y
manifestaciones típicas relacionadas
con malabsorción
Inicio de ss es desde el 1° a 80 años
Tipos: atípica signos dif (p. ej.,
anemia, osteopenia, infecundidad y
síntomas neurológicos) y enfermedad
celiaca asintomática (histopatología
de ID anormal)
Característico de enf: biopsia
anormal de intestino delgado
Diagnostico:
Se necesita una biopsia de intestino
delgado para establecer el
diagnostico de enfermedad celiaca.
En los pacientes con síntomas y datos
de laboratorio sugestivos de
malabsorción o deficiencia de algún
nutriente se debe realizar una biopsia
Etiología:
* factores ambientales
(relación de la enfermedad con
la gliadina, gluten presente en
trigo, cebada y centeno),
inmunológicos (acompaña de
anticuerpos séricos (IgA
antigliadina, antiendomisio y
antianticuerpos tTG)) y
genéticos (personas de raza
caucásica, reducida en las
de raza negra y asiáticos)
Falta de respuesta a la
restricción de gluten
La causa más común de
síntomas persistentes en
pacientes que satisfacen los
criterios para el diagnóstico de
enfermedad celiaca es el
consumo continuo de gluten.
+90% responden
correctamente
Síntomas: aparecer con la introducción de
los cereales en la dieta del lactante o en la
vida adulta.
Diarrea, esteatorrea, pérdida de peso y las
consecuencias de la disminución de los
nutrientes (es decir, anemia y
metabolopatía ósea) hasta la ausencia de
cualquier síntoma gastrointestinal, pero
con signos de disminución de un único
nutrimento (p. ej., déficit de hierro o folato,
osteomalacia o edemas por pérdida de
proteínas).
Complicaciones
La complicación mas importante de la
enfermedad celiaca es el desarrollo de un
tumor maligno. La incidencia de neoplasias
gastrointestinales
y no gastrointestinales, asi como de
linfomas intestinales, se incrementa en
individuos con enfermedad celiaca.

Esprúe tropical: Se manifiesta por diarrea crónica, esteatorrea, pérdida de peso y carencias nutricionales,
entre las que se incluyen las de folato y cobalamina.
Incidencia: 1-10% de la población en Responde a los antibióticos por lo Biopsia intestinal: anormalidad de
algunas regiones tropicales. En estas que puede ser producido por uno la mucosa en un individuo con
personas las biopsias revelan una o más microorganismos (en diarrea crónica y signos de
modificación leve de la estructura biopsia se observan: Klebsiella malabsorción, que reside o ha
de las vellosidades, con un discreto pneumoniae, Enterobacter cloacae vivido en fechas recientes en un
incremento de las células y E. coli). Se desconocen la causa y país tropical.
mononucleares en la lámina propia. patogenia.
El ácido fólico se absorbe de forma
Síntomas: personas no manifiestan exclusiva en el duodeno y el Tx:
sino hasta mucho tiempo después yeyuno proximal, y la mayoría de • Antibiótico de amplio
de haber abandonado la región los px presenta signos de espectro
endémica. malabsorción y deficiencia de • Ácido fólico
folato.
Sx del intestino corto: problemas clínicos diversos que aparecen después de la resección de una longitud
variable de intestino delgado; o en raras ocasiones es congénito
Tipo y magnitud de síntomas En adultos 3 situaciones que Después de la resección del
1. Segmento específico que se requieren resección intestino delgado, el segmento
reseca (yeyuno frente a íleon) 1) enf. vascular mesentérica residual experimenta una
2) la longitud del segmento (aterosclerosis, fenómenos adaptación estructural y funcional
resecado trombóticos y vasculitis (6 a 12 meses).
3) la integridad de la válvula
Ileocecal
4) si también se extirpa una porción
de intestino grueso
5) laenfermedad residual en el
intestino delgado o grueso restante
(p. ej., enfermedad de Crohn,
enfermedad de la arteria
mesentérica)
6) el grado de adaptación del
intestino restante.
SINTOMAS: diarrea, esteatorrea, ss
no intestinales (cálculos renales de
oxalato de calcio).
2) enfs 1° y 2° de mucosa y La ingestión ininterrumpida de
submucosa, como la enfermedad nutrientes y calorías de los
de Crohn alimentos es necesaria para
3) intervenciones sin enfermedad estimular la adaptación:
previa del ID, como traumatismos. conservar la nutrición entérica y la
TRATAMIENTO administración de calorías, en
depende de la gravedad particular en los comienzos del
de los ss y la capacidad del posoperatorio.
individuo para mantener el
equilibrio calórico y electrolítico
* ingestión oral prudente de
opiáceos (incluida la codeína) para
reducir la producción de heces
*establecer una dieta eficaz.
 Coma
Estado de vigilia o alerta se mantiene por un sistema de neuronas situadas en la parte superior del tronco del encéfalo y
el tálamo, (SRA) sistema reticular activador. Por lo tanto, la disminución del grado de vigilia es el resultado de la depresión
de la actividad neuronal en los hemisferios cerebrales o en el SRA. Según el Dra es SRAA por actiador ascendente.
El conocimiento y el pensamiento dependen de la integración y organización de pensamientos, experiencias subjetivas,
emociones y procesos mentales, cada uno de los cuales reside hasta cierto punto en regiones del encéfalo anatómicamente
definidas.
ESTADOS DE DISMINUCION DEL ESTADO DE ALERTA
Caracteriza el estado análogo del sueño profundo del que el px no puede ser despertado, definido como coma.
La somnolencia es un trastorno que simula un sueño superficial del que el px puede ser despertado con facilidad.
El estupor: un estado en el cual el px solo puede ser despertado por estímulos enérgicos y en el cual muestra un esfuerzo
para evitar la estimulación desagradable.
Ambos pueden ir acompañados de cierto grado de confusión mental.
El coma indica un estado del que el px no puede ser despertado mediante estimulación, y en el que el enfermo no realiza
ningún intento voluntario para evitar estímulos dolorosos.
Se caracteriza por la imposibilidad completa de despertar al px
El estado vegetativo se aplica en px que previamente estaban comatosos pero que tras un tiempo pueden abrir sus
parpados, lo cual les da un aspecto de despiertos. Pueden presentar bostezos, gruñidos y movimientos al azar de las
extremidades o la cabeza, pero existe una absoluta falta de respuesta a las órdenes y una imposibilidad de comunicarse,
en esencial un “coma vigil”
CIERTOS ESTADOS CLÍNICOS TIENDEN A INTERPRETARSE ERRÓNEAMENTE COMO ESTUPOR O COMA.
Mutismo acinético: Parcial o totalmente despierto , formarse impresiones de las cosas y pensar inmóvil y en silencio.
Catatonia: HIpomovilidad y mutismo asociados a una psicosis importante “ despiertos” ojos abiertos, no ejercen
movimientos voluntarios ni de respuesta. Parapadeo espontaneo, deglución, parpadeo en respuesta a amenazas visuales,
no hay signos de lesión cerebral.
Estado de enclaustramiento o de cautiverio: Pseudocoma, ausencia del habla y de los movimientos voluntarios de los
miembro, cara y faringe, movimientos oculares verticales y elevación palpebral permanecen indemnes.
Abulia: Lentitud mental y física con falta de impulso para la actividad.
CORRELACIONES ANATOMICAS DE LA CONSCIENCIA.
El nivel normal de conciencia (vigilia) depende de la activación de los hemisferios cerebrales por neuronas situadas en el
SRA . estos dos componentes y las conexiones que existen entre ellos han de estar intactos para mantener una conciencia
normal. Por lo tanto las principales causas de coma son:
1) Lesión extensa de ambos hemisferios por isquemia, traumatismo u otras enfermedades cerebrales.
2) supresión de la función cerebral por parmacos o toxinas extrínsecas o por hipoxia o trastornos metabólicos
internos como la hipoglucemia, hiperazoemia, el fracaso hepático o hiperglucemia
3) lesiones del tronco encefálico que producen lesión próxima del SRA.
El SRA es un sistema fisiológico contenido en el seno de la porción rostral de la formación reticular, consiste en neuronas
localizadas bilateralmente en la sustancia gris del tegumento medial del tronco encefalico que se extiende desde el bulbo
del diencefalo. Las lesiones destructivas que producen coma afectan también a las estructuras de la p´rotuberancia
superior, el mesencéfalo, y el diencefalo que están vecinas al tronco encefalico implicadas en la función pupilar y el
movimiento de los oculares. La oresencia de anomalías en estos sistemas ofrece un indicio de que estas lesiones son
causa del coma.
Las conexiones del SRA y las áreas del talamo y de la corteza se realizan directamente por neurotransmisores, de ellos
se ha estudiado la influencia de la acetilcolina y las aminas biogenas (NA, 5-HT).
En la mayor parte de los casos las lesiones hemisféricas causan coma indirectamente cuando una masa grande de uno o
ambos hemisferios comprime secundariamente la parte superior del tronco encefálico y el SRA diencefalico. La magnitud
de la disminución del estado de alerta también guarda relación con la rapidez del inicio de la disfunción cortical o de la
compresión del SRA.
Este efecto secundario de compresión ha dado lugar al concepto de hernia transtentorial con disfunción progresiva del
tronco encefálico para explicar los signos neurológicos que acompañan al coma producido por lesiones supratentoriales
ocupantes del espacio
FISIOPATOLOGÍA DEL COMA
El coma de origen metabólico se produce por la interrupción del aporte de sustratos energéticos (hipoxia, isquemia,
hipoglucemia) o por alteración de las respuestas neurofisiológicas de las membranas neuronales( intoxicaion por drogas o
alcohol, metabolitos endógenos tóxicos, anestesia o epilepsias).Las neuronas del encéfalo dependen del flujo sanguíneo
cerebral, oxigeno y glucosa. El FSC es de aprox. 75ml/100g/min en la sustancia gris y de 30ml/100g(min en la sustancia
blanca. El consumo de O2 es de 3.5mlx100g/min y el de glucosa 5mgx100g/min. Los depósitos encefálicos de glucosa
proporcionan energía durante 2 minutos aproximadamente, tras la interrupción del flujo sanguíneo y la consciencia se
pierde al cabo de 8 a 10 segundos. La hipoxia y la isquemia simultaneas agotan mas rápidamente la glucosa. Por lo tanto
si el FSC <25-15 cesa toda la actividad eléctrica encefálica.
Coma epiléptico
Las descargas eléctricas continuas generalizadas de la corteza se acompañan de coma, Aunque no exista actividad motora
epiléptica
Coma de evolución limitada que sigue a la crisis: estado postictal
Agotamiento de reservas de energía o ser secundario a moléculas tóxicas a nivel local producidas durante la crisis.

ESTUDIO DEL PX
EL dx y el tx dependen de sus causas principales en la práctica clínica. Se sabe que los problemas respiratorios y
cardiovasculares agudos deben ser atendidos antes de establecer el dx neurológico. La exploración del examen completo
a excepción de los signos vitales, el fondo de ojo y la exploración de la rigidez nuca, pueden demorarse hasta que el
examen neurológico haya determinado la gravedad y naturaleza del coma.
ANMNESIS: En muchos casos la causa resulta evidente (Traumatismo, parada cardiaca o ingestión de fármacos y drogas
conocidas). En los casos restantes la información de la anamnesis resula escasa. Los puntos mas importantes en le historia
clínica son: 1) circunstancias y el perfil temporal del inicio de los síntomas neurologicos 2) detalles precisos respectoa
síntomas neurologicos precedentes (confusión, debilidad, cefalea, convulsiones, inestabilidad, diplopía o vómitos) 3)
utilización de medicamentos, drogas o alcohol, 4) los antecedentes de enfermedad hepática, renal. Pulmonar, cardiaca.
EXPLORACION FISICA:
Medir T° pulso, FC y patrones, TA. La presencia de fiebre sugiere infección sistémica, meningitis bacteriana, encefalitis o
lesión encefálica que altere los centros termorreguladores.
Valoracion neurologíca
Cruzamiento de brazos Manos en rostro
Cruzamiento de piernas Bostezo
Deglución Tos
Falta de movimientos unilateral Pierna girada hacia afuera (HEMIPARESIA)

Indicios de convulsion:
Pequeña sacudida de un pie Dedo de la mano
Músculo facial

GRADOS DE VIGILIA Y MOVIMIENTOS PROVOCADOS

Estímulos de intensidad ascendente
Determinar nivel máximo de conciencia y respuesta motora óptima de las extremidades
Tocar fosa nasal con una hebra de algodón
Grado menor de la falta de respuesta
Posturas estereotipadas indican que existe una grave disfunción del sistema corticoespinal.
El movimiento de evitacion en abduccion de una extremidad es habitualmente intencional indica que el sistema
Corticoespinal desde la corteza contralateral a la med espinal está intacto
Presión sobre nudillo y prominencias oseas es una estimulación dolorosa

REFLEJOS DEL TRONCO ENCEFÁLICO

Esencial para localización del lesión en coma
Respuestas pupilares
Movimientos oculares espontáneos y provocados
Respuestas cornéales
Patrón respiratorio
No se debe confundir con una disfunción hemisférica bilateral
*Una masa en hemisferios puede ser la causa del coma
PUPILAS
Luz brillante y difusa (no oftalmoscopio)
Examen dificil en pupilas <2mm diámetro
Iluminación excesiva
Reactividad pupilar nula
Compresión o estiramiento III par craneal
Midriasis contralateral por compresión del mesencéfalo
Uso Colirio midriático, traumatismo ocular directo

MOVIMIENTOS OCULARES
Segundo pilar diagnóstico- afectación del tronco encefálico
Elevación de parpados
Tono palpebral (resistencia a la apertura)
Presencia en aducción de un parpado- paresia del recto externo (IV par) Bilateral HTI
“Sacudida ocular” movimientos Rápidos (abajo) Lento (arriba) – lesion en la protuberancia bilateral por trombosis de la
arteria basilar.
DX
Estudios
bioquímicosà cefalopatías metabólicas, toxicas o inducidas
Alteraciones metabólicas:
Alt. electrolíticas:
Glucosa, Calcio
Funciones renales y hepáticas.

MUERTE CEREBRAL
Estado de cese total del flujo sanguíneo cerebral
Isquemia global del encéfalo mientas se mantiene la respiración por ventilación artificial y el corazón continua
funcionando
3 criterios para su diagnostico
-Destrucción generalizada de la corteza cerebral (falta de respuesta a estimulación)
-Lesión global del tronco encefálico (ausencia de reacción pupilar a la luz)
-Destrucción de la porción inferior del tronco encefálico (apnea completa)
TX
El objetivo en el coma agudo es evitar que aumente la lesión del SNC
Corrección rápida de:
Hipotensión Hipoglucemia
Hipercalcemia Hipoxia
Hipercapnia Hipotermia.
Intubación endotraqueal
Naloxona y Dextrosa
Vía respiratoria bucofaríngea

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Enfermedades que no causan signos neurológicos focales o de lateralización, casi siempre con
funciones normales del tallo encefálico; la CT y el contenido celular del LCR son normales.
a. Intoxicaciones; alcohol, sedantes, opioides, etc.
b. Trastornos metabolicos; anoxia, hiponatremia, hipernatremia, hipercalcemia, acidosis diabetica,
hiperglucemia hiperosmolar no cetosica, hipoglucemia, uremia, coma hepatico, hipercapnia,
crisis de Addison, hipotiroidismo, hipertiroidismo, deficiencia nutricional profunda.
c. Infecciones sistemicas graves: neumonia, septicemia, fiebre tifoidea, paludismo, sindrome de
Waterhouse-Friderichsen.
d. Estado de choque por cualquier causa.
e. Estados posconvulsivos, estado epileptico, epilepsia subclinica.
f. Encefalopatia hipertensiva, eclampsia.
g. Hipertermia grave, hipotermia.
h. Concusion.
i. Hidrocefalia aguda.
2. Enfermedades que causan irritacion meningea con o sin fiebre, y con exceso de leucocitos
o eritrocitos en el LCR, casi siempre sin signos cerebrales focales o de lateralizacion, ni signos del
tallo encefalico; la CT o las MRI no muestran una tumoracion.
a. Hemorragia subaracnoidea causada por rotura de un aneurisma, malformacion arteriovenosa,
traumatismo.
b. Meningitis bacteriana aguda
c. Encefalitis viral.
d. Diversas: embolia grasa, embolia de colesterol, meningitis carcinomatosa y linfomatosa, etc.
3. Enfermedades que causan signos focales del tallo encefalico o cerebrales de lateralizacion, con o
sin cambios en el LCR; la CT y las MRI son anormales.
a. Hemorragia hemisferica (ganglionar basal, talamica) o infarto (territorio grande de la arteria
cerebral media) con compresion secundaria del tallo encefalico.
b. Infarto del tallo encefalico por trombosis o embolia de la arteria basilar.
c. Abscesos cerebral, empiema subdural.
d. Hemorragia epidural y subdural, contusion cerebral.
e. Tumor cerebral con edema circundante.
f. Hemorragia e infarto cerebelares y pontinos.
g. Lesion cerebral traumatica diseminada.
h. Coma metabolico (vease antes) con dano focal preexistente.
i. Diversos: trombosis venosa, encefalitis por herpes simple, embolia cerebral multiple por endocarditis
bacteriana, leucoencefalitis hemorragica aguda, encefalomielitis aguda diseminada
(posinfecciosa), purpura trombocitopenica trombotica, vasculitis cerebral, gliomatosis cerebral,
apoplejía hipofisaria, linfoma extravascular, etc.
 CRISIS CONVULSIVAS

Una convulsión es un episodio paroxístico producido por

descargas anormales, excesivas o actividad neuronal
sincrónica en el cerebro.
Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene
convulsiones o crisis recurrentes debido a un proceso
crónico subyacente
Las crisis convulsivas son síntomas de disfunción cerebral que
se producen por una descarga hipersincrónica o paroxística de un
grupo de neuronas, hiperexcitables, localizadas en el córtex
cerebral.
Clasificación de las convulsiones
Se clasifican en parciales (focales) o generalizadas. La
generalización afecta al SARA, provocando pérdida de la conciencia, la cual es la principal diferencia entre crisis parciales
y generalizadas.
IDIOPÁTICAS: Causa no determinada en ausencia de enfermedad neurológica o antecedentes que provoquen las crisis. A
estos pacientes se les vincula con cierta predisposición genética.
SINTOMÁTICO: Se producen en pacientes con antecedentes de sufrimiento neurológico, que presentan alteraciones en el
EEG, tomografía y RM. En estos pacientes es posible conocer la etiología especÍfica responsable de las crisis

CONVULSIONES FOCALES
Se originan en las redes limitadas a un hemisferio cerebral, por lo general aparecen en caso de anormalidades
estructurales del encéfalo. El EEG interictal o entre los episodios paroxísticos (entre convulsiones) suele ser normal o
muestra descargas breves llamadas espigas epileptiformes u ondas agudas
Convulsiones focales sin características no cognitivas
Producen síntomas motores sensitivos, autónomos o psicológicos También se manifiestan en forma de alteraciones
sin dañar la función cognitiva. Tres características de las crisis sensoriales somáticas (p. ej., parestesias), de la
focales motoras: visión (destellos luminosos o alucinaciones
1. Los movimientos anormales comienzan en una región muy elaboradas), del equilibrio (sensación de caída o
restringida, y avanza de manera gradual (durante segundos vértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento
a minutos) hasta abarcar gran parte de la extremidad. Este facial, sudación, piloerección).
fenómeno se conoce como “marcha jacksoniana”. Las que se originan en la corteza temporal o frontal
2. Después de la convulsión, algunos pacientes sufre una causan alteraciones en la audición, el olfato o las
paresia focal (parálisis de Todd) de la parte afectada durante funciones corticales superiores (síntomas
varios minutos a horas. psíquicos): percepción de olores intensos y poco
3. En raras ocasiones la convulsión se prolonga durante varias habituales, sensaciones extrañas, como de miedo,
horas o días (epilepsia parcial continua, muy resistente al tx dejá vú, micropsia o macropsia
médico)
Convulsiones focales con características no cognitivas
El px es incapaz de responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda
bien. El inicio de la fase ictal consiste en una interrupción brusca de la actividad del px, que se queda inmóvil y con la
mirada perdida, lo que marca el comienzo del periodo de merma de la conciencia. La inmovilidad del paciente se
acompaña de conductas automáticas, involuntarias (movimientos de masticación, chupeteo con los labios, de
deglución, de coger cosas o expresión de una emoción o echar a correr). Después de la convulsión el paciente exhibe
un estado de confusión característico y el periodo de transición hasta que recupera por completo la conciencia puede
durar desde segundos hasta 1 h.
Evolución de las convulsiones focales a convulsiones generalizadas
Algunas crisis focales se propagan hasta abarcar ambos hemisferios cerebrales y producen una convulsión generalizada,
por lo regular del tipo tonicoclonico. Esta evolución se da especialmente si su foco se ubica en el lóbulo frontal. Con
frecuencia el comienzo focal no es clínicamente percibido a simple vista y solo se reconoce realizando un estudio
minucioso con EEG.

CONVULSIONES GENERALIZADAS
Se originan en el mismo punto del encéfalo pero conectan de inmediato y con rapidez las redes neuronales en ambos
hemisferios cerebrales. Son consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales que tienen una
distribución más amplia.
Convulsiones de ausencia típicas Convulsiones de ausencia atípicas
Se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de La pérdida de conciencia suele ser de mayor
conciencia sin pérdida del control postural. Dura solo unos duración y tiene un comienzo y un final menos
segundos, la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y bruscos. Se acompaña de signos motores más
no hay confusión posictal. palpables que comprenden signos focales o
Se suelen acompañar de signos motores bilaterales sutiles, como lateralizadores. Se suelen acompañar de anomalías
movimientos rápidos de los parpados, movimientos de estructurales difusas o multifocales del cerebro y,
masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos. por tanto, se acompañan de otros signos de
Constituyen un grupo de epilepsia de origen disfunción neurológica, como retraso mental. No
genético que casi siempre empiezan durante la niñez (4-8 años) o responden bien a los anticonvulsivos.
al principio de la adolescencia
Crisis convulsivas tónico-clónicas Convulsiones atónicas
Suele comenzar de forma brusca sin previo aviso. La fase inicial de Se caracterizan por una perdida repentina, durante
la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de 1 a 2 s, del tono muscular postural. La conciencia
todo el cuerpo. La contracción tónica inicial de los músculos de la se altera brevemente, pero no suele haber
espiración y de la laringe produce un gruñido o “grito ictal”. Se confusión posictal. Algunas convulsiones breves
altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe provocan solo una rápida caída de la cabeza, como
y el paciente se torna cianótico. La contracción de los músculos un asentimiento, mientras que las convulsiones
mandibulares provoca la mordedura de la lengua. más prolongadas harán que el px se caiga. Es muy
El incremento del tono simpático causa un aumento del ritmo peligrosos por el riesgo que existe de golpearse la
cardiaco, de la PA y del tamaño pupilar. Transcurridos 10 a 20s, la cabeza.
fase tónica continúa de forma con una fase clónica, producida al
superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de
relajación muscular. Los periodos de relajación aumentan
progresivamente hasta el final de la fase ictal (paroxística), que no
dura más de 1 min.
La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta, la
flacidez muscular y la salivación excesiva, respiración con estridor
y una obstrucción parcial de la vía aérea. También hay Convulsiones mioclónicas
 incontinencia vesical o intestinal. Gradualmente, los px recuperan Una mioclonía es una contracción muscular breve
la conciencia a lo largo de min a hrs, posteriormente se quejan de y repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo
cefalea, fatiga y dolores musculares. entero. Las mioclonías patológicas aparecen
asociadas a trastornos metabólicos, enfermedades
degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales
anóxicas. Las crisis mioclónicas se consideran
verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que son
causadas por una disfunción cortical (frente a las
de causa subcortical o medular). Algunas
convulsiones mioclónicas coexisten con otras
formas de trastornos convulsivos generalizados,
pero son el signo predominante de la epilepsia
mioclónica juvenil.

ETIOLOGÍA SEGÚN LA EDAD Y FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR CONVULSIONES

 FISIOPATOLOGÍA

Las crisis son la consecuencia de

un desequilibro entre la
excitación e inhibición
dentro del SNC.
Muchas causas de las crisis y
de la epilepsia son el resultado de
una interrelación dinámica entre
factores endógenos, factores
epileptogenos y factores desencadenantes.
Ø Las crisis convulsivas se caracterizan por
una descarga paroxística, hipersincrónica,
excesiva e incontrolada de un grupo
determinado de neuronas; lo anterior
probablemente se debe a un
desequilibrio entre actividades
inhibidoras y excitadoras del SNC.

Ø La génesis primaria parece encontrarse

en el córtex cerebral. Sin embargo, en el
caso de las crisis generalizadas las
aferencias subcorticales normales y
anormales cuando alcanzan un córtex epiléptógeno susceptible, van a jugar un papel primordial

El desencadenamiento y perpetuación de las crisis está influido por varios mecanismos:

1. Alteración de los Receptores GABA-A

2. Activación aumentada de los receptores NMDA. El glutamato es el neurotransmisor excitador por excelencia. La
liberación excesiva de glutamato va a producir el inicio de una crisis.
3. Anomalías estructurales en los circuitos sinápticos neuronales. Hace posible la existencia de circuitos sinápticos
excitatorios recurrentes y que favorece la propagación de la actividad epileptogénica.

Diagnóstico
Clínico
Antecedentes Interrogatorio Cuadro clínico
La causa más compleja es Permite establecer el tiempo de la convulsión, Define el diagnóstico, permite clasificar
la descompensación de la inicio. Las preguntas se deben orientar hacia los las crisis. Identifica posibles
epilepsia. Se debe insistir síntomas que ocurrieron antes, durante y alteraciones subyacentes,
en la búsqueda de alguna después del episodio, para diferenciar así una fundamentalmente neurológicas y
patología. convulsión respecto de otros fenómenos posibles lesiones focales
paroxísticos
Complementarios
EEG permite demostrar la crisis y su tipo, hacer el diagnóstico diferencial, conocer la respuesta a la
terapéutica y puede ser útil en el seguimiento
Examen físico Normal fuera de la crisis. Luego de una crisis parcial motora es frecuente observar una debilidad
muscular transitoria. A este fenómeno se le conoce como parálisis de Told

La persistencia de una crisis convulsiva produce manifestaciones sistémicas o cerebrales según su duración
Principales complicaciones: Insuficiencia respiratoria aguda, hipertermia, broncoconstricción, IRA, IHA

TRATAMIENTO
Objetivos
• Controlar las convulsiones
• Tratar la lesión causal
• Evitar hipoxemia e hircapnia
• Mantener una hemodinamia estable
• Mantener un adecuado equilibrio
hidroelectrolítico y ácido base

Anticonvulsivantes
Primera línea Segunda línea Tercera línea

Diazepam Fenobarbital Tiopental

Fenitoína sódico sódico
Lorazepam Valproato Pentotal
sódico sódico
Clometiazol
Síndrome neurona motora
Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye
las neuronas motoras, las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar,
caminar, respirar y tragar. Normalmente, los mensajes de las células nerviosas en el cerebro (llamadas
neuronas motoras superiores) se transmiten a las células nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal
(llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos particulares. Las neuronas motoras superiores
dirigen a las neuronas motoras inferiores.
Cuando hay interrupciones en estas señales, los músculos no funcionan adecuadamente; el resultado puede
ser el debilitamiento gradual, la emaciación, y fasciculaciones. Cuando están afectadas las neuronas motoras
superiores, las manifestaciones incluyen espasticidad o rigidez de los músculos de los miembros e
hiperreactividad de los reflejos tendinosos como sacudidas de la rodilla y el tobillo. Finalmente, puede
perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario. Estas enfermedades pueden heredarse o
adquirirse.

Sx neurona motora superior

Es una afección que puede dañar a la neurona en el trayecto desde la corteza cerebral hasta la médula. Esta
afección motora afecta los movimientos voluntarios que se manifiestan con parálisis contra lateral, hipotonia,
arreflexia y signo de babinski
La neurona motora superior empieza en el área 4, baja a través de la cápsula interna del pedunculo
cerebeloso, hasta el haz piramidal, en dónde se cruzan al lado contrario.

Causas:
Congénitas: hemipejias cerebrales infantiles
Adquiridas: traumatismos, accidentes vasculares, tumores, quistes, granulomas

Manifestaciones: hipotonia, bajo tono muscular, parálisis, paresia, motilidad involuntaria, arreflexia,

Sx neurona motora inferior

Es un daño de la neurona que se puede dar desde la médula hasta el músculo. Lesión del nervio periférico
Sus manifestaciones dependen del nivel de daño

Causas: lesión del nervio, comprensión del nervio, lesión en las astas anteriores, afección del axon,
desmielinizacion

Manifestaciones: hipotonia, reflejos de estiramientos disminuidos, desaparición del arco reflejo, atrofia,
fascículaciones,

Las tres principales enfermedades NM son:

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el tipo más común de ENM. Principalmente, causa debilidad y
atrofia muscular.
La parálisis bulbar progresiva (PBP) afecta a una de cada cuatro personas con ENM. Hace que resulte difícil
hablar y tragar.
La atrofia muscular progresiva (AMP) es un tipo menos común de ENM. Causa debilidad, degeneración y
crispación muscular.
Diagnóstico: Los pacientes primero deben someterse a un examen físico seguido de un examen neurológico.
Los exámenes incluyen electromiografia, pruebas de sangre, resonancia magnética, biopsia de músculo o
nervio.

Tratamiento: asintomático, ya que no hay tratamiento o cura.

PLEJIA

Plejia, Definicion: (=ausencia de movimiento.)

Debilidad total de la musculatura de que las manifestaciones son variables según la intensidad del déficit y el
segmento corporal dañado. La debilidad predomina habitualmente en los segmentos distales y puede
limitarse a una reducción de la velocidad y de la precisión de los movimientos finos. Ella se acompaña de
otros signos clínicos variables según el sitio de la lesión responsable. // Es la perdida de la funcion motora, es
decir se corta por completo la comunicacion nerviosa, a veces va acompañada de àlteraciones de la
sensibilidad o plejia, a veces no.
Hemiplejia plejía que abarca un lado del cuerpo.
Paraplejia plejía que compromete sólo las extremidades inferiores
Tetraplejia plejía que compromete las cuatro extremidades
SINDROME ANEMICO
DEFINICIÓN: Signos y síntomas producidos por la hipoxia en los tejidos, por los mecanismos compensadores que el
propio organismo pone en marcha y por la enfermedad responsable de la aparición de la anemia.

HOMBRE MUJER

Hemoglobina 16 ± 2 14 ± 2
o Hb (g/dl)

ANEMIA (LIBRO): Disminución de la masa de eritrocitos

Puede deberse a producción deficiente, defectos de maduración y destrucción (hemolisis) o perdida de sangre.

LA SANGRE
-6Litros
-equivale del 6 al 7 % del peso corporal
FUNCIONES:
§ Transporte de sustancias nutritivas y oxígenos hacia las células en forma directa o indirecta
§ Transporte de desechos y CO2 desde las células
§ Distribución de hormonas y otras sustancias reguladoras a las células y los tejidos
§ Homeostasis como amortiguador, coagulación y termorregulación
§ Transporte de células y agentes del SI.
COMPOSICIÓN :
*Células :

• Eritrocitos “hematíes”
• Leucocitos “glóbulos blancos”
• Trombocitos “plaquetas”
*Y Plasma

ERITROCITOS
• Vida media de 120 días.
• Se producen en MO
• eritrocitos envejecidos sufre fagocitosis(Por macrófagos del bazo, MO e hígado)
FUNCIÓN: transportar la hemoglobina

Hb Función: fijar las moléculas de oxígeno en los pulmones y, después transportarlas a través del sistemas circulatorio,
liberarlo en los tejidos
 HEMATOPOYESIS: Proceso de formación, desarrollo y maduración de los
elementos formes de la sangre a partir de un precursor celular común e indiferenciado
conocido

ERITROPOYETINA: hormona encargada de inducir la proliferación y maduración de los

precursores eritroides.

NOTA:La vitamina B12 y el ácido fólico son esenciales para la síntesis de ADN

FORMACIÓN DE HEMOGLOBINA

METABOLISMO DEL HIERRO

Hierro en el organismo 4-5gr
65% en forma de hemoglobina
15%-30% se almacena en sist.reticuloendotelial y en forma de ferritina en hígado
1) El hierro absorbido por el intestino se une en plasma a apotransferrina para formar transferrina .(que se puede
liberar en cualquier celula tisular o cualquier punto del cuerpo)
2) En el citoplasma celular en Fe+ se une a apoferritina para formar también tranferrina que será liberada al
plasma cuando la cantidad de Fe+ se reduce mucho
3) Una característica de la transferrina es que se une fuertemente a receptores presentes en membranas de
eritroblastos en médula ósea, ahí deja el hierro en la mitocondria para que se sintetice el hemo.

CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA

Globulos rojos Hemoglobina Vol.corpuscular Medio(VCM) Hb corpuscular media(HCM)

4.4-5.9 X 106 / mcL 11-17.7g/dl 80-100fL (normocitica) 27-31pg( normocronica)
Abajo indica una cifra <80 microcitica <27 hipocronica
baja de eritrocitos >100 macrocitica
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL ( se mide en base a los reticulocitos)

• Regenerativa
• Arregenerativa
CLASIFICACIÓN EN BASE A LA SEVERIDAD (en base a la hemoglobina)

• Severa:( < - 8mg/dl)

• Moderada: (9.9 – 8 mg/dl)
• Leve: (10 – 13 mg/dl)
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA ETIOLOGÍA

• ANEMIAS POR PÉRDIDA DE SANGRE

• Posthemorrágica aguda
• Posthemorrágica crónica
• ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DEFICIENTE DE ERITROCITOS
• Por déficit de factores relacionados con la eritropoyesis
• D. de Hierro
• D. de Vit. B12 y ac. Fólico
• D. de Cobre ( met. Hierro)
• D. de Vit. C (absorción de Fe++)
• D. de otras vit. (B6, B5, B2)
 • Por insuficiencia de la médula ósea
• Anemias aplásticas o hipoplásticas, congénitas o adquiridas, idiopáticas o por reacciones adversas a
medicamentos.
• Sx mielodisplásico
• Leucemias
• Abuso de alcohol
Por infiltración de la médula ósea por neoplasia maligna secundaria

• Neuroblastoma en niños
• Ca de mama, próstata y pulmón
ANEMIAS POR DESTRUCCIÓN EXCESIVA DE ERITROCITOS
• Anemias hemolíticas hereditarias
• Hemoglobinopatías
• Alteraciones primarias de la membrana del hematíe
• Enzimopatías de los hematíes
• Anemias hemolíticas adquiridas
• Anemia hemolítica autoinmune
• Anemia hemolítica inducida por fármacos
• Anemia hemolítica microangiopática
• Anemia hemolítica traumática
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
ANEMIAS POR PRODUCCIÓN DISMINUIDA Y DESTRUCCIÓN AUMENTADA DE ERITROCITOS
• Síntesis defectuosa de Hb
• Hemoglobinopatías
• Talasemia
• Asociada a enfermedades crónicas
• Nefropatías
• Hepatopatías
• Hipotiroidismo
Pseudo anemia dilucional

Hace referencia a que durante la gestación o en alteraciones como la insuficiencia cardiaca congestiva, esplenomegalia
masiva, mieloma múltiple, son situaciones en las que hay un aumento del volumen plasmático

ANEMIAS MÁS COMUNES

ANEMIA POR PERDIDA DE SANGRE ANEMIA POR PRODUCCIÓN DEFICIENTE DE ERITROCITOS
(Por déficit de factores relacionados con la eritropoyesis)
“ANEMIA FERROPÉNICA”
CAUSAS:
- pérdida inmediata de eritrocitos
- agotamiento de los depósitos de hierro

ETAPAS DE LA HEMORRAGIA:
HIPOVOLEMIA, constituye un peligro en especial para
órganos con irrigación abundante
LIBERACIÓN DE VASOPRESINA Y OTROS PÉPTIDOS, EL
LÍQUIDO SE DESPLAZA AL COMPARTIMENTO
INTRAVASCULAR.
Si la hemorragia se detiene, la respuesta de la médula
ósea mejora en forma gradual la anemia

SIGNOS Y SINTOMAS:
-Disminución de la capacidad para realizar actividades
cotidianas.
-Parestesias
-ardor de lengua
-Disfagia
-Pica
-sindrome de las piernas inquietas
-glocitis
-estomatitis
-queilitis angular
-coilonoquia
-Esplenomegalia leve
-Disminución de la velocidad de crecimiento
-Deficit de atención
ANEMIA PERNICIOSA ANEMIAS POR INSUFICIENCIA DE LA MÉDULA ÓSEA
Causas: Aparecen cuando la MO ya no produce un número
déficit de absorción de la vitamina B12 por: adecuado de precursores eritroides, la diferenciación de
• Gastritis atrófica o debilitamiento del las células tronco está afectada o se altera la
revestimiento del estómago. funcionalidad.
• Enfermedad autoinmunitaria en la que los Aparece pancitopenia.
anticuerpos atacan a la proteína del factor
intrínseco o a las células parietales del estómago
que lo producen.
• Anemia perniciosa congénita de causa
genética (herencia de padres a hijos) en raras
ocasiones
FACTORES DE RIESGO
• Tener antecedentes familiares con
anemia perniciosa conocida.
 • Personas de etnia escandinava o
nórdica.
• Algunas enfermedades como:
• Enfermedad de Addison
• Tiroiditis crónica
• Enfermedad de Graves
• Hipoparatiroidismo
• Hipopituitarismo
• Miastenia grave
• Amenorrea secundaria
• DM1
• Vitiligo
Solo una pequeña porción representa síntomas :dolor en
hemiabdomen superior, hinchazón, náuseas y ardor en
epigástrio
ANEMIA APLÁSICA ANEMIAS HEMOLÍTICAS “ANEMIA DE CEL.FALCIFORMES”
Es la pancitopenia con reducción del número de células • Se caracterizan por una disminución de la vida
en la médula ósea media
-Ocurre un remplazo de la médula ósea por grasa • Aumento de eritropoyesis
-Síntomas: puede causar palidez, dolor de cabeza, • + Reticulocitos
taquicardia, palpitaciones, disnea, fatiga. ETIOPATOLOGIA: Mutación en el gen de la cadena B de
Trombocitopenia: hemorragia gingival, sangrado nasal o globina, donde se sustituye adenina x timina, lo cual
de órganos internos genera el cambio de ácido glutámico por valina, Disminuye
Leucocitopenia: Infecciones recurrentes la solubilidad de la proteína, de tal manera la HbS forma
polímeros produciendo un GR en forma de hoz.

CAUSAS: Usualmente congénitas, como anormalidades en

la membrana, hemoglobinopatías y defectos enzimáticos.
SIGNOS: Palidez, ictericia y esplenomegalia
Se generan polímeros y rigidez del eritrocito, que son
menos deformables y causan una destrucción precoz.
SÍNDROMES HEMORRAGÍPAROS
HEMORRAGÍAàExtravasación de sangre del lecho vascular
La sangre desplazada puede acumularse en el organismo, por ejemplo:
■ Intersticio à Hematomas
■ Cavidades à Hemopericardio
SISTEMA HEMOSTÁTICO
Es el encargado de evitar esta pérdida hemática. Compuesto por:
1. Plaquetas y otros elementos formes de la sangre
2. Proteínas plasmáticas y elementos fibrinolíticos e inhibidores
3. Pared Vascular
HEMOSTASIAà es la respuesta fisiológica normal que evita la pérdida significativa de sangre tras
una lesión vascular.

La hemostasis primaria es la primera fase que interviene en el proceso de la hemostasis, que permite
la interrupción de una hemorragia. Después de la vasoconstricción que permite reducir el flujo
sanguíneo comienza la hemostasia primaria; posteriormente la hemostasis secundaria.
En la hemostasia primaria intervienen las plaquetas sanguíneas que acuden al lugar de la fractura
vascular, se adhieren a la pared dañada y secretan sustancias para la formación de un agregado
plaquetario. La coagulación permite estabilizar este agregado gracias a la trombina que transforma el
fibrinógeno en fibrina.
Este agregado es provisional y será reemplazado por un coágulo en el momento de la coagulación
propiamente dicha, etapa de la hemostasia secundaria.

CASCADA DE COAGULACIÓN
SÍNDROME HEMORRÁGICO
Se caracterizan por la presencia de sangrados fáciles, evidenciables en el interrogatorio y el examen físico
CRITERIOS PARA SX HEMORRÁGICO
■ Sangrado espontáneo
■ Sangrado simultáneo en varios sitios
■ Sangrado en sitios inhabituales (articulaciones)
■ Presencia de petequias y/o equimosis múltiples
■ Hemorragia abundante sin proporción con la lesión desencadenante
■ Sangrado que no se controla con maniobras locales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Trastornos vasculoplaquetarios Trastornos de la coagulación

plasmática

Sangrado por heridas Profusas y prolongadas No excesivo

superficiales

Petequias Habituales Raras

Hematomas espontáneos Pequeñas y superficiales Habitualmente profundo

Hemartrosis Muy raras Comunes en casos graves

Hemorragia por heridas Comienzo inmediato. Pueden ser Comienzo demorado. No se

profundas detenidos por compresión local detienen por compresión local
 Hemorragias más comunes Petequias, equimosis, sangrado Sangrado mucoso, hemorragias
mucoso profundas

Antecedentes familiares Poco frecuentes Frecuentes

EXÁMENES DE LABORATORIO
ü Hemograma
ü Estudios de imagen
ü Tiempo de protombrina
ü Tiempo de tromboplastina parcial activada
ü Recuento plaquetario
HEMOFILIA

enfermedad hemorrágica recesiva ligada a X, afecta a cada 10,000 varones en todo el mundo y en
todo grupo étnico
El gen de la hemofilia pasa de uno de los padres al hijo. Los genes de la hemofilia A y B se encuentran en el
cromosoma X. Por eso, la hemofilia se describe como ‘ligada al cromosoma X’.
Si una mujer hereda una copia del gen alterado ya sea de su madre o de su padre, se dirá que “porta” el gen
de la hemofilia y por eso se le conoce como “portadora”. En otras palabras, esa mujer tiene una copia normal y
otra copia alterada del gen. Puede transmitir cualquiera de estas copias del gen a sus hijos. Tiene 50% de
posibilidades de transmitir el gen alterado a cada hijo. Los niños que hereden el gen alterado de su madre
tendrán hemofilia; las niñas que hereden el gen alterado de su madre serán portadoras. En promedio, las
portadoras de hemofilia tendrán cerca del 50 por ciento de la cantidad normal de factor de coagulación, pero
algunas portadoras tienen niveles todavía menores de factor de coagulación.
Tres tipos de hemofilia: HEMOFILIA TIPO A,B Y C

HEMOFILIA TIPO A (clásica)

Producida como consecuencia de déficit del factor VIII de la coagulación
Representa el 85% de los casos
Puede deberse a:
ü Disminución en la cantidad de proteína de factor VIII
ü Proteína alterada funcionalmente
ü Combinación de ambas
15% casos desarrolla anticuerpos que se unen al factor VIII inhibiéndolo
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemartrosis –75% en pacientes gravemente afectados
Los síntomas de la hemofilia A y B son los mismos:
La mayoría de las hemorragias tienen lugar en las articulaciones o músculos: particularmente en las rodillas,
los codos, y los tobillos, así como los músculos del brazo superior y del antebrazo, el músculo de psoas, del
muslo, y de la pantorrilla.
Si hay sangrado repetidas veces en una misma articulación, dicha articulación puede dañarse y doler
ü hematomas extensos
ü sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro)
ü sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, sacarse una muela o someterse a una cirugía
ü sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesión en la
cabeza
ü hematuria
ü hemorragias mucomembranosas
ü seudotumores-quistes sanguíneos en partes blandas y hueso (infrecuentes)
complicaciones neurológicas
ü sangrado intracraneal
ü hemorragia en canal espinal

DIAGNÓSTICO
ü Actividad del factor VIII
ü Prenatal: amniocentesis semana 16, muestra de vellosidades coriónicas: semana 10
ü TP, TCT, y TH normales
ü Exámenes laboratorio: tiempo de tromboplastina parcial activado
DX DIFERENCIALà enfermedad de von willebrand
TRATAMIENTO:
Hoy día, el tratamiento de la hemofilia es muy efectivo. Se inyecta el factor de coagulación faltante al torrente
sanguíneo utilizando una aguja. El sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente de factor de
coagulación llega al sitio que está sangrando.
ü Los concentrados de factor constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia.
ü El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero
no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares
ü El plasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas
sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de
la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado.
ü Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una
hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.
ü
HEMOFILIA TIPO B
es una forma de hemofilia caracterizada por espontáneas o prolongadas hemorragias debidas a la deficiencia
del factor IX o deficiencia del factor christmas, y descenso de la actividad del factor coagulante del factor IX.
1 de cada 25,000-30,000 varones nacidos
FISIOPATOLOGÍA (revisar esquema de cascada de coagulación)
ü Factor IX es vitamina K-dependiente
ü Complejo factor VIIa/factor tisular=factor IXa
ü El factor IXa activa al factor X
ü El factor Xa convierte la protombrina en trombina
ü Deficiencia del factor IX= falta de actividad de factor X
ü Conversión retrasada de protrombina en trombina
ü Ausencia o disfunción de las moléculas de factor IX
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Episodios hemorrágicos clínicamente idénticos a la hemofilia A (hemartrosis, hematomas, hematuria, sangrados
mucocutáneos etc.)
DIAGNÓSTICO
ü Actividad del factor IX
ü Exámenes de laboratorio: tiempo de tromboplastina parcial activado prolongado
ü Protrombina normal
TRATAMIENTO
ü Sustitución del factor IX
ü Concentrados de complejo protrombinico: factor IX, protrombina, factor VII y X y proteína c,s

HEMOFILIA TIPO C
Deficiencia del factor XI, Ya sea porque el cuerpo produce menos factor XI del que debiera o debido a que el factor XI no funciona
adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

Transmitido por un factor dominante no ligado al sexo

Difiere de la hemofilia A y B por el hecho de que NO hay hemorragias en articulaciones y músculos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 La mayoría de las personas con deficiencia de factor XI presentará pocos o nulos síntomas. La relación
entre la cantidad de factor XI en la sangre de una persona y la gravedad de sus síntomas no es clara;
personas con solo una deficiencia leve de factor XI pueden presentar episodios hemorrágicos graves.
Los síntomas de la deficiencia de factor XI varían considerablemente, aun entre miembros de una
misma familia, lo cual puede dificultar su diagnóstico.
Síntomas comunes

• Hemorragias nasales (epistaxis)

• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia)
• Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto

DIAGNÓSTICO

ü Niveles de factor XI
ü PTT prolongado
ü TP normal

TRATAMIENTO

ü Concentrados de factor XI
ü plasma fresco congelado

COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (DIC)

Trastorno trombohemorrágico agudo, subagudo o crónico, que se caracteriza por una activación
excesiva de la coagulación y formación de trombos en la red microvascular del cuerpo.

CAUSAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hemorragias en tubo digestivo, pulmones o SNC
Oclusión de vasos
ü Falla de órganos – la disfunción orgánica suele manifestarse como IRA, disfunción hepática, e
insuficiencia respiratoria
ü Trombosis de grandes vasos
ü Embolia, coma, delirio
La DIC relacionada con neoplasias malignas puede manifestarse, sobre todo, como trombosis
La DIC nunca se presenta sola más bien siempre es secundaria a una causa subyacente

DIAGNÓSTICO
ü Pruebas de coagulación (aPTT, PT, tiempo de trombina [TT])
ü Marcadores de los productos de degradación de la fibrina (FDP)
ü Recuento plaquetario, eritrocítico y análisis de frotis sanguíneo.
 ü prolongación de PT, aPTT o de ambas
ü recuentos plaquetarios de 100 000/ μ L
ü una reducción rápida en el número de plaquetas
ü la presencia de esquistocitos (eritrocitos fragmentados) en el frotis de sangre periférica
TROMBOCITOPENIA
El recuento plaquetario normal es de 150 000 a 350 000/ μ l. La trombocitopenia se define como un recuento
plaquetario menor de 100 000/ μl
• Es el resultado de uno o mas de 3 procesos a saber: 1) disminución de la producción por la MO 2)
secuestro, casi siempre en el bazo crecido 3) aumento de la destrucción plaquetaria.
• Los transtornos de la producción pueden ser elevados o adquiridos.

Causada por infecciones

Muchas infecciones virales y bacterianas

ocasionan trombocitopenia y constituyen la
causa no iatrogenia más común de este
trastorno.

Las infecciones pueden afectar tanto la

producción como la supervivencia de la
plaqueta, además pueden operar
mecanismos inmunitarios como en el caso de
la mononucleosis infecciosa. La
trombocitopenia mediada por factores
inmunitarios en los niños por lo general es
consecutiva a una infección viral y casi
siempre se resuelve de manera espontánea.

Trombocitopenia por fármacos:

Ocurre una disminución previsible en el recuento plaquetario tras el tratamiento con múltiples
quimioterapéuticos y esto se debe a la supresión de la MO

patología
 Trombocitopenia inducida por heparina

La trombocitopenia no suele ser grave, la cifra mínima rara vez es <20 000/ μ L.

La trombocitopenia inducida por heparina (HIT) no causa hemorragia, en realidad aumenta mucho el riesgo de
trombosis. La HIT es resultado de la formación de AC a un complejo del Fx plaquetario 4 de proteína especifica de la
heparina y la plaqueta por lo tanto:

ü Ac anti-heparina/PF4 activa las plaquetas a través del receptor FcγRIIa y también activa a los Monocitos y
las células endoteliales.

ü Una parte desarrolla Ac contra heparina/PF4 y 50% trombosis

Pruebas:

Anticuerpos de la HIT (anti-heparina/PF4)

ü ELISA

ü Ensayo de activación plaquetaria

ü Prueba de liberación de serotonina, que mide la capacidad del suero del paciente para activar las plaquetas
en presencia de heparina de manera dependiente de la concentración.

TRATAMIENTO

Púrpura Suspender pronto la

ü trombocitopénica heparina
inmunitaria
Trastorno
ü adquirido
Lepirudinacon
(0.4 destrucción inmunitaria
mg/kg en bolo, infusión de
0.15plaquetas y quizá inhibición de la liberación de plaquetas
mg/kg/hora)
de los megacariocitos.
ü Argatroban (infusión 2 μ g/kg/min)
• Enfermedad crónica
• Evolución autolimitada.
• Remisión espontánea después del diagnóstico
• Secundaria: trastornos autoinmunitarios (SLE) e infecciones (hepatitis C y VIH)
Púrpura trombocitopénica trombótica y Síndrome hemolítico urémico
Las microangiopatías trombocitopénicas trombóticas son un grupo de trastornos caracterizados por:
■ Trombocitopenia
■ Anemia hemolítica microangiopática evidente por los eritrocitos fragmentados
■ Evidencia de hemolisis y trombosis microvascular
Síndrome hemolítico-urémico
es una entidad clínica definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal
aguda, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT)
sistémica. La diarrea, a menudo sanguinolenta, precede una semana a la MAHA en >80% de los casos. Son
frecuentes el dolor abdominal, cólico y vómito, pero casi nunca hay fiebre. Los síntomas neurológicos, como
disfasia, hiperreflexia, visión borrosa, deficiencias de memoria, encefalopatía, perseveración y agrafia, aparecen
a menudo, sobre todo en adultos.
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
■ Trastorno hemorrágico hereditario más frecuente
■ Pasa desapercibido hasta que algún estrés hemostático como cirugía o procedimiento dental.
■ 3 tipos principales
■ Tipo 1 más frecuente, con un descenso paralelo en la proteína del vWF, la función del VWF y la
concentración de FVIII, y causa 80% de los casos

Los principales síntomas son: TRATAMIENTO

ü Propensión a desarrollar moretones

ü Hemorragias nasales frecuentes o
prolongadas
ü Hemorragia de las encías
ü Hemorragia prolongada de pequeñas
cortadas
ü Periodo menstrual abundante o
prolongado
ü Hemorragias en el tracto
gastrointestinal superior e inferior
ü Hemorragia prolongada después de
lesiones, cirugías, trabajos dentales
o partos
• VWD TIPO 1
La desmopresina aumenta la liberación del vWF de las
reservas endoteliales. Se administra IV (0.3 μ g/kg) o por
aerosol nasal (2 disparos de 1.5 mg/ml de líquido en
c/narina).
• VWD tipos 2A, 2M y 3
Crioprecipitado (producto plasmático rico en factor VIII) o
concentrado de factor VIII, hasta 10 bolsas dos veces al
día por 48 a 72 h, según la gravedad de la hemorragia.
Síndromes mieloproliferativos

• Conforman un grupo diverso de enfermedades clonales que se originan en la célula madre pluripotencial
• Caracterizados por la proliferación en exceso de células de una o más líneas mieloides.
• Asociada a una maduración normal y efectiva.
• Incluye a granulocitos. trombocitos, eritrocitos.
• La característica patogénica común de los trastornos mieloproliferativos es la presencia de tirosina quinasas
activadas constitutivamente con mutaciones u otras aberraciones adquiridas en las vías de señalización que
conducen a la proliferación independiente del factor de crecimiento.
• Clasificación.
• William Dameshek, 1951:
• Leucemia mieloide crónica (LMC)
• Policitemia vera (PV)
• Trombocitemia esencial (TE)
• Mielofibrosis idiopática (MFI)
•
• OMS, 2002:
• Leucemia Mieloide Crónica [Ph+ o BCR-ABL+]
• Leucemia neutrofílica crónica,
• Leucemia crónica eosinofílica/síndrome hipereosinofílico
• Policitemia Rubra Vera
• Mielofibrosis crónica idiopática con hematopoyesis extramedular,
• Trobocitopemia Esencial
• Enfermedad mieloproliferativa crónica inclasificable.

POLICITEMIA RUBRA VERA

• Trastorno mieloproliferativo crónico, idiopático
• Hiperplasia en las series eritroide, mieloide y megacariocítica.
• La PV es un trastorno clonal que afecta a una célula progenitora hematopoyética multipotencial, en el cual se
acumulan eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
• Epidemiología: La incidencia de la PV se estima en, aproximadamente, 1/36.000-1/100.000 individuos con una
prevalencia de 1/3.300. La PV aparece a cualquier edad, pero es más habitual entre los 50-70 años
• Etiología: La hematopoyesis clonal es la característica distintiva de policitemia vera, lo que sugiere que la causa
de la proliferación es una mutación de las células madre hematopoyéticas. La mutación JAK2 V617F (o alguna de
otras mutaciones de JAK2 más raras) está presente en casi todos los pacientes con policitemia vera. Sin embargo,
casi sin duda existen 1 o más mutaciones que desencadenan la enfermedad. Estas mutaciones inducen la
activación sostenida de la proteína JAK2, que causa una producción celular excesiva independiente de las
concentraciones de eritropoyetina.
• Signos y síntomas:
• A menudo, la policitemia vera por sí misma es asintomática. En ocasiones, el aumento de volumen eritrocítico y
de viscosidad causa debilidad, cefalea, mareos, alteraciones visuales, cansancio y disnea.
• Con frecuencia, hay prurito, en particular después de un baño caliente. La cara puede estar roja y se observa
ingurgitación de las venas retinianas. Las palmas y los pies pueden estar rojos, calientes y dolorosos, a veces con
isquemia digital (eritromelalgia).
• La hepatomegalia es común, y > 75% de los pacientes presentan esplenomegalia (que puede ser masiva).
• La trombosis puede causar síntomas en la zona afectada (p. ej., déficits neurológicos en caso de accidente
cerebrovascular o ataque isquémico transitorio, dolor o hinchazón en las piernas en caso de trombosis de
miembros inferiores, pérdida de visión unilateral en caso de oclusión vascular retiniana).
• Alrededor del 10% de los pacientes presentan hemorragia (en general, digestiva).
 • El hipermetabolismo puede causar fiebre baja y pérdida de peso, y sugiere una progresión a la policitemia de fase
tardía que es clínicamente indistinguible de la mielofibrosis primaria.
• Diagnóstico:
o Hemograma completo
o Investigación de mutaciones de JAK2
o En ocasiones, examen de médula ósea y concentración sérica de eritropoyetina
o Aplicación de los criterios de la OMS

• Tratamiento
o Posiblemente terapia con aspirina
o Posiblemente, flebotomía
o Posiblemente, tratamiento mielosupresor

MIELOFIBROSIS PRIMARIA
• Es un trastorno crónico, idiopático, caracterizado por fibrosis de la médula ósea Hematopoyesis extramedular
(bazo e hígado) y anemia, y esplenomegalia
• Etiología: Comúnmente Anomalías cromosómicas: 9p, 20q-, 13q-, trisomía 9 u 8, trisomía parcial 1q / Mutaciones:
JAK2 (V617F)
• Signos y síntomas: En muchos pacientes, la mielofibrosis es asintomática. Otros presentan síntomas de anemia,
esplenomegalia o, en estadios más tardíos, malestar general, pérdida de peso, fiebre o infarto esplénico. Una
proporción significativa de pacientes presentan hepatomegalia. Es raro encontrar linfadenopatías.
• Diagnóstico:
o Hemograma completo
o Mediante un frotis sanguíneo se revelan las características clásicas de la hematopoyesis extramedular
§ Eritrocitos en forma de gota (dacriocitos)
§ Eritrocitos nucleados (Leucoeritroblastos)
§ Mielocitos y promielocitos
§ La biopsia de médula ósea revela hiperplasia de las tres líneas celulares, y el espacio medular
sustituido por tejido fibroso
§ Anomalías autoinmunitarias, AC antinucleares, factor reumatoide
 • Pronóstico: La mediana de la supervivencia es de 5 años desde el comienzo, pero la variación es amplia;
algunos pacientes tienen un trastorno rápidamente progresivo con supervivencia corta y otros presentan un
retraso en el diagnóstico inicial. Los marcadores pronósticos desfavorables son Hb < 10 g/dL, antecedentes
de transfusiones, leucocitosis y leucopenia, y recuento de plaquetas < 100.000/μL. Los pacientes del grupo
de riesgo menos favorable suelen sobrevivir < 1 año. Ningún tratamiento revierte ni controla el proceso de
base, excepto el alotrasplante de células madre
• Tratamiento:
o Ruxolitinib: Inhibidor de JAK2
o Anemia: ácido fólico y piridoxina
o Esplenomegalia: Esplenectomía
o Hiperuricemia intensa: Alopurinol
o Complicaciones autoinmunitarias: Corticoesteroides
o ALOTRASPLANTE (CÉLULAS MADRE) DE MÉDULA ÓSEA: Único curativo utilizado en personas jóvenes

TROMBOCITOSIS ESENCIAL
• Es un trastorno clonal de origen desconocido que afecta a una célula progenitora hematopoyética multipotencial
y se manifiesta por una sobreproducción de plaquetas sin causa identificable. Ocasiona trombosis y hemorragias.
• Se observa aumento de la producción de plaquetas. La supervivencia de las plaquetas suele ser normal, aunque
puede disminuir por secuestro esplénico o en pacientes con eritromelalgia, isquemia digital.
• Signos y síntomas:
• Debilidad
• Hematomas y sangrado
• Gota
• Migrañas oculares
• Parestesias de las manos y los pies
• Trombosis y eventos tromboembólicos
• Complicaciones:
• Accidente cerebrovascular o derrame cerebral
• Ataque cardíaco
• Los pacientes con un conteo de plaquetas levemente elevado pueden presentar complicaciones de
coagulación
• Complicaciones en el embarazo
• Diagnóstico:
• Hemograma completo y frotis de sangre periférica
• Exclusión de causas de trombocitemia secundaria
• Estudios citogenéticos
• mutación JAK2 por PCR
• Posiblemente, examen de médula ósea
• Pronóstico: La expectativa de vida es casi normal. Si bien los síntomas son frecuentes, la evolución de la
enfermedad a menudo es benigna. Las complicaciones trombóticas arteriales y venosas graves son raras,
pero pueden ser potencialmente fatales. Se observa transformación leucémica en < 2% de los pacientes,
pero puede aumentar tras la exposición a tratamiento citotóxico, en especial, agentes alquilantes.
• Tratamiento:
• Aspirina
• Fármacos que reducen las plaquetas (p. ej., hidroxiurea, anagrelida)
• Rara vez, plaquetoféresis
• Pocas veces agentes citotóxicos
• Pocas veces interferón
Leucemia mieloide crónica:
• Es una neoplasia maligna clonal caracterizada por esplenomegalia y producción de grandes cantidades de
granulocitos.
• Epidemiología: Representa 2.8% de las formas de cáncer diagnosticadas en el mundo y 14% de las leucemias,
Incidencia menor a 1 por cada 100,000 habitantes/ año, 14:12
Predominio en hombres. En México Prevalencia de 6 mil pacientes. Incidencia de mil nuevos casos cada año
• Etiología: Se distingue de otros trastornos mieloproliferativos por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL
derivado de porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y el gen ABL en el cromosoma 9, que conforman al
cromosoma Filadelfia.
• Cuadro clínico:

• A la exploración clínica, esplenomegalia leve a moderada, hepatomegalia ocasional, adenopatías y masas mieloides
extramedulares muy infrecuentes
• Diagnóstico
o Frotis sanguíneo de sangre periférica.
o Aspirado y biopsia de médula.
• Tratamiento:
o Radiación esplénica (ya no se usa)
o Esplenectomía
o Hidroxilurea y busulfan
o Interferón alfa.
o IMATINIB
o Trasplante de médula ósea
 SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS

Denominación empleada para designar a diversas neoplasias originadas en células linfoides en diferentes
estadios madurativos.
Cuando la afectación de la médula ósea y la sangre periférica dominan el cuadro clínico, la enfermedad se clasifica como
leucemia linfoide. Cuando la afectación principalmente ocurre en los ganglios linfáticos y en otras localizaciones extra
ganglionares, la enfermedad se denomina linfoma.
AUNQUE A VECES NO ES CLARA LA DIFERENCIACIÓN

LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIANO

• Generalmente localizado en un solo grupo ganglionar axial
• Dispersión ordenada por contigüidad
• Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer raramente
afectados
• Infrecuente presentación extraganglionar
• Afectación frecuente de múltiples ganglios periféricos
• Se disemina no por contigüidad
• Afectación frecuente al anillo de Waldeyer y ganglios
mesentéricos
• Habitual presentación extra ganglionar

ESTADIFICACIÓN CLÍNICA DE AMBOS (CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR)

ESTADÍO DISTRIBUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
I Afectación de una única región de ganglios linfáticos (I) o un único órgano o región extralinfática (IE)
II Afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos al mismo lado del diafragma, solamente (II) o
afectación localizada de un órgano o región extralinfática (IIE)
III Afectación de regiones de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma sin (III) o con (IIIE) afectación
localizada de un órgano o región extralinfática
IV Afectación difusa de uno o más órganos o regiones extralinfáticas con o sin afectación linfática.
A Ausencia de síntomas siguientes:
B Sudores nocturnos profusos y/o pérdida de peso no explicada mayor al 10% del peso normal del cuerpo

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Y LINFOMA LINFOCÍTICO

v Fiebre QUE CÉLULAS PEQUEÑAS
v Pérdida de peso >10% del corporal Linfocitosis (> 5 mil/ml) asintomática en individuos mayores de
v Infecciones 60 años.
v Linfedema en miembros La célula maligna es un linfocito B CD5+ que parece un linfocito
v Dolor óseo pequeño normal.
v Manifestaciones en piel La trisomía 12 es la anormalidad genética más frecuente. El
v Manifestaciones pulmonares pronóstico se relaciona con el estadio, el cual se determina
v M. renales esencialmente por el grado en el que las células tumorales
v M. digestivas rebasan a los elementos hematopoyéticos en la médula
v M. neurológicas (infiltración)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Ø Hipogammaglobulinemia a menudo
Ø AC auntoinmunes que causan anemia hemolítica
autoinmunitaria (20% de pacientes)
EVOLUCIÓN Y MORTALIDAD
1. En 5% de los casos evoluciona a linfoma de gran
malignidad (Síndrome de Ritcher)
2. La muerte se produce por infección, insufi ciencia
medular o enfermedades intercurrentes.
LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA
Se caracteriza por una cifra alta de leucocitos y prolinfocitos
así como gran esplenomegalia
TIPO B
Representa el 5-10% de
casos
Predomina en varones (70%) Predominancia en varones
Esplenomegalia gigante
Adenopatía baja
Anemia normocrómica y
normocítica
Supervivencia de 2 años
TX
Esplenectomía
LINFOMA DE BURKITT
Se caracteriza por un típico tamaño mediano de células B
maduras con núcleos redondos y abundantes nucléolos que
TIPO T habitualmente aparecen en localización extraganglionar
Representa el 30% de los Engloba al:
casos Ø Linfoma de Burkitt africano (Endémico)
Ø Linfoma de Burkitt esporádico (No endémico)
menos evidente Ø Linfomas agresivos que afectan a pacientes infectados
Gran esplenomegalia por VIH
Adenopatía alta Hay una asociación sólida con translocaciones que afectan al
Leucocitosis gen c-myc
Anemia Las células tumorales a menudo presentan infección latente
Trombocitopenia por VEB
Supervivencia de 7 meses MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
A menudo los pacientes tienen enfermedad diseminada con
No hay una tratamiento grandes tumoraciones abdominales, hepatomegalia y
eficaz adenopatía.
TRATAMIENTO
El 75-80% de niños y jóvenes responden favorablemente a la
quimioterapia
La resección de grandes tumoraciones mejora el resultado
terapéutico

TRICOLEUCEMIA SÍNDROME DE SÉZARY Y MICOSIS FUNGOIDE

Padecimiento crónico, raro de linfocitos B maduros con Ambas son manifestaciones diferentes de un mismo tipo de
prolongaciones o proyecciones finas a modo de pelos tumor de linfocitos TCD4+ colaboradores que se alojan en la
características al microscopio. piel.
Constituye alrededor del 2% de las leucemias MICOSIS FUNGOIDE SX DE SÉZARY
Las lesiones cutáneas Se manifiesta como
evolucionan siguiendo tres eritrodermia exfoliativa
Predomina en hombres Se asocia con
blancos de mediana etapas generalizada. No
mutaciones en la 1. Fase premicótica evolucionan a fase tumoral
edad (55 años) serina/treonina cinasa inflamatoria pero se observa una
Hombres y mujeres 5:1 BRAF 2. Fase de placas leucemia de células de
3. Fase tumoral Sézary
Hay inflitración de linfocitos Las células tumorales
Esplenomegalia masiva T neoplásicos en la circulan por la sangre,
Hay infiltración en Hepatomegalia epidermis y dermis de médula y ganglios linfáticos
médula ósea, hígado y aspecto cerebriforme
bazo Panciotopenia
La progresión tiene Tumor indolente con
Infecciones diseminación extracutánea supervivencia de 8-9 años.
hacia ganglios y médula Puede sufrir transformación
ósea a linfoma de linfocitos T
Buen pronóstico, el agresivo
tumor es sensible a la
quimioterapia aunque
sea una recaída tumoral

MIELOMA MÚLTIPLE GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

Es la neoplasia de células plasmáticas más importante, que se Es la discrasia de células plásmáticas más frecuente
presenta como masas tumorales dispersas por todo el 5% de personas mayores de 70 años
esqueleto 3% de mayores de 50 años
Por lo que se asocia a manifestaciones como: PRESENTACIÓN CLÍNICA:
Ø Lesiones óseas líticas asociadas a fracturas Ø Generalmente pacientes asintomáticos
patológicas y dolor crónico Ø [proteína M] es menor de 3g/dl
EVOLUCIÓN
 Ø Hipercalcemia: relacionada con confusión, debilidad,
letargo, estreñimiento y poliuria.
Ø Insuficiencia renal: proteinuria de Bence Jones
Ø Anomalías inmunitarias adquiridas: Relacionadas a
infecciones bacterianas recurrentes. La proteína M
(Ig monoclonal) se relaciona con hiperviscosidad.
El 1% de los pacientes desarrollan mieloma múltiple
relacionado con translocaciones y deleciones cromosómicas.
SE DEBE EVALUAR PERIÓDICAMENTE LAS CONCENTRACIONES
SÉRICAS DE COMPONENTE M Y PROTEINURIA DE BENCE JONES.

Estas manifestaciones se deben a:

1. Producción excesiva de Ig’s parciales nefrotóxicas
secretadas por las células neoplásicas.
2. Crecimiento de células plasmáticas, principalmente en
hueso.
3. La supresión de la inmunidad humoral normal

Está asociado a translocaciones que afectan al Locus de IgH

DIAGNÓSTICO:
Radiografías, estudio de médula ósea (se puede identificar
plasmacitosis medular >10%, anemia normocítica y
normocrómica con leucopenia moderada)
PRONÓSTICO:
Variable
Media de supervivencia: 4-6 años
TRATAMIENTO:
Inhibidores de proteosoma que inducen a la muerte celular
que puede retrasar la reabsorción ósea.
DESNUTRICIÓN
DEFINICIÓN: Etimológicamente viene del latín Dis,
Separación o negación, y Trophis o Thophs, Nutrición.
Podemos considerar la desnutrición como un balance
negativo que presenta como características la depleción
or- gánica y cambios en la composición bioquímica del
organis- mo. Puede expresarse como un conjunto de
fenómenos de dilución, hipofusión y atrofia.
FRECUENCIA: Se presenta en todos los individuos de
todas las razas y en cualquier parte del mundo, siendo su
mayor incidencia en las edades infantiles.
ETIOLOGÍA: Los factores cuya etiología tiene valor de-
finitivo en la desnutrición son tres:
1) Factores que determinen la disponibilidad de los ele
mentos.
a) Producción.
b) Transporte.
c) Almacenamiento.
2) Factores que determinen el consumo.
a) Económicos. b) Culturales. c) Psicológicos.
3) Factores que determinen el aprovechamiento.
a) Momentofisiológico.
b) Condiciones fisiopatológicas presentes. c) Estado
previo de nutrición.
CLASIFICACION
1) Desnutrición primaria; por insuficiencia exógena,
comprende los siguientes tipos:
a) Kwashiorkor o forma húmeda. b) Marasmo o forma
seca.
c) Mixta.
2) Desnutrición secundaria; consecutiva a otros proce
sos como: Trastornos en la absorción, en el almace
namiento, mayor utilización, mayor excresión o inhi
bición de la utilización.
NOTA: trataremos únicamente de la desnutrición prima-
ria, por ser la que más interesa en este campo.
KWASHIORKOR: La causa principal es una dieta muy escasa
en proteínas, se presenta en la primera infancia, entre los 1
y 3 años.
Fisiopatología de la desnutrición
La desnutrición asociada a la enfermedad es una situación
desencadenada por diferentes situaciones clí- nicas que
determinan
a) Unaingestadealimentosinsuficiente.
b) Unadigestiónyabsorciónalterada.
c) Un aumento de las necesidades energéticas y proteicas.
d) Un aumento de las pérdidas por una situación catabólica.
La principal causa de desnutrición en la enferme- dad es el
aporte energético-proteico insuficiente por diferentes
factores: anorexia, náuseas, vómitos, altera- ciones del
gusto, dificultades para comer o tragar, die- tas restrictivas,
problemas en la obtención o prepara- ción de la comida.
Algunos factores sociales (soledad, aislamiento, falta de
recursos) y psicológicos (ansie- dad, depresión) pueden
tener un importante rol en la reducción de la ingesta. En el
medio hospitalario, en residencias geriátricas o en el medio
socio-sanitario la dieta puede resultar poco atractiva y
puede empeorar la anorexia causada por la enfermedad.
La fisiopatología de la desnutrición está muy ligada a los
cambios metabólicos de las situaciones de ayuno y estrés
metabólico. Los cambios metabólicos aparecen
dependiendo de la causa desencadenante de la
desnutrición, manifestándose con un aumento del
metabolismo basal en las situaciones catabólicas,
(traumatismo, sepsis), desencadenado por aumento de
citocinas inflamatorias, aumento de catecolami- nas,
cortisol, glucagón, presentándose una situación de
resistencia a la insulina. Hay un aumento de la proteolisis,
de la neoglucogénesis y movilización del tejido graso
para una utilización de los ácidos grasos libres (fig. 1).
Por el contrario en la desnutrición causada por
enfermedades que suponen restricción de energía se
ponen en marcha de ayuno para la utilización de los
ácidos grasos libres y formación de cuerpos cetónicos.
1. 1) Signos presentes: a) Falta de crecimiento, que se
aprecia por el peso corporal, b) Consunción, tanto
de músculos como de grasa subcutánea.
2. 2) Signos presentes algunas veces; a) Diarreas, b) Al
iteraciones en el cabello, c) Signos de deficiencia vi
tamínica asociada; y d) Deshidratación

En la desnutrición asociada a enfermedad estas La gravedad o grado de desnutrición se determina si-

situaciones de hiper e hipometabolismo se pueden
mecanismos adaptativos que conducen a un estado
hipometabólico sin eleva- ción de las citocinas
inflamatorias ni de hormonas de contraregulación. En
esta situación el tejido graso es movilizado como en las
situaciones a solapar y se manifestarán según cuál sea el
componente predominante.
guiendo la clasificación dada por la O.M.S, basada en el
grado de pérdida de peso.
Desnutrición grado I, hay pérdida del 15 al 25% de peso.
Desnutrición grado II, hay pérdida del 25 al 40% de peso.
Nutrición grado III, hay pérdida de más del 40% de peso.
DIAGNOSTICO: a) Obteniendo una buena anamnesis, b)
Examen físico completo; y c) Datos de Laboratorio: he-
matológicos, química sanguínea, heces y orina.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Kwashiorkor, 1) Nefro- sis, 2)

Anquilostomiasis. Marasmo: 1) Tuberculosis.

TRATAMIENTO: Los dos principios de tratamientos más

importantes son iguales en todos los casos. Pero la for- ma
que puede aplicarse debe variar según la gravedad del caso
y servicios médicos locales.

CUADRO CLÍNICO:

1) Signos generalmente presentes: a) Falta de

creci miento, b) Edema, c) Atrofia muscular con
conser vación de grasa subcutánea; y d)
Irritabilidad.

2) Signos presentes algunas veces: a) Dermatosis des-

camativa. b) Ulceras y grietas, c) Anemia moderada.

d) Signos de deficiencia vitamínica asociados, e) Hí gado

grande.

MARASMO: Causa principal es la inanición por dieta

deficiente tanto en proteínas como en calorías, aparece
en los 3 primeros años de la vida.

CUADRO CLÍNICO:
Síndrome metabolico.
El síndrome metabólico es una serie de desórdenes o anormalidades metabólicas que en conjunto son
considerados factor de riesgo para desarrollar diabetes y enfermedad cardiovascular.
¿Quiénes tienen síndrome metabólico?
En los últimos años, este síndrome se ha vuelvo mucho más común en los Estados Unidos. Se estima
que alrededor del 34 por ciento de las personas adultas en los Estados Unidos lo sufren. El riesgo de
tener el síndrome metabólico aumenta con la edad.
En los Estados Unidos, la prevalencia del síndrome metabólico es superior en hombres blancos no
hispanos que en hombres americanos mexicanos y negros no hispanos. Como contraste, el síndrome
metabólico es más frecuente en mujeres americanas mexicanas que en las negras no hispanas o
blancas no hispanas. La prevalencia del síndrome metabólico también está aumentando en el mundo.
Fisiopatología.
Describe el síndrome como una serie de anormalidades que incluye hipertensión arterial, diabetes
mellitus y dislipidemia, denominándolo ‘síndrome X’, donde la resistencia a insulina constituía el factor
o principal mecanismo fisiopatológico.
Dada la estrecha relación entre obesidad abdominal e insulino resistencia (figura 1), se ha planteado
también que la obesidad abdominal sería el más importante de los factores de riesgo y el que
conllevaría al desencadenamiento de las demás anormalidades en el síndrome (4,8,9). La obesidad
abdominal, que implica el aumento y acúmulo de grasa a nivel visceral (depósito de tejido graso
principalmente en hígado, músculo y páncreas), tendría la mayor implicancia en el desarrollo del
síndrome. Esta grasa visceral implica la formación en el tejido graso de sustancias químicas llamadas
adipoquinas, que favorecen estados proinflamatorios y protrombóticos, que a su vez van a conducir o
contribuir al desarrollo de insulino resistencia, hiperinsulinemia, alteración en la fibrinólisis y disfunción
endotelial.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
El diagnóstico de síndrome metabólico según la unificación de criterios (Harmonizing the Metabolic
Syndrome) es:
• Incremento de la circunferencia abdominal: definición específica para la población y país.
• Elevación de triglicéridos: mayores o iguales 150 mg/dL (o en tratamiento hipolipemiante especifico).
• Disminución del colesterol HDL: menor de 40 mg% en hombres o menor de 50 mg% en mujeres (o
en tratamiento con efecto sobre el HDL).
• Elevación de la presión arterial: presión arterial sistólica (PAS) mayor o igual a 130 mmHg y/o PAD
mayor o igual a 85 mmHg (o en tratamiento antihipertensivo).
• Elevación de la glucosa de ayunas: mayor o igual a 100 mg/dL (o en tratamiento con fármacos por
elevación de glucosa).
El diagnóstico de síndrome metabólico se realiza con la presencia de tres de los cinco componentes
propuestos.
¿A QUIÉNES Y CÓMO EVALUAR EL SÍNDROME METABÓLICO?
La evaluación del síndrome metabólico debiera realizarse a personas obesas, aquellos con diagnóstico
de dislipidemia, intolerancia a la glucosa, hipertensión y diabéticos.
• Evaluación del perímetro abdominal: debe realizarse con el paciente en posición de pie al final de
una espiración normal, con los brazos relajados a cada lado. La medida debe tomarse a la altura de la
línea media axilar, en el punto imaginario que se encuentra entre la parte inferior de la última costilla y
el punto más alto de la cresta iliaca (principal punto de referencia) (23).
• Determinación de glicemia en ayunas: debe realizarse con por lo menos ocho horas previas de ayuno
y en las primeras horas de la mañana, pues sabemos que fisiológicamente nuestro organismo tendrá
una respuesta hepática compensatoria si no ingerimos alimentos y la medición no será exacta. De
igual forma, fisiológicamente tendremos una concentración de glucosa elevada para nuestra referencia
si no guardamos el ayuno respectivo, mostrando los resultados valores posprandiales, para los cuales
las referencias aceptadas son diferentes (24).
• Determinación de triglicéridos y de colesterol HDL: también debe realizarse con por lo menos ocho
horas previas de ayuno y en las primeras horas de la mañana. La concentración de triglicéridos puede
variar según lo descrito para glucosa, no así el valor de HDL. Sin embargo, se recomienda que la
medición de ambos sea en ayunas (24).

• Medición de la presión arterial: debe realizarse cuando la persona esté descansada y tranquila. No
debe tomarse después del ejercicio o si la persona se siente estresada. Recordemos que no estamos
diagnosticando hipertensión arterial. Por tanto, nuestro objetivo debe ser claro respecto al valor de
referencia (130/85 mmHg) para el diagnóstico de SM. La medición podemos realizarla usando un
monitor digital para presión arterial o un esfigmomanó- metro y estetoscopio. La medición va a ser
correcta en ambos casos si realizamos el procedimiento de manera adecuada. Podemos utilizar la
“Recomendaciones de la American Heart Association para la toma de la presión arterial”, publicado en
la revista Circulation de febrero del año 2005.
La evaluación del síndrome metabólico debe realizarse en todas las personas con sobrepeso u obesas
y en aquellos que presenten algún factor de riesgo de diabetes o enfermedad cardiovascular, como
hipertensión, diabetes, dislipidemia o sedentarismo.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome metabólico puede perseguir distintos objetivos, tales como mejorar la
calidad de vida del individuo, disminuir su peso corporal y adiposidad visceral, controlar sus factores
de riesgo, prevenir la diabetes, o prevenir eventos cardiovasculares, todos ellos de gran relevancia.
El uso de medicamentos que no disminuyen directamente la insulino resistencia, ni la adiposidad
visceral pero que brindan un beneficio cardiovascular39, no obstante, la terapia farmacológica está
indicada para los casos en que estas intervenciones no logren conseguir los objetivos planteados para
los distintos factores de riesgo.