ATRESIA LIANG TELINGA

1. Pendahuluan

Atresia adalah liang telinga kongenital istilah yang digunakan untuk

merujuk kepada spektrum kelainan telinga pada saat lahir yang melibatkan

beberapa tingkat kegagalan pengembangan kanal auditori eksternal (EAC).

Seringkali, malformasi juga akan melibatkan membran timpani, tulang dan

ruang telinga tengah untuk berbagai derajat. Tantangan bagi bagian THT

adalah untuk mengembalikan jalur konduksi suara melalui liang telinga

tengah yang mengalami atresia ke ke koklea berjalan secara normal.

Insiden atresia aural bawaan adalah sekitar 1 dari 10.000 sampai

20.000 kelahiran hidup. Atresia unilateral terjadi tiga sampai lima kali lebih

umum daripada atresia bilateral. Pria lebih sering terkena daripada perempuan

dan dalam kasus unilateral telinga kanan lebih umum terlibat. Anomali ini

paling sering terjadi secara sporadis meskipun kasus gen lebih dominan atau

resesif autosomal telah banyak dilaporkan. Atresia aural telah dilaporkan

terjadi dalam hubungan dengan hidrosefalus, hipoplasia tengkorak posterior,

microsomia spasm, sumbing dan kelainan genitourinaria. Ini juga telah

digambarkan sebagai bagian dari berbagai kelainan syndromal.

2. Embriologi

Kongenital aural atresia terjadi sebagai akibat dari perkembangan

abnormal dari lengkungan branchial pertama dan kedua dan alur branchial

pertama. Pengembangan telinga luar dimulai pada minggu keempat

kehamilan dan pada priliferasi ke enam mesenchymal memperbesar untuk

membentuk plug yang dikenal sebagai hillocks dari-Nya. Plug ini yang

mengelilingi alur branchial pertama pada pembentukan awal telinga pada

bulan ketiga kehamilan.

EAC berkembang dari alur branchial pertama dimulai pada minggu

kedelapan kehamilan. Sel epitel dari meatus berkembang biak membentuk

inti padat dari sel-sel, yang dikenal sebagai Bawaan Aural Atresia steker

meatus. Inti sel ini bermigrasi medial menuju perkembangan dari kantong

branchial pertama yang pada akhirnya akan membentuk celah telinga tengah.

Steker kontak meatus telinga tengah dibelah pada minggu kesembilan

kehamilan. Inti padat ini kemudian akan mengalami rekanalisasi untuk

membentuk epitel berlapis EAC, tetapi tidak sampai bulan keenam atau

ketujuh kehamilan.

Pembentukan tulang pendengaran dimulai pada minggu keempat dan,

pada saat ini, maleus dan inkus muncul sebagai massa menyatu. Pemisahan

menjadi dua ossicles yang berbeda biasanya terjadi pada minggu kedelapan

kehamilan. Lengkungan branchial pertama dan tulang rawan Meckel,

memberikan kontribusi untuk pengembangan kepala dan leher maleus dan

tubuh dan proses singkat dari inkus. Lengkungan branchial kedua, tulang
rawan Reichert mengarah ke pengembangan dari manubrium maleus, proses

panjang inkus dan suprastruktur stapes. Pada minggu keenam belas

kehamilan, tulang telah mencapai ukuran dewasa.

Pembangunan telinga bagian dalam dari placode otic dimulai pada

minggu ketiga kehamilan. Invaginasi dari placode otic untuk membentuk

vesikel otic jelas pada minggu ke empat, dan pada minggu keenam kanalis

semisirkularis telah terbentuk. Utrikulus dan sakulus telah dibentuk pada

minggu kedelapan. Pengembangan koklea dimulai pada minggu ketujuh, dan

pada minggu dua belas lengkap dua setengah bergantian telah terbentuk.

Labirin membran sepenuhnya dikembangkan oleh lima belas minggu

kehamilan dan pengerasan dari kapsul tulang sekitarnya selesai dengan dua

puluh tiga minggu kehamilan.

Saraf dari lengkungan branchial kedua adalah saraf wajah.

Perkembangannya dimulai dengan diferensiasi neuroblasts dari primordial

acoustico-wajah antara empat dan lima minggu kehamilan. Saraf benar-benar

dibentuk oleh tujuh belas minggu. Namun saat ini, saraf terletak di posisi

yang lebih anterosuperior. Saraf wajah untuk posisi dewasa normal

tergantung pada perkembangan normal dari cincin timpani dan mastoid.

Dari ringkasan ini embriologi otologic, kita dapat melihat bahwa

penyelesaian pembentukan telinga luar terjadi lebih awal di usia kehamilan

sementara rekanalisasi dari liang telinga luar terjadi kemudian. Oleh karena

itu, daun telinga mengalami kecacatan karea kemungkinan terkait

pembentukan liang telinga luar, telinga tengah, saraf wajah dan mungkin
 anomali telinga. Sebaliknya, atresia aural pada daun telinga yang normal

kemungkinan besar merupakan pembentukan yang lambat dalam

pembentukan struktur telinga.

3. Klasifikasi

Klasifikasi atresia dalam beberapa literatur memiliki beberapa

berbedaan. Klasifikasi Altmann ini, pertama kali dilaporkan pada tahun 1955

tetapi masih banyak digunakan saat ini, membagi atresia menjadi tiga

kelompok berdasarkan penilaian klinis keparahan malformasi. Kelompok I

atresia ditandai dengan EAC kecil, tulang temporal hipoplasia dan membran

timpani (TM), normal atau kecil sumbing telinga tengah dan ossicles normal

atau sedikit cacat. Kelompok II meliputi kasus-kasus dengan tidank

tersambungnya kanal telinga luar, plat atretic, ruang telinga tengah kecil dan

ossicles tetap dan cacat. Kelompok III ditandai dengan tidak adanya liang

telinga, ruang telinga tengah tidak ada, dan tulang-tulang pendengaran tidak

ada atau sangat cacat.

De la Cruz membuat modifikasi sistem klasifikasi Altmann sehingga

kasus dikategorikan menjadi malformasi mayor dan minor. Kategori minor

ditandai dengan pneumatisasi yang normal pada mastoid, jendela oval

normal, hubungan saraf jendela-wajah yang wajar dan telinga bagian dalam

yang normal. Kategori utama terdiri dari kasus dengan pneumatisasi yang

kurang, tidak normal atau tidak ada jendela oval, dan tentunya abnormal saraf

wajah horisontal dan anomali telinga bagian dalam.

 Namun sistem klasifikasi lain diperkenalkan oleh Schuknecht pada

tahun 1989. Sistem ini membagi kasus atresia menjadi empat jenis

berdasarkan pada temuan intraoperatif dan jenis bedah perbaikan yang

diperlukan. Tipe A atresia terbatas pada EAC tulang rawan dan ditujukan

dengan meatoplasty. Tipe B atresia ditandai dengan penyempitan kedua EAC

tulang rawan dan tulang bersama dengan membran timpani kecil dan cacat

ringan dari maleus dan inkus. Jenis atresia paling sering membutuhkan

canalplasty, mungkin dengan rantai tulang pendengaran rekonstruksi. Jenis

kasus atresia memiliki atresia liang telinga luar lengkap dan telinga tengah

dengan –pneumatisasi dan mastoid yang baik. Membran timpani dan

malformasi tulang pendengaran yang lebih parah daripada di tipe B dan ada

kemungkinan lebih tinggi dari anomali saraf wajah. Canalplasty dan

rekontruksi tulang akan diperlukan untuk memperbaiki atresia tipe C. Jenis D

atresia melibatkan lengkap atresia liang telinga luar dan kurangnya

pneumatisasi telinga tengah. Dalam kasus ini, saraf atau bagian dalam

anomali telinga wajah terkait yang sering menghalangi intervensi bedah.

Mungkin sistem klasifikasi yang paling berguna secara klinis

diperkenalkan oleh Jahrsdoerfer pada tahun 1992. Sistem ini menetapkan

nilai (hingga 10) berdasarkan temuan CT scan resolusi tinggi dari tulang

temporal. Parameter dari jendela oval terbuka, lebar celah tengah telinga,saraf

wajah, kompleks maleus-inkus, mastoid pneumatisasi, kontinuitas

Incudostapedial, bulat jendela patensi dan penampilan daun telinga

ditugaskan nilai satu poin. Kehadiran stapes telah diberikan prioritas yang
 lebih tinggi dan ditugaskan dua poin. Skor akhir telah digunakan untuk

memprediksi kemungkinan operasi atresia sukses. Sebuah skor 8 dari 10

berkorelasi dengan peluang 80% untuk pemulihan pendengaran ke tingkat

normal atau mendekati normal didefinisikan sebagai ambang batas

penerimaan antara 15 dan 25 dB. Kasus dengan skor kurang dari atau sama

dengan 5 umumnya tidak dipertimbangkan untuk intervensi bedah.

4. Evaluasi Pasien

Langkah pertama dalam evaluasi pasien dengan atresia telinga bawaan

adalah untuk mendapatkan riwayat yang lengkap dan melakukan pemeriksaan

fisik menyeluruh. Mengingat bahwa sebagian besar kasus ini akan ditemukan

pada bayi baru lahir, riwayat difokuskan pada rincian kehamilan. Hal ini

penting untuk bertanya tentang perawatan kehamilan dan untuk menentukan

apakah ibu terkena infeksi, obat-obatan atau alkohol selama kehamilan.

Orang tua juga harus dipertanyakan mengenai riwayat keluarga cacat telinga

atau anomali sindrom. Pemeriksaan fisik akan melibatkan kepala dan leher

secara lengkap. Secara khusus, tingkat mikrotia dinilai dan tingkat keparahan

atresia liang telinga. Dalam kasus liang telinga luar yang mengalami stenosis,

upaya harus dilakukan untuk memvisualisasikan membran timpani dan tulang

. Selain itu, pemeriksaan perkembangan kraniofasial keseluruhan diperlukan

untuk menilai keberadaan anomali lengkungan branchial terkait.

Evaluasi audiologi akurat dalam periode baru lahir wajib dilakukan.

Bayi dengan tingkat telinga anomali harus ditandai sebagai berisiko tinggi

untuk gangguan pendengaran dan pendengaran respon batang otak (ABR)

 baiknya dilakukan pengujian sebelum meninggalkan rumah sakit. Prioritas

awal dalam kasus atresia unilateral adalah untuk mengevaluasi fungsi

pendengaran telinga terpengaruh. Pendengaran normal pada satu telinga akan

memungkinkan untuk bicara normal dan perkembangan bahasa. Namun,

kejadian kedua gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural di telinga

nonatresia lebih besar pada pasien dengan atresia unilateral daripada populasi

pada umumnya. Oleh karena itu, penting bahwa setiap disfungsi pendengaran

di telinga “normal” dapat didiagnosis sejak dini sehingga amplifikasi yang

tepat dapat dilaksanakan jika diperlukan. Jika bedah perbaikan belum

dilakukan, pengujian audiologic untuk mengkonfirmasi fungsi koklea yang

normal dalam terlibat telinga akan diperlukan.

Dalam kasus atresia aural bilateral, evaluasi awal dengan konduksi

udara dan konduksi tulang pengujian ABR diperlukan. Komponen konduktif

bilateral membuat pengujian agak lebih sulit dengan menciptakan keraguan.

Evaluasi telinga fungsi koklea tertentu dimungkinkan dengan mengukur

respoj Gelombang I ipsilateral untuk stimulasi. Pasien dengan atresia bilateral

harus dilengkapi dengan alat bantu dengar konduksi tulang sedini mungkin

untuk mengoptimalkan perkembangan bicara dan bahasa.

5. Tindakan pembedahan

Ada dua persyaratan mutlak bagi pasien dengan atresia aural

kongenital untuk memenuhi persyaratan untuk operasi: 1) Telinga normal

pada morfoligi bagian dalam ditunjukan melalui CT scan dan 2) fungsi

koklea yang normal yang ditunjukkan oleh pengujian audiologi. Skor 5 dari
10 atau kurang dari itu oleh sistem radasi CT scan dapat dianggap

kontraindikasi operasi atresia karena pasien ini tidak mungkin untuk memiliki

peningkatan pendengaran yang cukup dan berada pada risiko lebih tinggi

untuk komplikasi bedah. Pasien dengan skor 6/10 dianggap calon “marjinal”,

7/10 “fair”, 8/10 “baik”, 9/10 “sangat baik” dan 10/10 “sangat baik.”

Ketika rencana tindakan operasi telah dibuat, waktu perbaikan harus

direncanakan. Pasien dengan malformasi auricular pertama harus menjalani

perbaikan microtia untuk menghindari pembentukan jaringan parut

mengorbankan suplai darah lokal. Kebanyakan penulis setuju bahwa proses

ini harus dimulai sekitar usia 5 sampai 6 tahun pada saat kartilago kosta

cukup dikembangkan untuk pengembangan yang optimal dari proses mastoid

yang telah terjadi. Pendapat bervariasi mengenai apakah perbaikan atresia

harus dilakukan antara Tahapan 2 dan 3 perbaikan atau 2 bulan setelah tahap

akhir perbaikan microtia.

Pada dasarnya ada dua teknik untuk perbaikan atresia yaitu

pendekatan transmastoid dan pendekatan anterior. Menurut sebagian besar

penulis, pendekatan transmastoid tidak selalu digunakan tetapi mungkin

menjadi pilihan yang lebih baik dalam beberapa kasus. Pendekatan ini

dimulai dengan pengeboran mastoid untuk memungkinkan identifikasi sudut

sinodural, yang kemudian diikuti anterior antrum. Kanalis semisirkularis

lateralis diidentifikasi dan digunakan sebagai tanda. Wajah dibuka dan sendi

incus stapes (jika ada) dapat dipisahkan. Pelat atresia pelan-pelan

dihilangkang. Ossiculoplasty dan timpanoplasti ditindaki dengan cara biasa

yang baru dibuat dan liang telinga luar dibatasi dengan split cangkok kulit

tebal. Kelemahan utama dari pendekatan transmastoid adalah kemungkinan

terciptnya cacat yang lebih besar yang harus kulit melalui proses

pengcangkokan kulit. Penyembuhan mastoid membutuhkan perawatan

seumur hidup.

Pendekatan anterior yang dipopulerkan oleh Jahrsdoerfer, adalah

metode yang paling umum dari perbaikan atresia yang diterapkan saat ini.

Dalam teknik ini, pengeboran dimulai pada pelat atretic hanya pada bagian

posterior sendi temporomandibular dan inferior ke tengah fossa dura.. Daerah

paling aman untuk mengebor adalah anterosuperiorly karena saraf wajah

secara konsisten terletak medial ke ossicles di epitympanum tersebut. Paling

mungkin untuk menemukan sebuah saraf wajah yang menyimpang adalah

pengeboran posteroinferior dan harus dilakukan hanya setelah identifikasi

landmark lainnya. Tidak mengebor langsung pada massa tulang pendengaran

untuk menghindari trauma pada telinga bagian dalam. Pelat atresia menipis

dan dihilangkan dan fiksasi pada setiap tulang ke tulang atretic yang segaris,

baik tajam atau mungkin lebih aman dengan laser karbon dioksida.

Sebuah fasia graft temporalis yang telah diambil sebelumnya dan

dibiarkan kering digunakan untuk menciptakan membran timpani. Secara

optimal membran timpani yang baru akan dipusatkan pada massa tulang

pendengaran untuk memaksimalkan hasil pendengaran. Cangkok kulit dengan

ketebalan 0,012-0,015 inci dan sekitar 6x6cm, diambil untuk melapisi liang

telinga luar. Kebanyakan penulis melaporkan menggunakan situs donor dari

lengan atas bagian dalam, alternatif lain juga termasuk paha atas atau pantat.

Cangkokan kulit ditempatkan ke dalam liang telinga luar dan bercampur

dengan cangkokan wajah pada membran timpani.. Perawatan harus diambil

untuk memastikan bahwa semua tulang ditutupi dengan kulit dan tepi

cangkok kulit tidak dilipat lebih. Saluran telinga kemudian dikemas dengan

Nu-kasa atau spons Merocel serta diolesi dengan salep antibiotik.

Daun telinga asli atau direkonstruksi sering terletak anteroinferior

terkait posisi liang telinga luar. Daun telinga dapat diubah dengan merusak

jaringan lunak dan mungkin eksisi kulit postaurikular berlebihan. Meatus

eksternal kemudian dibuat dengan eksisi kulit jaringan subkutan dan tulang

rawan dari daun telinga. Atau, flap anterior dari kulit conchal dan tulang

rawan dapat menorehkan dan dilipat ke dalam liang telinga baru untuk

melapisi bagian anterior kanal. Tepi lateral dari cangkok kulit dibawa melalui

meatus dan dijahit ke tepi kulit dan daerah ini dikemas mirip dengan liang

telinga tengah. Sayatan postaurikular ditutup dengan cara biasa, dengan

penambahan beberapa jahitan penyambungan ke periosteum untuk

mempertahankan posisi posterior dari daun telinga dan untuk menjaga meatus

terbuka lebar.

Balutan mastoid dihilangkan pada hari pasca operasi. 1.Waktu untuk

penghapusan kemasan liang telinga bervariasi antara penulis, beberapa

merekomendasikan menghilangkan sama sekali pada 10 hari sampai 2

minggu. Lainnya merekomendasikan menghilangkan dan mengganti kemasan

meatus pada 2 minggu. Kemudian telinga dimula dengan pemberian

 antibiotik tetes telinga pada saat menghilangkan seluruh paket pada 3

minggu. Pentingnya kontrol setelah dilepas untuk mengatasi pembentukan

jaringan granulasi dan untuk menghilangkan kulit desquamasi.

6. Komplikasi

Komplikasi yang paling menakutkan dari operasi atresia adalah cedera

saraf wajah dan gangguan pendengaran iatrogenik, serta retensi kanal

membran timpani dan infeksi kronis lebih sering terjadi. Tingkat stenosis

berulang mencapai 8-50% kasus. Angka-angka ini telah ditemukan

berkorelasi dengan tingkat keparahan awal atresia dengan kasus yang lebih

berat memiliki kemungkinan restenosis. Jika terjadi restenosis ringan akan

timbul gangguan pendengaran konduktif. Penyempitan lebih signifikan akan

menyebabkan perangkap epitel dan predisposisi pasien terhadap infeksi. Jika

restenosis terbatas pada bagian jaringan lunak lateral liang telinga luar dan

terdeteksi awal mungkin akan responsif terhadap injeksi steroid.

Lateralisasi membran timpani akan mengakibatkan secara bertahap

akan memperburuk tingkat pendengaran dan dapat terjadi sampai 12 bulan

setelah operasi. Masalah ini telah dilaporkan terjadi di 5-26% kasus dan

terbaik dicegah dengan teknik yang lebih teliti pada operasi. Membuat anulus

tulang yang baik, penahan medial graft untuk maleus serta menggunakan

tombol silastik untuk menahan graft fasia dapat membantu untuk mencegah

terjadinya lateralisasi membran timpani.

Infeksi kronis pada liang telinga luar yang baru dibentuk dapat terjadi

sebagai akibat dari kurangnya migrasi keratin normal pada kanal kulit yang
dicangkok dan kurangnya produksi cerumen . Penumpukan debris keratin dan

perangkap air dapat menyebabkan epithelialitis dan otorrhea kronis. Masalah

ini dapat diminimalkan dengan menciptakan meatus yang luas dan paten dan

menangani setiap kanal yang restenosis. Pasien harus diberi konseling tentang

kebersihan aural dan direkomendasikan untuk kembali untuk debridement

mikroskopis sekali atau dua kali setahun.

Terlibatnya saraf wajah pada 25-30% kasus aural congenital atresia

yang menyimpang .Hal ini biasanya terlewatkan secara anterolateral dalam

perbandingannya dengan kasus normal. pembengkokkan di genu kedua

cenderung lebih akut dan saraf yang menyilang di telinga tengah pada arah

medial kearah lateral sehingga pada tingkat jendela bundar, saraf mungkin

berada dari arah lateral ke arah tengah dari ruang teling tengah yang

terbungkus dengan tulang atretik. Sebagian besar laporan dalam literatur

mengatakan bahwa di tangan Ahli bedah berpengalaman kejadian cedera

saraf wajah adalah 1,0-1,5%. Mayoritas cedera Yang dilaporkan adalah

kelumpuhan sementara yang telah kembali normal selama beberapa bulan.

Saraf yang terpotong secara melintang dan disfungsi permanen sangat jarang

terjadi. Dalam ulasan lebih dari 1.000 Operasi untuk atresia aural kongenital,

Jahrsdoerfer dan Lambert hanya melaporkan 10 kasus cedera saraf wajah.

Dalam tinjauan mereka, mereka mencatat lima situasi paling banyak di mana

saraf wajah rentan terhadap cedera: 1) membuat sayatan kulit; 2) membedah

fossa glenoid; 3) selama canalplasty; 4) mengubah tempat saraf wajah; dan 5)

membedah jaringan lunak di daerah preauricular. Pemeriksaan CT tulang

temporal pra operasi dengan pemetaan saraf wajah Tentu saja sangat penting

untuk menghindari komplikasi yang berat ini. Pemantauan intraoperatif saraf

wajah dan meningkatkan teknik pencitraan akan membantu mencegah cedera

saraf

Gangguan pendengaran sensorineural ferekuensi tinggi telah

dilaporkan terjadi di hingga 15% dari pasien yang menjalani operasi atresia.

Hal ini terjadi baik sebagai akibat dari transmisi energi bor pada telinga

bagian dalam saat mengeluarkan tulang , cedera bor langsung ke ossicles atau

manipulasi traumatis dari ossicles. Meskipun mekanisme pertama sebagian

besar tidak dapat dihindari, namun bisa dicegah dengan menggunakan teknik

bedah dengan teliti di sekitar ossicles. Meskipun kehilangan pendengaran

umumnya terjadi pada kisaran 4.000-8000 Hz dan tidak mempengaruhi

frekuensi suara