DISTÚRBIOS DE DESENVOLVIMENTO ORAL E MAXILOFACIAL

A) Afetam a mucosa oral

Nevo branco esponjoso – O nevo branco esponjoso é uma genodermatose (doença cutânea
determinada geneticamente) relativamente rara, herdada como um traço autossômico
dominante, apresentando alto grau de penetrância e expressividade variável. Esta condição
deve-se a um defeito na ceratinização normal da mucosa bucal. Observa-se clinicamente placas
brancas com margens e bordas irregulares. Biopsia: Epitélio com queratinócitos no estrato
espinhoso apresentando degeneração ectópica, presença de células inflamatórias,
hiperqueratoso, hacantose (aumento da espessura da camada espinhosa. Núcleo ao redor claro
com pequenas vacualizações. Não existe tratamento.
Características clinicas: Surgem ao nascimento ou no início da infância, mas algumas vezes
a condição desenvolve-se durante a adolescência. Placas brancas simétricas, espessas, difusas,
corrugadas ou aveludadas afetam a mucosa jugal bilateralmente na maioria dos casos. Outros
locais de envolvimento intrabucais comuns incluem o ventre da língua, a mucosa labial, o palato
mole, a mucosa alveolar e o soalho bucal.
Histopatologia: Hiperparaceratose proeminente e acantose acentuada com células da camada
espinhosa apresentando um citoplasma claro são características comuns. Em alguns casos, uma
condensação eosinofílica é observada na região perinuclear das células da camada superficial
do epitélio, um aspecto exclusivo do nevo branco esponjoso.
Tratamento e prognóstico: Por ser uma condição benigna, não é necessário trata- mento. O
prognóstico é bom.

Síndrome de Peutz-Jeghers – É uma condição relativamente rara, mas bem-reconhecida. É

caracterizada por lesões semelhantes a sardas nas mãos, na pele peribucal e na mucosa bucal,
associada à polipose intestinal e a predisposição para o desenvolvimento de câncer nos
pacientes afetados. A síndrome é geralmente herdada como traço autossômico dominante,
embora 35% dos casos representem novas mutações.
Caraterísticas clinicas: As lesões de pele da síndrome Peutz-Jeghers geralmente se
desenvolvem no início da infância e envolvem as áreas periorifaciais (p. ex., boca, nariz, ânus
e região genital). As lesões são semelhantes a sardas, mas elas não aumentam ou diminuem de
acordo com a exposição ao sol, como ocorrem nas sardas verdadeiras. Os pólipos intestinais,
geralmente considerados como crescimentos hamartomatosos, estão dispersos através das áreas
produtoras de muco do trato gastrointestinal. O jejuno e o íleo são usualmente mais afetados.
Essencialmente, as lesões bucais representam uma extensão das sardas peribucais. Essas
máculas que variam do marrom ao azul-acinzentado e medem de 1 a 4 mm, afetam
principalmente a região do vermelhão labial, a mucosa jugal e a língua; sendo observadas em
mais de 90% desses pacientes.

- Lesões de pele (sardas)

- infância
- Região periofacial (boca, nariz, ânus e região genital)
- Macúlas azul acizentadas
- Vermelhão no lábio, mucosa jugal e lingual
- Polipose intestinal
- manchas marrom e pólipos no instestino
Histopatologia: Os pólipos gastrointestinais da síndrome de Peutz-Jeghers representam
supercrescimentos benignos do epitélio glandular intestinal suportado por um núcleo de
músculo liso. A avaliação microscópica das lesões cutâneas pigmenta- das exibe discreta
acantose do epitélio com alongamento das cristas epiteliais.
Tratamento: Os pacientes com a síndrome de Peutz-Jeghers devem ser acompanhados para o
desenvolvimento da intussuscepção ou formação de tumores. O aconselhamento genético
também é recomendado.
-monitoramento

B) Região Dentária

Alteração de desenvolvimento dos dentes

1- Número

- anodontia: é a ausência total de germes dentários decíduos ou permanentes. É geralmente

relacionado a Displasia Ectodérmica.
-hipodontia: consiste na alteração do número de unidades dentárias para além do considerado
normal na dentição humana. Ou seja, excedem os 20 elementos decíduos ou os 32 permanentes,
sendo considerada, assim, uma desordem ou anomalia de número. Os dentes supranumerários
são classificados, quanto a localização, como:
 Mesiodente: Quando ocorre na linha média
 Distomolar: Região do “quarto molar”
 Paramolar: Localização lingual ou vestibular a um molar
-Maxila: Região anterior (mesiodente)
-Mandíbula: Região posterior (molares/pré-molares)
-sexo masculino
-hiperdontia: Ausência de desenvolvimento de um ou mais dentes. A falha na formação de
dentes é uma das anomalias de desenvolvimento dentário mais comuns, com a prevalência
variando de 1,6% a 9,6% em dentes permanentes, quando a ausência dos terceiros molares é
excluída. A prevalência aumenta para 20% se os terceiros molares forem considerados. A
predominância em mulheres é de aproximadamente 1,5:1.
- Decídua: Incisivos inferiores
-Permanentes: 3° molar, 2° pré-molar, Incisivos laterais
-Sexo Feminino
2- Forma

Macrodontia: Aumento de tamanho de um dente, através do aumento proporcional dos tecidos

dentários.
-Macrodontia localizada: Quando um dente ou grupo de dentes apresenta-se anormalmente
grande é chamada de macrodontia localizada. Esta condição é relativamente incomum é vista
usualmente em molares infeiores e incisivos superiores
-Macrodontia generalizada: pode estar relacionada ao gigantismo (Hiperpituitarismo). Na
hipertrofia hemifacial a macrdontia generalizada poderá estar presente somente no lado afetado.
-Relativa: Simula uma falsa microdontia generalizada, através da hereditariedade cruzada, em
que o indivíduo herda o tamanho e o formato dos dentes do pai, e da mãe as bases ósseas
pequenas, havendo então uma discrepância ósseo/dentaria negativa.

Microdontia: diminuição no tamanho de um dente, através da redução proporcional dos tecidos

que o compõe, podendo ser localizada ou generalizada.
-Isolada: Incisivos laterais/ 3° molares
-generalizada: Síndrome de Down

Geminação: Quando um germe dentário tente se dividir em dois.

  Intento de divisão do órgão dentário (Supranumerário)
  Câmara pulpar parcialmente dividida
 Um único conduto radicular
  Incisivos superiores e inferiores e caninos decíduos

Fusão: Quando dois germes dentários se unem

  União de 2 germes dentários adjacentes através do esmalte e/ou dentina
  Os canais radiculares permanecem individualizados
  Total: coroas e raízes unidas
  Parcial: coroas ou raízes unidas
  Maior incidência nos dentes anteriores

Concrescência: União de dois dentes adjacentes somente pelo cemento, sem confluência da
dentina subjacente.
 Dentes completos
 Cemento (união)
 Região posterior (Maxila)
 Associação com o 2º e o 3º molares superiores
 Etiologia: • Trauma • Falta de espaço • Força oclusais • Infecção local

Dens in Dente: Invaginação do esmalte para dentro da câmara pulpar e/ou conduto radicular
  Acomete de forma recorrente os incisivos laterais e centrais
 Raramente atinge decíduos
 Incisivos laterais e centrais superiores (bilateral) termina num canal cego
 Pode ocorre na incisal, lateral ou cíngulo (+ comum)
 IC/IL/PM/M permanentes

Taurodontia: Câmara pulpar ampla.

 Molares e Pré-molares
 Diminuição do comprimento das raízes
 Deslocamento apical de assoalho
 Pulpar em direção as raízes
 Uni-bilateral (dentes permanentes)
 2° e 3° molares

Dilaceração: Consiste num desvio do longo eixo na formação da raiz.

 Curvatura anômala
 IC
 Dentes impactados
 Tumores/cistos
 Causa desconhecida

C) Afetam as estruturas orais

Displasia Ectodérmica: A displasia ectodérmica representa um grupo de condições

hereditárias em que duas ou mais estruturas anatômicas derivadas do ectoderma apresentam
falhas no seu desenvolvimento. Assim, dependendo do tipo de displasia ectodérmica pode-se
observar aplasia ou hipoplasia dos tecidos (p. ex., pele, cabelos, unhas, dentes ou glândulas
sudoríparas). Os diversos tipos dessa desordem podem ser herdados em qualquer um dos vários
padrões genéticos, incluindo autossômico dominante, autossômico recessivo e ligado ao
cromossomo X.

Características clinicas: Os indivíduos afetados mostram caracteristicamente intolerância ao

calor devido a um número reduzido de glândulas sudoríparas exócrinas. Outros sinais dessa
doença são cabelos finos e esparsos, incluindo uma reduzida densidade dos pelos dos cílios e
sobrancelhas. A pele periocular pode apresentar rugas finas com hiperpigmentação, e observa-
se frequentemente hipoplasia do terço médio da face, muitas vezes resultando em uma
protuberância dos lábios. Como as glândulas salivares são derivadas do ectoderma, essas
glândulas podem estar hipoplásicas ou ausentes e os pacientes podem exibir diferentes graus de
xerostomia. As unhas também podem se apresentar distróficas e quebradiças. Os dentes
apresentam considerável redução numérica (oligodontia ou hipodontia), e as formas de suas
coroas são caracteristicamente anormais. Os pacientes do gênero feminino podem demonstrar
expressão parcial do gene anormal; ou seja, pode haver redução da quantidade ou discretas
alterações estruturais dos dentes.

 Glândulas sudoríparas (Febre e calor)

 Cabelos loiro esparso e fino
  Sobrancelha e cílios
 Hiperpigmentação e corrugação (pele periocular)
 Hipoplasia 3° médio facial

Histopatologia: O exame histopatológico da pele de um paciente com displasia ectodérmica

hipoidrótica mostra uma diminuição do número de glândulas sudoríparas e de folículos pilosos.
Os anexos cutâneos presentes são hipoplásicos e malformado.

Tratamento e prognostico:
 Aconselhamento genético
 Reabilitação protética
 Saliva artificial
 Higienização constante

Displasia Cleidocraniana: Mais bem conhecida por suas anomalias dentárias e claviculares, a
displasia cleidocraniana é uma desordem óssea causada por um defeito no gene CBFA1
(também conhecido com gene RUNX2) do cromossoma 6p21.

Características clinicas: Os defeitos ósseos em pacientes com displasia cleidocraniana

envolvem principalmente as clavículas e o crânio, embora uma grande variedade de anomalias
possa ser encontrada em outros ossos. As clavículas estão ausentes tanto unilateral quanto
bilateralmente em aproximadamente 10% de todos os casos. Os músculos associados com as
clavículas anormais são subdesenvolvidos. A aparência do paciente afetado pela displasia
cleidocraniana geralmente é diagnóstica. O paciente tende a ter baixa estatura e a ter cabeça
grande, com bossas frontal e parietal pronunciadas. Frequentemente são notados hipertelorismo
ocular e base larga do nariz com ponte nasal deprimida. As manifestações gnáticas ou dentárias
são distintivas e podem levar ao diagnóstico inicial. Os pacientes geralmente têm um palato
estreito e arqueado e há aumento na prevalência de fenda palatina. Retenção prolongada dos
dentes decíduos e atraso ou falha completa de erupção dos dentes permanentes são aspectos
característicos. Na observação das radiografias dentárias, o achado mais forte é a presença de
numerosos dentes permanentes não-erupcionados e dentes supranumerários, muitos dos quais
exibem formas distorcidas de coroa e raiz. Além das alterações dentárias, a observação das
radiografias panorâmicas revela prevalência aumentada de outras malformações ósseas.

 Hipoplasia
 Baixa estatura
 Cabeça grande
 Hipoplasia do terço médio-facial
 Hiperdontia
 Prognatismo

Histopatologia: A razão para falha na erupção dos dentes permanentes em pacientes com
displasia cleidocraniana não é bem compreendida.

Tratamento e prognostico: Não existe tratamento para as anomalias de crânio, claviculares ou

outras anomalias ósseas associadas à displasia cleidocraniana. O tratamento para os problemas
odontológicos associa- dos à doença, entretanto, pode ser o problema principal. Opções
terapêuticas incluem extrações de todos os dentes com confecção de prótese total,
autotransplante de dentes impactados selecionados seguido por restauração protética, ou
remoção de dentes decíduos e supranumerários seguida da exposição dos dentes permanentes,
que são subsequentemente tracionados ortodonticamente.

Sequência de Pierre Robin: A sequência de Pierre Robin (anomalia de Pierre Robin) é uma
condição bem-reconhecida caracterizada por FP, micrognatia mandibular e glossoptose
(obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento posterior e inferior da língua). A
sequência de Pierre Robin pode ocorrer como um fenômeno isolado, ou pode estar associada a
uma variedade de síndromes ou outras anomalias. A dificuldade respiratória, especialmente
quando a criança está em posição supina, é frequentemente observada ao nascimento e pode
causar asfixia. A fenda palatina em geral tem a forma de U e apresenta-se mais larga do que a
FP isolada.

Características clinicas:
 Micrognatia
 Palato não consegue se fechar
 Mal posicionamento da língua
 Fenda palatina
 Afeta o sistema respiratório