ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN CUSHING SINDROM

Oleh :

KELOMPOK IV

ANIS ROYIATUL HUSNA

DWI SETYORINI
MARDIATUN
MARIA ANITA YUSIANA
MIRATA
MOCH. SUDJARWADI
M. RIYADH
NORMA RISNASARI
NI NYOMAN ELFI YUNI
NI LUH PUTU INCA B
PUSARA SANTI

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPEREWATAN

FAKULTAS KEDOTERAN UNIVERSITAS AIRLANGGA
SURABAYA
2004
 ASUHAN KEPERAWATAN
ANAK DENGAN CUSHING SINDROM

TINJAUAN TEORI CUSHING SINDROM

PENGERTIAN
Harvey Cushing padea tahun 1932 menggambarkan suatu
keadaan yang disebabkan oleh adenoma sel-sel basofil hipofisis.
Keadaan ini disebut “penyakit cushing”.

ETIOLOGI
Sindroma cushing dapat disebabkan oleh :
1. Meningginya kadar ACTH. Tidak selalul karena adenoma sel
basofil hipofisis.
2. Meningginya kadar ATCH karena adanya tumor di luar
hipofisis, misalnya tumor paru, pankreas yang mengeluarkan
“ACTH like substance”.
3. Neoplasma adrenal yaitu adenoma dan karsinoma.
4. Iatrogenik.

MANIFESTASI KLINIS :
Dapat digolongkan menurut faal hormon korteksadrenal
yaitu : cortisol, 17 ketosteroid, aldosteron dan estrogen.
1. Gejala hipersekresi kortisol (hiperkortisisme) yaitu :
a. Obesitas yang sentrifetal dan “moon face”.
b. Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie
dan ekimosis.
c. Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.
d. Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur
kompresi dan kifosis.
e. Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.
 f. Diabetes melitus.
g. Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia.
2. Gejala hipersekresi 17 ketosteroid :
a. Hirsutisme.
b. Suara dalam.
c. Timbul akne.
d. Amenore atau impotensi.
e. Pembesaran klitoris.
f. Otot-otot bertambah (maskulinisasi)
3. Gejala hipersekresi aldosteron.
a. Hipertensi.
b. Hipokalemia.
c. Hipernatremia.
d. Diabetes insipidus nefrogenik.
e. Edem (jarang)
f. Volume plasma bertambah
Bila gejala ini yang menyolok, terutama 2 gejala pertama,
disebut penyakit Conn atau hiperaldosteronisme primer.
4. Gejala hipersekresi estrogen (jarang)
Pada sindrom cushing yang paling karakteristik adalah gejala
hipersekresi kortisol, kadang-kadang bercampur gejala-gejala
lain. Umumnya mulainya penyakit ini tidak jelas diketahui,
gejala pertama ialah penambahan berat badan. Sering
disertai gejala psikis sampai psikosis.
Penyakit ini hilang timbul, kemudian terjadi kelemahan,
mudah infeksi, timbul ulkus peptikum dan mungkin fraktur
vertebra. Kematian disebabkan oleh kelemahan umum,
Penyakit serebrovaskuler (CVD) dan jarang-jarang oleh koma
diabetikum.

PATOFISIOLOGI
 Sindrom cushing dapat disebabkan oleh beberapa
mekanisme, yang mencakup tumor kelenjar hipofisis yang
menghasilkan ACTH dan menstimulasi korteks adrenal untuk
menigkatkan sekresi hormonnya meskipun hormon tersebut
telah diproduksi dengan jumlah yang adekuat. Penyakit ini terjadi
akibat patologi kelenjar hipofisis dimana lup umpan balik negatif
mengalami kegagalan dan hipofisis terus mensekresi ACTH
dalam mengahadapi kortisol plasma yang tinggi ; efek pada
metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak pada keduanya
adalah karena pemajanan lama pada tingkat hormon
glukokortikoid yang tinggi. Hiperplasia primer kelenjar adrenal
dalam keadaan tanpa adanya tumor hipofisis jarang terjadi.
Pemberian kostikosteroid atau ACTH dapat pula menimbulkan
sindrom cushing. Penyebab lain sindrom cushing yang jarang
dijumpai adalah produksi ektopik ACTH oleh malignitas,
karsinoma bronkogenik merupakan tipe malignitas yang paling
sering ditemukan. Tanpa tergantung dari penyebabnya,
mekanisme umpan balik normal untuk mengendalikan fungsi
korteks adrenal menjadi tidak efektif dan pola sekresi diurnal
kortisol yang normal akan menghilang. Tanda dan gejala cushing
sindrom terutam terjadi sebagai akibat dari sekresi glukokortikoid
dan androgen yang berlebihan, meskipun sekresi
mineralokortikoid juga dapat terpengaruh.

DIAGNOSIS
Diagnosis klinis dapat dibuat bila terdapat tiga atau lebih dari
tanda-tanda dibawah ini :
1. Kelelahan yang hebat dan otot-otot yang kecil
2. Obesitas sentripetal dan penghentian pertumbuhan.
3. Strie yang kemerah-merahan.
4. Ekhimosis tanpa kelainan trombosit.
5. Hipertensi.
6. Osteoporosis.
7. Diabetes melitus.

PEMERIKSAAN LABORATORIK
1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati
limfositofeni, jumlah netrofil antara 10.000 – 25.000/mm 3.
eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi (Dm terjadi pada 10 % kasus)
dan hipokalemia.
2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik.
Pemeriksaan kadar kortisol dan “overnight dexamethasone
suppression test” yaitu memberikan 1 mg dexametason pada
jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar kortisol
plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan
17 hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil
metabolisme kortisol), 17 ketosteroid dalam urin 24 jam.
3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau
karsinoma :
a. “Urinary deksametasone suppression test”. Ukur
kadar 17 hidroxi kostikosteroid dalam urin 24 jam,
kemudian diberikan dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2
hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi kortikosteroid bila tidak
ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada kelainan.
Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar
17 hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-
kelainan adrenal itu berupa hiperplasi, bila tidak ada
supresi kemungkinan adenoma atau karsinoma.
b. “Short oral metyrapone test”. Metirapone
menghambat pembentukan kortisol sampai pada 17
hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar 17 hidroxi
kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan
 karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17
hidroxikortikosteroid dalam urine.
c. Pengukuran kadar ACTH plasma.
d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati
kenaikan kadar sampai 2 – 3 kali, pada kasinoma tidak ada
kenaikan.

PENATALAKSANAAN
Sesuai pada penyebabnya. Penyakit Cusing dapat dilakukan
iradiasi dari hipofise, kombinasi iradiasi dengan unilateral
adrenalektomi. Pada adenoma basofil yang menimbulkan gejala
penionggian tekanan intra kranial dan tidak berhasil dengan
radiotherafi, dilakukan ekstirpasi. Pada kasus berat dimana
iradiasi hipofise tidak memberi hasil, dilakukan adrenalektomi
bilateral, kemudian substitusi dengan hidrokortison, kortison atau
fludrokortison. Bila disebabkan oleh adenoma atau karsinoma
adrenal, dilakukan operasi kemudian terapi substitusi.

ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
Anamnesa :
a. Identitas
b. Keluhan utama
c. Riwayat penyakit sekarang
d. Riwayat penyakit dahulu
e. Riwayat Kesehatan Keluarga
f. Imunisasi
g. Pertumbuhan dan Perkembangan
Pemeriksaan Fisik :
a. Neurologis :
b. Muskuluskeletal
c. Kardivaskular
d. Gastrointestinal
e. Ginjal
f. Metabolisme
g. Integumen
h. Seksual/reproduksi