CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:

ACIANÓTICAS Y CIANÓTICAS
SEMINARIO DE EMBRIOLOGÍA

GRUPO:

INTEGRANTES:

DOCENTE:
Dr. Gordillo Carbonel, Johnny
I. DESARROLLO DE CUESTIONARIO

1. Explicar brevemente el desarrollo normal del corazón y los grandes

vasos

Todo el sistema cardiovascular-el corazón, los

vasos sanguíneos y las células sanguíneas- se
origina a partir de la capa germinal mesodérmica.
El Plegamiento cefalocaudal del embrión, en la
región cefálica determina la evolución del
corazón y vasos sanguíneos. Como
consecuencia del plegamiento cefálico el
corazón ocupa su ubicación definitiva en la
cavidad torácica y se forman el primer par de
arcos aórticos.
Al mismo tiempo el embrión se pliega en sentido
lateral, de esto resulta la fusión ventral de los
tubos endocardicos para formar el corazón
tubular.
El corazón tubular consta de 4 dilataciones en
sentido céfalo caudal, Bulbo arterial, ventrículo
primitivo, Auricula primitiva y seno venoso, cefálicamente con respecto al bulbo
cardiaco se encuentra el saco aórtico.
Formación del Asa Cardíaca
Causa: como los extremos del corazón tubular están fijos al crecer, este se pliega
sobre sí mismo, formando una estructura en forma de S (asa cardiaca o asa bulbo
ventricular).
Durante la formación del asa cardíaca las porciones ubicadas fuera de la cavidad
pericárdica se fusionan y se incorporan a ella dorsalmente a la región bulbo
ventricular.
El corazón en la etapa de asa cardíaca tiene las mismas cuatro cavidades pero
producto del plegamiento en una vista frontal el Seno venoso no se aprecia por
encontrarse ubicado dorsalmente.
El corazón sufre un alargamiento y plegamiento la porción cefálica el bulbo se sitúa en
posición ventral, caudal y hacia la derecha, la aurícula en dirección dorsal craneal y
hacia la izquierda, formándose el asa cardiaca. El seno venoso continúa como una
estructura par y evoluciona de forma diferente en la parte derecha y la izquierda.
 FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA

El modelo circulatorio del embrión, presenta las siguientes características está

 Centrado por un corazón tubular

 El intercambio gaseoso ocurre a nivel del corión.
 Al seno venoso del corazón llegan tres grupos venosos:
• El vitelino u onfalomesentérico (drenaje venoso del saco vitelino).
• El umbilical o al alantoideo (con sangre oxigenada del corion).
• El cardinal (anterior, posterior y común) (drenaje venoso del cuerpo
embrionario).
 Ocurre una mezcla total de sangre en el seno venoso.
 Existen tres grupos arteriales.
• Arcos aórticos y aortas dorsales de estas parten las arterias
intersegmentarias ( (irrigan el cuerpo del embrión).
• Vitelinas u Onfalomesentéricas (irrigan las paredes del saco vitelino)
• Umbilicales o alantoideas (regresan la sangre desoxigenada al corion para
intercambio).
 Modelo circulatorio del embrión

Evolución del asa cardiaca y derivados definitivos del ventrículo primitivo se deriva,
porción trabeculada del ventrículo izquierdo.
De la aurícula primitiva se derivan, los atrios derecho e izquierdo; el bulbo cardíaco se
divide en tres porciones:
1. PROXIMAL da origen a PORCIÓN TRABECULADA DEL VENTRÍCULO
DERECHO.
2. MEDIA llamada CONO ARTERIAL da origen a INFUNDÍBULOS de ambos
ventrículos
3. DISTAL llamada TRONCO ARTERIOSO da origen a PORCIÓN INICIAL DE
LAS ARTERIAS AORTA Y PULMONAR
SENO VENOSO: tiene una evolución diferente a la izquierda y a la derecha. El seno
venoso izquierdo (desaparece casi totalmente por obliteración de las venas que en él
desembocan. Son estas las Venas Cardinales, Venas Umbilicales y Venas Vitelinas)
tiene como derivados:
VENA OBLICUA DE LA AURÍCULA IZQUIERDA y SENO CORONARIO
SENO VENOSO DERECHO: Se incorpora a la pared de la aurícula derecha y forma
parte de la pared de la aurícula derecha.
A la formación de la aurícula izquierda contribuye la vena pulmonar, esta es
inicialmente una vena primitiva que se comunica con las venas yemas pulmonares.
ESQUEMA Bulbo cardiaco (flecha) ESQUEMA origen de los ventrículos

ESQUEMA origen de las aurículas

Tabicamiento del corazón

La formación de los tabiques cardíacos tiene lugar entre los (días 27 y 37) del
desarrollo a través de dos procesos:
1-Proliferación celular dos crestas en crecimiento activo que se fusionan.
2- Plegamiento de las paredes endoteliales (origina tabiques incompletos, que
culminan su formación con la proliferación celular.)
Tabicamiento del Canal Atrio Ventricular Común El Canal Auriculo Ventricular
común es tabicado por el crecimiento de las Almohadillas endocardicas.se forman
Almohadillas, laterales, superiores e inferiores. Como resultado se forman los canales
Auriculo Ventriculares derecho e izquierdo se forman las Válvulas Tricúspide y Mitral.

ESQUEMA 12 Tabicamiento del Canal Atrio Ventricular Común

Resumen del tabicamiento de las aurículas
TABICAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS
Desarrollo del sistema arterial
Durante las semanas cuarta y quinta, el esbozo de la faringe está rodeado
lateralmente por estructuras en forma de barras horizontales que son los arcos
faríngeos o branquiales.

ESQUEMA: Arcos branquiales

Los arcos aórticos son las arterias de los arcos branquiales. Se forman en el
mesénquima del arco aórtico correspondiente y comunican el saco aórtico con las
aortas dorsales Se desarrollan en sentido céfalo caudal y desaparecen de igual forma.
El V par no se desarrolla en el humano.
Por su evolución son más importantes el III (carotideo), el IV (aórtico) y el VI
(Pulmonar).
Durante el desarrollo este sistema de arcos aórticos pierde su simetría evoluciona
diferente en la región derecha a la región izquierda.
Tabla 1 Derivados de los arcos aórticos

Estructura Derivados definitivos

embrionaria

I Arco Arteria Maxilar

II Arco Arterias hioideas y estapedia

III Arco Arteria Carótida Común y porciones proximales de las
Carótidas Interna y Externa
IV Arco Izquierdo: Segmento del Cayado Aórtico entre la Carótida
Común y Subclavia Izquierda
Derecho: Porción Proximal de la Subclavia Derecha
VI Arco Izquierdo:
Porción Distal: Conducto Arterioso
Porción Proximal: Arteria Pulmonar Izquierda
Derecho:
Porción Distal: Se oblitera
Porción Proximal: Arteria Pulmonar Derecha
Saco Aórtico Porción distal de la Aorta Ascendente, Primera porción del
Cayado Aórtico y Tronco Arterial Braquiocefálico

Aorta Dorsal Carótida Interna Izquierda, Cayado Aórtico distal a la

Izquierda emergencia de la Subclavia Izquierda y Aorta Torácica

Aorta Dorsal Carótida Interna Derecha y Porción Intermedia de la

derecha Subclavia Derecha
Porción Aorta Abdominal
Fusionada de
ambas Aortas
Dorsales
7ª Arteria Izquierda: Subclavia izquierda.
Intersegmentaria Derecha: Porción distal de la Subclavia Derecha
Desarrollo del sistema venoso. Evolución de las Venas Vitelinas y Umbilicales

Las Venas Vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y son interrumpidas en su
trayecto al corazón por el hígado en formación constituyendo la red de Sinusoides
hepáticos, las venas umbilicales conectan con esta red y su porción proximal
involuciona hasta desaparecer. Al producirse la reducción de la prolongación sinusal
izquierda, la sangre que proviene del lado izquierdo del hígado es recanalizada hacia
la derecha y produce un agrandamiento de la vena onfalomesentérica derecha, el
conducto hepatocardíaco derecho Por último, el conducto hepatocardíaco derecho
forma la porción hepatocardíaca de la vena cava inferior. Desaparece por completo la
porción proximal de la vena onfalomesentérica izquierda. La red anastomótica peri
duodenal se transforma en un vaso único, la vena porta. Al aumentar la circulación
placentaria se establece una comunicación directa entre la vena umbilical izquierda y
el conducto hepatocardíaco derecho, el conducto venoso. Este vaso permite que la
sangre no pase por el plexo sinusoidal del hígado. Después del nacimiento se
obliteran la vena umbilical izquierda y el conducto venoso y forman, respectivamente,
el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso.
 Resumen de la evolución de las Venas Vitelinas y Umbilicales

Venas Primitivas Evolución Derivados

Venas Vitelinas Anastomosis entre las Vena Porta

porciones intermedias de
ambas Venas Vitelinas

Porción Intermedia de la Vena Mesentérica

Venas Umbilicales
Vena Vitelina Derecha
Anastomosis Intrahepática
de ambas Venas Vitelinas
Conducto Hepatocardíaco
Derecho (Porción Cefálica
de la Vitelina Derecha)
El Resto de las Venas
Vitelinas
Porción Distal y Media de
la Umbilical Izquierda
Comunicación
Intrahepática de la
Umbilical Izquierda con el
Conducto Hepatocardíaco
Derecho
Superior
Sinusoides hepáticos
Porción de la Cava Inferior
Desaparece
Vena Umbilical Definitiva
(desaparece después del
nacimiento)
Conducto Venoso
(desaparece después del
nacimiento)

2. Clasificación de la Cardiopatías Congénitas

LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

 Anomalía de Ebstein: es un defecto cardíaco poco común que afecta a la válvula

tricúspide.
 Atresia pulmonar: se produce cuando la válvula pulmonar no se forma
correctamente.
 Tetralogía de Fallot: es una combinación de anomalías cardíacas como la estenosis
pulmonar, la hipertrofia ventricular derecha, la aorta cabalgada entre el ventrículo
izquierdo y el derecho y la CIV (comunicación anómala entre los ventrículos).
 Drenaje venoso pulmonar anómalo total: ocurre cuando ninguna de las cuatro
venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la
aurícula izquierda directamente.
 Transposición de las grandes arterias (TGA): cuando la aorta sale del ventrículo
derecho. Comporta otras alteraciones como la CIV para poder sobrevivir.
 Atresia tricúspide: falta de desarrollo de la válvula tricúspide.
 Corazón izquierdo hipoplásico: ocurre cuando algunas partes del lado izquierdo del
corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan
 por completo. En muchos casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son más pequeños
de lo normal.
 Tronco arterioso: es un tipo raro de enfermedad cardíaca. Se produce cuando sale
un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) desde los ventrículos derecho e izquierdo, en
vez de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

 Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico): puede producirse por la

falta de fusión de los cojinetes endocárdicos superior e inferior.
 Conducto arterial persistente (CAP): es una conexión entre la aorta y la arteria
pulmonar.También hay una comunicación interventricular.
 Estenosis pulmonar: es un trastorno que afecta a la válvula pulmonar, estrechándola.
Puede ser leve o grave.
 Comunicación interauricular (CIA): es un orificio en el tabique que separa las
aurículas (cavidades superiores). La sangre hace el recorrido normal, pero como la
parte izquierda está a mayor presión que la derecha se establece un flujo izquierda-
derecha que sobrecarga la aurícula derecha. Esto provoca que parte del flujo
sanguíneo sea enviado de vuelta hacia los pulmones en lugar de ser bombeada hacia
el resto del cuerpo. Hay muchos tipos de CIA.
 Comunicación interventricular (CIV): puede ser consecuencia de la falta de unión
entre los tabiques muscular y membranoso, falta de fusión de los cojines endocárdicos
o perforación del tabique muscular durante el desarrollo. Origina como en el caso de la
CIA, un flujo de izquierda a derecha que sobrecarga el ventrículo derecho y acaba
aumentando la circulación pulmonar.
 Estenosis aórtica: se produce cuando el diámetro de la válvula aórtica es reducido –
tiene dos valvas o velos en vez de tres- por lo que el flujo sanguíneo a través de la
válvula se reduce y el ventrículo izquierdo del corazón tiene que aumentar la presión
para bombear la cantidad de sangre necesaria (5 litros por minuto) por una apertura
disminuida. Debido a este esfuerzo extra, las paredes del ventrículo se engruesan. Los
niños con estenosis aórtica pueden sufrir otras alteraciones congénitas.
 Coartación de la aorta: es un estrechamiento de la arteria aorta, que se produce
después de la válvula aórtica a veces a pocos centímetros de esta o en otras
ocasiones en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta.
3. Malformaciones por posición del corazón

LEVOCARDIA

Desplazamiento anormal del corazón en el

hemitórax izquierdo. Existen levocardias
adquiridas (o sinistro versiones) con el corazón
desplazado por un derrame pleural o un tumor
localizado a la derecha, o atraído por
adherencias pleurales, esclerosis o atelectasia
pulmonares localizadas a la izquierda; y
levocardias congénitas, anomalías de posición
cardiaca muy raras, en las cuales el corazón
está en situación izquierda habitual en un
individuo que presenta un situs inversus de
todas las otras vísceras. En este individuo,
representa la homóloga de una dextrocardia en
un individuo normal; existen formas con
inversión de las cavidades o sin inversión
(levorrotación). Se acompaña siempre de otras
malformaciones cardiacas, produciendo el
cuadro de la enfermedad azul.

MESOCARDIA

 Apex cardiaco en la línea media

 Alta asociación con defectos cardiacos (AP, ventrículo único y doble salida del VD)
secundario a anomalías extracardiacas como tumores intratoracicos, hernia
diafragmática, cromosomopatías y síndromes genéticos.
 Puede ocurrir en los 3 tipo de situs solitus, inversus y ambiguos.
 DEXTROCARDIA

Es una situación en la que el corazón se

encuentra en la mitad derecha del tórax
debido a una causa genética.1 Como bien es
sabido, el corazón se sitúa en la parte media
del tórax, con su vértice o apex inclinado
hacia la izquierda; sin embargo, en esta
malformación, ese orden es alterado y el
corazón se ubica inclinado hacia el lado
derecho del tórax. Ocurre durante la cuarta
semana del desarrollo embrionario, cuando el
tubo cardiaco primitivo se dobla a la derecha
cuando normalmente debería doblarse a la
izquierda.

La dextrocardia generalmente viene

acompañada de una anomalía llamada situs
inversus, que consiste en que los órganos se
encuentran en lado opuesto al que deberían
estar. Esta situación afecta solamente a los
órganos impares y que se encuentran en un
lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el
hígado, el páncreas o el estómago; en el
caso del intestino grueso, el ciego se
encuentra en el lado opuesto. Pero también
puede ir asociada con situs ambiguus. En
este caso puede ser sólo uno de los órganos
el que se encuentra invertido, y los demás se
encuentran en sus posiciones normales.

Otra causa por la que un paciente puede presentar dextrocardia es que el neurotransmisor
serotonina (5HT) está alterado durante el desarrollo embrionario, alteración que también
puede causar situs inversas y defectos cardíacos. De la misma manera las mujeres que
reciben antidepresivos de la clase SSRIs Inhibidores de la captación de serotonina tienden a
tener un mayor riesgo de que sus hijos tengan malformaciones de este tipo.
4. Defectos del tabique interauricular

Comunicación interauricular (CIA): La comunicación interauricular es un defecto

cardíaco que está presente al nacer (congénito). Mientras el bebé se desarrolla en el útero,
se forma una pared (llamada tabique interauricular) que divide la cámara superior en
aurícula izquierda y derecha. Una formación anormal de esta pared puede provocar un
agujero que permanece después del nacimiento. Esto se denomina comunicación
interauricular o CIA.
Fosa oval
El corazón se forma durante las primeras ocho semanas del desarrollo del feto. Comienza
como un tubo hueco, luego se desarrollan divisiones dentro del tubo que con el tiempo se
convierten en los tabiques (o paredes) que separaran el lado derecho del izquierdo
del corazón. De esta manera se establecen dos circulaciones: una por el lado derecho
(pulmonar o circulación menor de baja presión) y una por el izquierdo (circulación mayor, a
mayor presión sanguínea).

Durante el embarazo como los pulmones todavía no están en funcionamiento, hay un

orificio que permite el paso de sangre entre la aurícula izquierda y derecha es el
llamado agujero oval. Este normalmente se cierra al nacer cuando los pulmones se
expanden y aumenta la presión pulmonar cerrando el tabique.

Tipos de comunicación interauricular

Los distintos tipos de CIA se clasifican en relación al nivel del orificio del tabique.

- Agujero oval permeable: se produce cuando el septum primum y el septum

secundum no se unen entre sí al nacimiento. Esto permite que la sangre se desvíe
a través de ellos.
- CIA tipo ostium primum
- CIA tipo seno venoso
- CIA tipo ostium secundum: es el tipo de defecto del tabique interauricular más
común. Se crea cuando el septum secundum no crece correctamente, y no cubre
el ostium secundum. Cuando se funden los septa primum y secundum existe
todavía un orificio.

Causas

La sangre puede circular entre las dos cámaras superiores del corazón a través una
comunicación interauricular.

Cuando la sangre circula entre las dos cámaras del corazón, esto se denomina derivación
o comunicación (shunt). Se puede acumular presión en los pulmones. Con el tiempo, habrá
menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo.

Las comunicaciones interauriculares pequeñas a menudo causan muy pocos problemas y

se pueden detectar mucho más tarde en la vida. Se pueden presentar muchos problemas
si la abertura es grande o si hay más de una. La comunicación interauricular no es muy
común.
 Síntomas
Una persona que no tiene ningún otro defecto cardíaco o que tiene uno pequeño
(menos de 5 mm) puede ser asintomática, o puede que los síntomas no se presenten
hasta una mediana edad o posteriormente.
Los síntomas que sí se presentan pueden comenzar en cualquier momento después
del nacimiento y en la infancia, y pueden abarcar:

- Dificultad respiratoria (disnea)

- Infecciones respiratorias frecuentes en niños
- Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones) en adultos
- Falta de aliento con la actividad

Signos
- Cansancio al comer (bebés)
- Dificultad para respirar después de realizar actividad física o ejercicio
- Latidos irregulares o sensación de palpitaciones
- Soplo cardiaco o ruidos silbantes que se pueden escuchar con un estetoscopio
- Inflamación en las piernas, los pies o el área del estómago
- Accidente cerebrovascular

Otros exámenes que pueden realizarse abarcan:

- Cateterismo cardíaco
- Angiografía coronaria (para pacientes de más de 35 años)
- Estudio Doppler del corazón
- ECG
- Resonancia magnética del corazón
- Ecocardiografía transesofágica (ETE)

5. Defectos del tabique interventricular

Comunicación interventricular: Se refiere a un orificio en la pared que separa los

ventrículos izquierdos y derecho del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos
(presentes al nacer) más comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades
congénitas.
 Causas
Antes de que un bebé nazca, los ventrículos izquierdos y derecho de su corazón no están
separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos dos
ventrículos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como
comunicación interventricular o CIV.
La comunicación interventricular es uno de los defectos cardíacos congénitos más
comunes. Es posible que el bebé no presente síntomas y el orificio se puede cerrar
finalmente a medida que la pared continúa creciendo después del nacimiento. Si el orificio
es grande, se bombeará demasiada sangre a los pulmones, lo que provocará insuficiencia
cardíaca.

La causa de esta afección aún no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia
junto con otras anomalías cardíacas congénitas.

En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicación rara pero grave
de ataques cardíacos. Estos orificios están relacionados con ataques al corazón y no son
el resultado de un defecto de nacimiento.

Síntomas
Los pacientes con comunicaciones interventriculares
pueden no presentar síntomas. Sin embargo, si el
orificio es grande, el bebé a menudo tiene síntomas
relacionados con insuficiencia cardíaca. Los síntomas
más comunes abarcan:
- Dificultad respiratoria
- Respiración rápida
- Respiración forzada
- Palidez
- Insuficiencia para aumentar de peso
- Frecuencia cardíaca rápida
- Sudoración al comer
- Infecciones respiratorias frecuentes

6. Defectos de la división del tronco arterioso

Es un raro tipo de cardiopatía que ocurre al nacer (cardiopatía congénita) en la cual un solo
vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de
los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Existen diferentes tipos de tronco
arterial.

Causas
En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y la aorta sale del
ventrículo izquierdo, los cuales están separados el uno del otro.
En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también hay un
orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación interventricular). Como resultado, se
mezclan la sangre azul (desoxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones y la otra parte va al resto del cuerpo.
Con frecuencia, más sangre de lo normal termina yendo a los pulmones.
 Si esta afección no se trata, se pueden presentar dos problemas:
- El exceso de circulación de sangre en los pulmones puede causar acumulación de
líquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiración.
- Si no se recibe tratamiento y más sangre de lo normal fluye hacia los pulmones por
mucho tiempo, los vasos sanguíneos que van a estos órganos resultan dañados
de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve muy difícil al corazón
bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es potencialmente
mortal.

7. Tetralogía de Fallot
 Causas
La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se
presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos
sanguíneos:
- Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo).
- Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón
con los pulmones).
- Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al
cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación
interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.
- Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular
derecha).
La tetralogía de Fallot es infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía
congénita cianótica. Los pacientes que la padecen también son más propensos a tener
también otras anomalías congénitas.
Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas, pero
múltiples factores parecen estar involucrados.
Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo
abarcan:
- Alcoholismo materno
- Diabetes
- Madre mayor de los 40 años de edad
- Desnutrición durante el embarazo
- Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos,
como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca
defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

8. Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Las cardiopatías congénitas pueden clasificarse en dos grupos: cianóticas (cuando
produce coloración azulada en los labios debido a la disminución del oxígeno transportado
en sangre) y no cianóticas.

Cianóticas:
- Anomalía de Ebstein
- Corazón izquierdo hipoplásico
- Atresia pulmonar
- Tetralogía de Fallot
- Drenaje venoso pulmonar anómalo total
- Transposición de los grandes vasos
- Atresia tricúspide
- Tronco arterial

Anomalía de Ebstein: Es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la

válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del
corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En esta
anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las
dos cámaras es anormal.
La afección es congénita, lo cual significa que está presente al nacer.
Atresia pulmonar: se produce cuando la válvula pulmonar no se forma correctamente.
 Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: Es un padecimiento que ocurre cuando
partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y
aorta) no se desarrollan por completo. La afección es congénita (está presente al nacer).
Drenaje venoso pulmonar anómalo total: ocurre cuando ninguna de las cuatro venas que
llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda
directamente.

Es una cardiopatía que está presente al nacer (cardiopatía congénita) en la cual las cuatro
venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón no se conectan
normalmente a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón). En lugar de
esto, se conectan a otro vaso sanguíneo o a la parte equivocada del corazón.

Transposición de las grandes arterias (TGA): cuando la aorta sale del ventrículo
derecho. Comporta otras alteraciones como la CIV para poder sobrevivir.
Atresia tricúspide: falta de desarrollo de la válvula tricúspide.

Corazón izquierdo hipoplásico: ocurre cuando algunas partes del lado izquierdo del
corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por
completo. En muchos casos, el ventrículo izquierdo y la aorta son más pequeños de lo
normal.

Tronco arterioso: es un tipo raro de enfermedad cardíaca. Se produce cuando sale un

solo vaso sanguíneo (tronco arterial) desde los ventrículos derecho e izquierdo, en vez de
los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta).

9. Causas de las cardiopatía congénitas

Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La mayoría de los niños con
cardiopatías congénitas no tienen otros tipos de defectos de nacimiento. Sin embargo, las
anomalías cardíacas también pueden ser parte de síndromes genéticos y cromosómicos, y
se considera generalmente que es causada por herencia multifactorial.
A menudo, no se puede encontrar ninguna causa para la cardiopatía. Se continúan
haciendo investigaciones acerca de este tipo de cardiopatías. Fármacos como el ácido
retinoico para el acné, sustancias químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola)
durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.
El azúcar en la sangre mal controlado en las mujeres que tienen diabetes durante el
embarazo también ha estado relacionado con una alta tasa de problemas cardíacos
congénitos.
Los cromosomas son las estructuras de las células que contienen los genes. Los
genes contienen el código con los rasgos como el color de ojos y el grupo sanguíneo. Por
lo general, existen 46 cromosomas en cada célula del cuerpo. Demasiados cromosomas, o
muy pocos, produce problemas de salud y defectos congénitos. Los defectos estructurales
de los cromosomas, en los que una parte del cromosoma está ausente, o presente por
duplicado, también pueden causar problemas de salud.
Los problemas con los cromosomas que dan lugar a síndromes genéticos, como el
síndrome de Down, a menudo resultan en una mayor incidencia de malformaciones
cardíacas infantiles. En el caso de bebés con anomalías cromosómicas, cerca del 30 %
tendrá un defecto cardíaco.
Existe una serie de anomalías cromosómicas asociadas con defectos congénitos del
corazón. Algunos de estos incluyen los siguientes:
- Síndrome de Down (trisomía 21)
- Trisomía 18 y 13
- Síndrome de Turner
- Síndrome del maullido del gato
 - Síndrome de Wolf-Hirschhorn
- Síndrome de DiGeorge (22q11)

El análisis cromosómico se puede hacer a partir de una pequeña muestra de sangre para
detectar una anomalía cromosómica en un niño con un defecto cardíaco congénito.

10. Diagnóstico de las CCC

Ecografía cardiaca fetal

La evaluación cardiaca fetal mediante ecografía en tiempo real y de alta resolución se
suele llevar a cabo entre las semanas 18 y 22 de gestación, ya que es en estas fechas en
que el corazón es ya lo suficientemente grande como para poder ser avaluado.

Ecocardiograma-Doppler
Es el método de elección para el diagnóstico más adecuado para descartar anomalías en (CIA), nos
da información anatómica (tamaño y localización), así como, funcional, como el grado de dilatación
del VD, el movimiento septal, y presión pulmonar. El plano subcostal es el más útil para el
diagnóstico. Ejemplo: Eco-Dopplercolor.CIA tipo ostium secundum.
Radiografía de tórax:
En caso de (CIA) en la radiografía observamos crecimiento de ventrículo y aurícula
derecha, aumento del ángulo de la carina secundario, abombamiento tronco de la
pulmonar y prominencia de sus ramas, aorta descendente y cayado aórtico poco
prominentes con flujo pulmonar aumentado, disminución del espacio retroesternal por el
crecimiento ventricular derecho.

Cateterismo cardiaco
En caso dusctus arterioso persistente, su realización solo se hará en casos donde este
indicado el cierre percutáneo o en pacientes con signos clínicos y ecocardiográficos
dehipertensión pulmonar importante, en donde se realizaran pruebas con oxígeno y óxido
nítrico para evaluar la reactividad del lecho pulmonar.
II. CONCLUSIONES
- El gen NKX 2.5 es el que inicia del desarrollo cardiaco y el gen TGF-beta es el
encargado de la rotación del corazón
- Los 4 defectos que ocurre en la Tetralogía de Fallot son estenosis de la arteria
Pulmonar, CVI, Dextroposición de la arteria Aorta y la hipertrofia ventricular
derecha
- El corazón comienza a latir en el día 21 o 22 de vida embrionaria
- El defecto más frecuente del cierre incompleto del tabique interventricular es el de
tipo membranoso
- El defecto más frecuente de la comunicación interauricular (CIA) es del ostium
secundum, ya que existe muerte celular excesiva de ésta (reabsorción)
- La ecocardiografía fetal es de alta resolución es el descarte de anomalías, se
suele llevar a cabo entre las semanas 18 y 22 de gestación; ya que el corazón
suficientemente grande para poder evaluarlo

III. BIBLIOGRAFÍA
- Moore LK, Persaud T.V.N, Torchia GM. Embriología Clínica. 9 ed.
Barcelona: Elsevier; 2013

- Langman J. Embriología Médica. 12ed. España: LWW; 2012