Correspondencia
a b
Cefalea vagal:
descripción de un nuevo caso
Izabela Chmielewska, Francisco J. Molina-
Martínez, Margarita Massot-Cladera,
Rosa Díaz-Navarro, Ana B. Martínez-García
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Son Espases.
Palma de Mallorca, España.
Correspondencia: Dra. Izabela Chmielewska.
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Son Espases.
Ctra. Valldemossa, 79. E-07010 Palma de Mallorca.
E-mail: izabela.chmielewska@ssib.es
Aceptado tras revisión externa: 11.06.12.
Cómo citar este artículo: Chmielewska I, Molina-Martínez FJ,
Massot-Cladera M, Díaz-Navarro R, Martínez-García AB.
Cefalea vagal: descripción de un nuevo caso. Rev Neurol
2012; 55: 379-80.
© 2012 Revista de Neurología
El dolor craneofacial unilateral puede tener su
origen en lesiones anatómicas localizadas tanto
en el sistema nervioso como en diferentes es-
tructuras craneofaciales. No obstante, en raras
ocasiones, también puede ser una manifesta-
ción a distancia de un proceso ubicado en otra
región, como puede ser el tórax. En esta línea,
se han publicado hasta la fecha algo menos de
40 casos de dolor craneofacial unilateral refrac-
tario asociado a neoplasias de pulmón. La fisio-
patología de este tipo de cefalea no se conoce
muy bien. Distintos autores la han relacionado
con la afectación del nervio vago, por lo que
también se la ha denominado cefalea vagal.
Se presenta un nuevo caso de este tipo de
cefalea, que de acuerdo con la búsqueda reali-
zada se trataría del segundo de estas caracterís-
ticas publicado en España [1].
Varón de 68 años que ingresó en nuestro cen-
tro por un dolor craneofacial intratable. Entre
sus antecedentes destacaban tabaquismo im-
portante (dosis total acumulada de 130 paque-
tes por año) hasta un año antes de la consulta
actual; simultáneamente Neumología lo man-
tenía en estudio por síntomas compatibles con
una enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
Explicaba además una historia familiar y perso-
nal de migraña sin aura, con crisis de cefalea de
localización hemicraneal alternante o difusa des-
de la juventud.
En el último año, el paciente había experi-
mentado un empeoramiento de la cefalea, que
consistía en un aumento creciente de la fre-
cuencia de las crisis así como de la intensidad
www.neurologia.com  Rev Neurol 2012; 55 (6)
Figura. a) Radiografía de tórax del paciente, que no muestra masas pulmonares ni adenopatías hiliares; b) TC torácica
con contraste en la que se aprecia una masa parahiliar izquierda (flecha) que ocupa la ventana aortopulmonar, zona
anatómica de paso del nervio vago en su trayecto intratorácico.
del dolor, lo que había provocado un consumo
creciente de analgésicos simples, antiinflama-
torios no esteroideos y varios triptanes, aunque
obtenía tan sólo un beneficio parcial con riza-
triptán. Se había visitado anteriormente en otro
centro, donde se le habían practicado una RM
craneal, con algunas lesiones hiperintensas en
sustancia blanca en las secuencias potenciadas
en T2 y FLAIR, así como un estudio neuroecográ-
fico, que fue normal.
En los tres meses previos al ingreso, había
sufrido un cambio en las características de la
cefalea, que ahora era diaria y aparecía en oca-
siones durante el sueño. Se trataba en ese mo-
mento de un dolor estrictamente unilateral
hemicraneal izquierdo, centrado en la región
frontoorbitaria y temporal, con extensión facial
(maxilar y mandibular) y bucofaríngea. Lo des-
cribía como opresivo-pulsátil y a veces punzan-
te, de moderado a intenso o muy intenso; ob-
tenía alivio parcial al ejercer presión sobre la
zona afectada. La duración del dolor era varia-
ble, entre menos de cuatro y más de 24 horas,
aunque con el tiempo llegó a hacerse continuo.
No se asociaba a náuseas o vómitos, fotofobia
o fonofobia significativas ni déficit neurológi-
cos. No existían maniobras o puntos gatillo. Tam-
poco se acompañaba de síntomas autonómicos
oculofaciales. Coincidiendo con el desarrollo de
este cuadro, el paciente refería astenia, ánimo
decaído y pérdida de unos 5 kg de peso.
En el examen físico, el paciente presentaba
una voz ronca, sin otros hallazgos. Los estudios
de laboratorio, con velocidad de sedimentación
globular y proteína C reactiva, fueron normales.
Una radiografía del tórax también fue normal
(Figura), así como una TC craneal. Una RM cra-
neocervical con angio-RM cerebral no mostró
diferencias apreciables con respecto al estudio
previo.
Durante el ingreso, se plantearon los diag-
nósticos de migraña crónica, cefalea en racimos
y hemicránea continua, y se ensayaron múlti-
ples tratamientos, incluidos indometacina, su-
matriptán subcutáneo, administración de oxí-
geno al 100%, metilprednisolona endovenosa,
otros antiinflamatorios y opiáceos, además de
topiramato y amitriptilina, sin respuesta satis-
factoria a ninguno de ellos. Se ensayó también
un tratamiento con toxina botulínica, con res-
puesta sólo parcial.
Finalmente, se consideró la posibilidad de
una cefalea referida, a pesar de que la radio-
grafía de tórax fuera normal, dado que se trata-
ba de un paciente fumador con astenia y pérdi-
da de peso. Neumología completó el estudio
con la realización de una TC torácica (Figura),
que puso de manifiesto la existencia de una
masa hiliar izquierda de orden neoplásico pri-
mario o adenopático, que ocupaba la ventana
aortopulmonar y la zona anatómica de paso del
nervio vago en su trayecto intratorácico. Se con-
firmó posteriormente el diagnóstico de carcino-
ma microcítico de pulmón. Tras un tratamiento
quimioterápico, se produjo una remisión casi
completa del dolor.
La implicación del cáncer de pulmón en la etio-
logía de algunos casos de dolor craneofacial in-
tratable se conoce desde hace tiempo, aunque
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Correspondencia
se considera una entidad extremadamente rara.
Se ha postulado, como mecanismo causante, la
invasión local o la compresión del nervio vago
por la masa o por adenopatías. El nervio vago se
encarga de recoger, por una parte, las aferen-
cias viscerales de la faringe, laringe, tórax y ab-
domen hasta el núcleo solitario en el bulbo ra-
quídeo y, por otra parte, las aferencias somáti-
cas que transportan la sensibilidad al dolor de
una parte de la duramadre de la fosa posterior,
la membrana timpánica y la faringe, que con-
vergen en el núcleo espinal del trigémino. Al
estar ambos sistemas interconectados, una in-
filtración del nervio vago en el mediastino po-
dría producir dolor reflejo a distancia, faríngeo,
facial, periauricular o en otras regiones cranea-
les, con afectación típicamente ipsolateral. En
esta situación, una hipersensibilización del nú-
cleo espinal podría dar lugar a la extensión del
dolor al territorio trigeminal [2].
Los pacientes suelen ser fumadores con do-
lor facial ipsolateral [3,4], a menudo periauri-
cular, aunque pueden afectarse otras regiones,
con astenia o pérdida de peso acompañantes
en muchos casos. En la exploración, se pueden
encontrar acropaquias o alteraciones en la aus-
cultación pulmonar, mientras que el examen
neurológico es habitualmente normal. Hasta en
un 20%, la radiografía de tórax no muestra al-
teraciones, por lo que si la sospecha clínica per-
siste, se debe ampliar el estudio con una TC to-
rácica [5].
El adenocarcinoma de pulmón es la neopla-
sia que con más frecuencia se le asocia (50%),
seguida del carcinoma escamoso (17%), el car-
cinoma de células pequeñas (10%) y, más rara-
mente, el de células grandes (7%) o el tumor
carcinoide (6%) [6]. Por lo general, se trata de
un dolor resistente a los tratamientos analgési-
cos habituales, incluidos los opioides. El trata-
miento más efectivo ha demostrado ser la re-
sección quirúrgica del tumor, aunque esta op-
ción sólo se puede ofrecer a una pequeña pro-
porción de pacientes, ya que en el momento
del diagnóstico suele presentar extensión local
o a distancia. Se ha visto mejoría con radiotera-
pia y, más raramente, quimioterapia, aunque
sus efectos son más lentos, a lo largo de sema-
nas o meses.
En conclusión, aunque la llamada cefalea va-
gal es una entidad muy infrecuente, se debe te-
ner presente por asociarse a una morbilidad
grave cuyo diagnóstico precoz es vital. Por lo
tanto, ante la sospecha de una cefalea de este
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tipo, se debe solicitar una radiografía de tórax e
incluso una TC torácica si aquélla es normal y la
sospecha es elevada.
Bibliografía
1. Pascual-Gómez J. Cefalea hemicraneal progresiva con
ingurgitación de arterias temporales. In Díaz-Insa S,
Molina-Martínez FJ, eds. 25 cefaleas en urgencias,
25 resoluciones expertas. Barcelona: Euromedice;
2011. p. 87-9.
2. Abraham PJ, Capobianco DJ, Cheshire WP. Facial
pain as the presenting symptom of lung carcinoma
with normal chest radiograph. Headache 2003; 43:
499-504.
3. Eross EJ, Dodick DW, Swanson JW, Capobianco DJ.
A review of intractable facial pain secondary to under-
lying lung neoplasms. Cephalalgia 2003; 23: 2-5.
4. Evans RW. Hemicrania continua-like headache due
to nonmetastatic lung cancer –a vagal cephalalgia.
Headache 2007; 47: 1349-51.
5. Robbins MS, Grosberg BM. Hemicrania continua-like
headache from metastatic lung cancer. Headache
2010; 50: 1055-6.
6. Bindoff LA, Heseltine D. Unilateral facial pain in
patients with lung cancer: a referred pain via the
vagus? Lancet 1988; 1: 812-5.
Afectación cerebral multicéntrica
por xantogranuloma juvenil
María Tallón-García, María Consuelo Cobelas-
Cobelas, María Luisa Aymerich-Rico, Alfonso
Iglesias-Castañón, María del Mar Portugués
de la Red
Complejo Hospitalario Universitario de Vigo.
Vigo, Pontevedra, España.
Correspondencia: Dra. María Tallón García. Zaragoza, 34,
portal 2, 4.º B. E-36203 Vigo (Pontevedra).
E-mail: maria.tallon.garcia@hotmail.com
Aceptado tras revisión externa: 04.07.12.
Cómo citar este artículo: Tallón-García M, Cobelas-Cobelas
MC, Aymerich-Rico ML, Iglesias-Castañón A, Portugués
de la Red MM. Afectación cerebral multicéntrica por
xantogranuloma juvenil. Rev Neurol 2012; 55: 380-2.
© 2012 Revista de Neurología
‘Histiocitosis’ es un término general que se em-
plea para denominar algunas enfermedades del
sistema retículoendotelial que se producen como
resultado de la acumulación o proliferación pri-
maria de las células del sistema mononuclear
fagocítico. Bajo este término, se incluyen enfer-
medades de comportamiento inicialmente be-
nigno, aunque variable, y enfermedades de com-
portamiento maligno. Pueden originarse en una
alteración de las células dendríticas o macrófa-
gos y monocitos (clasificación actual de las en-
fermedades histiocíticas) [1].
El xantogranuloma juvenil es una de las for-
mas más frecuentes de histiocitosis que, si bien
es diferente de la histiocitosis de células de Lan-
gerhans (HCL), tiene un origen común en la pro-
liferación de células dendríticas. Esta prolifera-
ción parece surgir del dendrocito dérmico [1,2]
normalmente presente en la dermis papilar y
que expresa el factor XIIIa, uno de los hallazgos
imunohistoquímicos en esta entidad. En la ma-
yoría de los casos, la enfermedad afecta de for-
ma exclusiva a la piel, como lesión única o múl-
tiple, habitualmente en el primer año de vida
aunque puede hacerlo hasta los 20 años y con
tendencia a la regresión espontánea con fre-
cuencia.
Estadísticamente, es cuatro veces más fre-
cuente en varones y diez veces más frecuente en
la raza blanca. Las formas sistémicas (extracutá-
neas), en especial aquellas que afectan al siste-
ma nervioso central (SNC), son excepcionales
(4%) y tienen una gran morbilidad y mortalidad.
Presentamos el caso de un paciente con
xantogranuloma juvenil con múltiples lesiones
en el sistema nervioso central, tratado con va-
rias pautas de quimioterapia basadas en dife-
rentes combinaciones de corticoides y deriva-
dos de la vinca. Se alcanzó su remisión clínica
sin remisión radiológica de la enfermedad.
Niño de 7 meses que ingresa para estudio de
crisis convulsivas afebriles. Entre los anteceden-
tes personales refieren un episodio convulsivo a
los 5 meses de vida con hipotonía, pérdida de
conocimiento y revulsión ocular que presenta
recuperación espontánea tras unos segundos.
A los 7 meses, presenta dos episodios de carac-
terísticas similares al previo, lo que condiciona
el ingreso; ninguno de los episodios se acom-
paña de fiebre y cuenta con un desarrollo psico-
motor normal para la edad. En la exploración
física, no destaca ningún dato relevante. Se le
practican estudios analíticos, sangre y líquido
cefalorraquídeo, estudio metabólico y electro-
encefalogramas, todos ellos dentro de la nor-
malidad. La resonancia magnética (RM) cere-
bral pone en evidencia múltiples lesiones locali-
zadas principalmente en la unión corticosubcor-
tical y dos lesiones en el cuerpo calloso. La le-
sión de mayor tamaño localizada en la región
parietooccipital derecha tenía un patrón en dia-
na e intenso realce poscontraste (Fig. 1). Ante
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