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Quais as doenças do tecido conjuntivo que tem maior associação com doença
mista do tecido conjuntivo? Esclerose sistêmica + Miopatia inflamatória idiopática
(mais frequente).
Nessa associação, podemos encontrar baixos títulos de um anticorpo
chamado de anti-scl-pm
Também podemos ter a associação de:
Esclerose sistêmica com LES
Esclerose sistêmica com artrite reumatoide
Artrite reumatoide com LES
No início das pesquisas, essa doença não era muito bem aceita porque se pensava
que ao final de um período de tempo, os pacientes com associação de duas ou mais
doenças do colágeno iriam ter seu quadro definido para uma determinada doença. Mas,
o que se observou na pratica é que isso não ocorre. As manifestações clinicas, a causa
de morte e o prognóstico é diferente das outras doenças do tecido conjuntivo.
Dentro das doenças do tecido conjuntivo, ela é mais rara que a artrite reumatoide e
o LES, mas se compara (ou levemente mais frequente) que a esclerose sistêmica e bem
mais frequente que as miopatias inflamatórias idiopáticas.
E quem tem mais essa doença? As mulheres, sendo que essa frequência varia de
9-16 M:H, podendo ter uma frequência maior em mulheres até do que LES. Qual a
faixa de maior acometimento na doença? 2ª e 3ª década, com pico aos 37 anos. No
entanto, há relatos de casos dos 4 até os 80 anos de idade. Mais comum em brancos.
Por que a Doença Mista do Tecido Conjuntivo é agrupada junto com as doenças
difusas do tecido conjuntivo e por que é uma doença imunológica? Existem algumas
características imunológicas que diferenciam a DMTC das outras doenças difusas do
tecido conjuntivo.
1. Uma marcada e acentuada hipergamaglobulinemia (principalmente policlonal),
que dá a essa doença uma conotação imunológica importante.
2. Formação de imunocomplexos tanto fixantes como circulantes, que vão se
depositar nas menores estruturas vasculares.
3. FAN positivo, que é o fator antinuclear.
4. Anti-RNP positivo
5. Formação de crioprecipitados, que são proteínas precipitáveis em baixas
temperaturas (em torno de 4°C). Na aula de vasculites, nós vamos estudar a
Crioglobulinemia mista. A hepatite C pode estar relacionada com a
Crioglobulinemia mista. Pergunta: Isso significa que em temperaturas baixas a
doença ‘ataca’ mais? Exatamente. E em temperature ambiente ela desaparece.
Cita que na aula de miopatias inflamatórias falou que os pacientes tem muita miopatia,
muita fraqueza muscular, porem pouca mialgia. Assim nessa DMC a mialgia é mais
presente que nas miopatias inflamatórias.
Critérios articulares:
Cita que ocorre acima de 90%, quase 100%;
ARTRALGIA E/OU ARTRITE: principalmente de pequenas articulações;
OBS! 10-15% dos pacientes podem ter artrite semelhante a da ARTRITE
REUMATÓIDE, podendo ter EROSÕES E ANQUILOSE COM DEFORMIDADES.
Ao contrario de outras doenças como as miopatias em que o paciente pode ter artralgia
e/ou artrite, sem anquilose ou erosões.
FATOR REUMATÓIDE +: quando sobressai o comprometimento articular,
geralmente o paciente tem fator reumatoide positivo, em altos títulos, em mais de 50%
dos casos; E quando o paciente tem o FR em altos títulos, mais rapidamente a doença
evolui para anquilose e deformidades.
OBS: Porque a doenças é mais agressiva nesses casos? O FR em altos títulos leva a
mais formação de PANNUS (hiperplasia com hipertrofia sinovial), então o pannus é
rico em PMN, rapidamente fagocitando a sinóvia, fagocitando e destruindo a
articulação.