TRASTORNOS CUALITATIVOS

DE LAS PLAQUETAS
INTEGRANTES:
YOHANNA ADAMES MINERVA HERRERA
4-774-2074 7-709-1002
 “PLAQUETAS”
 ESTRUCTURA:
- Derivado del “megacariocito”
- Anucleada
- 1-2 μm de tamaño
- “INACTIVA”
Posee:
- Membrana plaquetaria
- Lípidos (35%)
- Proteínas (57%)
- Carbohidratos (8%)
- glicoproteínas
- glicolípidos
Son espacios de depósitos
- Atmósfera periplaquetaria dentro de las plaquetas que
- Factores de la coagulación contienen diversas sustancias
- Otros tipos de proteínas químicas y proteínas
- Gránulos
- Densos
- Alfa  MÁS ABUNDANTES
 “PLAQUETAS”
 FUNCIÓN:  AGREGACIÓN PLAQUETARIA:
- Formación de un coágulo Ocurre de manera simultánea con el
“HEMOSTASIA PRIMARIA” proceso de la coagulación y se divide en
- Protección y regulación del fases:
endotelio vascular - Fase de iniciación
- Fagocitosis - Fase de amplificación
- Sustancias - Fase de propagación
Es el- Partículas
procesoextrañas
de formación  Las plaquetas pueden actuar directa o
"tapón plaquetario",
del- Bacterias indirectamente en diversas fases y ciertos
factores de la coagulación.
iniciado
- Virussegundos después
del traumatismo vascular.
 1 2 3
Trombina

Fase de iniciación: pequeñas cantidades de trombina

6 5 4

Fase de amplificación: plaquetas activándose

Fase de propagación: formación del coágulo

“HEMOSTASIA PRIMARIA”
TRASTORNOS CONGENITOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA
CLASIFICACIÓN
DEFECTOS EN LA MEMBRANA ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIA PLAQUETARIAS

Deficiencia de almacenamiento (gránulos densos)

Tromboastenia de Glanzman
Síndrome de Bernard-Soulier
- Idiopática
- Síndrome de Hermansky-Pudlak
- Síndrome de Chediak-Higashi
Deficiencia de almacenamiento (gránulos alfa)
- Síndrome de plaquetas grises
 DEFECTOS EN LA
MEMBRANA
PLAQUETARIA
Tromboastenia de
Glanzman Síndrome de Bernard-
Soulier
- Tiempo de sangría
alargado Tromboastenia de Síndrome de Bernard- - Tiempo de sangría
Glanzman Soulier alargado
- Conteo de plaquetas
normales - Muy “RARO” - Autosómico recesivo - Trombocitopenia
- Ausencia de agregación - 1/ 1 000 000 personas - Regiones donde son - Plaquetas gigantes
plaquetaria con ADP, comunes los matrimonios - Disminución de la
- Afecta ambos sexos entre parientes cercanos
colágeno y trombina adhesividad plaquetaria
- Ausencia de receptores - Afecta ambos sexos
para fibrinógeno CARENCIA
DE GP Ib
 ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIAS
 Deficiencia de almacenamiento (gránulos densos) Ausencia de 2da fase (ADP y colágeno)

• Falta de gránulos Manifestaciones

Idiopática • Gránulo con contenido insuficiente y anormal hemorrágicas leves o
• Insuficiencia del gránulo para expulsar el moderadas
contenido

Depósito de sustancia
Síndrome de • Desorden genético autosómico recesivo que causa: “ceroide” en células
Hermansky- • Albinismo retículo-endoteliales
Pudlak • Pobre agudeza visual Predisposición
hemorrágica

Neonatos e infantes
Síndrome de Incidencia: 1 en 100
• Desorden genético autosómico recesivo que causa:
• Eczema
000
Chediak- Afecta casi
• Trombocitopenia
Higashi • Inmunodeficiencia exclusivamente a
 ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIAS
 Deficiencia de almacenamiento (gránulos alfa)Agregación plaquetaria anormal con colágeno y trombina

• Trastorno hereditario
Síndrome “raro”
• Caracterizado por: Infancia
de • Esplenomegalia
Afecta ambos sexos
Incidencia 1 en 1 000
• Macrotrombocitopenia 000
Plaquetas • Mielofibrosis
• Sangrado leve a
Grises moderado
 SÍNTOMAS
 Los síntomas de los defectos en la membrana y deficiencias de almacenamiento varían de una
persona a otra, pero por lo general son de leves a moderados.

Las personas podrían presentar:

- Propensión a los moretones
- Hemorragias nasales
- Hemorragia de las encías
- Periodos menstruales abundantes o prolongados o hemorragia posterior al parto
- Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
 DIAGNÓSTICO
Trombastenia de Glanzmann
 Tiempo de sangrado
 Tiempo de cierre
 Las plaquetas no se aglutinan con
sustancias químicas (excepto
RISTOCETINA)
 La glicoproteína IIb/IIIa no es
detectable en muestras de sangre
Síndrome de Bernard-Soulier
 Tiempo de sangrado
 Tiempo de cierre
 Cantidad de plaquetas menor a la
normal.
 Las plaquetas no se aglutinan
normalmente en presencia de ristocetina
 La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable
en muestras de sangre
 TRATAMIENTO
 La mayoría de las personas que padece defectos en la membrana plaquetaria
y deficiencias de almacenamiento sólo requiere tratamiento durante
intervenciones quirúrgicas (incluidos trabajos dentales) y después de
lesiones o traumatismos.
 En caso necesario, pueden recibir tratamiento con:
- Fármacos antifibrinolíticos estabilización de los coágulos
- Transfusiones de plaquetas
- Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual
excesiva)
TROMBOCITOPATÍAS ADQUIRIDAS
Asociadas a enfermedades sistémicas
Uremia
Insuficiencia hepática
Anticuerpos antiplaquetarios
Cirugía con circulación extracorpórea
Leucemias y mielodisplasias
Disproteinemias
Síndrome mieloproliferativos
UREMIA: Alteraciones de la
función plaquetaria
Defecto de agregación plaquetaria

Defecto de secreción plaquetaria

Aumento de actividad de adenilciclasa, de cAMP y cGMP

plaquetarios

Disminución de ADP, ATP y serotonina granulares

Defecto en la liberación de calcio intraplaquetario

Defecto en metabolismo del araquidonato, con síntesis disminuida

de TxA2

Defecto de GPs Ib y IIb-IIIa

Drogas antiplaquetarias
■ Aspirina
■ Dipiramidol
■ AINES
■ Antidepresivos
Aspirina
■ Afecta la síntesis de prostaglandinas
■ Diátesis hemorrágica
■ Existe un bloqueo irreversible de la enzima
ciclooxigenasa, este bloqueo hace que no se
genere los endoperoxidos de
prostaglandinas.
■ Descenso en la producción del TxA2 en la
plaqueta
■ Descenso en la producción prostaciclina
(PG12) en la pared vascular
Métodos de estudio

■ Tiempo de sangría

■ Agregación plaquetaria

■ Citometría de flujo

■ Secreción plaquetaria
 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

 Lichtman M., Kaushansky K., Kipps T.,Prchal J., Levi M. McGrawHill. Williams
Manual de Hematología. 8va ed. 2014
 Fernandez G., Carretero F., Pérez A. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 9ª
ed.Hematología. CTO EDITORIAL.2014
 Biblioteca Virtual en Salud de la Universidad de Panamá.
 Coagulación. Medicina Molecular FIBAO. [en línea] [7 de septiembre de 2016]
Disponible en: http://medmol.es/temas/75/
 Vizcaíno G., León M. TRASTORNOS CUALITATIVOS (I) Trombocitopatias
congénitas.
 Vizcaíno G., León M. TRASTORNOS CUALITATIVOS (II) Trombocitopatias
adquiridas.