Aspectos generales de Anemia

Definición: Disminución en ≥ 1 parámetro de la serie roja por Deficiencia de Vit b12 y folato

Macrocíticas >99
debajo de los valores establecidos. El parámetro que mayor refleja Abuso de OH

(FAMHAD)
es el hematocrito (representa la capacidad de transporte de Mielodisplasia, hipoplasia medular
oxígeno). Hipotiroidismo
Anemias regenerativas
No es una enfermedad, sino la expresión de otra patología Drogas: Hidroxiurea, Metrotexato, antiretrovirales
subyacente. La prevalencia de chile es del 5%

Estudio de anemias
II) Clasificación funcional: Basado en el recuento reticulocitario,
Valores normales hematocrito:
expresando la respuesta funcional medular.
1) Hombres: 13-18 gr/ dl
Regenerativas Sangramiento Agudo
2) Mujeres: 12-16 gr/dL (embarazadas: 11-16 gr/dl)
Hemólisis
Estudio morfológico Anemias nutricionales
Arregenerativas Todas las demás anemias
1) VCM (volumen corpuscular medio): Volumen de cada GR,
midiéndose en fentolitros. 80-99 fl.
2) CHCM (Concentración de hemoglobina corpuscular Reticulocitos: Representan la fase anterior a los eritrocitos
media). Corresponde al % de hemoglobina por cada GR.
maduros, habiendo ya perdido su núcleo, pero conservando
32-36%
3) HCM: Hemoglobina promedio de cada GR. Se expresa en ARN, Golgi y mitocondrias. Maduran periféricamente a las 24
picogramos. 27-33 pg. horas. En el frotis se observan los Policromatófilos (Azulados,
mayor tamaño y sin palidez central).
Recuento reticulocitario

1) Recuento reticulocitos absoluto: 20.000-120.000/mm3. III) Clasificación según severidad

Actualmente es automatizado
2) R. reticulocitos corregidos: Corrección del recuento de Anemia leve: Moderada7-9,9 Severa: <7
reticulocitos en un determinado valor de Hto. ≥10 gr/dl gr/dl gr/dl
𝐻𝑡𝑜 𝑒𝑛𝑓𝑒𝑟𝑚𝑜
𝒓𝒓 𝒄𝒐𝒓𝒓𝒆𝒈𝒊𝒅𝒐 = 𝑅𝑒𝑡𝑖𝑐 𝑥
𝐻𝑡𝑜 𝑁𝑜𝑟𝑚𝑎𝑙
3) Índice reticulocitario: útil en anemias intensamente IV) Clasificación según tiempo evolución:
regenerativas, corrigiendo según el tiempo de
maduración en un Hto dado. Un índice reticulocitario
>2,5% es indicador de anemia regenerativa.
Agudas: horas
Crónicos
𝑃𝑜𝑟𝑐𝑒𝑛𝑡𝑎𝑗𝑒 𝑑𝑒 𝑟𝑒𝑡𝑖𝑐𝑢𝑙𝑜𝑐𝑖𝑡𝑜𝑠 𝐻𝑡𝑜 𝑒𝑛𝑓𝑒𝑟𝑚𝑜 a pocos dias
𝑰𝒏𝒅 𝒓𝒆𝒕𝒊𝒄 = 𝑥
𝑇𝑖𝑒𝑚𝑝𝑜 𝑚𝑎𝑑𝑢𝑟𝑎𝑐𝑖ó𝑛 𝐻𝑡𝑜 𝑛𝑜𝑟𝑚𝑎𝑙

Estructura dinámica del eritrocito:

1) Intercambio lípidos membrana-plasma Clínica

2) Enzimas que mantienen la glicólisis. Síntomas Examen físico
3) Enzimas para mantener el grupo HEM reducido 1) Compromiso general: Astenia, 1) Palidez (Conjuntivas
Clasificación adinamia (diagnóstico diferencial palpebrales, P. auricular,
de depresión), Fatiga. Lecho ungüeal, mucosa
I) Clasificación morfológica: Basado en el VCM 2) Cefalea labial y oral, palma)
3) Disnea, Angina, Palpitaciones 2) Soplos funcionales:
Ferropénica (80-90%) 4) Alteración sensorial Siempre sistólicos
Microcíticas (<80)

Inflamatorias (solo 25% de estas ) 3) Taquicardia, pulso

Talasemias
(FITIDS)

amplio
Intoxicación por plomo 4) Edema periférico
Deficiencia de vitamina C o B6
Sideroblásticas

Ferropénicas
Normocíticas

Inflamatorias
(FIHEME)

Hepatopatías
T. endocrinos
Hemopatías malignas
Enfermedad renal crónica

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 Anemia ferropénica
Definición: anemia causa para la deficiencia de hierro, siendo la
primera causa de anemia microcítica (en un 25% son
normocíticas) y de anemias en general (15%) . ABSORCIÓN DEL HIERRO

Metabolismo del Fierro  Absorción de Hierro: duodeno y 1ª porción del yeyuno, se

hemoglobínico: app
2000 mg (>50%)
Depósito: app 1000mg
(ferritina y
hemosiderina)
Total masculino 3- 4gr.
2-3 mujere
Unido a proteínas:
mioglobina, citocromos
catalasas: 400 mg
Plasmático o de
transporte: 4 mgr
absorbe:
o 1 mg hombres
o 1,5 mg en mujeres
 Las necesidades de hierro varían según edad, sexo y estado
fisiológico (pudiendo ↑ su absorción en 20-30%)
 La mayor parte del hierro para la eritropoyesis se obtiene de
la reutilización del hierro
 Dieta diaria balanceada: 15 mg de hierro (5-6 mg por cada
1000 calorías ingeridas),
 FERROPENIA progresiva: Estado en un déficit de Hierro,
pero y cuando los depósitos de He se agotan, en ANEMIA
FERROPÉNICA
 Se dificulta:

Regulación trasporte Hierro HEM Hierro No Hem

Mejor absorción 30% Menor absorción 10%
1) Transferrina:
Carne o vísceras Espinadas, legumbres, otras
 Transporta el fierro en estado de Fe+++.
Cae: La lactoferrina, teína, calcio y fitatos
 condiciones normales, está saturada en 1/3
Favorece: Vit C
 ↑ en la anemia ferropénica
 Su saturación es menor en la anemia F. (<15%)
2) Ferritina:
FISIOPATOLOGÍA
 Es una proteína soluble que almacena hierro.
 Una molécula almacena app 4500 átomos He.
 Refleja las reservas de hierro del organismo ↓Aporte Hierro Ferropenia
 se comporta como un reactante de fase aguda, Pérdida prograsiva
3) Hemosiderina:
 Proteína insoluble que almacena
 No se comporta como reactante de fase aguda.
 Sólo se encuentra: medular e hígado
Ferropenia Anemia
i. Intracelular: en eritroblastos
latente* ferropénica
ii. Extracelular: Macrófagos
 Gold standard para del hierro corporal.
 Normal es app30%. * igualmente da sintomatología (astenia, cefalea,
 Patrones patológicos irritabilidad, falta concentración)
Intracelular Extracelular
ETIOLOGÍAS
A. Ferropénica - -
A. ↓ ↑
1) Pérdidas de hierro: 2) ↑ de los Requerimientos:
Inflamatoria
a. Sangramiento Digestivo a. Embarazo:
A. Refractaria Sideroblastos en anillo > 15%
b. Sangramiento Genital* b. Adolescencia
c. Hemoglobinuria (HPN y
4) Ferroportina:
hemólisis intravascular
 Exporta el Hierro del enterocito y del
macrófago hacia la circulación.
3) Falta de Absorción:
 Es inhibida por la Hepcidina
a. Cirugía resectiva GI
5) Hepcidina:
b. Síndrome de Mala
 Proteína sintetizada en el hígado Absorción
 Actúa como un regulador negativo
 Se encuentra * Menstruación prolongada más de 7 días y con coágulos >2cm o
i. ↑ en anemias Inflamatorias (IL-1 e IL- uso de toallas nocturnas. Es la primera causa en mujeres
6
ii. N o ↓ en anemia ferropénica

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 MANIFESTACIONES CLINICAS TRATAMIENTO

Se agrega a la clínica habitual de cualquier anemia, más alguna
de las siguientes
1) Bucales
 Estomatitis angular: erosiones de las
comisuras de los labios
 Glositis: Sensación de ardor al consumo de
alimentos ácidos, salados y condimentados;
(menos intensa que en la A. Megaloblástica)
2) Disfagia de Plummer Vinson:
 Disfagia alta por presencia de membranas
 Poco común, pero muy orientadora.
(↑mujeres)
 Se diagnostica con una Rx con papilla de Bario.
Sd de Plummer Vinson/Paterson-Kelly: asociación de AF+
disfagia+ membranas esofágicas
Sales de hierro por vía oral.
1) Sales de hierro: Sulfato, Gluconato, Fumarato ferroso.
 Sulfato ferroso de 200 mg que aporta 50 mg He
 Efectos indeseables digestivos son frecuentes
(partir con dosis bajas y aumentar)
2) Preparados compuestos: Confer, Ferranim, Ferranem
 De liberación entérica.
 En general contiene 109 mg de hierro
elemental.
 Muchos contienen Vit C, para ↑ la absorción
(discutido para fármacos, cierto para
alimentos)
 Mejor tolerancia y mayor adherencia
 La mayor absorción es en la mañana

3) Coiloniquia:
 Uñas en cuchara, Pero es tardío. Correción anemia
 Mucho más frecuente: pierden brillo, se Control mensual Mantener 4
(ferritina > 30
con ferritina meses*
marcan estrías , hay dolor al limarse las uñas y ng/ml)
se quiebran o astillan fácilmente.
4) Aberraciones del apetito: “PICA”. * Para la última medición, suspender fármacos 3 semanas antes
 Infancia: geofagia (comer tierra). La rapidez de la respuesta sigue una curva Gompertziana
 Adulto: Criofagia (evalular precozmente  es determinando los reticulocitos al 7-
5) Cefalea: bastante frecuente, cuidado con AINES 10 día). Debiera
6) Caída del pelo:
7) Fiebre: porcentaje bajo de pacientes (5- 10%) Hierro parenteral
8) Esplenomegalia: Muy ocasional
AF de larga evolución: pueden dar fiebre (37.2°-37.3°), Opciones:
esplenomegalia, anemia y soplo cardiaco. Considerar en EBSA. 1) Venofer, ampollas de 100 mg
2) Ferinject, ampollas de 500 mg.
LABORATORIO
Indicaciones:
HEMOGRAMA: 1) Pacientes con anemia en diálisis
2) Falta de absorción de fierro ora
1. Alteraciones de la serie roja 3) Intolerancia absoluta al fierro oral.
a. Anisocitosis: Vemos principalmente microcitosis.,
además de hipocrómicos Causas de fracaso del tratamiento
b. Poiquilocitosis:
i. GR alargados  eliptocitos. También se Debiera estar corregida a los 3 meses, sino considerar:
ii. Dianocitos: blancos en “tiro al blanco”,
1) Abandono del tratamiento o ↓de las dosis:
2. Alteración de las otras series. 2) No corrección de la causa de la ferropenia:
a. Trombocitosis >400.000/mm3. Bastante frecuente 3) Otra patología asociada
b. Leucopenia (15%): Es una leucopenia balanceada 4) Diagnóstico erróneo: talasemias también se presentan
con anemia microcítica hipocrómica, pero con la
3. PERFIL DE FIERRO: salvedad que tienen Ferritina normal o alta
a. Ferremia baja. TIBC ↑. % sat de transferrina < 15%. 5) Falla en la absorción
b. Ferritina: < 15 ng/ml y es categórica con <10 ng/ml
(no olvidar que estará alta en fase aguda)
.
4. Depósitos de Fe en médula ósea: gold standard para estudio
de hierro.

Ferritina: < 15
Diagnóstico de Tipo de anemia: ng/ml sugerente
Detección de la
anemia. clínica y
causa Ferritina < 10
síntomas laboratorio.
ng/ml
diagnóstico.

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 Anemias Megaloblástica

Definición: Anemias causadas por una alteración en la Laboratorio

maduración de los precursores de la serie roja, presentando
anomalía en la síntesis de DNA. 1) Hemograma:
a. Anemia +/- severa, macrocítica incluso hasta
Se caracterizan por una asincronía en la maduración nuclear y 140 Fl. (20% son poseen VCM normal en B12)
citoplasmática, observándose células de gran tamaño, que b. Anisocitosis marcada, poiquilocitos, macro-
luego desencadenan en una muerte intramedular ovalocitos, eritroblastos.
(eritropoyesis ineficaz). c. Disminución reticulocitos (cambian al 5-7° día
luego de iniciado el tratamiento)
Etiologías: d. Leucocitos: Normales o disminuidos (a veces
1) Déficit nutricional (95%): Vitamina b12 y ácido fólico neutropenias. Macropolisegmentación)
2) Otras (5%): Congénitas, mielodisplásicas, etc. e. Plaquetas N o ↓. Macroplaquetas
2) LDH: Aumentado
Vitamina B12 Ácido fólico 3) Bilirrubina libre: Aumentada
(Cobalamina o FE de Castle) 4) Mielograma: Permite excluir otras patologías (Sd
Carne, pescado, huevos, Vegetales hoja verde, hígado, mielodisplásico, eritroleucemias). Se observar
vísceras riñón a. Hipercelularidad
b. Hiperplasia serie roja
2-5 ug 50-100 ug (> embarazadas) c. Megaloblastos
2-5 mg (hígado). Dura 3-5 5-20 mg (hígado y GR, durando d. Disrrelación madurativa núcleo-citoplasma
años 3-5 meses) e. Metamielocitos gigantes
Íleon terminal (mediante FI) Yeyuno
Tratamiento: Depende del déficit.
Metilcobalamina
Desoxiadenosilcobalamina
1) B12:
 Se suplementa mediante vitamina.
Vitamina B12 Ácido fólico  Pudiera ser permanente en causas
Absorción alterada Ingesta inadecuada de crónicas
1) G: Déficit FI, gastrectomía, Sd asa verduras.  Controlar con Reticulocitos al 5to día.
ciega, déficit congénito Malaabsorción  Δ Neurológicas regresan lento o secuelan
2) I: Enfermedad celíaca, EC, intestinal. 2) Ác. Fólico:
Difilobotrium latum, resecciones  3-5 mg diarios.
ileales.  Hasta recuperar la anemia.
3) Vegetarianos estrictos
ANEMIA PERNICIOSA
Alteraciones congénitas Estados asociados
1) Déficit transcobalamina 1) ↑ Requerimiento Anemia Megaloblástica más común. Causada por la carencia de
2) Enfermedad de Imerslund 2) HemodiálIsis FI por atrofia gástrica. Edad promedio: 55 años, afecta a ambos
3) Psoriasis sexos por igual, mayor incidencia en personas de piel y ojos
Medicamentos Drogas: claros. Se asocia a calvicie y canicie.
1) PAS 1) Alcohol
2) Neomicina (a nivel íleon) 2) Antifólicos Etiología: Autoinmune: Ac contra el FI o a la célula parietal
3) Anticonvulsivantes gástrica (80%)

Enfermedades asociadas: Vitiligo, Tiroiditis, Enfermedad de

Manifestaciones clínicas Addison, DM, LES.

Son bastantes similares entre ambas, afectando a sistema Clínica

gástrico y urogenital. Lo que las diferencia es el compromiso
neurológico en el déficit de vitamina B12.
1) Psiquiátricas: Desde falta de concentración hasta
demencia.
2) Compromiso periférico: Parestesias, alteraciones
sensibilidad profunda, Hiporreflexia. Casos graves se
observa paraparesia o plejias.
1) Comienzo insidioso: Baja peso, Sd anémico, palidez,
ictericia leve.
2) M. digestivas: Antecedentes de glositis, diarrea
ocasional, epigastralgia, esplenomegalia discreta
(10%)
3) Manifestaciones neurológicas: Psiquiátricas o
periféricas

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 ANEMIAS REGENERATIVAS

Definición: Anemias con recuento de reticulocitos elevado.

Etiologías: SHeAn Según Origen del defecto

1) Hemorragia Aguda (Sangrado)

2) Hemólisis
3) Anemias nutricionales: Sólo luego de comenzado el tto.

ANEMIA POR HEMORRAGIA AGUDA

Fisiopatológica

Respuesta normal:
Constricción capilar-arteriolar
Aumento de EPO (7-8 hrs) Manifestaciones clínicas
periférica.

Ictericia (sin prurito ni coluria) Espleno/Hepatomegalia

Fiebre-Calofríos-Cefaleas Dolor abd. O lumbar
Estimulación medular Adenopatías Nauseas, vómitos
•Hiperplasia eritroide (3-6 Pique reticulocitario: 7-10 Oligo/anuria Shock
días) días (hata 20-30%)
Laboratorio
•Disminución relación M:E
1) Hemograma: Anemia macrocítica con reticulocitosis,
Respuesta alterada: TMT, Cx, Infección o inflamación, Leucocitosis, trombocitosis (≥600K)
Ferropenia 2) Otros: Hiperbilirrubinemia no conjugada, ↑LDH
3) Propios IV: Hemoglobinemia, hemoglobinuria,
Regulación oxemia: Por desplazamiento a la izquierda hemosiderinuria, ↓Haptoglobulinas.
(derecha*)
Tratamiento
1) Aumento de PH en tejidos mal perfundidos
2) Producción 2,3-Difosfoglicerato por GR 1) Ácido fólico: Persiste el ↓ GR, pero regula la Tm.
2) Esplenectomía: Cuadros hemolíticos graves
Eritropoyetina: Sintetizada en riñón (90%) e hígado (10%). Su
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
principal estímulo es la hipoxemia, teniendo una vida media de 6-9
horas. Valor séricos: 10-25 U/L. Aumenta la producción 4-5 veces por Puede ser primaria (idiopática) o secundaria (LES, linfoma,
1-2 semanas. drogas o infecciones: mononucleosis, micoplasmia)

Clínica Patogenia:

Inicialmente: Dominan los SyS de hipovolemia, colapso 1) Ac tipo IgG: Ac calientes, interactúa a T° corporal
cardiovascular y Shock. Secundariamente: Signos de 2) Ac tipo IgM: Ac fríos, interactúa con complemento. Se
hipoxemia. exacerba al frío, presentando Raynaud y acrocianosis.

Alteración hemograma Clínica

1) Hemograma: No es útil hasta luego de 24-36 horas. 1) Ictericia

2) Trombocitosis: Incluso hasta 1 millón/mm3 2) Esplenomegalia
3) Leucocitosis: ≥20.000/mm3 c/s desviación a la izquierda
Diagnóstico:
Tratamiento
1) Anemia variable extravascular, reticulocitosis
1) Reposición de volumen: SF o Hemoderivados. 2) Test Coombs directo o indirecto +
3) VHS aumentada
ANEMIA HEMOLÍTICA 4) LDH- Bilirrubina aumentadas
Clasificación Tratamiento:
Según sitio 1) Corticoides: Prednisona 1mg/kg o dexametasona (IgG)
Intravasculares Extravasculares 2) Esplenectomía: Resistentes a corticoides
Transfusiones Ocurre en el sistema 3) IS (Azatriopina, Ciclofosfamida, clorambucil) o Drogas
HPN mononuclear (bazo, citotóxcas (Rituximab). Fracaso de corticoides.
Venenos de serpiente hígado).
Artefactos protésicos La mayoría

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 Anemias secundarias a patologías crónicas

Secundarias a estados inflamatorios b. ligeramente hipocrómica, hiporegenerativa.

Anemia más frecuente en pacientes hospitalizados.
Fisiopatología
1) Hepcidina:
a. Disminuye la absorción de Fe
b. Estimula secuestro de Fe por los macrófagos.
2) Citoquinas:
a. IL1: Disminuye la producción de EPO e induce
INF γ
b. INF γ: Disminuye sensibilidad de la médula a
la EPO.
3) Disminución sobrevida eritrocitos: Debido al
ambiente inflamatorio y adverso.
2) Otros exámenes
a. Sideremia baja
b. Transferrina disminuida
c. Mielograma: sideroblastos <30%
d. VHS elevada
Anemia secundaria a ECR
La anemia es proporcional al compromiso de la función renal.
No posee límite inferior de Hb, pudiendo llegar a valores muy
bajos (3-5 gr/dl). Frecuentemente es normocrómica,
normocítica y arregenerativa o hiporegenerativa. Se establece
cuando el clearance de creatinina es ≤30 ml/min.
Fisiopatología

Características en común 1) Deficiencia de eritropoyetina: Pudiera encontrarse

1) Elevada frecuencia:
2) Normocítica y normocrómica: Corresponde al 75% de
los casos, aunque en un 25% es hipocrómica, siendo
diagnóstico diferencial de anemia ferropriva.
3) Leve o moderada: Habitualmente presentan
hemoglobina ≥8,5 gr/dl
4) Hipoferremia: Debido a la disminución de la
transferrina, posee un porcentaje de saturación >15%.
5) Depósitos hierro: Normales o altos (por macrófagos)
6) Sideroblastos: Se observa <30% en la médula.
Además, se destaca abundante fierro macrofágico.
7) Tiempo instauración: Se desarrolla desde la primera
semana hasta el primer mes, luego se estabiliza.
8) Reticulocitos: cifra normal o baja.
Etiologías
Pulmonares: TBC, abscesos, bronquiectasias
Infecciones
normales, pero aún bajos para el nivel de Hb.
2) Sobrevida eritrocitaria: Se encuentra acortada,
debido al ambiente.
3) Inhibición de la eritropoyesis: Hay una disminución
en la respuesta medular, debido a un factor
inhibitorio de la PTH.
4) Sangramiento crónico: Por trombopatía urémica.
5) Déficit nutricional: De Fe y ácido fólico.
Tratamiento: Hierro parenteral en dializados.
Anemia secundaria a DHC
Anemia multifactorial. La 1ª causa es el sangramiento agudo.
Fisiopatología:
1) Sangramiento crónico: Produciendo anemia
ferropriva.
2) Hiperesplenismo: Produce pancitopenia, bicitopenia o

infectadas, empiema, neumonía.

monocitopenia.
EBSA: Junto a factores asociados, con cierto grado
de hemólisis por las vegetaciones.
Otras: Enfermedades pelvianas inflamatorias, Diagnóstico Hiperesplenismo:
osteomielitis, micosis crónica, Fiebre tifoidea.
1) Esplenomegalia (>12 cm)
Reumatológicas: Artritis reumatoide, enfermedad
infecciosas
Inflam. no

reumática, LES 2) Citopenias en sangre periférica

Agudas: TMT severo, infartos extensos 3) Médula normo o hipercelular
Crónicas: DM, IC severa
3) Hemodilución: Debido al hiperaldosteronismo
Casi todas las neoplasias.
Enf.maligna

secundario, aumentando el volumen plasmático,

Mieloptisis: reemplazo de la médula por tejidos magnificando la anemia.
ajenos (tumoral, granulomatoso, fibroso). Se 4) Dilución de folatos: Edema pared intestinal y OH
caracteriza por anemia y por una imagen 5) Vida GR: Acortada por defectos de membrana,
leucoeritroblástica.
Tratamiento: Corregir fierro, folato y volumen.

Imagen eritroblástica: presencia de células rojas nucleadas

(eritroblastos) y glóbulos blancos inmaduros (promielocitos,
mielocitos y mieloblastos). Se observa en anemia
mieloptísica.

Diagnóstico

1) Hemograma:
a. anemia leve, NN hiporegenerativa

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 Alteraciones de los leucocitos y otros exámenes

CONCEPTOS GENERALES Circulación:

Hemograma: Incluye A) Pool marginal: Neutrófilos maduros marginados a los

vasos sanguíneos frente a estímulos.
1) Recuento globular B) Circular
2) Morfología elementos figurados
3) Distribución porcentual (Fórmula Schilling) Tisular: Confinados a tejidos

Estímulo
Demarginación Pool medular
Basófilos mitótico
Mielocitos
Leucocitos

Granulocitos Eosinófilos
Juveniles
Linfocitos Neutrófilos Eosinófilos
Baciliformes
Monocitos Poseen una vida media mayor, de 3-4 días antes de migrar a
Segmentados los tejidos, donde permanecen varios días. Constituyen del 1-
5% del total de leucocitos.

Su desarrollo se encuentra mediado por IL-5. IL-3 y GM-GSF.

Responsables de funciones proinflamatorias, especialmente
Linfocitos
Leucocitos (según núcleo)

regulando la respuesta alérgica, hipersensibilidad inmediata y

Mononucleares
muerte de parásitos.
Monocitos
Basófilos
Neutrófilos
segmentados Poseen escasa 0-2%. Son los responsables del inicio de la
respuesta alérgica. Liberan histamina, por lo que poseen una
Polimorfonucleares Basófilos
activa participación en la respuesta inmunitaria. Poseen
receptores de IgE.
Eosinófilos
Linfocitos
Neutrófilos
Representan entre el 20-45%. Su principal función es la
La célula efectora es el segmentado, los demás son solo participación en la respuesta inmune específica o adquirida.
precursores que maduran rápidamente. El mielocito es el único
Linfocitos B: Responsables de la respuesta humoral y
con capacidad mitótica, los demás corresponden a estadios de
producción de anticuerpos. Se diferencian en hígado y bazo
maduración progresiva.
fetal, y médula ósea en el adulto.
Tipo de leucocito más abundante (45-75%). Poseen una vida
Linfocitos T: Se diferencian en el timo, dividiéndose en:
media corta (4-6 horas) en el torrente sanguíneo, luego migran
a tejidos, donde permanecen 2-3 días sino cumplen su función. a) Linfocitos T helper o CD 4+
Son los primeros leucocitos en migrar durante el inicio agudo b) Linfocitos T citotóxicos o CD8 +
de una inflamación (IL-8, INF γ) c) Linfocitos NK
Médula: Poseemos distintos pools: Monocitos
A) Pool mitótico: Promielocito + blasto Los de mayor tamaño, Representan entre el 2-10% del total de
B) Pool maduración: Juveniles + baciliformes leucocitos. Su principal función es la fagocitosis. Luego de salir
C) Pools almacenamiento: Neutrófilos maduros de la médula, a las 24 horas migran a los tejidos donde se
transforman en macrófagos.

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos

0-1 2-4 0 0-1 1-5 50-68 21-35 4-8

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 NEUTROFILIA 4) Agranulocitosis: <100. En un 70% corresponde a RAM
(Dipirona, cotrimoxazol, loramfenicol,
Definición: Recuento de neutrófilos >8.000/mm3. La anticonvulsivantes, antiroideos)
anamnesis y el examen clínicos son fundamentales.
Factores de riesgo infección:
Etiologías
1) Duración neutropenia
Infecciones (bacterianas, Hábito tabáquico 2) Grado de neutropenia alto riesgo en agranulocitosis)
viral) Embarazo 3) Pérdida de indemnidad de mucosa y piel.
Inflamación (MSP, PA, Ejercicio físico 4) Alteración niveles leucocitos (en casos congénitos hay
quemaduras) Medicamentos: compensación de con monocitos y eosinófilos)
Necrosis tisular (IAM, PA, Corticoides*, Adrenalina,
etc). litio, GM-GSF Manejo: Dependerá de la etiología. Aislamiento y control de
signos de infección en neutropenias severas, en caso de
Hemopatías (LMC) presentarla:
Esplenectomía
Hemorragia aguda 1) Hospitalización
Neoplasias 2) Aislamiento
3) Cultivos de todos los focos.
4) Antibióticos (inicialmente empíricos)
Evaluación:
EOSINOFILIA
1) Búsqueda proceso inflamatorio: Dilucidado por un
aumento junto a los baciliformes, ósea, una desviación Definición: Eosinófilos >500 (valor absolito normal: 0-0,5x109
a la izquierda. /L). Elevaciones fisiológicas: Recién nacidos, durante la noche
2) Preguntar: y embarazo.
a. Consumo cigarrillo Grados
b. Manifestaciones neoplásicas
c. Terapia esteroidal 1) Leve: 500-1500
3) Otras alteraciones: Si se acompaña de basofilia y 2) Moderada: 1500-5000
células inmaduras (mielocitos, juveniles, 3) Severa: >5000
promielocitos), muy sugerente de LMC.
Clasificación
Manejo: Tratamiento de la causa
a) Primaria: Anomalía en la cél madre hematopoyética.
REACCIÓN LEUCEMOIDE b) Secundaria: Céls hematopoyéticas normales. Hay
aumento de producción por proceso reactivo (IL-5)
Definición: Leucocitosis reactiva (>50.000) con intensa c) Idiopática
desviación a la izquierda, incluso hasta promielocitos y blastos
en escasa cantidad. Etiologías

La fórmula de Schilling es semejante a una LMC, pero se Primarias Secundarias farmacológicas

diferencia en el valor normal de basófilos y eosinófilos. L. eosinófila crónica AAS, AINES.
LCM (ph +) Antibióticos, Sulfamidas
Etiologías Sd mielodisplásico Agentes citotóxicos
1) Infecciones graves Sd hipereosinofílico Fenitoína
2) Neoplasias diseminadas y con necrosis Alopurinol
3) Enfermedades inflamatorias: como Sales de oro
Mesenquimopatías. Secundarias Parasitarias Otras infecciones
Toxoplasma Aspergilosis
NEUTROPENIA Isospora Coccidiomicosis
Helmintos* Hepatitis
Definición: Recuento de neutrófilos <1600 (se incluyen todas
Intestinales Mononucleosis infecciosa
las formas de neutrófilos).
Titulares VIH
Etiologías Ascaris
Oxiros No Infecciosas
Infecciones (infecciones Inmunes (LES, AR, Taenia saginata/solium Alérgica, Asma
graves, todos los virus). idiopática) Diphilobotrium latum AR
Fármacos Hemopatías Hyminolepsis nana Eczema, dermatitis , pénfigo.
Qumioterapia Megaloblastosis Cisticercosis (Sd de Loeffler) EII
Mieloptisis Larva migrans visceralis Neumonia eosinofílica
Clasificación: Hidatidosis Linfoma Hodgkin y no
Triquinosis Hodgkin
1) Leve: 1000-1500.
Fasciola hepática Neoplasias colon y estómago
2) Moderada: 500-1000
Insuficiencia suprarrenal
3) Severa: <500 (↑Riesgo de infección)
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Diagnóstico TROMBOCITOSIS

1) Clínica: anamnesis, exámen físico, antecedentes Definición: Plaquetas >750.000?

fármacos, estadías zonas endémicas, alrgias, lesiones
cutáneas, VIH. Etiologías
2) Laboratorio: 1) Ferropenia: y anemia ferropénica
a. Hemograma 2) Anemia hemolítica
b. BQ: Hepático, muscular, renal 3) Sangramiento agudo
c. Orina y sedimento 4) Enfermdades inflamatorias:
d. Parasitológico seriado 5) Neoplasias
3) Radiografía tórax 6) Fármacos: vincistrina
Manejo: Según etiología. 7) Post quimioterapia
8) Trastornos mieloproliferativos crónicos
1) Corticoides: Disminuye grado Eosinofilia 9) Trombocitemia esencial
2) Hidroxiurea: Sd hipereosinofílico 10) Esplenectomía
3) ITK: neoplasias hipoereosinofilicas
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
PANCITOPENIA PERIFÉRICA
El Estudio se realiza mediante electroforesis.
Disminución en sangre periférica de todas las series
sanguíneas por debajo los valores normales. 1) Patrón difuso o policlonal:
a. Infecciones crónicas: TBC, EBSA
Benignas (LHIMC) Malignas (MMHH) b. Enfermedades inflamatorias: AR, Colagenopatías
1) Hiperesplenismo 5) Mieloptisis c. Hepatopatías crónicas
2) Infecciones a. Mielofribrosis/esclerosis 2) Patrón monoclonal
3) Proceso b. Ca metastásico a. Mieloma múltiple
megaloblástico c. Leucemias agudas y crónicas b. Macroglobulinemia de Waldenström: Proliferación de
4) Coagulopatía de d. Mieloma múltiple cél. Linfoplasmocitaria, con hipersecreción de IgM. Se
consumo e. Linfomas manifiesta como tinitus, alteración visión, mareos y
No alteran el 6) Mielodisplasias disminución de sensibilidad. No cursa con lesiones
hemograma. 7) Hipoplasia medular líticas óseas.
8) HPN c. Enfermedad de cadenas pesadas
d. b)Amiloidosis
9) Enfermedades de depósito de lípidos o enfermedad de e. Linfomas: De baja malignidad y LLC
Gaucher: Hepatoesplenomegalia, anemia, f. MGUS: Peak monoclonal en gamma, sin otros
trombocitopenia y lesiones óseas hallazgos clínicos o de laboratorio. Algunos
evolucionan en MM
g. Crioglobulinemia idopática
POLIGLOBULIA

Definición: Hematocrito >47% en mujeres y 51% en hombres.

Las causas más comunes son: Deshidratación, EPOC, shunt AV.

Poliglobulias relativas: La masa globular no está aumentada.

Son las más comunes.

1) Deshidratación
2) Quemaduras
3) Sd de Gaisbock o Poliglobulia de stress: Se debe a
vasocontricción mantenida, pérdida de líquido IV y
disminución del volumen plasmático. Es desencada
por un aumento del tono adrenérgico.

Poliglobulias absolutas: Con masa globular >32ml/kg mujeres

y 36 y hematocrito >55% mujeres y 60% en hombres.

1) Policetemia vera
2) Policitemia secundaria
a. Hipóxicas: Altura, EPOC, shunts, SAOS,
Hemoglobinopatías
b. No hipóxicas: Tumores, hipernefroma,
Riñones poliquísticos, Hepatocarcinoma,
hemangioblastoma cerebeloso, Mioma
uterino.

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 Patologías de células troncales de células troncales
Céls tronco: También llamadas stell cell, es una célula Criterios h. severa: Médula con celularidad < 25% + 2/3
pluripotencial que da origen a todas las células del sistema
inmunohematopoyético, dividiendo en primera instancia las 1) Menos de 20.000 plaquetas
células progenitoras, Mieloide y Linfoide. Esta célula a su vez 2) Menos de 500 neutrófilos
deriva de una célula totipotencial.
3) Recuento reticulocitario <40.000
Estas patologías son genéticamente adquiridas, producto del
azar en la replicación o por noxas (agentes químicos, físicos o
virales). La mayoría se traduce en proliferación y acumulación de 2) Mielograma: Se debe pedir en todo paciente con
estas. alteración de la FS con neutropenia. Pudiera producirse
una Punción Seca
Patologías incluidas
3) Biopsia medular: Confirma el diagnóstico.
1) Hipoplasia medular 4) Otros:
2) Síndromes mielodisplásicos a. Ferritina: tipícamente elevado
3) HPN b. Estudio virológico y ANCA
4) Leucemias agudas
TRATAMIENTO
5) Transtornos Mieloproliferativos crónicos

HIPOPLASIA MEDULAR •Soporte hematológico

Manejo inicial
•Estimulantes de colonia medulares
Definición: Supresión de las stem cells.

Idiopáticas Secundaria Primera línea •Trasplante alogenéico de médula ósea

(<20 Años) •65% de éxito
•Constitucional (Sd Fanconi) •Agentes Qcos-Fcos
•Adquiridad --> 60-70%) •Drogas, benceno, radiación •Inmuno supresión
•Infecciones •Ciclosporina
•VHC, VEB, Parvovirus, TBC S/ donantes y •Corticoides
•Metabólicas >25 años •+/- Globulina anti-timocito y/o anti-
•Inmunológicas linfocito
•HPN •Factor estimulantes de colonias
•Mielodisplasias Sin acceso •Corticoides
otros
tratamientos •Andrógenos (Oximetolona o nandrolona)
Riesgo moderado (PACHOC) Drogas riesgo bajo (SAFTA)
1) Penicilamina 1) Sulfas
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
2) Acetazolamida 2) AINES
3) Cloranfenicol 3) Ticlopidina Definición: Grupo heterogéneo de enfermedades clonales,
4) Hidantoínas 4) Furosemida caracterizada por una hematopoyesis ineficaz y displasia medula
5) Sales de oro 5) Alopurinol (morfológica). De gran importancia, 1/1000 en > 80 años.
6) Carbamazepina
Fisiopatología: A pesar de existir una médula rica en células, los
defectos en la maduración se traducen en citopenias.
Fisiopatología: Linfocitos T supresores e inferferón γ inhiben a
las células tronco. Probablemente influye la expresión Hay alteraciones en todos los precursores
disminuida del gen mdr. La médula se observa con disminución 1) Puentes internucleares entre los eritroblastos:
celular y con remplazo por tejido adiposo y estromal. Patognomónico
CLÍNICA: 2) Sideroblastos en corona)

1) Infecciones ETIOLOGÍAS:
2) Sd anémico 1) Primarias
3) Sangramientos 2) Secundarias: Hipoplasia medular, HNP, ttos oncológicos,
EXÁMENES DIAGNÓSTICOS trasplantes. Pueden desembocar en una LAM.

1) Hemograma: CLASIFICACIÓN
a. Sin presencia de elementos maduros Según células
b. Escasa presencia de Granulocitos
c. Alta proporción de linfocitos 1) Blastos: Transforman rápidamente y frecuente en
Leucemia.
2) No blastos: Larga evolución, la citopenia es el
pronóstico. También pueden transformarse en
Leucemias.
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Clasificación WHO CLASIFICACIÓN

1) Anemia refractaria Se clasifican principalmente por su morfología.

2) Anemia refractaria con sideroblastos en corona (>15%) Bastón de Auer: Estructura lineal de color púrpura en M2 y M3,
3) Citopenia refractaria con displasnia unilineal c/s 2) corresponde a restos lisosomales.
4) Citopenia refractaria con displasia multilineal c/s 2)
5) Anemia refractaria con exceso de blastos I (<9%)
6) Anemia refractaria con exceso de blastos II (10-19%)
7) Mielodisplasia no clasificada

CLÍNICA:

1) Infecciones
2) Sd anémico
3) Sangramientos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

1) Anemia megablobástica
2) Hipoplasia medular
3) HPN

DIAGNÓSTICO

1) Hemograma: Sospechar en
a. Citopenia no explicada en px >70 años
b. Macrocitosis, neutropenia y alteración de los
Leucemia promielocítica: Antiguamente de mal pronóstico,
neutrófilos (Anomalía de Pelguer)
pero hoy es la de mejor pronóstico. Se asocia en un 95% a la
2) Mielograma: con tinción de hierro. Es esencial para el
diagnóstico diferencial. translocación recíproca de los Cromosomas 15 y 17, que se
3) Inmunofenotipo (especialmente si hay blastos) traduce en una alteración en el ácido transretinoico.
4) Estudio citogénico
Tratamiento: QT + ácido transretinoico (trióxido de arsénico
TRATAMIENTO en recidivas)
Enfermedad de difícil manejo, siendo solo el sostén
hematológico. CLÍNICA:

1) Transfusiones 1) Insuficiencia medular: Hemorragias, petequias, equimosis,

2) Eritropoyetina: eventualmente. síndrome anémico e infecciones.
3) Estimulantes colonias: Emergencias infecciosas 2) Manifestaciones Infiltrativas:
4) Trasplante medular alogenico: Pacientes jóvenes a. Cloromas (leucemides): Pápulas violáceas o café
5) Quimioterapia: Exceso de blastos verdosas
b. Dolores óseos u osteoarticulares: Muy intensos, sólo
LEUCEMIAS AGUDAS ceden a QT

Definición: Grupo de enfermedades clonales de stem cells, más EXÁMENES

o menos comprometidas con una línea celular. Incidencia: 3-
4/100.000 por año. Varía según la edad, siendo la LAM más 1) Hemograma: Característico (no permite diferenciar las
común en >80 años y la LAL más común en niños. leucemias)
a. Anemia
Fisiopatología: Clon patológico suprime al clon normal, b. Trombopenia
predominando, lo que significa una proliferación de células no c. Leucocitosis (generalmente)
maduras con defectos de apoptosis. Las células se acumulan en d. Ausencia de mielocitos, Juveniles y
médula, sangre periférica y órganos. baciliformes (hiato leucémico) con
neutrófiulos disminuidos.
Factores predisponentes:
Hb: 6,8 gr/dl Hto: 21% Leu: 12600 Plaq 12000
1) Defectos genéticos constitucionales: Sd de Down, Sd
0-0-0-0-0-23-28-1 Blastos 48%
de Klinefelter, Sd de Faconi.
2) Enfermedades hematológicas: Mielodisplasia,
hipoplasia, HPN y trastornos MPC 2) Mielograma: Exige ≥20% de blastos
3) Radiaciones ionizantes 3) Cariograma: Es indispensable, muestra el genotipo.
4) Agentes anquilantes: Ciclofosfamida, clorambucil, 4) Inmunofenotipo: Indispensable para identificar el
BCNU. subtipo. Nos muestra el fenotipo celular.
5) Virus: HTVL-1 5) Otros exámenes: Perfil BQ, coagulación,
ecocardiograma (uso de antraciclinas en >60 años)

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 TRATAMIENTO: Curso clínico de la enfermedad

Remisión completa: Reducción masa tumoral de 1kg a 1 gr, Fase crónica

para la eliminación del propio organismo. Este es el objetivo. Fase acelerada
Gran cantidad de Fase aguda o crisis
a) >1500 neutrófilos PMN Fase de transición blástica
b) >100.000 plaquetas Fase terminal
Células maduras y De corta duración 2-
c) Médula con celularidad <5% blastos de maduración Ph domina toda la
3 meses
intermedia hematopoyesis.
LAL LAM Dificil manejo, mal
Fase inducción remisión: Fase de inducción pronóstico
Profilaxis SNC: dosis intratecal. Fase de consolidación Cuadro similar a
Fase de consolidación leucemia aguda
Fase de mantención: 1,5-2 años
Corticoides Sin corticoides Criterios fase acelerada
Duración total: 2-2,5 años 5 meses 1) Blastos 10-19% 2) Trombocitosis >106 o
trombopenia
3) Basofilia >20% 4) Crecimiento bazo
PRONÓSTICO Clínica
Mal pronóstico LAM Buen pronóstico LAS 1) Compromiso general: Fiebre, baja peso, diaforesis.
1) 60 años 1) < 30 años 2) Esplenomegalia (80%): Puede producir dolor abd.
2) Blastos medulares >75% 2) Leucocitos <30000 3) Síntomas digestivos: flatulencia, dolor HCD, pirosis.
3) Ausencia botones de Auer 3) Masa mediastínica 4) Dolores óseos: Característicos de la fase aguda, al
4) Citogética desfavorable 4) Inmunofenotipo igual que en leucemia aguda
5) LDH >2,9 5) s/ cromosoma Phy 5) Excepcionalmente: Crisis gotosa, Priapismo
En aspectos generales, el pronóstico es bastante malo en el
adulto y muy bueno en el niño. Diagnóstico diferencial

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICOS 1) Reacción leucemoide: Puede llegar a 100.000 blancos

Definición: Enfermedades proliferativas que alteran las 3 series,
de expansión predominante, no exclusiva, conservando la
maduración de precursores. Puede existir una mixtura.
Enfermedades incluidas y su predominio
1) Leucemia mieloide crónica: Granulocitos.
2) Policetemia vera: Predominio de serie roja.
3) Trombocitemia esencial: MK o una cél comprometida
de esta línea.
4) Mielofibrosis idiopática: Precursor de MK, pero que
estimula la fibrosis medular.
Características comunes:
1) Crónicas: evolución en mínimo 3-4 años.
2) Esplenomegalia
3) Fibrosis medular: variable
Filadelfia
con desviación a la izquierda, con mielocitos y juveniles.
Producto de citoquinas liberadas en infecciones, cáncer
o enfermedades inflamatorias. La clave es la
esplenomegalia
2) Trastornos mieloproliferativos: Leucemia eosinófila
crónica, leucemia mielomonocítica y los crónicos. Se
diferencia de la mielofribrosis por los leucocitos bajos.
Laboratorio
1) Hemograma:
a. Leucocitosis (sobre 25k) a expensas de
neutrófilos, basófilos y eosinófilos.
b. Aumentados baciliformes, mielocitos
juveniles, eosinófilos y basófilos.
c. Trombocitosis o trombocitopenia
Hto: 48% Hem 15,8 Leuc 120.000 plaq 500.000

4) Hematopoyesis Ph + 4-5-4-7-6-46-20-4 Blastos 2% Promielocitos 2%

JAK + 2) Cariograma: Para confirmar la alteración citogenética
medular: por fibrosis. Ph +
(bazo, peritoneo, JAK - 3) PCR: Para t 9:22, para seguimiento y respuesta al
pleura). tratamiento.
5) Evolución a leucemia aguda. 4) Exámenes generales: Uricemia, perfil BQ, LDH,
6) Disfunción plaquetaria pruebas coagulación
5) Mielograma: No es necesario, solo útil en fase aguda.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Definición: Predominio de la expansión clonal de la serie

granulocítica. Etiología desconocida, posible asociación a
radiaciones. Inicio a partir de la tercera década (25 años)*

Fisiopatología: Alteración adquirida. Cromosoma Philadelphia

(translocación 9/22), asociándose en un 100%. Se encuentra
solo en las céls tronco. Se traduce en la proteína BCR-ABL, que
envía señales antiapoptóticas y promitóticas.

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 Tratamiento 4) Biopsia medular

M. •hidratación Imágenes: Rx tórax (EPOC), Eco abdominal (Evaluación

generale •Bajar uricemia esplenomegalia o descartar Tu renal o hepático)
s
•Imatinib-Mesilate (Glivec): Inhibe BCR-ABL
Tratamiento
Primera •Respuesta hematológica cercana al 100% y 60-70%
linea citogenética.
1) Sangría: Corrigen el hematocrito.
•Refractarios: Dasatinib y Nilotinib
2) Interferón pegilado/inh JAK-2: Eventualmente.
Segunda •Excepcionalmente: Trasplante alogenéico de médula 3) Hidroxiurea: En caso de trombocitosis o leucocitosis.
línea ósea
4) Antiagregantes: En trombocitosis.
Crisis •Sumar otro inh BRT-ABL o piliquimioterapia TROMBOCITEMIA ESENCIAL
blástica
Definición: Enf. proliferativa de la serie de MK o cél. de esta
línea. Su Diagnóstico se realiza por exclusión. Edad promedio: 60
Control tratamiento: años. Posee mayor incidencia de leucemia secundaria en
comparación con la policitemia vera.
1) Hemograma: cada 7 o 15 días hasta normalización.
(posible anemia como EA de Imatinib) Descartar: Ferropenia, Enfermedades inflamatorias (AR),
2) Cariograma: cada 1 años (debería responder a 6 Neoplasias, Otras neoplasias mieloproliferativas crónicas
meses)
3) PCR para t 9:22 (mayor utilidad) Clínica

Objetivo tratamiento: Isquemia acral, eritromelalgia Trombosis

Síntomas vaso motores hemorragias
1) Hematológica (SyS, esplenomegalia, hemograma): Exámenes diagnósticos
<2meses
2) Molecular: BRC-ABL < 10% 3 meses y >0,1% 12 meses. 1. Hemograma:
a. Leucocitosis con desviación a la izquierda
Pronóstico: Tamaño esplénico, % blastos, Edad, recuento b. Poliglobulia
leucocitario >700.000/mm3. c. Trombocitosis >1.000.000
d. Mutación gen JAK-2: + en 50%
e. Biopsia: Examen indispensable. Nos confirma
i. MK aumentados y dismórficos
ii. Fibrosis medular
POLICITEMIA VERA
Tratamiento
Definición: Proliferación de predominio de la serie roja.
1) Hidroxiurea:
Fisiopatología: Mutación JAK2, se sugiere para todas las MP Ph 2) Antiagregantes plaquetarios: 100mg/día
(-). Se produce celular independiente de los GF. Mecanismo es
común para la policitemia vera y la trombocitemia esencial. MIELOFIBROSIS IDIOÁTICA O METAPLASIA MIELOIDE
AGNOGÉNICA
Clínica
Definición: Expansión clonal de precursor de MK, que produce
Síntomas: Insidiosos (por el enlentecimiento sanguíneo) factores estimulantes de fibrosis medular, llevando a la
disminución en la producción de elementos figurados y
1) Mareos, Tínitus: Por la hipoxia.
aparición de formas inmaduras.
2) Angina, claudicación: Pacientes con EAOC
3) Trombosis, hemorragias La menos frecuentes de las patologías anteriores. Afecta a
4) Prurito: Característico, ↑ calor y la noche. No ↓ antihist. personas entre la 5ª y 6ª década.
Examen físico: Fisiopatología: Fibrosis inducida por PDGF, EGF, TNF y factor
plaquetario 4, desencadenados por la proliferación de MKs.
1) Facie pletórica: Tegumentos de color rojizo oscuros o
purpúricos. Conjuntivas hipervascularizadas. Clínica
2) Esplenomegalia: Menor que en la LMC (<2-4 cm)
Síntomas
Exámenes diagnósticos
1) Sd anémico, signos insuficiencia medular
Laboratorio: 2) Dolor óseo: Puede existir osteoesclerosis y periostitis.
1) Hemograma: Signos
a. Hto >60%
b. Leucocitos y plaquetas: Normales o elevados 1) Esplenomegalia: marcada, lo más connotado,
c. Desviación a la izquierda pudiendo ocupar un hemiabdomen completo
2) Gases en sangre: Saturación >92% 2) Hepatomegalia: Menos marcada
3) Determinación gen JAK-2: + en 95%.
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Hematopoyesis extramedular: Es la enfermedad más
asoaciada. Puede producirse en bazo, pleura, peritoneo.

Exámenes diagnósticos

1) Hemograma: Similar a LMC

a. Anemia leve a moderada NN. GR en lágrima
(signo de fibrosis medular).
Anisopoiquilocitosis.
b. Leucocitosis o leucopenia
c. Plaquetas: ↑ o normales. Macroplaquetas,
trozos megacariocitos circulantes.
d. Desviación a la izquierda, eosinófilos y
basófilos. Eritroblastos periféricos.
2) Biopsia medular: Confirma el diagnóstico. Muestra:
a. Fibrosis colágena extensa
b. Disminución tejido hematopoyético
3) Mielograma: Punción seca

Tratamiento

No hay tratamiento adecuado, dar soporte hematológico.

1) Terapia citoreducción: Hidroxiurea, inferferón o

Talidomida.
2) Esplenectomía:
a) Infarto masivo esplénico
b) Hiperesplenismo con citopenias severas.
3) Antagonistas JAK-2: Ruxolitinib
 Tratamiento caro
 Escaso rendimiento

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 Neoplasias linfoproliferativas crónicas
Linfoma: Proliferación clonal malignas originadas en el tejido b) Medular o hepática Sospecha de compromiso (Punción
linfático, correspondiente a linfocitos (en su mayoría linfocitos en cresta Ilíaca posterosuperior)
B). Altamente sensibles a tratamientos oncológicos.
Imágenes:
Presentación clínica 1) TAC TAP: Indispensable
1) Nodales: Adenopatías asociadas a compromiso extranodal. 2) Cintigrama óseo: En compromiso óseo
Se observa un borramiento de la arquitectura normal, 3) PET con FDG: Realizar antes del tratamiento y controlar
observándose un patrón folicular o difuso. luego de 2-3 ciclos.
2) Extranodales: Compromiso extraganglionar con posible
compromiso nodal. Casi nunca son Linfomas de Hodgking, Etapificación: Ann Arbor
siendo más frecuente en tubo TGI y luego a nivel cutáneo.
I: Región única u órgano extralinfático único y limitado (con
LINFOMA NO HODGKIN compromiso ganglionar por vecindad y no hematógeno)
II: 2 o más regiones linfáticas al mismo lado del diafragma.
Definición: Tejido tumoral constituido casi exclusivamente por III: Regiones linfáticas de ambos lados del diafragma.
células neoplásicas; con estroma muy escaso. Corresponden a IV: Compromiso difuso o diseminado de uno o más órganos
más de 20 entidades con características morfológicas, extralinfáticos con o sin compromiso ganglionar.
inmunofenotípicas, genéticas y clínicas independientes.
Curso clínico
Su incidencia ha aumentado, explicada por el aumento de
pacientes IS. Baja malignidad Alta malignidad
Foliculares (G1-3)* Anaplásicos de céls grandes*
Etiología: 1) ID congénita, 2) ID Adquirida: Trasplantados, VIH +, CLL L. de Burckitt
Mesenquimopatías, 3) A. infecciosos: Virus HTLV-1, VHC, H. Linfoma del manto
pylori (MALT), VHB, 4) Radiación, 5) Pesticidas
Cinética tumoral baja, lento, Cinética tumoral alta.
Clínica indolente. Agresivos, rápida evolución
↓ de apoptosis (↑Bcl-2) ↑ de índice mitótico
Nodales (2/3) Extranodales (1/3) Consultan en etapas 3-4 Se presentan en etapas
Debutan con adenopatías Expresión de un órgano o De difícil tratamiento tempranas.
indoloras (Superficiales o tejido extralinfático (HDA, Recidivan (Sd de Ritchter) Potencialmente curables
profundas). nódulo en mama, etc) Factores pronósticos
Puede acompañarse de:
1) Síntomas B (30- Tumor Huésped
40%) Histología (peor en Lt y Bcl- Edad
2) Prurito (15-20%): 2) Performance status
sine materia. LDH/β-2 Microglobulia Competencia inmunológica
Clasificación Etapa de Ann Arbor
Número áreas extranodales
1) Célula precursora: Célula inmadura, sin paso por Síntomas B
Timo. IPI (Linfomas alto grado):
a. Células B o T: Leucemia o linfoma 1) Edad ≤60 vs >60
linfoblástico. 2) LDH Sérica (normal vs elevada)
2) Célula periférica: Post timo. 3) Performance status (0-1 vs 2-4)
Célula B Célula T 4) Estadio (I-II vs III-IV)
CLL Micosis fungoide 5) Afección extraganglionar (0-1 vs 2-4)
Folicular LLTA (virus HTLV-1) Tratamiento
L. Manto Sesazy
Zona marginal L- Angioinmunoblástico Indolentes Agresivos
Difuso céls grandes Periférico Precoz: Radioterapia ± QT Ciclofosfamida
L. Burkitt Anaplásico de céls grandes Tardío: Quimioterapia + hidroxil daunorrubicina
Rituximab Oncovin (Vincistrina)
Exámenes diagnósticos (tratables pero incurables) Prednisona
Rituximab
Laboratorio Terapia rescate: Terapia mieloablativa con stem cells
periféricas.
1) Hemograma: Normal en 85% (excepto en L. manto)
MALT: Mucosos (erradicación H. pylori); No mucosos: QT-RT
2) VHS
3) Β-2 Microglobulia y LDH: marcadores tumorales.
4) Otros: Estudio hepático, renal, FA, marcadores virales.

Biopsia tumoral: Pilar diagnóstico.

a) Tumoral: Extirpar ganglio completo o trozo de tejido.

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 LINFOMA DE HODGKIN

Definición: linfoma en que se observa la célula de Reed- LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)
Sternberg (neoplásica multinucleada, gigante, derivada de un
linfocito B). Definición: linfoproliferación crónica. Leucemia más frecuente
en adultos (30% en EEUU). Enfermedad frecuente sobre los 60
La presencia de tal célula es característica (aunque en ciertos años.
casos se podría observar en algunos linfomas T). Existe un rol
patogénico del virus de Ebstein Barr. Es el equivalente leucémico del linfoma linfocítico difuso (de
bajo grado). No se observan diferencias histológicas en sus
Posee muchas similitudes con el LNH, pudiendo solo ganglios. La diferencia se observa en la presentación leucémica
diferenciarse mediante la biopsia. Una diferencia, es que acá la (↑GB).
diseminación ocurre mediante vía linfática (lo que permitiría
descartar esta patología en ciertos casos). Posee mejor Clínica
pronóstico que el LNH 1) Adenopatías (80%)
Clasificación histológica 2) Esplenomegalia (50%)
3) Asociación a fenómenos autoinmunes (Anemia
II. Subtipos clásicos hemolítica, PTI, aplasia pura de serie roja): 25%
Esclerosis N. Linfáticos con bandas de
nodular (40%) colágano, Céls de RS. Diagnóstico diferencial
Compromiso más a mujeres. 1) Infecciones virales: Ebstein Barr, CMV, toxoplasma.
Clásicamente en mediastino. 2) Presentación leucémica de linfoma del manto
Celularidad Histiocitos, eosinófilos, CRS y pocos 3) Otros trastornos linfoproliferativos
mixta (40%) linfocitos. 4) Linfocitosis monoclonal de significado no
determinado: pudiera ser precursor
Predominio Infiltrado linfocítico difuso.
linfocítico (5%) De buen pronóstico Laboratorio
Depleción Disminución de todos elementos
1) Hemograma
linfocítica (5%) celulares.
a. Leucocitosis con linfocitosis absoluta (se
El de peor pronóstico
considera LCC con >5000 linfocitos monoclonales)
III. Subtipos no clásicos
b. Anemia y Trombopenia: según etapa
Nodular Rara vez Compromete órganos Hemograma típico
predominio extralinfáticos
linfocítico (5%) Muy infrecuente y benigno. HTO: 36% Leucocitos: 56.000
Se detecta en estadios tempranos.
Hb: 12,3 Plaquetas: 153.000

Clínica: Similar a LNH Schilling: 0-0-0-0-0-9-90-1 Blastos: No hay

Adenopatías en cuello, supraclavicular izquierdo, 2) Inmunofenotipo por citometría de flujo: tipifica las
describiéndose el Sd de Hoster células e informa linfoproliferación crónica,
observándose el patrón característico:
Pacientes sufren de frecuentes infecciones oportunistas, como a. CD 5 +, CD19, Cd20, CD23
por ejemplo TBC, pneumocistis giroversii, virus y hongos. Lo b. Disminución Ig de superficie
anterior se debe a un deterioro muy severo de la inmunidad T. 3) Biopsia medular: Opcional, permite identificar la
infiltración medular, nodular o difusa
Tratamiento
4) Cuantificación de Ig y electroforesis: Muestra un
El tratamiento depende principalmente del estadio del componente M, siendo Ig ineficaces
paciente. 5) Β-2 microglobulina: Pronóstica

Tratamiento
Etapa precoz
No se tratan Se tratan
Avanzadas
Radioterapia Etapas precoces Etapas avanzadas (Hb<11 o
Quimioterapia
Quimioterapia trombopenia <100k)
•Adriamicina
Fenómenos autoinmunes
•Bleomicina
Tiempo duplicación >3 meses
•Vinblastina
Masas voluminosas
•Dacarbazina
Agentes alquilantes o Fludarabina
Rituximab (algunos casos)

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 Mieloma múltiple

Definición: Proliferación clonal de células plasmáticas con

diversas manifestaciones sobre el sistema esqueleto, inmune y
sobre órganos blanco.

Es el prototipo de una gammapatía monoclonal maligna. Está Otros exámenes

clasificada como una neoplasia linfática de células B, siendo su 1) Creatinina: >2 mg/dl => Mieloma B
baja tasa de duplicación una característica especial. 2) Examen orina: Proteinuria y signos daño renal
Levemente mayor en hombres. Promedio edad: 66 años. 3) Calcemia: ↑Por resorción ósea
Siempre considera en pacientes >50 años. 4) Β2-Microglobulina: valor pronóstico
5) Viscosidad sanguínea: Especialmente elevada en
Clasificación mielomas IgA y macroglobulineamia de Waldenstrom

Comunes: IgG, IgA, de cadena ligera (Bence Jones) Raros: No Criterios diagnósticos
secretores, IgE, IgD
1) Infiltración medular: Por plasmacéls >10%
Manifestaciones clínicas (Mielograma, biopsia)
2) Alteraciones proteíncas: en sangre y orina.
Síntomas 3) Compromiso órganos blanco (>1): CRAB
1) CEG a. Compromiso Función renal
2) Dolores óseos b. Hipercalcemia
3) Infecciones a repetición (↑Respiratorias) c. Anemia
4) Tendencia hemorragípara. d. Dolor óseo
5) Compromiso renal Sólo es necesario los primeros 2 criterios, el último es solo para
6) Signos hipercalcemia determinar que es un MM sintomático o activo.
Exámenes diagnósticos Etapificación Salmon y Durie (agrega A y B) ; ISS
Laboratorio general

1) Hemograma con VHS Etapa I

a. Citopenias (frecuentemente anemia NN) β2M: <3,5 mg/dl Etapa II
b. Rouleaux Etapa III
Albumina >3,5 g/dl β2M: 3,5-5,5 + Alb X
c. Imagen leucocritroblástica ( Mieloptisis) Sobrevida: 62 meses Alb <3,5 + β2M <3,5 β2M >5,5 mg/dl
d. VHS >100mm (No elevado en Bence-Jones) Sobrevida: 44 meses Sobrevida: 29 meses
2) Mielograma: Demostración de céls plasmáticas en la
médula (>10%)

Alteraciones proteicas
Tratamiento
1) Proteinemia total ( ↓ albúmina = mal pronóstico)
2) Proteinuria de 24 hrs y proteinuria de Bence Jones Tratamiento etiológico
(orienta a mieloma de Bence-Jones, IgA o IgM)
3) Electroforesis de proteínas: peak de gammaglobulinas. PoliQT Corticoides
MonoQT: exclusivos
4) Inmunoelectroforesis: examen cualitativo de la
•Alquilantes: Melfalan •MM con gran
monoclonalidad (identificación) compromiso •Ind: Severa ins.
o ciclofosfamida medular y
5) Inmunofijación: Técnica cualitativa de elección. sistémico o renal
•Asociar a corticoides compromiso renal
6) Cuntificación Ig: IgA e IgM disminuidas en mieloma de (↑Apotosis Lb) •Mejora respuesta
pero no sobrevida •Dexametasona
IgG. Refleja la masa tumoral. altas dosis
Radiología: cráneo, columna, pelvis, parrilla costal, fémur, Radioterapia:
Trasplante
húmero. •Lesión única, Talidomida
fracturas, o dolor •Medular autólogo
1) Rx ósea: localizado •Indicación formal, •Propiedad
intratable mejora sobrevida antiangiogénica
a. Geodas (lesiones líticas): Mayor en cráneo
•No mejora en 1 año. •Pilar del tto.
b. Osteoporosis difusa
sobrevida
c. Fracturas patológicas (> columna)
2) RNM y TAC: Poseen mayor sensibilidad.
3) Cintigrama óseo: No es sensible a las lesiones pero
permite observar metástasis. Nuevos fármacos: Bortezomib, Lenalidomida

1) Inhiben proteasoma celular

2) Inhibición interacción c-plasmática y estroma
3) Acción sobre transducción señales
4) Antiangionénesis
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 1) Insuficiencia renal
2) Edad avanzada
Tratamiento soporte 3) Mieloma IgA
1) Analgesia: Paracetamol, metamizol (No AINEs) 4) Cadena liviana Lambda
2) Hipercalcemia: Hidratación, FRS, Bifosfonatos, 5) Beta 2 microglobulina elevada
corticoides. 6) Albúmina baja
3) Hiperviscosidad: Puede requerir plasmaferesis Sobrevida: Depende de la terapia.
4) Infecciones: ATB, vacunas. Evitar nefrotóxicos
5) Bifofosfonatos: Disminuye dolor y Fx patológicas. a) Terapia clásica: Aproximadamente 4 años.
b) Nuevas drogas + trasplante: 5-7 años
Pronóstico

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 SISTEMA HEMOSTÁTICO
ASPECTOS GENERALES 4) Tiempo de trombina
 Mide tiempo en coagular luego de agregar trombina
Compuesto por: Plaquetas y Sistema de proteínas solubles, cuya
función son Limitar el sangrado y Evitar formación excesiva de  Evalúa vía final común, especialmente fribrinógeno
trombos.
RIESGO DE SANGRADO  HISTORIA CLÍNICA
Fases de la hemostasia y como estudiarlas
TP TTPA TT Diagnóstico
N N N Coagulación conservada
•Recuento de plaquetas
Cuantificar: XIII, FBW, Fx plaquetaria
•Tiempo de sangría de Ivy
Hemostaria 1a •Estudio de agregación plaquetaria ↑ N N TACO
Formación •Estudio factor Von Willebrand Déficit factor VII, v. extrínseca (II, V, VII, X)
trombo N ↑ N Tratamiento con heparina
Anticoagulante lúpico
Alteración vía extrínseca (VIII, IX, XI, XII)
•Tiempo parcial de tromboplastina activda TTPA Enfermedad de Von Willebrand
•Tiempo de protrombina o INR Inhibidor específico
Hemostaria 2a •Tiempo de trombina
Formación
↑ ↑ N Déficit aislado II, V, X (vía común)
•Factores de coagulación
fibrina Déficit Vit K, hepatopatías, TACO
Sd hemorrágico de recién nacido
↑ ↑ ↑ Hepatopatía severa
•Tiempo de lisis de euglobina CID , Fibrinólisis sistémica
•Medición de fibrinógeno} Hipo o disfibrinogenemia
•Productos degradación fibrinógeno
Fibrinolisis •Dímero D
TRATAMIENTO ANTITROMBÓTICO

TERAPIA ANTIPLAQUETARIA

Aspirina
TIPOS DE TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
 MA: inhibición irreversible de ciclooxigenasa (a
Primaria Secundaria
Hemorragias superficiales Hemorragias profundas diferencia de los demás AINEs)
Responden a la compresión No responden a compresión  Altera la hemostasia por 7 días
Presenta petequias No presenta petequias
Clopidrogel
(característico)
Presenta equimosis, hematomas, metrorragia, hematuria  MA: Inhibición del ADP ( Complejo IIb y IIIA)
MODELO CELULAR DE LA COAGULACIÓN
 Muy eficaces en casos de urgencia
EVALUACIÓN DE LA CASCADA
Poco efecto sobre territorio venoso, ya que, en este la activación
1) Tiempo de sangría de las plaquetas no son las que comienzan el proceso
 Evalúa la función plaquetaria trombótico
 No se relaciona con el riesgo de sangrado
ANTIGOAGULANTES PLASMÁTICOS
 Varía según la presión del paciente
2) Tiempo de protrombina e INR Heparina no fraccionada
 Evalúa: I (fibrinógeno), II (trombina), V, VII, X
 MA: cofactor de antitrombina y factores IX, X, XI, XII
 Mide la función procoagulante (Tiempo formación)
 DV: Corta Tm (2-4 horas) y ↓ rango terapeútico.
 Función: evaluar TACO , no el riesgo hemorrágico
 EA: trombopenia (tipo I y II), necrosis cutánea, OP.
 Su valor no revela insuficiencia hepática.
𝑃𝑇 𝑡𝑒𝑠𝑡 Heparina bajo peso molecular: Enoxaparina
𝐼𝑁𝑅:
𝑃𝑇 𝑛𝑜𝑟𝑚𝑎𝑙
3) TTPA  MA: Cofactor de Xa
 Evalua: II, V, VIII, IX, X, XI  Ventajas:
 Mide la actividad de la vía intrínseca y común o Posología más cómoda y vía administración
 Función: Control de terapia con heparina. o No requiere monitoreo
o Menor incidencia complicaciones
(hemorragias, trombopenia trombótica, OP)

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 CUMARÍNICOS HEMOSTASIA SECUNDARIA

 MA: impide carboxilación de II, VII, IX, X, antagonizan Hemofilias

efecto VitK
a) Hemofilia clásica o A (Factor VIII)
 Más usados: acenocumarol, warfarina.
b) Hemofilia B o enfermedad de Christmas (Factor IX)
 Contraindicados en el embarazo
 Ejercen efectos a las 72 horas ALTERACIONES VASCULARES

ETIOLOGÍAS DE TRASTORNOS Púrpura Schonlein Henoch:

HEMOSTASIA PRIMARIA  Más frecuente en niños 3-7 años

 Vasculitis alérgica por IgA
Hereditaria Adqurida
 50% asociada a Infección respiratoria alta (Frecuentemente
Enf. de Rendu Osler Purpura simple
Δ Vaso sanguíneo

(Telangectasia Purpura mecánica estreptocócica).

hereditaria) Purpura Senil  Manifestación:
ETC (Ehtlers Danlos) Purpura SH o Lesiones eritematomaculares palpables
P. de disproteinemias o En extremidades.
Escorbuto o Simétricas
Purpura x infecciones
 Asocación A:
Producción disminuida Destrucción exagerada
Infiltración medular (Adquiridas no inmnunes) o Poliartralgias
Hipoplasia medular CID o Dolor abdominal
Drogas: QT, OH Infecciones* o Compromiso renal
HPN Drogas:
Anemia Megaloblástica - Medildopa  Exámenes
IRC - Quinidina
o Plaquetas normales
VIH y otros virus Púrpura trombopénico-
o Leucocitosis (Por neutrófilos)
Trombótico
Sd Urémico hemolítico o VSH ↑
o IgA ↑
Alteración cuantitativa

Destrucción exageda o Hematuria, cilindros hemáticos, proteinuria

(adquiridas inmunes)  Tratamiento: Corticoides (compromiso renal o articular)
Trombocitopenia inmune
- Primaria (PTI) ALTERACIONES CUANTITATIVAS
- Secundarias
Post tranfusionales Trombocitopenia: Plaquetas < 100.000 céls/uL (siendo de alto
Globulina antitimocito riesgo de sangrado <10.000).
Infecciones virales
-Hepatitis Pseudotrombocitopenia: Artefacto del recuento plaquetario
- Rubeola, debido a una reacción con EDTA (anticoagulante)
- Mononucleosis
- VIH  Siempre descartar ante incoherencia con la clínica
Linfoma, LLC  Pedir recuento con citrato para confirmar resultado.
Por secuestro Pérdida plaquetas
Hipertensión portal Hemorragias
CEC
Hemodiálisis
Trombastemia de Tombopatía urémica Inmunes
Δ plaquetaria

Trombocitopenias por

Glanzmann (IIb/IIIa) AINES Congénitas

cualitativa

Sd de Bernard Soulier CID No inmunes

destrucción

(Ib) Cirrótico
Transtornos Primaria: PTI
(80%)
Mieloproliferativos Inmunes
Enfermedad de Von Secundarias
Adquiridas
FWB

(20%)*
Willebrand
Δ

No inmunes

* Causas: LES, Sd de Evans, H. pylori, VIH, VHC, post vacunas,

post traumatismo, LCC, otras.
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 VIH y trombocitopenia:
1) Megacariocitos poseen Receptores TCD 4 +
2) Daño directo de célula mieloide progenitora
3) AutoAc contra plaquetas
TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA
Definición: Enfermedad adquirida autoinmune, caracterizada
por una Trombocitopenia aislada, sin una casa conocida.
Un 5% de las mujeres luego de la TIP, desencadenan LES
LABORATORIO
1) Hemograma: Trombocitopenia aislada, sin alguna
alteración morfológica. (Pudiera existir anemia en
mujeres con sangrado crónico)
2) Mielograma: Megacariocitos N o ↑. No es necesaria
para el diagnóstico.
Paciente con trombocitopenia solicitar:

FISIOPATOLOGÍA Básicos Otros

Hemograma + Frotis Ac. Antiplaquetas GP
↓Sobrevida ↓ Producción Reticulocitos específicos (baja utilidad)
Estudio MO (>60 años) Ac. Antifosfolípidos
Grupo (Rh) TSH y Ac.AntiTPO
ΔMorfológicas Test coombs directo Test embarazo*
Ac antiplaquetas
megacariocitos H. pylori ANA, antiDNA, C3 y C4
Linfocitos T ↓ Megacariocitopoyesis VHC PCR Parvovirus y CMV
Aclaramiento plaquetas
↓Trombopoyetina: VIH
JAK2 * Es la primera causa de trombocitopenia en el 1/3 trimestre

Estructura plaquetaria Diagnóstico: De exclusión. Descartar: LES, hipoplasia medular,

1) Glucoproteínas MB
a. II b y IIIa  Adhesión por fibrinógeno y FW
b. Ib, V, IX  Adhesión por FW
c. VI, Ia, IIa,  Colágeno
2) Receptores: De ADP, trombina, TxA2, adherina.
anemia megaloblástica
TRATAMIENTO
Objetivo: >30.000 plaquetas/mm3 y >50.000 para cirugías
(20k-30M/L es rango hemostático). Debe ser individualizado

CLASIFICACIÓN Urgencia: HIC o GI + <30.000 plaq (no transfundir al momento)

Reciente •GC: Pacientes estables

diagnóstico Crónica •Ig IV: Emergencia
1a Línea •Anti Rh: Emergencia (EEUU
•< 3 meses •> 12 meses
•Rituximab: AntiCD20
•Esplenectomía
2da Línea •Agonistas TPO: Pacientes cróncos (10%)
Persistente
•Azatriopina , Ciclofosfamida, Ciclosporina
•>3 m - < 12
meses 2ra Línea •Danazol, Dapsona, Micofenolato mofetil

* Severa: cuando su presentación requiere inicio de tratamiento

o requiera aumento de dosis o de tratamiento adicional. Glucocorticoides: Apoptosis de Lb productores de Anticuerpos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS  Prednisona 1-1,5mg/Kg/día
o Hasta plaquetas >50k
1) Asintomáticos: En su mayoría o Luego del mes, disminuir 5 mg por semana
2) Petequias: elemento clave  Dexametasona 40mg/ev 4 días
3) Sangrado mucocutáneo: Púrpura, epistaxis, gingival,
Inmunoglobulinas IV: Bloquea sistema monocito-macrófago
4) Fatiga: Produce elevación IL2, INFγ
 Respuesta de corta duración
Secundaria: buscar clínica que oriente a la etiología, como:
 Máximo por 2 semanas (luego lleva a trombopenia
rush, artralgia, hepatomegalia, fiebre, adenopatías, etc.
FORMAS DE PRESENTACIÓN Esplenectomía:

Aguda Crónico  Buena respuesta al tratamiento

Niños: 2-6 años Adultos (> mujeres)  Cuidados posteriores:
Sd purpúrico, petequias, Insidioso, Sd purpúrico, o Vacuna Neumo 23 cada 5 años
equimosis, sangramiento Excepcionalmente o Atención a urgencia en caso fiebre
mucosas. esplenomegalia.  Efectos secundarios
Duración de 3-4 semanas Menstruaciones prologandas o Leucocitosis
Buen pronóstico o Cuerpos de howel-solly

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 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND HEMOFILIA
Definición: Defecto hereditario o adquirido de la coagulación,
causado por una alteración cuantitativa o cualitativa del FvW, el Definición: Trastorno hereditario ligado al cromosoma X (en un
que promueve la adhesión y agregación plaquetaria. 30% es espontáneo), caracterizado por déficit de Factor VIII
(Tipo A, 85%) o factor IX (tipo B)
Recordar que es el único que no es sintetizado en el hígado, Clasificación
siendo originado en las células endoteliales y megacariocitos.
Leve
Epidemiología Moderado
 Defecto hereditario de la coagulación más frecuente 5-40%
Grave
Hemorragia severa con 1-5%
 Prevalencia Chile  1% trauma o cirugía mayor
Hemorragia <1%
espontánea ocasional
Hemorragia
ETIOLOGÍA Sangrado severo con
trauma o cirugía
espontánea de
articulaciones y
músculos
1) Hereditaria: Autosómica dominante o recesiva
2) Adquirida: Linfomas, LES, Trombocitosis, etc.

CLASIFICACIÓN MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Feno Características 1) Hamartrosis:

tipo  Corresponde al 80-90% hemorragias
1 Trastorno cuantitativo  Determinan un deterioro en la calidad vida.
(70- Déficit parcial FvW y FVIII  Evoluciona hacia la artropatía hemofílica.
80%) Herencia autosómica dominante.  Afecta: rodilla, codo, tobillo, cadera.
A 15-25% unión ↓ eficiente (FvW: N) A. 2) Artropatía hemofílica: Consecuencia de la hamartrosis
B* 5% Agregados son removidos Dominante crónica, que constituye
2  Aumento volumen articular
M frecuente, Δ Precursor (no activado)
N Poco frecuente, Δ Unión (↓FVIII) A. recesivo  Anquilosis
3 Deficiencia cuantitativa severa A. recesivo  Posiciones viciosas
*Puede asociarse a trombocitopenia  Atrofia muscular
Para diferenciar la 2A y 2N, se debe utilizar la historia clínica. 3) Otras hemorragias: Leves y tardías
Tipo 3: se comportan como hemofílicos (FvW protege el factor  Hematomas musculares, perirenales, bucales
VIII) o intracerebrales,
 Hematuria
CLÍNICA  Epistaxis.
 Asintomáticos
DIAGNÓSTICO
 Sangrado espontáneo: Epistaxis, gingivorragia,
1) TPPA: prolongado (los demás se observan normales )
metrorragia
2) Medición Factor VIII y IX: Confirmación
 Equimosis
 Hamartrosis: Sólo tipo 3. TRATAMIENTO

DIAGNÓSTICO 1) Profilaxis: Administración semanal o bisemanal.

 Busca mantener factor VIII >1%
1) Test de tiempo sangría Ivy: Prolongado  Ha demostrado mejora en la calidad de vida
2) Cuantificación FvW  Complicación: Generación de anticuerpos (en
3) Medición de la función FvW (cofactor ristocetina) ese caso se reemplaza por VII)
4) Determinación actividad de factor VIII 2) Medidas locales: Frío, compresión, reposo articulación
3) Sustitución: Varias opciones
TRATAMIENTO

1) Desmopresina ev: Sólo profilaxis factor VIII o IXlionizado

 MA: ↑Niveles de FVIII, FvW (agotable) Crio precipitado
Primera línea
 Efecto: ↑Adhesión a plaquetas a los vasos Factor VIII recombinante
Diponibles Solo posse
 Posología: 0,3 ug/kg ev Factor VIII Sin riesgos
Plasma fresco
por GES
 Máximo: 20ug en 100 ml de SF en 30 minutos De segunda de infección,
Tm de sólo
menos 12h
línea
2) Ácido tranexámico antigénico Requieren ↑
 MA: antibrinolítico De alto costo dosis
 Posología: 50 mg (3 dosis o infusión continua) No usar
actualmente
3) Crioprecipitado:

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 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA TRATAMIENTO

Definición: La también llamada coagulopatía de consumo, es la 1. Patología base

activación del proceso trombótico con formación de fibrina en 2. Sostén hematológico:
forma difusa. Debido a un aumento en los factores a. Trasfusiones plasma congelado 10-15 ml/kg
procoagulantes o por daño vascular extenso. b. Crioprecipitado: Reposición de fribrinógeno
c. Transfusión plaquetas: Si son <20.000
Afecta principalmente a la microcirculación, produciendo daño
3. Heparina: causas no tratables (cáncer metastásico)
por isquemia a órganos blancos.
4. Antifibrinolíticos: Uso excepcional en LMA (M3)
FISIOPATOLOGÍA
TROMBOFILIAS

↑Factores Definición: Estado de hipercoagulabilidad de la sangre.

Afección
procoagulantes Isquemia órganos
microcirculación
Daño vascular blancos FISIOPATOLOGÍA
(principalmente)
extenso

1. Lesión pared vascular

2. Hipercoagulabilidad.
Activación Consumo factores
fibrinolisis de procoagulación y Sangramiento
3. Alteración flujo sanguíneo
(simultánea) anticoagulación
FACTORES DE RIESGO
ETIOLOGÍAS Arterial Venoso
Neoplasias Accidentes obstétricos Diabetes +
AC: ↑Colon, páncreas y Desprendimiento prematuro Tabaquismo +
próstata de placenta Hipertension +
Leucemias agudas: Embolia amniótica Hipercolesterolemia +
↑Promiolociticas Feto muerto retenido Hipertrigliceridemia +
Sepsis Gram -, virus, Trauma severo: Postoperatorio, Traumatismo +
Cancer +
parásitos, Quemaduras
Embarazo +
Rechazo Inflamación órganos
Insuficiencia cardiaca +
Transfusiones incontables Pancreatitis
Sindrome nefrotico +
Trasplante de órgano Hepatitis aguda (y cirrosis) Edad + +
Toxinas Patologías vasculares Anticonceptivos orales + +
Serpiente Hemangioma gigante Obesidad + +
Escorpión Aneurisma aórtico
CLASIFICACIÓN
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Según origen etiológico
1. Hemorragias mucocutáneas: Epistaxis, gingivorragia, 1. Hereditaria, congénita o 1ª: 35% aproximadamente.
bulas en cavidad oral. Generalmente se producen por Hipercoagulabilidad.
2. Equimosis extensas 2. Adquirida o 2ª: FV Leyden (4%), ↑homocisteina (5%),
3. HDA y HDB Protrombina 2010ª (2%), otras.
4. Acrocianosis
5. FOM: Gran liberación de citoquinas y serinproteasas Según fisiopatología

LABORATORIO Δ Flujo Δ vascular ↑coagulabilidad

a) Reposo, viajes a) Arterio/atero a) Resistencia a la PCR *
1. Fibrinógeno: Generalmente está bajo (pudiera estar prolongados esclerosis b) Δ gen 20210A (PT)
normal en cuadros agudos) b) Obesidad b)↑homo c) SAAF
c) IC cisteina (↓Vit 6 y 12) d) ↓ de proteina C y S
2. Trombopenia: Generalmente < 50k. Pudiera ser la d) Varices c) Dilataciones f) ↓ de antitrombina*
primera manifestación e) Δ anatómicas varicosas g) Disfibrinogenemia:
3. Tiempo de protrombina: prolongado (>12 segundos) f) Arritmias d) Neoplasias h) Déficit de (tPA)
g) Gran cirugía (fenómenos i) ↑ del inhibidor
4. TTPA: Generalmente prolongado (>50 segundos)
h) Valvulopatías vasculíticos, k) Trombocitosis (>600k)
5. Dímero D: alto i)Compresión metastásicos) l) Neoplasias, Embarazo
6. Esquistocitos: Glóbulos rojos fragmentados (indica vascular n) Drogas, Tabaco
hemólisis microangiopática). Patognomónico de SHU. * ↑factor V Leyden: hereditaria + frecuente, luego Δgen PT
7. Déficit: Proteína C, S y antitrombina. ** Sd nefrótico, trombosis ext, daño hepático (+ trombogénica)
En un 4% la fisiopatología es mixta.

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Cuando sospechar una trombofilia
1. Trombosis venosa repetida
2. Trombosis venosa migratoria
3. Trombosis venosa en menores de 45 años
4. Trombosis venosa en sitios inhabituales
5. Antecedentes familiares de trombosis
6. Necrosis cutánea con los cumarínicos: Orienta a déficit
de proteína C
7. Respuesta inadecuada a la heparina
8. Abortos repetidos después del primer trimestre

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