ACROMEGALIA

1. La acromegalia es la ampliación del esqueleto, que resulta del exceso de secreción de la

hipófisis GH después del cierre de la epífisis (si antes del cierre de la epífisis, resultados de
gigantismo [altura excesiva]).
2. Casi siempre es causada por un adenoma pituitario secretor de GH (representa el 10% de
los adenomas hipofisarios).
3. Resultado de trastornos cardiovasculares, cerebrovasculares, respiratorios asociados y
tumores malignos.

Síndrome de McCune Albright: triada clínica de displasia fibrosa de los huesos (DF), manchas
cutáneas café con leche y pubertad precoz (PP).

Neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN): es una enfermedad en la cual una o más glándulas
endócrinas son hiperactivas o forman un tumor. Pasa de padres a hijos (hereditaria). Desarrollo de
tumores en las glándulas paratiroides, las células de los islotes pancreáticos y la glándula hipófisis.

Complejo de Carney (CNC): es un síndrome de herencia autosómica dominante

caracterizado por mixomas en diferentes localizaciones, hiperpigmentación cutánea y
afectación de glándulas endocrinas. La afectación cutánea más característica es la
presencia de lentiginosis y nevus azules.

Manifestaciones clínicas:

1. Promoción del crecimiento

a. Crecimiento excesivo de tejido blando y esqueleto

b. Engrosamiento de las características faciales

c.Tamaño anormalmente grande de manos y pies (pregunte por aumentar el tamaño del
guante / anillo)

d. Organomegalia

e. Artralgia por sobrecrecimiento de tejido de articulación

F. Miocardiopatía hipertrófica

g. Mandíbula agrandada (macrognatia)

2. Alteraciones metabólicas

a. Intolerancia a la glucosa y DM en 10% a 25% de los pacientes

b. Hiperhidrosis

3. Manifestaciones parasollares

a. Dolor de cabeza

b. Crecimiento superior que conduce a la compresión del quiasma óptico, lo que resulta en

pérdida visual (hemianopsia bitemporal)

c El crecimiento lateral conduce a la compresión del seno cavernoso

d. El crecimiento inferior conduce a la invasión del seno esfenoidal

mi.

Otros: hipertricosis, PA elevada, hirsutismo leve (mujeres), regurgitación valvular mitral,

macroglosia, apnea del sueño osteopenia, bocio, galactorrea

Diagnóstico:

1. El IGF-1, también conocido como somatomedina C, debe estar significativamente elevado

en la acromegalia.

2. Prueba de supresión oral de glucosa: la carga de glucosa de 75 gr no puede suprimir la

GH (como debería individuos sanos). Esto confirma el diagnóstico si el nivel de IGF-1 es
equívoco.

3. Resonancia magnética de la pituitaria.

4. Un nivel aleatorio de GH no es útil porque hay una gran fluctuación fisiológica de niveles
de GH. En la acromegalia las concentraciones de GH están tónicamente elevadas, por
tanto, un valor al azar de GH inferior a 0,04μg/l excluye su diagnóstico, pero un valor al azar
elevado no implica su presencia. Niveles >10 ng/ml después de la glucosa oral combinados
con el cuadro clínico, aseguran el dg de acromegalia.

5. TC: Busca tumores pancreáticos, suprarrenales, ováricos que secretan GH – GHRH

6. TAC tórax: Evalúa la presencia de carcinoma broncogénico que secreta GH- GHRH

7. RX: Manifestaciones esqueléticas de GH – IGF – I.

Tratamiento:

1. Transsphenoidal resection of pituitary adenoma—treatment of choice

2. Radiation therapy if IGF-1 levels stay elevated after surgery

3. 3. Octreotide or other somatostatin analog to suppress GH secretion

GIGANTISMO

Es un crecimiento excesivo anormal debido a un exceso de hormona de crecimiento (GH)

durante la infancia, antes de que las zonas de crecimiento óseo (tejido donde el hueso crece,
situado en los extremos de los huesos largos) se hayan cerrado (fusión epifisiária). Se
caracteriza por alta estatura y exceso de crecimiento de los músculos y órganos, lo que
resulta en que el niño sea demasiado grande para la edad. Otros síntomas pueden
incluir: pubertad tardía; visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica); frente y/o
mandíbula prominentes; dolor de cabeza; aumento de la sudoración (hiperhidrosis);
menstruaciones irregulares; manos y pies grandes con dedos gruesos; rasgos faciales toscos;
y debilidad.

La causa más común del gigantismo es un tumor no canceroso (benigno) de la glándula

pituitaria, llamado adenoma, que puede resultar en demasiado HG.
  Remoción de los tumores hipofisarios quirúrgicamente o mediante radioterapia.
 Si los tumores no se pueden eliminar, dar octreotida o lanreotida para suprimir la
secreción de GH

HIPERPROLACTINEMIA

La hiperprolactinemia suprime la secreción de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) en el

hipotálamom y de gonadotropinas hormona luteinizante (HL), y de FSH en la hipófisis con la
consiguiente conc. En la sangre de progesterona y estradiol en la mujer y de testosterona en la mujer.
Causas

1. Prolactinoma

a. La causa más común de hiperprolactinemia segundo. El tipo más común de adenoma es

el hipofisario (hasta 40%)

2. Medicamentos (por ejemplo, medicamentos psiquiátricos, bloqueadores H2,

metoclopramida, verapamilo, estrógeno)

3. Embarazo

4. Insuficiencia renal

5. Lesiones supracelulares en masa (pueden comprimir el hipotálamo o el tallo hipofisario)

6. Problemas endorcrinológicos: síndrome de ovario poliquístico, hipotiroidismo

7. Idiopático

B. Características clínicas

1. Hombres: Hipogonadismo, disminución de la libido, infertilidad, impotencia, segundo.

Galactorrea o ginecomastia (poco común). Hay mayor crecimiento tumoral ya que síntomas
como la impotencia son atribuidos a una causa psicológica.

Signos y síntomas parasollares (defectos del campo visual y dolores de cabeza)

2. Mujeres
a. Premenopausia: irregularidades menstruales, oligomenorrea o amenorrea,

anovulación e infertilidad, disminución de la libido, dispareunia, sequedad vaginal, riesgo

de osteoporosis, galactorrea

b. Posmenopausia: signos y síntomas paraselares (menos comunes que en los hombres)

Diagnóstico:

1. Nivel elevado de prolactina sérica.

2. Solicite una prueba de embarazo y un nivel de TSH, ya que tanto el embarazo como el
hipotiroidismo primario están en el diagnóstico diferencial de hiperprolactinemia.

3. Tomografía computarizada o MRI para identificar cualquier lesión en masa.

Estrés por punción

El propio pinchazo para realizar la analítica puede provocar el aumento de prolactina. Para
solucionarlo, en los casos dudosos necesitamos un “pool de prolactina”. Consiste en poner una vía
venosa al paciente y extraer 3 muestras separadas de 15-20 min.

Macroprolactina
Algunas personas tienen una molécula de prolactina un poco más grande de lo habitual. Esta variante
de la normalidad, puede engañar a la máquina que analiza la sangre y hacerla creer que hay mucha
prolactina. La solución es realizar una precipitación con polietilenglicol o la cromatografía en gel.

Efecto gancho (Hook)

Un prolactina demasiado elevada también puede inducir a error a la máquina y hacerla pensar que
en realizad no hay nada de prolactina. Cuando sospechamos un efecto gancho, la solución será hacer
diluciones de la muestra hasta obtener valores elevados.
Tratamiento

1. Trate la causa subyacente (por ejemplo, suspenda la medicación, trate el hipotiroidismo).

2. Si la causa es el prolactinoma y el paciente es sintomático, trate con bromocriptina,

un agonista de dopamina que disminuye de forma secundaria la producción y liberación

de prolactina. Continúe el tratamiento por aproximadamente 2 años antes de intentar el

cese.

La cabergolina (otro agonista de la dopamina) puede tolerarse mejor que la bromocriptina

y a menudo se elige como terapia de primera línea.

3. Considere la intervención quirúrgica si los síntomas progresan a pesar de la asistencia

médica.. Sin embargo, la tasa de recurrencia después de la cirugía es alta
  Cabergolina: agonista dopaminérgico ergótico, su larga vida media permite que se
administre una o 2 veces por semana, vía oral. La dosis de inicio es de 0,25 a
0,5mg/semana y se incrementa semanalmente hasta conseguir concentraciones
normales de PRL. La dosis media es de 0,5 a 1mg/semana.
Lo recomendamos como primera opción por su mayor eficacia (tanto respecto a la
normalizacion de las concentraciones de PRL como a la disminución del tamaño
tumoral (1⊕⊕⊕⊕) y mejor tolerancia3,16. Las únicas excepciones podrían ser el
crecimiento tumoral durante la gestación o los motivos económicos. En estos
casos la primera elección sería la bromocriptina.

 B.

Bromocriptina: fue el primer fármaco introducido en el tratamiento de la

hiperprolactinemia hace más de 30 años. Es un agonista dopaminérgico selectivo
D2 y antagonista D1. Habitualmente se administra 2-3 veces al día por su vida
media corta, aunque en algunos pacientes es suficiente con una dosis. Debe
iniciarse a dosis de 0,62-1,25mg/día, e incrementar 1,25mg cada semana. El
margen terapéutico suele oscilar entre 2,5 y 7,5mg/día. Sin embargo, algunos
pacientes llegan a necesitar dosis diarias de 20-30mg. Los efectos secundarios
como náuseas, vómitos, hipotensión arterial postural y cefalea son muy
frecuentes, aumentan si las dosis son elevadas, y a menudo limitan la adherencia
al tratamiento. Es el fármaco de elección en el embarazo por más experiencia
acumulada, pero es peor tolerado que la cabergolina.

El tratamiento es necesario si:

 Si aparecen síntomas de hipogonadismo

 En caso de que se desee un embarazo y no se consiga de forma natural o haya irregularidad
de la menstruación
 En caso de tumores grandes (macroadenomas) para reducir su tamaño y evitar
complicaciones.