Capítulo 33

Anillos vasculares y slings

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco Moreno
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Fe. Valencia

INTRODUCCIÓN

Los anillos vasculares son anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal

de los componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión. Se trata
de estructuras anómalas vasculares, y a menudo también ligamentosas, que rodean a
la tráquea y al esófago, y llegan a producir síntomas por compresión.
Su prevalencia es difícil de determinar ya que muchos de ellos pueden no causar
síntomas, pero se estima que representan alrededor del 1% de todas las anomalías car-
diovasculares congénitas. Para su mejor clasificación(1), podemos dividirlos en dos
grupos: anillos vasculares completos o verdaderos, y anillos vasculares incomple-
tos o slings.

Se denominan “anillos vasculares completos” aquellos en los que la anomalía

vascular llega a rodear completamente, formando un “verdadero anillo”, a la tráquea
y/o al esófago. Los más frecuentes son:
• Doble arco aórtico.
• Arco aórtico derecho con:
– Conducto arterioso posterior.
– Arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso.
• Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso
contralateral.
De todos los anillos vasculares, sólo los dos primeros suponen el 85-95%.

Los slings son anomalías vasculares en las que se produce una compresión tra-
queal, esofágica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular anómalo sin llegar a
formar un anillo completo. En este grupo se incluyen como más relevantes:
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Figura 1. Embriología del arco aórtico. Fuente: tomado de Nadas’ Pediatric Cardiology.

• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.

• Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante.
• Tronco innominado aberrante.

Algunas de estas malformaciones vasculares se asocian con otros defectos cardia-

cos congénitos (generalmente defectos septales y conotruncales), pero pueden pre-
sentarse de forma aislada. También se han asociado ocasionalmente con anomalías
extracardiacas (anillos traqueales completos, hipoplasia o estenosis traqueal, fístula
tráqueo-esofágica, ano imperforado, atresia biliar...).

ETIOLOGÍA
Los distintos tipos de estas anomalías vasculares ocurren precozmente en el desarro-
llo embrionario y son el resultado de una regresión anormal o incompleta de alguno
de los arcos branquiales embrionarios. Recientemente se ha descrito una estrecha aso-
ciación con la deleción 22q11, alteración cromosómica que también se ha relacionado
con otras anomalías cardiacas (malformaciones conotruncales) y extracardiacas (sín-
drome de Di George).
En una etapa muy precoz del desarrollo están presentes las aortas primitivas (dor-
sal y ventral), que se conectan entre sí por seis arcos branquiales embrionarios. El III,
el IV y el VI serán los más cruciales en el desarrollo del arco aórtico y sus troncos
principales, así como también del ductus arterioso y las arterias pulmonares principa-
les (Figura 1).
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Este sistema de arcos embrionarios progresa o involuciona en el desarrollo como

sigue: El I y el II par de arcos aórticos involucionan y formarán parte del sistema arte-
rial que irrigará la cara. El III par persiste y formará las arterias carótidas. La aorta
dorsal entre el III y IV par involuciona. El IV par persiste en ambos lados (el izquier-
do formará el cayado aórtico y el derecho formará la región proximal de la arteria sub-
clavia derecha, involucionando la porción distal del arco derecho en su unión con el
arco dorsal). El V par involuciona bilateralmente. El VI par tiene dos pociones. Las
regiones proximales originan el segmento proximal de las ramas de la arteria pulmo-
nar. La región distal derecha desaparece, mientras que la izquierda formará el ductus
arterioso(2).
Las anomalías congénitas del arco aórtico aparecen cuando no se produce ni siquie-
ra una de las involuciones u otros cambios necesarios en el desarrollo de este sistema
de arcos del embrión.

ANILLOS VASCULARES

Anatomía

Doble arco aórtico (Figura 2)

Persisten ambos arcos embrionarios derecho e izquierdo, al no producirse la reab-
sorción de la porción de la aorta dorsal distal del IV par derecho. La aorta ascenden-
te se divide en 2 arcos aórticos –derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-infe-
rior)–, que confluyen posteriormente en una única aorta descendente. La tráquea y el
esófago quedan incluidos dentro
del anillo, que los comprime. Los
vasos del cuello tienen un origen
variable, aunque suelen origi-
narse de forma independiente y
simétrica: las arterias subclavia
y carótida derechas se originan
del arco derecho, y la carótida
y subclavia izquierda, del arco
izquierdo. El arco aórtico dere-
cho suele ser el más desarrolla-
do en el 75% de los casos, exis-
tiendo frecuentemente diferentes
grados de hipoplasia o atresia de
uno de los 2 arcos (generalmen-
te, el izquierdo). Casi siempre
existe un conducto o ligamento
arterioso izquierdo, aunque pue-
de ser derecho o, excepcional-
Figura 2. Doble arco aórtico. mente, bilateral.
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Arco aórtico derecho

Se produce cuando persiste la porción derecha e involuciona la izquierda del IV
par de arcos embrionarios. No constituye como tal y de modo aislado un ani-
llo vascular, al no existir ninguna estructura vascular retroesofágica que com-
plete el “anillo”. Aunque puede aparecer de forma aislada, su presencia obli-
ga a descartar otras anomalías cardiacas, con las que se asocia frecuentemente
(tetralogía de Fallot, el ventrículo derecho de doble salida o el tronco arterio-
so común).
La persistencia del arco aórtico derecho con involución del izquierdo crea una
situación en la cual la arteria subclavia izquierda y el ductus arterioso pueden tener
diversos orígenes. Algunas de estas configuraciones pueden producir un anillo
vascular:

Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior (Figura 3)

El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido antero-

posterior, comprimiendo el esófago a nivel posterior y formando un verdadero ani-
llo vascular.

Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo

y subclavia izquierda aberrante (Figura 4)

Se produce como resultado de la

regresión del segmento del arco
izquierdo entre la carótida y la
subclavia izquierdas. La subcla-
via izquierda nace como último
tronco y es de localización pos-
terior, dirigiéndose por detrás del
esófago al brazo izquierdo. Un
ligamento (ductus) arterioso se
origina desde una dilatación bul-
bosa de la base de la subclavia
izquierda (divertículo de Komme-
rell) y se une a la API completan-
do el anillo.

Aorta descendente
contralateral al arco aórtico
Existe un arco aórtico (general-
Figura 3. Arco aórtico derecho con conducto ar- mente izquierdo), con distribu-
terioso posterior. ción normal de los troncos supraa-
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Figura 4. Arco aórtico derecho con subcla-
via izquierda aberrante y ligamento ductal
izquierdo.
Figura 5. Arco aórtico izquierdo con aor-
ta descendente derecha y ligamento arterioso
derecho.
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órticos, que, después de elongarse
anormalmente hacia el cuello, cru-
za hacía el lado opuesto y forma
una aorta descendente contrala-
teral al arco aórtico (Figura 5).
La compresión tráqueo-esofági-
ca viene dada por la presencia de
un conducto arterioso contralate-
ral que completa el anillo.
Manifestaciones clínicas
La sintomatología clínica y los
hallazgos físicos están en rela-
ción con la mayor o menor com-
presión que estas estructuras
vasculares producen sobre la vía
aérea, y en menor medida sobre
el esófago(3).
Los pacientes con doble arco
aórtico generalmente presen-
tan de forma precoz en la infan-
cia síntomas como estridor, dis-
nea y tos perruna, y típicamente
empeoran con el esfuerzo y la
alimentación, que en ocasiones
puede condicionar la aparición
de episodios de “apnea refleja”.
En niños mayores puede haber
historia de tos crónica y sibi-
lancias con diagnóstico de asma
bronquial. La presencia de infec-
ciones respiratorias recurrentes
puede guardar relación con aspi-
raciones o con un inadecuado
aclaramiento de las secreciones
tráqueo-bronquiales(4).
Los síntomas relacionados con
la compresión del esófago son
menos definidos y pueden incluir
vómitos y dificultad inespecífica
para la alimentación en lactantes,
y disfagia y/o deglución lenta en
niños mayores(5).
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Diagnóstico por imagen

El diagnóstico de un anillo vascular requiere un alto índice de sospecha por lo infre-
cuente de esta entidad, en relación con otras condiciones que frecuentemente causan
dificultad respiratoria en niños, tales como asma bronquial, infecciones respiratorias,
reflujo gastroesofágico, etc.(6).
Una vez sospechado el diagnóstico de anillo vascular, deben realizarse los estudios
de imagen encaminados a identificar la causa de los síntomas del paciente, demostrar
la correspondiente anatomía vascular y de la vía aérea y planear la actuación terapéu-
tica más adecuada(7,8).
1. Radiografía de tórax: Debe ser el primer estudio a realizar. En la ante-
ro-posterior se puede identificar la impronta sobre la tráquea de un arco aórtico
derecho y el desplazamiento anterior de aquélla en la proyección lateral. Otros
hallazgos radiológicos, además de la compresión traqueal, incluyen la presencia
de hiperinsuflación o atelectasias lobares, o de todo un pulmón en relación con
aquélla.
2. Esofagograma: Es la técnica más importante en el estudio de pacientes con sos-
pecha de anillo vascular y es diagnóstica en la gran mayoría de los casos. Todos los
anillos vasculares (completos o verdaderos) condicionan algún tipo de impronta pos-
terior en el esofagograma. El sling de la API produce una impronta anterior en el eso-
fagograma. Por otra parte, un esofagograma normal descarta la presencia de un ani-
llo vascular.
3. Ecocardiografía 2D y Doppler color: Es capaz de diagnosticar en muchos
casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas asocia-
das. Requiere experiencia y es observador-dependiente. Como limitaciones, hay que
señalar que sólo puede identificar estructuras con flujo, por lo que no detectará la pre-
sencia de estructuras fibroligamentosas que puedan formar parte del anillo. Su princi-
pal debilidad es la pobre visualización de la vía aérea.
4. Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC): Son dos téc-
nicas que han transformado el enfoque diagnóstico en estas anomalías. Claramen-
te pueden definir la anatomía vascular y la vía aérea y su relación tridimensional con
una alta fiabilidad. La ventaja de la TC es la rapidez de adquisición de los datos, lo
que obvia en muchos casos la necesidad de sedación, y también permite la recons-
trucción multiplanar en 3D off-line, junto con una detallada evaluación del parénqui-
ma pulmonar. Su principal inconveniente es el empleo de radiaciones ionizantes y la
necesidad de un medio de contraste intravenoso. La RM no emplea radiación ni nin-
gún medio de contraste iodado, pero precisa tiempos de adquisición mucho más lar-
gos. Estas últimas técnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomáticos,
con diagnóstico de anillo vascular, y en los que se necesite definir mejor la anatomía
como paso previo a la cirugía.
5. Cateterismo cardiaco y angiografía: Se reserva para aquellos casos en los que,
por su complejidad, no llega a definirse de una forma clara la anatomía de todas las
estructuras vasculares implicadas en el anillo, y también cuando se precise por la exis-
tencia de otras anomalías cardiacas asociadas.
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6. Otras técnicas: Estudio endoscópico de la vía aérea: Deberemos tenerla en

consideración cuando se sospeche la existencia de anomalías primarias de la tráquea
y los test de imagen no invasivos no sean concluyentes; también permite estimar si
existe compresión pulsátil de la vía aérea y el grado de estenosis que producen dichas
anomalías vasculares sobre la misma. En la mayoría de los centros se realiza como
estudio intraoperatorio para valoración pre y post-liberación de la vía aérea de las
estructuras vasculares anómalas.

Tratamiento
El tratamiento de los pacientes sintomáticos es la sección quirúrgica del anillo, que
no debe demorarse una vez establecido el diagnóstico. La toracotomía izquierda
es el abordaje quirúrgico de elección en la mayoría de los casos. Recientemente se
emplea el abordaje anterior por esternotomía media y bypass cardiopulmonar en
pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a lar-
go plazo. Los pacientes asintomáticos o con sintomatología leve no requieren inter-
vención quirúrgica(9).
En algunos centros se han utilizado técnicas de vídeo-toracoscopia asistida (VTA)
en el tratamiento de algunas de estas anomalías vasculares, generalmente para sec-
cionar el ligamento arterioso o pequeños segmentos de arcos atrésicos. No obstan-
te, los detractores de esta técnica señalan en su contra el elevado riesgo de sangrado
intraoperatorio(10).

SLINGS VASCULARES

Arco aórtico izquierdo con

Figura 6. Arco aórtico izquierdo con arteria sub-
clavia derecha aberrante.
arteria subclavia derecha
aberrante (Figura 6)
Es la anomalía congénita del arco
aórtico más frecuente (aparece en
el 0,5% de la población). En esta
anomalía vascular la arteria sub-
clavia derecha se origina, como
último tronco, en la unión del arco
aórtico con el inicio de la aorta
descendente, a nivel de la cuarta
vértebra torácica. Desde este ori-
gen, asciende oblicuamente hacia
la derecha y discurre por detrás
del esófago hacia la extremidad
superior derecha. El sling o ani-
llo incompleto queda formado por
la aorta ascendente por delante, el
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arco aórtico a la izquierda y la arte-

ria subclavia aberrante por detrás.
La gran mayoría de estos
pacientes permanecen asintomá-
ticos. Sólo muy ocasionalmen-
te se ha asociado con la presen-
cia de disfagia en niños mayores
o en adultos.

Origen anómalo
de la arteria pulmonar
izquierda (sling
de la arteria pulmonar)
En esta anomalía, la API se origi-
na, de forma aberrante, de la por-
ción proximal de la rama pulmo-
nar derecha (Figura 7). Desde
Figura 7. Arteria pulmonar izquierda aberrante. aquí cursa posterior a la tráquea y
anterior al esófago para dirigirse
al hilio y al pulmón izquierdo. En
este trayecto anormal, comprime la tráquea, el bronquio principal derecho, o ambos.
En casi la mitad de los pacientes existen anomalías traqueales (anillos traqueales carti-
laginosos completos). Otras anomalías asociadas son la presencia de un bronquio tra-
queal derecho, la hipoplasia de la API y defectos septales(1).
Las manifestaciones clínicas son variables en función del grado de severidad de la
compresión y de la edad del paciente. Con frecuencia los síntomas aparecen en las pri-
meras semanas de vida (estridor y distrés respiratorio, a menudo severo)(6).
En la radiografía de tórax, el pulmón derecho puede aparecer hiperinsuflado o parcial-
mente atelectásico. El esofagograma puede mostrar una impronta anterior, típica de esta
anomalía vascular. La ecocardiografía suele ser diagnóstica al demostrar el origen anóma-
lo de la API, así como la presencia de otros defectos intracardiacos. Debido a la frecuencia
de anomalías traqueales asociadas, está indicado realizar una broncoscopia, que puede ser
obviada si la TC o la RM llegan a definir con claridad la anatomía de la vía aérea(8).
En los pacientes sintomáticos, se indica la cirugía de forma precoz tras el diagnós-
tico. El tratamiento en las formas que precisan reconstrucción traqueal es la translo-
cación anterior de la API. El pronóstico a medio y largo plazo es bueno en los pacien-
tes con leve compromiso traqueal, y empeora en aquellos que precisan reconstrucción
traqueal por una afectación más extensa(9,10).

Tronco innominado aberrante

El llamado “síndrome por compresión del tronco innominado” hace referencia a un
grupo de pacientes con síntomas por compresión de la vía aérea en los que se demues-
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tra una obstrucción traqueal significativa en relación con una compresión anterior
producida por el tronco innominado. Típicamente asocian traqueomalacia con obs-
trucción dinámica en esta zona, aunque se postula la existencia de un defecto prima-
rio, intrínseco de la vía aérea, como causa subyacente del problema. Algunos autores
han atribuido la obstrucción traqueal a un origen anormal –más distal, posterior y a la
izquierda– del tronco innominado.
El diagnóstico puede realizarse combinando broncoscopia y TC o RM. En la bron-
coscopia es característica una impronta traqueal anterior, pulsátil, 1-2 cm por encima
de la carina. La tráquea debería reducirse de tamaño (al menos el 50-75%) durante la
respiración espontánea para atribuir los síntomas a este diagnóstico. Los pacientes con
síntomas leves deben ser tratados de forma conservadora, ya que aquéllos generalmen-
te mejoran con el tiempo. El tratamiento de elección es la aortopexia, que debe reser-
varse para los pacientes con sintomatología severa, sin explicación alternativa(10).

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