Asuhan keperawatan hirschprung

Penyakit hirschprung adalah suatu gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik
dengan karakteristik tidak adanya sel-sel ganglion (tidak adanya pleksus mienterik) pada
bagian distal kolon dan kolon tidak bisa mengembang dengan memberikan manifestasi
perubahan struktur dari kolon (Lee, 2008). Pada kondisi klinik penyakit hirschprung lebih
dikenal dengan megakolon kongenital.
Pada tahun 1886, harold hirschprung pertama kali mendeskripsikan penyakit
Hirschprung sebagai penyebab konstipasi pada awal masa bayi (whitehouse, 1948). Di
Amerika srikat, penyakit hirschprung terjadi pada sekitar 1 per 5.000 kelahiran hidup.
Hampir semua anak dngan penyakit hirschprung didiagnosis selama 2 tahun pertama
kehidupan. Sekitar satu setengah anak-anak yang terkena penyakit hirschprung didiagnosis
seblum mereka berumur 1 tahun.
Etiologi dan Patogensis
Penyebab tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetik (Amiel, 2001).
Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada
penyakit hirschprung familiar (Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan dengan pnyakit
hirschprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari faktor gen, reseptor gen
endothelin-B dan gen endothelin-3 (machens, 2008). Penyakit Hirschprung juga terkait
dengan Down Syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit hirschprung juga
memiliki trisomi 21 (Roger, 2001).
Patofisiologi
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan disepanjang usus
karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut
gerakan peristaltik). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang
disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschprung,
ganglion/pleksus yang memerintahkan gerakan peristaltik tidak ada, biasanya hanya
sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak
dapat mendorongbahan-bahan yang di cerna sehingga terjadi penyumbatan.
Dengan kondisi tidak adanya ganglion, maka akan memberikan manifestasi gangguan
atau tidak adanya peristalsis sehingga akan terjadi tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain
itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi secara optimal, kondisi ini dapat mencegah
keluarnya feses secara normal. Isi usus kemudian terdorong ke segmen aganglionik dan
terjadi akumulasi feses didaerah tersebut shingga memberikan manifestasi dilatasi usus pada
bagian proksimal.
Pengkajian
Pengkajian penyakit hirschprung terdiri atas pengkajian anamnsis, pemeriksaan fisik,
dan evaluasi diagnostik. Pada anamnesis, keluhan utama yang lazim ditemukan pada anak
adalah nyeri abdomen. Keluhan orang tua pada bayinya dapat berupa muntah-muntah.
Keluhan gastrointestinal lain yang menarik, seperti distensi abdominal, mual, muntah,dan
nyeri kolik abdomen.
Pengkajian riwayat penyakit hirschprung, keluhan orang tua pada bayi dengan tidak
adanya evakuasi mekonium dalam 24-48 jam pertama setelah lahir diikuti obstruksi
konstipasi, muntah, dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi slama beberapa minggu
atau bulan yang diikuti dengan obstruksi akut.
Pada anak, selain tanda pada bayi anak akan reweldan keluhan nyeri pada abdominal.
Keluhan lainnya berupa konstipasi atau diare berulang pada kondisi kronis, orang tua sering
mengeluh anak mengalami gangguan prtumbuhan dan perkembangan. Anak mungkin
didapatkan mengalami kekurangan kalori protein. Kondisi gizi buruk ini merupakan hasil dari
anak karena selalu merasa kenyang, perut tidak nyaman, dan distensi terkait dengan
konstipasi kronis. Dengan berlanjutnya proses penyakit, maka akan terjadi enterokolitis.
Kondisi enterokolitis dapat brlanjutnya proses penyakit, maka akan terjadi enterokolitis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipat paha, dan rektum akan
didapatkan:
Inspeksi : tanda khas didapatkan adanya distensi abdominal. Pemeriksaan rektum dan
feses akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.
Auskultasi : pada feses awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan
hilangnya bising usus
Perkusi : timpani akibat abdominal mengalami kembung
Palpasi : teraba dilatasi kolon pada abdominal
Pengkajian penatalaksanaan medis
Konservatif
Intervensi agresif pada fase awal terdiri atas resusitasi cairan dan elektrolit, dekompresi
usus, administrasi analgesia dan antimuntah sesuai klinis, antibiotik spektrum luas, serta konsultasi
bdah awal.
Pembedahan
Pilihan operasi bervariasi tergantung pada usia pasien, status mental, kemampuan untuk
melakukan aktivitas hidup sehari-hari, panjang segmen aganglionik, derajat dilatasi kolon, dan
kehadiran enterokolitis. Pilihan bedah kolostomi termasuk pada tingkat usus normal, irigasi rektal
diikuti oleh reseksi usus dan prosedur kolostomi.
Diagnosis keperawatan
 risiko injuri b.d pasca prosedur bedah, iskema, nekrosis dinding intestinal sekunder dar kondisi
obstruksi usus
 nyeri b.d distensi abdomen, iritasi intestinal, respons pembedahan
 resiko ketidak seimbangan cairan tubuh b.d keluar cairan tubuh dari muntah, ketidak simbangan
absorpsi air oleh intestinal
 aktual resiko tinggi syok hipovolemik b.d penurunan volume darah, sekunder dari gangguan
absorpsi saluranintestinal, muntah-muntah
 aktual risiko tinggi ketidak seimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake makanan
yang kurang adekuat
 risiko tinggi infeksi b.d adanya port de entree lula pascabedah
 konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder obstruksi mekanik
 pemenuhan informasi b.d adanya kolostom, evaluasi diagnostik, rencana pembedahan, dan
rencana perawatan rumah
 risiko gangguan tumbuh kembang b.d perubahan kondisi psikososial anak selama dirawat
sekunder dari kondisi sakit
 kecemasan b.d prognosis pnyakit, misinterpretasi informasi, rencana pembedahan
Rencana keperawatan
Rencana keperawatan disusun sesuai dengan tingkat tolerans individu. Pada pasien penyakit
hirschprung, intervensi masalah keperawatan aktual/risiko tinggi hipovolmik dapat disesuaikan
dengan masalah yang sama pada asuhan keperawatan pasien gastroenteritis. Untuk intervensi
risiko tinggi infeksi, kecemasan, dan pemenuhan informasi pascakolostomi dapat disesuaikan pada
intrvensi masalah pasien divertikulitas. Untuk intervensi maslah keperawatan konstipasi dan ketidak
seimbangan nutrisi dapat disesuaikan pada intervensi ileus. Untuk intervensi nyeri dan risiko ketidak
seimbangan cairan dan elektrolit dapat disesuaikan pada intervensi obstruksi usus kecil. Untuk
intervnsi risiko gangguan tumbuh kembang dapat disesuaikan pada pasien dengan intususepsi.
Risiko injuri b.d pascaprosedur pembedahan
Tujuan: dalam waktu 2x24 jam pascaintervensi reseksi kolon pasien tidak mengalami injuri.
Kriteria evaluasi:
 TTV dalam batas normal
 Kondisi kardiorespirasi normal
 Tidak terjadi infeksi pada insisi
intervensi Rasional
Kaji faktor-faktor yang meningkatkan risiko injuri Pasca bedah terdapat resiko rekuren dari hernia
umbilikalis akibat peningkatan tekanan
intraabdomen
Monitor tanda dan gejala perforasi atau Perawat mengantisipasi risiko terjadinya
peritonitis perforasi atau peritonitis. Tanda dan gejala yang
penting adalah anak rewl tiba-tiba dan tidak bisa
dibujuk untuk diam oleh orang tua dan tidak bisa
dibujuk untuk diam oleh orang tua atau perawat
.adanya pengeluaran pada anus berupa cairan
feses bercampur darah merupakan tanda klinik
penting bahwa telah terjadi perforasi. Semua
perubahan yang terjadi dokumentasi oleh
perawat dan laporkan pada dokter.
Risiko injuri b.d pascaprosedur pembedahan
 Intervensi
Lakukan pemasangan ulang nasigastrik
Monitor adanya komplikasi pasca bedah
Pertahankan status hemodinamik yang optimal
Bantu ambulasi dini
Hadirkan orang terdekat
Kolaborasi untuk pemberian antibiotik pasca
bedah
Rasional
Tujuan pemasangan selang nasogatrik adalah
intervensi dekompresi akibat respons dilatasi
dari kolon dan obstruksi dari kolon aganglionik.
Apabila tindakan dekompresi ini optimal, maka
akan menurunkan distensi abdominal pada
pasien penyakit hirschprung.
Perawat memonitor adanya komplikasi
pascabedah seperti mencret atau inkontinesia
fekal, kebocoran anastomosis, formasi striktur,
obstruksi usus, dan enterokolitis. Secara umum
kondisi optimal, namun pada anak-anak ddengan
sindrom down terdapat penurunan kemampuan.
Pasieen akan mendapat cairan intravena sebagai
pemeliharaan status hemodinamik
Pasien di bantu turun dari tempat tidur pada hari
pertama pascaoperatif dan didorong untuk mulai
berpartisipasi dalam ambulasi dini.
Pada psien anak orang terdkat dapat
memengaruhi penurunan respons nyeri. Orang
terdekat bisa merupakan orang tua kandung,
babysister, atau nenknya
Antibiotik menurunkan risiko infeksi yang akan
menimbulkan reaksi inflamasi lokal dan dapat
memperlama proses penyembuhan
pascafunduplikasi lambung.

Pemenuhan informasi b.d adanya rencana pembedahan, perencanaan pasin pulang

Tujuan : Dalam waktu 1x24 jam informasi kesehatan terpenuhi
Kriteria evaluasi:
 Pasien dan keluarga jadwal pembedahan
 Pasien dan keluarga kooperatif pada setiap intervensi keperawatan, serta secara subjektif
menyatakan bersedia dan termotivasi untuk melakukan aturan atau prosedur prabedah yang
telah dijelaskan
 Pasien dan keluarga mengungkapkan alasan pada setiap intruksi dan latihan preoperatif
 Secara subjektif pasien menyatakan rasa nyaman dan relaksasi emosional
 Pasien mampu menghindarkan cedera selama periode perioperatif
Intervesi Rasional
Kaji tingkat pengetahuan pasien tentang Bila pasien mendapat intervensi konservatif,
intervensi konservatif, intervensi bedah, dan peran perawat adalah memberikan informasi
program perawat rumah yang sesuai dengan kebutuhan individu
Apabila pasien mendapatkan keputusan
pembedahan atas kondisi pnyakitnya, maka
persiapan prabedah sama seperti persiapan
pembedahan abdomen lainnya.
Intervensi konservatif. Keluarga terdekat dengan pasien perlu dilibatkan
 Cari sumber yang meningkatkan penerimaan dalam pemenuhan informasi untuk menurunkan
informasi risiko misinterpretasi terhadap informasi yang
 Kaji kondisi komplikasi enterokolitis diberikan.
 Beritahu pada keluarga mengenai intervensi Sebelum intervensi bedah pada pasien dengan
 teknik dekompresi dan irigasi rektal
Intervensi pasieen dengan pembedahan
 Beritahu persiapan pembedahan (persiapan
pada orang dewasa sama seperti persiapan
prabedah abdominal lainnya)
 Libatkan keluarga dalam memprsiapkan anak Biasanya anak tidak boleh makan atau minum
pada tahap praoperasi
Jelaskan tentang prosdur pembedahan
Pemenuhan informasi b.d adanya rencana pembedahan, perencanaan pasien pulang
intervensi
Beritahu pasien dan keluarga kapan pasien
sudah bisa di kunjungi
Berikan informasi pada pasin dan keluarga yang Keterlibatan pasien dan keluarga dalam
akan menjalani perawatan rumah, meliputi.
 Ajarkan cara merawat stoma
 Ajarkan cara membuat kantung dan
memasang kantung drainase
 Anjurkan mrngkonsumsi diet tinggi serat
penyakit Hirschprung, dilakukan pengkajian
untuk memastikan perawatan yang memadai
dekompresi usus dan bahwa tanda-tanda atau
gejala enterokolitis tidak berkembang.
Maksud dan tujuan pemberian teknik
dekompresi dan irigasi rektal perlu disampaikan
pada keluarga yaitu terapi ini membantu
mengurangi pelebaran kolon dalam persiapan
untuk operasi.
Tujuan persiapan prabedah dilakukan untuk
efisiensi dan efektivitas pada fase intraoperatif.
Hernia umbilikus biasanya dilakukan perbaikan
dibawah anastesi umum.
selama sekitar enam jam sebelumnya.
Penting bgai perawat untuk menanyakan adanya
alergi atau jika ada riwayat maslah pendarahan
dalam keluarga.
Perawat mendukung keluarga dalam
pnandatanganan formulir persetujuan sebelum
oprasi.
Operasi biasanya membutuhkan waktu 40-60
menit. Tujuan dari operasi kolostomi adalah
untuk membuat anus buatan pada dinding
abdominal secara sementara, dan apabila
toleransi anak membaik, maka akan
dikembalikan ke tempat semula.
rasional
Pasien atau orang tua akan mendapat manfaat
bila mengetahui kapan kluarga dan temannya
dapat berkunjung setelah pembedahan
melakukan perawatan rumah pascabedah dapat
menurunkan risiko komplikasi dan dapat
meningkatkan kemandirian dalam melakukan
masalah yang sedang dihadapi
Pasien dianjurkan melindungi kulit peristoma
dengan sering mencuci area tersebut
menggunakan sabun ringan, memberikan barier
kulit protektif dan sekitar stoma, dan
mengamankan dengan melekatkan kantung
drainase. Bedak nistatin dapat ditebarkan sedikit
pada kulit peristoma.
Stoma di ukur untuk menentukan ukuran
kantung yang tepat. Pada kondisi klinik banyak
bungkus es panjang yang dapat digunakan untuk
kantung stoma. Untuk membuat bundaran cincin
penahan perawat memodifikasi bekas selang
infus, sedangkan untuk mengikat bias
 memodifikasi kasa gulung.

Diet tinggi serat dapat meningkatkan pasase

feses sehingga konstipasi feses lembek padat
berbentuk dan mudah, serta tidak menstimulasi
apabila melewati lumen intestinal pasca bedah.

Evaluasi
Hasil yang diharapkan setelah dilakukan tindakan keperawatan adalah sebagai berikut.
1) Pasien tidak mengalami injuri
2) Pemenuhan informasi optimal
3) Orang tua memahami dan trmotivasi untuk ikut serta dalam mencegah ganguan tumbuh
kembang anak
4) Kondisi cairan tubuh optimal
5) Tidak terjadi syok hipovolemik selama asuhan keperawatan
6) Asupan nutrisi optimal
7) Nyeri terkontrol atau teradaptasi
8) Tidak mengalami infeksi luka pascabedah
9) Kondisi konstipasi dapat menurun
10) Tingkat kecemasan pasien atau orang tua menurun

Respon keluarga dan Predisposisi genetik gangguan perkembangan s

psikologis pada bayi atau anak dari sistem saraf enterik dengan tidak adanya
terhadap hospitalisasi sel-sel ganglion pada bagian distal kolon

Dampak hospitalisasi
Ketidak mampuan pengembangan dan
perubahan peran keluarga
pengempisan pada area agang lionik
akibat perubahan family
center gangguan proses
bermain gangguan tumbuh Penyakit Hirschprung
kembang

Absorpsi air Respon psikologis Obstruksi Respon lokal Gangguan

tidak normal pasien atau orang kolon distal saraf gastrointestina
tua misinterpretasi teerhadap l
Penurunan perawatan dan konstipasi iskemia Mual, muntah,
intake cairan pengobatan kembung,
Distensi anoreksia
Obstruksi abdomen
Resiko ketidak Kecemasan
kolon
seimbangan pemenuhan Intake tidak
proksimal nyeri
cairan informasi adekuat
Itervensi kehilangan
Penurunan Kongesti cairan dan
pembedahan
volume cairan edema dinding elektrolit
usus
Pascaoprasi
Risiko tinggi Ketidakseimba
syok Iskemia
Port de ntree luka ngan nutrisi
Kerusakan nekrosis