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Capítulo 430  ◆  Cardiopatías congénitas cianóticas: lesiones por descenso del flujo sanguíneo pulmonar  2319

DIAGNÓSTICO ventrículo derecho se regurgitará a través de la válvula tricúspide de vuelta


La radiografía de tórax muestra un corazón de tamaño variable en función hacia la aurícula derecha. La presión de la aurícula derecha aumenta y la
del grado de flujo sanguíneo pulmonar, una concavidad en la localiza­ sangre se desvía a través del agujero oval hacia la aurícula izquierda, donde
ción del segmento de la arteria pulmonar y, a menudo, el patrón reticular se mezcla con el retorno venoso pulmonar, y después entra en el ventrículo
debido al flujo de las colaterales bronquiales. El electrocardiograma muestra izquierdo (fig. 430-6). El gasto combinado de los ventrículos izquierdo y
hipertrofia ventricular derecha. El ecocardiograma identifica el acabalga­ derecho es bombeado exclusivamente por el ventrículo izquierdo hacia la
miento de la aorta, una pared del ventrículo derecho engrosada y atresia de aorta. En los recién nacidos con atresia pulmonar, la única fuente de flujo
la válvula pulmonar. Los estudios ecocardiográficos con Doppler pulsado sanguíneo pulmonar es la que proviene del CAP. El ventrículo derecho
y color muestran la ausencia del flujo anterógrado a través de la válvula y la válvula tricúspide suelen ser hipoplásicos, aunque el grado de dicha
pulmonar y el flujo pulmonar proviene de las ACAPP, las cuales suelen hipoplasia varía de forma considerable. Los pacientes con cavidades ventri­
originarse en la aorta descendente. En el cateterismo cardíaco, la ventriculo­ culares derechas pequeñas suelen ser los que tienen tendencia a presentar
grafía derecha muestra una aorta grande, que se opacifica inmediatamente los anillos tricuspídeos más pequeños que limitan la entrada de flujo hacia
con el paso de contraste a través de la CIV, pero sin que el contraste pase a el ventrículo derecho. Los pacientes con atresia pulmonar y tabique inter­
los pulmones a través del infundíbulo de salida del ventrículo derecho. Es ventricular íntegro pueden tener canales coronarios sinusoidales en el
necesario delinear de forma cuidadosa las arterias pulmonares originales interior de la pared del ventrículo derecho que comunican de forma directa
para determinar si son continuas o discontinuas, y si se ramifican hacia con la circulación arterial coronaria. La alta presión del ventrículo derecho
todos los segmentos pulmonares, para poder planificar la reparación qui­ hace que exista un flujo retrógrado de sangre desaturada a través de estos
rúrgica. La localización y la ramificación de todas las ACAPP y la presencia canales hacia las arterias coronarias. A veces también hay estenosis de las
de cualquier estenosis localizada se determinan mediante la inyección de arterias coronarias proximalmente a la entrada del sinusoide, de modo que
contraste selectivo. Recientemente se ha empleado la angio-TC para ayudar el flujo coronario distal depende del flujo desde el ventrículo derecho (lo
a determinar la extensión de la arborización de las ACAPP. que se conoce como circulación coronaria dependiente del ventrículo dere-
cho). El pronóstico en los pacientes que presentan sinusoides y estenosis
proximal de las arterias coronarias es más reservado que en aquéllos con
TRATAMIENTO sinusoides, pero sin estenosis coronaria. En casos infrecuentes, la arteria
El procedimiento quirúrgico de elección depende de la idoneidad del seg­ coronaria proximal está completamente ausente.
mento de la arteria pulmonar principal y del patrón de ramificación de las
ramas de la arteria pulmonar. Si estas arterias están bien desarrolladas, es MANIFESTACIONES CLÍNICAS
factible una reparación quirúrgica en un solo paso con un homoinjerto que A medida que el conducto arterial se cierra en las primeras horas o días
sirva de conducto entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, junto de vida, los lactantes con atresia pulmonar y tabique interventricular
con el cierre de la CIV. Si las arterias pulmonares son hipoplásicas, puede íntegro desarrollan una cianosis intensa, ya que su única fuente de
requerirse una reconstrucción más extensa. Esto implicaba por lo general flujo sanguíneo pulmonar se ha eliminado. Si no reciben tratamiento,
varias técnicas quirúrgicas en distintas etapas. Si la arteria pulmonar nativa
está presente, pero es pequeña, el establecimiento de una conexión entre la
aorta y la arteria pulmonar original hipoplásica (ventana aortopulmonar) en
el período neonatal induce crecimiento. A los 3-4 meses de vida, las ACAPP
múltiples son suturadas juntas (técnica de unifocalización) y, finalmente, se
incorporan en la reparación final junto a las arterias pulmonares originales.
Esto puede lograrse a través de toracotomías laterales sucesivas o bien a través
de una esternotomía única en la línea media si la anatomía es más favorable.
Las arterias pulmonares de los candidatos a una reparación completa
deben ser de un tamaño adecuado para aceptar todo el volumen del gasto
ventricular derecho. Las reparaciones completas consisten en el cierre de
la CIV y la colocación de un homoinjerto a modo de conducto desde el
ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar. En el momento de la cirugía
reparadora se desmontan las derivaciones previas. Debido al crecimiento
del paciente, así como al estrechamiento del homoinjerto por la prolifera­
ción y calcificación del tejido de la íntima, suele ser necesario sustituir el
conducto a lo largo de la vida del paciente y a veces se necesitan múltiples
sustituciones. Muchos de estos pacientes son candidatos a la colocación de
una endoprótesis valvular transcatéter en posición pulmonar. Los pacientes
con obstrucción de las ramas muy distales de las arterias pulmonares
pueden someterse a intervenciones quirúrgicas repetidas o a dilatación
con globo a través de un catéter de las estenosis de dichas ramas. Es nece­
sario un seguimiento cercano de estos pacientes para asegurar la máxima
probabilidad de crecimiento de todos los segmentos arteriales pulmonares.
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La bibliografía está disponible en Expert Consult. Figura 430-6  Fisiología de la atresia pulmonar con tabique interven-
tricular íntegro. Los números rodeados por un círculo representan los
valores de saturación de oxígeno. La saturación de oxígeno de la aurícula
430.3 
Atresia pulmonar con tabique derecha (mezcla venosa) está disminuida debido a la hipoxia sistémica.
Una pequeña cantidad de la sangre que entra en la aurícula derecha
interventricular íntegro puede atravesar la válvula tricúspide, que a menudo también es este­
Daniel Bernstein nótica. La cavidad del ventrículo derecho está hipertrofiada y puede ser
hipoplásica. No existe salida del ventrículo derecho debido a la presencia
de la válvula pulmonar atrésica; de este modo, toda la sangre que entra
en el ventrículo derecho vuelve a la aurícula derecha a través de la insu­
FISIOPATOLOGÍA ficiencia tricuspídea. La mayoría de la sangre desaturada cruza de dere­
En la atresia pulmonar con tabique interventricular íntegro, los velos val­ cha a izquierda a través del agujero oval y alcanza la aurícula izquierda,
vulares de la válvula pulmonar se encuentran completamente fusionados donde se mezcla con sangre plenamente saturada procedente de los
y forman una membrana, y el infundíbulo de salida del ventrículo derecho pulmones. La única fuente de flujo sanguíneo pulmonar es el conducto
es atrésico. Al no existir una CIV, no se produce ninguna salida de sangre arterial persistente. La saturación aórtica y pulmonar de oxígeno será
desde el ventrículo derecho. Cualquier cantidad de sangre que penetre en el idéntica (lo que define una cardiopatía con mezcla completa).

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2320  Parte XX  ◆  Sistema cardiovascular

la mayoría de los pacientes fallece en la primera semana de vida. La modificado (v. cap. 430.4), con lo cual se permite que la sangre se desvíe y
exploración física muestra cianosis intensa y dificultad respiratoria. El evite el ventrículo derecho hipoplásico hasta llegar a las arterias pulmonares
segundo ruido cardíaco, que representa sólo el cierre aórtico, es único directamente desde las venas cavas. Cuando existen estenosis coronarias
y fuerte. No se suelen escuchar soplos, pero a veces puede escucharse con perfusión coronaria retrógrada desde el ventrículo derecho a través de
un soplo sistólico o continuo secundario al flujo del conducto. Si la los sinusoides miocárdicos, el pronóstico es más reservado debido al mayor
insuficiencia tricuspídea es importante, puede auscultarse un soplo riesgo de arritmias, isquemia coronaria y muerte súbita. En estos pacientes
holosistólico áspero en el borde esternal inferior izquierdo. es de suma importancia no intentar abrir el infundíbulo de salida del ven­
trículo derecho, ya que el descenso de la presión en dicho ventrículo reducirá
DIAGNÓSTICO la perfusión coronaria, con la isquemia consiguiente. Estos niños suelen
El electrocardiograma muestra un eje QRS en el plano frontal entre 0 y tratarse con una derivación aortopulmonar, seguida del procedimiento de
+90°, y el grado de desviación del eje hacia la izquierda se relaciona con la Glenn y Fontan. En artículos recientes muestran buenos resultados con
gravedad de la hipoplasia del ventrículo derecho. Las ondas P altas y picudas este abordaje. Algunos de estos lactantes, y en especial aquéllos con atresia
indican aumento de tamaño de la aurícula derecha. Los voltajes del QRS total de la arteria coronaria proximal, se remiten para trasplante cardíaco.
son compatibles con hipertrofia o dominancia del ventrículo izquierdo; las
fuerzas correspondientes al ventrículo derecho se encuentran reducidas La bibliografía está disponible en Expert Consult.
de forma proporcional a la disminución del tamaño de la cavidad del ven­
trículo derecho. La mayoría de los pacientes con ventrículo derecho pequeño
muestra disminución de las fuerzas ventriculares derechas, pero en algunas 430.4 Atresia tricuspídea
ocasiones, pacientes con cavidades ventriculares derechas mayores y con Daniel Bernstein
paredes engrosadas tienen signos de hipertrofia ventricular derecha. La
radiografía de tórax muestra una disminución de la trama vascular pulmo­
nar, cuya magnitud depende del tamaño de las ramas de la arteria pulmonar FISIOPATOLOGÍA
y de la permeabilidad del conducto. A diferencia de los pacientes con atresia En la atresia tricuspídea no existe ninguna salida desde la aurícula derecha
pulmonar y tetralogía de Fallot, la presencia de ACAPP es inusual. hacia el ventrículo derecho; todo el retorno venoso sistémico abandona
El ecocardiograma bidimensional es útil para calcular las dimensiones del la aurícula derecha y accede al lado izquierdo del corazón por medio del
ventrículo derecho y el tamaño del anillo de la válvula tricúspide, que han agujero oval o, más a menudo, a través de una comunicación interauricular
demostrado tener un valor pronóstico. La ecocardiografía puede sugerir a asociada (fig. 430-7). La fisiología de la circulación y la presentación clínica
menudo la presencia de canales sinusoidales, pero no se puede usar para dependerán de la presencia de otros defectos cardíacos congénitos, y sobre
evaluar las estenosis coronarias. El cateterismo cardíaco es necesario para lle­ todo del hecho de que los grandes vasos guarden una relación normal o
var a cabo una evaluación completa. Las mediciones de la presión revelan muestren transposición (origen de la aorta desde el ventrículo derecho y de
hipertensión auricular y ventricular derecha. La ventriculografía muestra el la arteria pulmonar desde el izquierdo). En los pacientes con una relación
tamaño de la cavidad ventricular derecha, el infundíbulo de salida atrésico normal de los grandes vasos, la sangre del ventrículo izquierdo fluye hacia
del ventrículo derecho, el grado de insuficiencia tricuspídea y la presencia o la circulación sistémica a través de la aorta. La sangre suele fluir hacia el
ausencia de sinusoides intramiocárdicos que rellenan los vasos coronarios. La ventrículo derecho a través de una CIV (si el tabique interventricular
aortografía muestra el llenado de las arterias pulmonares a través del CAP y es está intacto, el ventrículo derecho se volverá completamente hipoplásico
útil para determinar el tamaño y el patrón de ramificación del lecho arterial y habrá atresia pulmonar [v. cap. 430.3]). El flujo sanguíneo pulmonar
pulmonar. El aortograma o, si fuera necesario, la angiografía coronaria selec­ (y, por tanto, el grado de cianosis) depende del tamaño de la CIV y de la
tiva se realizan para evaluar la presencia de estenosis proximal de las arterias presencia y gravedad de cualquier estenosis pulmonar asociada. El flujo
coronarias (circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho). sanguíneo pulmonar puede aumentar gracias a la presencia de un CAP
o ser totalmente dependiente de él. La porción de entrada del ventrículo
TRATAMIENTO derecho está siempre ausente en estos pacientes, y el tamaño de la porción
La infusión de prostaglandina E1 (0,01-0,20 mg/kg/min) suele ser eficaz de salida es variable. La presentación clínica de los pacientes con atresia
para mantener el conducto arterial abierto hasta la cirugía, lo que reduce tricuspídea y una relación normal de los grandes vasos dependerá del
la hipoxemia y la acidosis antes de la intervención. La elección del procedi­ grado de obstrucción pulmonar. Los pacientes con un grado de estenosis
miento quirúrgico depende de la dependencia de la circulación coronaria pulmonar, al menos moderado, se reconocen en los primeros días o sema­
del ventrículo derecho y del tamaño de dicha cavidad. En los pacientes con nas de vida por el descenso del flujo sanguíneo pulmonar y por la cianosis.
una hipoplasia de leve a moderada del ventrículo derecho sin sinusoides, Como alternativa, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser alto en los niños
o en aquéllos con sinusoides pero sin signos de estenosis coronaria, se con una CIV grande y una obstrucción mínima o nula del infundíbulo
realiza una valvulotomía pulmonar quirúrgica para mitigar la obstrucción de salida del ventrículo derecho; estos pacientes presentan cianosis leve,
del infundíbulo de salida. A menudo se amplía el infundíbulo de salida del signos de sobrecarga circulatoria pulmonar e insuficiencia cardíaca.
ventrículo derecho mediante un parche. Para conservar un flujo sanguíneo En los pacientes con atresia tricuspídea y transposición de grandes vasos,
pulmonar adecuado, puede practicarse una derivación aortopulmonar la sangre procedente del ventrículo izquierdo se dirige directamente hacia la
durante el mismo procedimiento. Un abordaje alternativo utiliza el cateteris­ arteria pulmonar, mientras que la sangre sistémica debe atravesar una CIV y el
mo intervencionista, en el que la válvula pulmonar imperforada se punciona ventrículo derecho para alcanzar finalmente la aorta. En ellos, el flujo sanguíneo
primero, con un alambre o con un catéter de ablación por radiofrecuencia, pulmonar suele aumentar de forma masiva y aparece insuficiencia cardíaca
y luego se realiza una valvuloplastia con globo. Si se realiza este proceso, el precoz. Si la CIV es restrictiva, el flujo sanguíneo aórtico puede verse com­
músculo ventricular derecho puede tardar días o semanas en involucionar lo prometido. En este contexto no es inusual la presencia de coartación de aorta.
suficiente para que el paciente pueda destetarse de la infusión de prostaglan­
dina y muchos de ellos seguirán necesitando una intervención quirúrgica. El MANIFESTACIONES CLÍNICAS
propósito de la cirugía o del cateterismo intervencionista es favorecer el cre­ Suele ser evidente cierto grado de cianosis desde el nacimiento y su
cimiento de la cavidad ventricular derecha al permitir un determinado flujo intensidad depende del grado de limitación al flujo sanguíneo pulmonar
anterógrado a través de la válvula pulmonar, mientras se utiliza la derivación (como ya se ha señalado anteriormente). Puede percibirse un impulso
para asegurar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado. Más tarde, si el anillo apical del ventrículo izquierdo llamativo, al contrario de lo que ocurre en
de la válvula tricúspide y la cavidad ventricular derecha crecen hasta alcanzar la mayoría del resto de cardiopatías cianóticas, en las que suele existir un
un tamaño adecuado, se desmonta la derivación y puede cerrarse cualquier aumento del impulso del ventrículo derecho. La mayoría de los pacientes
derivación auricular restante. Si la cámara ventricular derecha continúa presenta soplos holosistólicos audibles a lo largo del borde esternal
siendo demasiado pequeña como para funcionar como ventrículo pulmonar, izquierdo; el segundo ruido suele ser único. Los pulsos en las extre­
el paciente se tratará como si tuviera una circulación con ventrículo único, midades inferiores pueden ser débiles o estar ausentes en presencia de
con un procedimiento de Glenn seguido de un procedimiento de Fontan transposición con coartación de aorta. Los pacientes con atresia tricus­

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