SINDROME DE GOODPASTURE

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al

grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en una
enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la producción de anticuerpos
antimembrana basal tanto del glomérulo renal como de los alveolos pulmonares.
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un
paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y hematuria, poco
después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este tipo de patología, sin ser muy
frecuente, ha quedado bien tipificada y se han sucedido numerosos trabajos que han buscado
esclarecer su patogenia y su tratamiento más adecuado.
Glomerulonefritis crescéntica en el síndrome de Goodpasture
Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejor
este síndrome, sigue sin determinarse de forma concluyente su etiopatogenia, pese a que
diversos agentes, como la inhalación dehidrocarburos volátiles o el virus de la gripe, han sido
estrechamente implicados.
La etiología del síndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque frecuentemente se
precede de una infección pulmonar o con manifestaciones similares a una enfermedad viral.
También se ha involucrado con la exposición a hidrocarburos y administración depenicilamina
(Sternlieb, 1975).
El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años deedad. Se reconoce que
las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una enfermedad renal evidente.
Síntomas y diagnóstico
El individuo que padece esta enfermedad desarrolla típicamente ahogo y tos con emisión de
sangre. Los síntomas pueden evolucionar rápidamente y empeorar. La respiración puede
disminuir y puede haber una pérdida importante de sangre, al mismo tiempo que se produce una
insuficiencia renal.
Los análisis complementarios muestran en la sangre los anticuerpos característicos y en la orina
la presencia de sangre y proteínas. Con frecuencia la enfermedad se acompaña de anemia.
Una radiografía de tórax revela zonas alteradas en ambos pulmones y una biopsia del tejido renal
permite identificar depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.
Tratamiento
Esta enfermedad puede evolucionar hacia la muerte con mucha rapidez. Para contrarrestar la
actividad del sistema inmunitario se puede administrar corticosteroides y ciclofosfamida por vía
intravenosa.
El paciente puede además someterse a la plasmaféresis, un procedimiento en el que se extrae
la sangre de la circulación, luego se extraen de la misma los anticuerpos responsables de la
enfermedad y se devuelve de nuevo la sangre a la circulación. La utilización precoz de esta
combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función de los riñones y de los
pulmones, porque, una vez que se ha producido el daño, este es irreversible.
Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la enfermedad.
El tratamiento puede requerir oxígeno complementario o un respirador y también transfusiones
de sangre. Si los riñones fallan, es necesario someter al paciente a diálisis renal o a un trasplante
de riñón.

http://www.diarioextra.com/Noticia/detalle/349009/sabe-que-es-el-sindrome-de-goodpasture