Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
A. PENDAHULUAN
Kasus bibir sumbing dan celah langit-langit merupakan cacat bawaan yang masih menjadi
masalah di tengah masyarakat. Antara Februari - Mei 1992, IKABI cabang Padang mengadakan
pengabdian masyarakat di dua Kabupaten 50 Kota dan Solok berbentuk operasi bibir sumbing
secara gratis. Dilakukan penelitian pada 126 penderita yang dilakukan operasi. Hardjowasito
dengan kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember 1987
melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun
dewasa di antara 3 juta penduduk.
Pada dasarnya kelainan bawaan dapat terjadi pada mulut, yang biasa disebut
labiopalatoskisis. Kelainan ini diduga terjadi akibat infeksi virus yang diderita ibu pada kehamilan
trimester 1. jika hanya terjadi sumbing pada bibir, bayi tidak akan mengalami banyak gangguan
karena masih dapat diberi minum dengan dot biasa. Bayi dapat mengisap dot dengan baik asal
dotnya diletakan dibagian bibir yang tidak sumbing.
Kelainan bibir ini dapat segera diperbaiki dengan pembedahan. Bila sumbing mencakup
pula palatum mole atau palatum durum, bayi akan mengalami kesukaran minum, walaupun bayi
dapat menghisap naun bahaya terdesak mengancam. Bayi dengan kelainan bawaan ini akan
mengalami gangguan pertumbuhan karena sering menderita infeksi saluran pernafasan akibat
aspirasi.keadaan umu yang kurang baik juga akan menunda tindakan untuk meperbaiki kelainan
tersebut.
BAB II
PEMBAHASAN
A. Pengertian
Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau
penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir,
rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat
kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi.
Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah
pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian
bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke
hidung.
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi
untuk menyatu karena perkembangan embriotik.
Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau
sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana bibir
atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
B. Klasifikasi
Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal
salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum,
serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa
bagian berikut :
1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen
insisivum.
2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.
3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder
dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan
belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.
Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :
a. Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat
Celah di bibir ( labioskizis )
Celah di gusi ( gnatoskizis )
Celah di langit ( palatoskizis )
Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (
labiopalatoskizis)
C. Etiologi
Umumnya kelainan kongenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui dengan
jelas. Selain itu dikenal dengan beberapa syndrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing
bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut kelompok syndrom clefts dan kelompok
sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.
Beberapa cindromik clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit
13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akobat toksisitas
selama kehamilan (kecanduan alkohol), terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan
pada syndrom pierrerobin, penyebab non sindromik clefts dafat bersifat multifaktorial seperti
masalah genetik dan pengaruh lingkungan.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara
lain , yaitu :
1. Herediter
a) Mutasi gen
Ditemukan sejumlah sindroma atau gejala menurut hukum Mendel secara otosomal,
dominant, resesif dan X-Linked. Pada otosomal dominan, orang tua yang mempunyai kelainan ini
menghasilkan anak dengan kelainan yang sama. Pada otosomal resesif adalah kedua orang tua
normal tetapi sebagai pembawa gen abnormal. X-Linked adalah wanita dengan gen abnormal tidak
menunjukan tanda-tanda kelainan sedangkan pada pria dengan gen abnormal menunjukan kelainan
ini.
b) Kelainan Kromosom
Celah bibir terjadi sebagai suatu expresi bermacam-macam sindroma akibat penyimpangan
dari kromosom, misalnya Trisomi 13 (patau), Trisomi 15, Trisomi 18 (edwars) dan Trisomi 21.
2. Faktor lingkungan
a) Faktor usia ibu
Dengan bertambahnya usia ibu waktu hamil daya pembentukan embrio pun akan menurun.
Dengan bertambahnya usia ibu sewaktu hamil, maka bertambah pula resiko dari
ketidaksempurnaan pembelahan meiosis yang akan menyebabkan bayi dengan kehamilan trisomi.
Wanita dilahirkan dengan kira-kira 400.000 gamet dan tidak memproduksi gamet-gamet baru
selama hidupnya. Jika seorang wanita umur 35 tahun maka sel-sel telurnya juga berusia 35 tahun.
Resiko mengandung anak dengan cacat bawaan bertambah besar sesuai dengan bertambahnya usia
ibu.
b) Obat-obatan
Obat yang digunakan selama kehamilan terutama untuk mengobati penyakit ibu, tetapi
hampir janin yang tumbuh akan menjadi penerima obat. Penggunaan asetosal atau aspirin sebagai
obat analgetik pada masa kehamilan trimeseter pertama dapat menyebabkan terjadinya celah bibir.
Beberapa obat yang tidak boleh dikonsumsi selama hamil yaitu rifampisin, fenasetin, sulfonamide,
aminoglikosid, indometasin, asam flufetamat, ibuprofen dan penisilamin, diazepam,
kortikosteroid. Beberapa obat antihistamin yang digunakan sebagai antiemetik selama kehamilan
dapat menyebabkan terjadinya celah langit-langit.
c) Nutrisi
Contohnya defisiensi Zn, B6, Vitamin C, kekurangan asam folat pada waktu hamil.
Insidensi kasus celah bibir dan celah langit-langit lebih tinggi pada masyarakat golongan
ekonomi kebawah penyebabnya diduga adalah kekurangan nutrisi.
d) Daya pembentukan embrio menurun
Celah bibir sering ditemukan pada anak-anak yang dilahirkan oleh ibu yang mempunyai
jumlah anak yang banyak.
e) Penyakit infeksi
Contohnya seperti infeksi rubella, sifilis, toxoplasmosis dan klamidia dapat
menyebabkan terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis.
f) Radiasi
Efek teratogenik sinar pengion jelas bahwa merupakan salah satu faktor lingkungan
dimana dapat menyebabkan efek genetik yang nantinya bisa menimbulkan mutasi gen. Mutasi
gen adalah faktor herediter.
g) Stress Emosional
Korteks adrenal menghasilkan hidrokortison yang berlebih. Pada binatang percobaan telah
terbukti bahwa pemberian hidrokortison yang meningkat pada keadaan hamil menyebabkan
labioskizis dan labipaltoskizis.
h) Trauma
Celah bibir bukan hanya menyebabkan gangguan estetika wajah, tetapi juga dapat
menyebabkan kesukaran dalam berbicara, menelan, pendengaran dan gangguan psikologis
penderita beserta orang tuanya. Permasalahan terutama terletak pada pemberian minum,
pengawasan gizi dan infeksi. Salah satu penyebab trauma adalah kecelakaan atau benturan
pada saat hamil minggu kelima. Bila terdapat gangguan pada waktu pertumbuhan dan
perkembangan wajah serta mulut embrio, akan timbul kelainan bawaan. Salah satunya adalah
celah bibir dan langit-langit. Kelainan wajah ini terjadi karena ada gangguan pada
organogenesis antara minggu keempat sampai minggu kedelapan masa embrio.
D. Patofisiologi
Fusi palatum sekunder (palatum durum dan mole) terjadi kemudian dalam proses
perkembangan, yaitu pada kehamilan antara minggu ketujuh dan keduabelas. Lalam proses
migrasi ke posisi horisontal, palatum tersebut dipisahkan oleh lidah untuk waktu yang singkat. Jika
terjadi kelambatan dalam migrasi atau pemindahan ini, jika atau lidah tidak berhasil turun dalam
waktu yang cukup singkat,bagian lain proses perkembangan tersebut akan terus berlanjut namun
palatum tidak pernah menyatu. Kelainan sumbing selain mengenai bibir juga bisa mengenai langit-
langit. Berbeda pada kelainan bibir yang terlihat jelas secara estetik, kelainan sumbing langit-
langit lebih berefek kepada fungsi mulut seperti menelan, makan, minum, dan bicara.
Pada kondisi normal, langit-langit menutup rongga antara mulut dan hidung. Pada bayi
yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.
Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap,
keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang dan jelas berefek
terhadap pertumbuhan dan perkembangannya selain juga mudah terkena infeksi saluran nafas atas
karena terbukanya palatum tidak ada batas antara hidung dan mulut, bahkan infeksi bisa menyebar
sampai ke telinga.
F. Komplikasi
a. Gangguan bicara
b. Terjadinya atitis media
c. Aspirasi
d. Distress pernafasan
e. Resiko infeksi saluran nafas
f. Pertumbuhan dan perkembangan terhambat
g. Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh atitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba
eustachius.
h. Masalah gigi
i. Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh
j. Kesulitan makan
G. Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukansetelah
bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran
napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukanoperasi bibir sumbing
dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10
g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukositminimal 10.000/ui.
1) Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan
bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan
payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk
mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi,
karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
2.Pengobatan
a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya.
Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi
tersebut bervariasi.
b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu
umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui .
c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin
(15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk
cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah
alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri
celah supaya normal.
d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka
mendeteksi selesai.
e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar.
Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi
menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk
pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat
mempengaruhi pola bicara secara permanen.
c. Muskuloskeletal
▬ Gagal bertumbuh
d. Gastrointestinal
▬ Kesulitan pemberian makan
e. Psikososial
▬ Gangguan ikatan antara orang tua-bayi
▬ Gangguan citra tubuh
2. DIAGNOSA KEPERWATAN
a. Prabedah
1) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan gangguan dalam
pemberian makan
2) Risiko infeksi yang berhubungan dengan kelainan
3) Risiko perubahan peran orang tua yang berhubungan dengan stres akibat hospitalisasi
4) Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan
b. Post-bedah
1) Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia, edema pascaoperasi,
serta produksi lendir yang berlebihan
2) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan teknik pemberian
makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi
3) Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan insisi bedah
4) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan
5) Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan di rumah
1. INTERVENSI
Pra-Bedah
No Tujuan dan Kriteria Intervensi Rasional
Dx hasil
1 Setelah diberikan · Tempatkan dot botol di · Meletakkan dot botol
asuhan keperawatan dalam mulut bayi, pada sisi dengan cara ini dapat
selama ...x24 jam berlawanan dari celah, ke menstimulasi tindakan ”
diharapkan berat arah belakang lidah. stripping” bayi (menekan dot
badan seimbang botol melawan lidah dan atap
dengan kriteria hasil : mulut untuk mengeluarkan susu).
· Bayi · Posisikan bayi tegak atau · Posisi ini mencegah
mempertahankan semi-Fowler, namun tetap tersedak dan regurgitasi per
status nutrisi yang rileks selama pemberian nasal.
ditandai oleh kenaikan makan.
berat badan bulanan · Sendawakan bayi setelah
bayi ke dalam gaya · Anjurkan orang tua keluarga untuk kedatangan bayi
hidup normal mereka. untuk mempersiapkan memungkinkan mereka
anggota keluarga, termasuk beradaptasi dengan penampilan
saudara kandung dan kerabat bayinya, dan memungkinkan
lain, untuk menyambut orang tua berfokus pada
kehadiran bayi di rumah. kebutuhan bayi yang mendesak.
Nasihatkan mereka untuk
menjelaskan ke seluruh
anggota keluarga, tentang
penampilan bayi dengan
menggunakan istilah
sederhana, memperlihatkan
kepada mereka gambar, dan
meminta mereka
mengunjungi bayi di rumah
sakit.
· Orang tua perlu memiliki
· Anjurkan orang tua
pemikiran bahwa bayi mereka
untuk memperlakukan bayi
merupakan individu yang normal,
layaknya anggota keluarga
yang menderita celah bibir bukan
yang normal, dan
sebagai individu yang sedang
menjadwalkan kegiatan
sakit sehingga dapat memberi
perawatan mereka ke dalam
perawatan di rumah yang
rutinitas sehari-hari.
adekuat, dan menjaga kebutuhan
keluarga.
· Meminta bantuan orang
· Anjurkan orang tua lain dalam perawatan bayi dan
untuk meminta bantuan dari pemberian makan dapat memberi
anggota keluarga yang lain orang tua kesempatan
atau dari teman saat beristirahat, serta berfokus pada
memberi makan dan kebutuhan mereka sendiri.
perawatan bayi. · Kelompok pendukung
memberi kesempatan pada orang
· Rujuk orang tua ke tua untuk berbagi perasaan dan
kelompok pendukung yang pengalaman dengan orang tua
tepat serta pusat kraniofasial, lain, yang juga memiliki situasi
jika ada. sama, dapat mengurangi
kecemasan dan meningkatkan
keterampilan koping serta
keterampilan penyelesaian
masalah. Pusat kraniofasial
memiliki pangalaman dalam
memberi perawatan bagi anak-
anak dengan celah bibir.
4 Setelah diberikan · Kaji pemahaman orang · Pengkajian ini merupakan
asuhan keperawatan tua tentang kelainan anak dasar untuk penyuluhan.
selama ...x24 jam dan kebutuhan pembedahan.
diharapkan tidak · Jelaskan kepada orang
adanya ansietas tua prosedur pembedahan, · Penjalasan yang demikian
: sehingga mengurangi
- Gunakan larutan salin risiko infeksi, dan
dan aplikator berujung mengurangi
kapas untuk pembentukan kerak
membersihkan alur yang dapat
jahitan. menyebabkan jaringan
- Oleskan salep antibiotik parut membesar;
sesuai program untuk infeksi membutuhkan
menutup insisi. intervensi medis.
- Periksa area insisi bedah
untuk melihat tanda
infeksi, misalnya,
kemerahan,
pembengkakan, dan
drainase purulen, dan
laporkan temuan tersebut
kepada dokter.
- Beri air sedikit-sedikit
setelah pemberian makan,
untuk membuang sisa
susu yang menempel,
mengingat ini merupakan · Restrain lengan
media yang baik bagi mencegah bayi atau
pertumbuhan bakteri dan anak menggaruk alur
infeksi. jahitan, atau
· Sampaikan kepada memasukkan benda di
orang tua bahwa mereka dalam mulutnya.
harus mempertahankan Melepaskan restrain
lengan bayi atau anak memungkinkan ROM
terfiksasi. Jelaskan bahwa dan mencegah
mereka harus melepas gangguan neuro
restrain secara berkala, vaskular.
mempertahankan agar · Mengatur posisi
bayi atau anak tetap bayi atau anak melalui
diawasi. cara ini, mencegahnya
· Setelah pembedahan menggosokkan bibir ke
celah bibir, instruksikan linen tempat tidur.
orang tua untuk mengatur
posisi bayi atau anak
pada ayunan bayi, atau
dalam posisi miring atau
· Menangis yang
telentang-jangan
lama menyebabkan
menekan daerah
tegangan pada alur
abdomen-dengan kepala
jahitan.
tempat tidur ditinggikan.
· Inspeksi telinga
· Beri tahu oranng tua dan evaluasi
untuk mengantisipasi pendengaran sangat
penting, karena
perlunya bayi atau anak perkembangan saluran
mengurangi tangisan. eustaki yang abnormal
dapat mempredisposisi
· Jelaskan kepada bayi atau anak pada
orang tua pentingnya serangan otitis media
perawatan tidak lanjut, yang lebih sering, yang
termasuk perlunya dapat mengarah pada
inspeksi telinga dan kehilangan
evaluasi pendengaran pendengaran.
setiap 2-4 bulan dan Pemeriksaan rutin dan
pemeriksaan rutin serta imunisasi membantu
imunisasi. mempertahankan
kesehatan optimal.
LAMPIRAN
DAFTAR PUSTAKA
Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC : Jakarta.
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.
Noer Sjaifullah H. M, 1999, Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI, Jakarta.
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC : Jakarta.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC
Wilkinson, J.M, 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan Kriteria Hasil
NOC. EGC: Jakarta.