Trastornos por

inmunodeficiencia

Integrantes:
- Cristina Romero
- Franco Rodríguez
La Inmunodeficiencia ocurre
debido a la ausencia o al
funcionamiento incorrecto de
una parte del sistema
inmunitario.

Algunas personas nacen con una

inmunodeficiencia, lo que se
conoce como inmunodeficiencia
primaria.
Se pueden adquirir a través de
infecciones o al someterse a
ciertos tratamientos
farmacológicos. A veces se
denominan inmunodeficiencias
secundarias.
Son un grupo de enfermedades diversas en las que el sistema
inmunitario no funciona de forma adecuada, y en consecuencia
las infecciones son más frecuentes, por lo general son graves y
duran más de lo habitual.
Las infecciones frecuentes y graves que no responden
inmediatamente a los antibióticos sugieren la existencia de un
problema en el sistema inmunitario.
Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que
afectan a:
Los linfocitos B:

• Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a repetidas

infecciones respiratorias y gastrointestinales.
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las
primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.

Los linfocitos T:
Pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras).

Inmunodeficiencia hereditaria combinada:

Afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal
dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.
En algunos de ellos, el número de glóbulos blancos disminuye; en
otros, el número es normal, pero los glóbulos blancos funcionan mal.

En un tercer grupo, los glóbulos

blancos no resultan afectados,
pero otros componentes del
sistema inmunitario son
anormales o faltan.

Linf. T atacado
por VIH
Algunas enfermedades causan sólo un deterioro menor del sistema
inmunitario, mientras que otras pueden destruir la capacidad del
cuerpo para combatir la infección. Ejm:
La infección causada por el virus
de inmunodeficiencia humana
(VIH), que deriva en el síndrome de
inmunodeficiencia adquirida
(SIDA), es muy conocida. El virus
ataca y destruye los glóbulos
blancos que normalmente
combaten las infecciones víricas y
fúngicas.
El médico podría pensar que usted padece un trastorno por inmunodeficiencia si
tiene:
•Infecciones que siguen reapareciendo o que no desaparecen
•Infección grave por bacterias u otros microorganismos que usualmente no
producen infección seria
Otros signos abarcan:
•Respuesta desfavorable al tratamiento para infecciones
•Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad
•Ciertos tipos de cánceres
•Ciertas infecciones

Exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por

inmunodeficiencia:
•Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir
sustancias secretadas por el sistema inmunitario
•Prueba para VIH
•Niveles de inmunoglobulina en la sangre
•Electroforesis de proteínas (sangre u orina)
•Conteo de linfocitos T (derivados del timo)
•Conteo de glóbulos blancos
Los síntomas dependen del trastorno.

No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por

inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes
familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría
solicitar asesoría genética.
Las prácticas sexuales con precaución y el hecho de evitar
compartir líquidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección
por VIH y el SIDA. Asimismo, la buena alimentación puede prevenir
la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.
Entre los trastornos por inmunodeficiencia encontramos:

• Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

• Inmunodeficiencia variable común
• Deficiencia selectiva de anticuerpos
• Inmunodeficiencia combinada grave
• Síndrome de Wiscott-Aldrich
• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome de híper-IgE
• Enfermedad granulomatosa crónica
• Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
• Anomalía de DiGeorge
• Candidiasis mucocutánea crónica
También llamada agammaglobulinemia de
Bruton, afecta sólo a los niños, se debe a la
existencia de un reducido número (o
ausencia) de linfocitos B y muy bajas
concentraciones de anticuerpos debido a un
defecto en el cromosoma X. Los niños
afectados de ésta enfermedad contraen
infecciones en los pulmones, los senos
paranasales y los huesos, generalmente a
partir de bacterias como Hemophilus y
Streptococcus, además de algunas inusuales
infecciones víricas en el cerebro. Estas
personas deben recibir inyecciones o
infusiones de inmunoglobulinas durante toda
su vida para así disponer de anticuerpos y de
esta forma evitar las infecciones.
Se caracteriza por la producción
de muy bajas concentraciones de
anticuerpos, a pesar de que los
valores de linfocitos B sean
normales. Los linfocitos T funcionan
normalmente en algunas personas,
pero en otras no.
Suelen producirse trastornos
autoinmunes, como un fallo de las
glándulas suprarrenales
(enfermedad de Addison), tiroiditis
y artritis reumatoide.
En la deficiencia selectiva de
anticuerpos, la concentración total de
anticuerpos es normal, pero existe una
deficiencia en una clase específica de
anticuerpos. La deficiencia más
frecuente es la de la inmunoglobulina A
(IgA). Este trastorno también puede
producirse por usar fenitoína, un
fármaco para evitar los ataques
epilépticos.
La mayoría de las personas con
deficiencia selectiva de IgA no tiene
casi ningún problema o ningún
problema aparente, pero otras pueden
desarrollar infecciones respiratorias
crónicas y alergias.
Es el más serio de los trastornos de
inmunodeficiencia. En esta
enfermedad hay una deficiencia de
linfocitos B y de anticuerpos, a veces
también hay una deficiencia de
linfocitos T o simplemente no
funcionan, por lo que las personas
aquejadas son incapaces de
combatir adecuadamente las
infecciones.
Afecta sólo a los niños y causa
eccema (vesículas rojizas en la
piel), un bajo recuento de
plaquetas y una deficiencia
combinada de linfocitos B y T que
genera repetidas infecciones.
Como el número de plaquetas es
bajo, el primer síntoma puede ser
un problema hemorrágico, como
la diarrea con sangre.
Es una enfermedad hereditaria que
afecta tanto al sistema nervioso como al
inmune. Las anomalías en el cerebelo,
una parte del cerebro que controla la
coordinación, producen la aparición de
movimientos incoordinados (ataxia). Se
producen dificultades en el habla,
debilidad muscular y, a veces, retraso
mental. Las telangiectasias, dilataciones
de los capilares, son muy evidentes en la
piel y los ojos, por lo general es más
llamativo en los ojos, las orejas, los lados
de la nariz y los brazos.
Con frecuencia se producen infecciones
bronquiales, pulmonía e infecciones de
senos, que pueden derivar en
problemas pulmonares crónicos.
El síndrome de híper-IgE, también
llamado síndrome de Job-Buckley, es un
trastorno de inmunodeficiencia
caracterizado por concentraciones muy
altas de anticuerpos IgE y repetidas
infecciones por la bacteria
Staphylococcus. Las infecciones pueden
afectar a la piel, los pulmones, las
articulaciones u otros órganos. Muchas
personas afectadas por este síndrome
tienen huesos débiles y, en
consecuencia, sufren fracturas
recurrentes. Algunas presentan signos de
alergia, como eccema, congestión nasal
y asma.
Insinuación de punta de nariz
ancha y carnosa, labio inferior
grueso y prognatismo (paciente
Afecta principalmente a los niños, se produce
debido a un defecto hereditario en los
glóbulos blancos que destruye su capacidad
de matar ciertas bacterias y hongos. Los
síntomas de la enfermedad suelen aparecer
en la infancia pero pueden no comenzar
hasta el inicio de la adolescencia. Se
producen infecciones crónicas en la piel, los
pulmones, los ganglios linfáticos, la boca, la
nariz y los intestinos. Pueden formarse
abscesos alrededor del ano así como en los
huesos y el cerebro. Los ganglios linfáticos
tienden a agrandarse y reventarse, el hígado
y el bazo también aumentan de tamaño y es
posible que el niño tenga un crecimiento
lento.
Los bebés pueden presentar bajas
concentraciones de anticuerpos a partir
de los 3 y los 6 meses de vida. La
enfermedad es más frecuente en los
bebés prematuros, ya que reciben
menos anticuerpos maternos durante la
gestación. No se trata de un trastorno
hereditario, afecta a las niñas y a los
niños por igual. Por lo general dura de 6
a 18 meses. Como la mayoría de los
bebés produce algunos anticuerpos y
no presenta problemas con las
infecciones, no necesitan tratamiento.
Se produce debido a un desarrollo
anormal del feto. Esta enfermedad no
suele ser hereditaria y puede afectar
tanto a los niños como a las niñas. Los
niños nacidos con esta enfermedad
no poseen la glándula del timo,
extremadamente importante para el
desarrollo normal de linfocitos T. Sin
linfocitos T no pueden combatir bien
las infecciones.
Trasplantar la glándula del timo de un
recién nacido o un feto (fruto de un
aborto espontáneo o inducido) a un
niño con la anomalía de DiGeorge
puede también resultar de gran
ayuda.
Se produce por el mal funcionamiento
de los glóbulos blancos, que permiten
que se produzcan infecciones con el
hongo Cándida y persistan tanto en los
niños pequeños como en los adultos
jóvenes. El hongo puede causar
infecciones bucales (muguet), así como
infecciones del cuero cabelludo, la piel
y las uñas. La candidiasis mucocutánea
crónica es algo más frecuente en las
niñas que en los niños y su gravedad
varía mucho. Algunas personas
contraen hepatitis y una enfermedad
pulmonar crónica. Muchas tienen
problemas endocrinos, como glándulas
paratiroides poco activas.