173
POLJARTERJTJS NODOSA (PAN)
Zuijasri Albar
Pendatiuluan
Poliarteritis nodosa ialah penyakit sistemik
yang ditandai dengan peradangan akut disertal
nekrosis fibrinoid arteri kecil dan sedang.
Penyakit mi dulu disebut periarteritis nodosa.
Sejarah
Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak
lana. Fade lahun 1808 rnuncul tulisan pertarna
tentang lesi yang disebabkan oleh vaskulitis nek-
rotik dalam buku Wiflan yang berjudul On
Cuteneous Disease. Kelainan itu diberinama pur-
pura urtikan. lDeskripsi lengkap tentang yarn-
baran Minis arteritis sistemik baru rnuncul tahun
lBBBoleh Kussmauldan Maier. Kelainaninidiberi
nasna periateritis nodosa yang ditandai dengan
terabanya nodul di sepanjang daerah arteri
sedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek menge-
rnukakan bahwa berbagai-bagai proses patologis
dapat menirnbulkan poliarteritis.
Epidemiologi
lnsidensinya belum diketahui. Fenyakitmi
dapat ditemukan pada semua umur, paling
sering pada urnur 20-50 tahun. Lebih banyak
ditemukan padalaki-laki. Frekuensi pasien laki-
laki 3-4 kali h-ekuensi pada pasien wanita.
Patogenesle
Ehologi pokarteritis nodosa masih belum
jelas. Diduga infeksi dan mekanisme hipersen-
sitivitas memegang peran dalam patogenesis-
nya, Hal mi berdasarkan takta bahwa kasus
poliarteritis nodosa timbul setelah terjadi reaksi
alergik terhadap that (sulfa, penisilin, yodium,
tiourasil, dan sebagamnya), antigenemia HBsAg
dan infeksi bakteri.
Gambaran histopatologis berupa pera-
dangan segmental di arteri dan biasanya di
daerah percabangan. Perkembangannya ber-
langsung melalui 4 tahap, yaitu:
1. Edema tunika intima dan tunika media
2. Peradangan akut berupa inflitrasi sd poli-
morfonukelar (PMN) dan eosmnotil disertai
nekrosis fibrinoid dan rusaknya tunika elas-
tika. Mungkin disertai aneurisma dan trom-
bosis atau peradangan meluas ke vena
yang berdekatan.
3. Sebukan sd radang kronik (limfosit) dengan
pembentukan jaringan grartulasi.
4. Fibrosis, yaitu terjadi penyembuhan yang
kadang-kadang disertai penyumbatan
lumen.
Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapat
teraba nodul dm subkutan atau path organ dalam,
yang terbentuk karenatrombosis pada aneurisrna
atau karena librosis yang berlebihan.
Patofislologi
Perubahan pada arteri berupa edema
hebat disertai trombosis dan fibrosis dapat
menyebabkan penyumbatan lumen arteri.
Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringan
yang bersangkutan. Selain itu terjadi ruptur (pe-
cahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik
atau aneuristik sehmngga menyebabkan per-
darahan.
Gejala Ktints dan Kornplikasl
Poliarteritis nodosa merupakan prototipe
vaskulitis nekrotisasi sistemik (systemic nearo-
tizing vasculitis). Istilah nekrotisasi smstemik
tampaknya lebih dapat diterima, karena
174

beberapa penyakit yang termasuk dalam ganik (disorientasi, halunisasi, dan sebagai~
kelampok ml tidak hanya mengenai arteri atau nya), kelainan saraf otak dan lesi batang otak.
arterial saja, melainkan ~ugavena, kapiier dan Semua kelainan tersebut disebabkan karena
kadang-kadang malah rnengenai pernbuluh perdarahan atau intark akibat peradanqan
Iirnfe. pernibuluh darah. Cairan serebrospmnsi
Gejala poliarteritis nodosa bergantung mungkin mengandung darah, dan tekanannya
pads beratnya penyakit dan arteri mana yang meningkat.
terkena. Keluhan urnurn berupa dernam kontinu
atau tnterrniten za~\c3ai39,4°CdLsextaj, ccsa~eLte, SMts
lernah, nafsu rnakan berkurang dan berat Bermacam-macam kelainan pada rnata
badan menurun, Kadang-kadang rnanifestasi dapat terjadi, yaitu atrotS nergus II (optikus), aS-
penyakit yang berat muncul sebagai keluhan sio retina, koroiditis, iritis, edema papil, penyurn-
pertarna. bataci arteri sentralis retina, perdarahan subko-
Penya~(itin) mempunyai organ-sasatafl nyungtival dan nekroSis perforasi pada skiera.
(target organ). Yang rnerupakSn organ sasaran
utarna ialah ginjal, jantung, susunan saraf dan Susunan Saraf Tepi
saluran pencernaan. Kelainan pada susunan ~araftepi sering
~~c~can ~an óapat %iyr*i’t~&t~.t’4euiopat~
Ginjal
perifer yang terjadi biasariya asimetris,
Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada sedangkan kelainan pads sarSf besar (mono-
ginjs(. yaitu: neuritis multiple) disebabkan oieh arteritis vasa
-Arteritis pada arteri kecil dan sedang nervorum, Keluhan berupa hipestesia, pares-
- QT~\%fl~M nesctOt%as~ tesia, kelemahan sampai stroll otot. Jika me-
Kadang-kadang kedua ~celainan ml dite- ngenam nervus radialis mengakibatkan wrist-
mukan bersama-aania. KeIamn~3nmi menyebab- drop, sedang bila mengenai nerVus peroneu5
Ran irifark atau is~emiagin jal dan menimbulkan mengakibatkan foot-drop.
hipertensi renat. Qapat tuga tex~adi~ anek.sc~a
S&uran Pencernpan
yang bila pecali akan menyebabkan gloss
hernaturia atau perdarahan retroperitoneal Kelamnan pada saluran pencemaan rneru-
yang fatal. pakan gejala pertama pada 15% kasus.
Secara ktinis, yang paling sering diternu- Keluhannya bergantung padatipe ketainan dan
Ran Ia~a)i hernatufla mikroskoP1k/ma~ros1cOPIk organ yang tericejia. ‘Yang pafing sering lalaul
dengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa protein- abdomen, dapat juga terjadi perdarahani
uria, hipertensi dan uremia. berupa hematemesis, melena akibat ruptu(
aneurisma atau dmnding pernbuluh darah yan9
Jantung • nekrotik. Perdarahan dalanri rongga peritoneum
Kelamnan yang terjadi pads jantung dapat menimbulkan gejala-gejala peritonitis.
berupa arteritis koroner yang rnenyebabkan is- Perdarahan dapat juga rflengenai alat-
kemia, infark/gagal jantung, perikarciltis dan alat dalam, misalnya:
aritrnia, Dapat juga terjacli aneurisma kororier Hati
- kaclar bilirubin dan enaim
yang TnengaRtat(an t~eTnopenRaTt~))am sampa~ secuxc~ r~1\gkat
tamponade jantung. Aritmia supraventrikular Pankreas
- gambaran pankreatitis
lebih sering terjadi karena struktur simpul SA Ductus cysticus: gambaran kolesistitis,
-

(SA node) yang terletak periarterial. mungkin juga terjadi

ruptur kandung empedu
Susunan Saraf Punt Dmnding usus
- perdarahan, perforasm yang
Gejala yang timbul akibat kelainan susun- dapat menirnbulkan perito-
an carat pusat sangat bervariasi, mulai dan nitis purulenta, renjatan
sakit kepata yang hebat sampai kejang atati septik
t-’~etMp~egka.~cadai’g-~adang tk~stU~
~s%Icos%~
oc-. - cnassa ts~~imT
. d~aWotney~,

Paru
Gejala kelainan di paru berupa gejala
pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupa
nyeri dada, batuk, sesak napas, wheezing dan
hemoptisis. Arteritis menyebabkan penyurnbat-
an arteri sehingga terjadi infark, perdarahan
mntrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat
juga terjadi infeksi sekunder.
Muskuloskeletat
Kelainan muskuloskeletal berupa mialgia
dan artralgia rnungkin tirnbul beberapa bulan
Iebih dutu daripada gejala-gejala Iainnya.
Mralgia lebih sering daripada artritls, dapat
bepindah-pindah (arngrans) stay menyerupai
garnbaran artritis reumatoid.
KuIK
Kelainan kulit agak khas yaitu nodul sub-
kutan, livido retikularis (ruam kulit berwarna
ungu dengan pola retikularatau konfluen), ulse-
rasifgangren ~auhlebih jarang).
Kelainan lain pads kulit berupa perda-
ral-ian subkutan, bulla/vesikel, purpura. Pena-
mann poliarteritis nodosa berdasarkan pada
adanyanodulsubkutan mi. Nodul bersifatnyeri,
dapat digerakkan, terdapat eritema pads kulit
di atasnya, diameternya dapat mencapal 1 cm,
dan biasanya terdapat di ekstyernitas terutama
tungkai. Nodul subkutan terbentuk karena
adanya fibrosis yang berlebihan atau aneuris-
ma yang mengalami trombosis. Siasanya
ditemukan berkeFompok.
Testis
Kelainan di testis dapat berupa orkftls
dengan atau taripa epididftnitis, nyeri, edema
dan eritema pada skrotum. Kadang- kadang
testis rnengecil.
Pollarteritls Terbatac (llmlted/Iocallzed
polyarteritis)
Kelainan mi mungkin hanya mengenai
kulit, otot dan sarat periter. Dalarn suatu sen
penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensi
sebesar 10%.
175
Diagnosis dan Icriteria Minimal Diag-
nosis
Diagnosis poliarteritis nodosa harus
dipikirkan apabila timbul demam dan gejala-
ge~ala multisistem yang tidak lazim berupa
kelainan di ginjal yang menyerupal glomerulo-
nefritis akut dengan atau tanpa hipertensi, infark
jantung, payahjantung, perikarditis, keluhanyang
menyerupai akut abdomen, foot atau wrist-drop,
sakit kepala atau gejala fokal susunan saraf
pusat, asma bronkial, nodus subkutan atau ruarn
kulit, keluhan musku)oske!etal, orkitis dan
manitestasi pada mata; terutama pada pria.
Diagnosis pasti ditegakkan dengan mcli-
hat gambaran histopatologis organ yang ter-
kena. Misalnya melalui biopsi riodul subkutan,
ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitar
sarafyang terkena dan sebagainya. Diperlukan
pewarnaan elastin untuk melihat pecahnya
mamma elastika.
Gambaran angiografi yang Rhas jugs
dapat rnemastika.n diagnosis. Tampak aneuris-
ma multipel dengan penyempitan segmental
pads arterl.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding poliarteritis nodosa,
ialah abdomen akut yang disebabkan oteh ber-
bagai sebab antara lain kolesistitis, pankrea-
titis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagai-
nya. Diagnosis banding lainnya, iatah perda-
rañan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam
reumatik akut, penyakit-penyakit inteksi,
penyakit jantung Koroner, miositis, dan
polineuritis.
Untukmembedakannya, pada penangan-
an selanjutnya (follow up) perlu diperhatikan
muncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kele-
mahan motorik, kelainan mata, perubahan-
perubahan kelainan abdomen dan sebagainya.
PenatalaksanaanlflehabiJitasi
Setelah diagnosis ditegakkan, pertu dike-
tahui seberapajauh cistern di dalam tubuh telah
terkena. Penatalaksanaan terdiri atas:
tAedI$camentosa
a. Kortikosteroid : dosis dan cars pemberiañ
bergantung pads berat ringannya penyakit.
176
Prednison misalnya diberikan 60 mg/hail
secara oral. Pada kasus yang berat diberi-
kan hidrokortison intravena.
b. Lain-lain bergantung kepada sistem yang
terkena.
- Sitotastik untuk granulomatosis
Wegener
- Digitalis, diuretik untuk payah jantung
- Antihipertensi : untuk hipertensi
- Analgesik : untuk sakit kepala dan
sebagainya
- Prolllaksis INH : jika uji tuberkulin positif
Perawatan Khusus
Unit perawatan khusus, misalnya ICU,
ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untuk
kasus berat atau dengan komplikasi khusus
seperti perawatan pasca-operasi, infark Jan-
tung, aritmia, renjatan dan sebagainya.
Operasi
Operasi dilakukan bila terjadi perforasi
usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.
Fisioterapi
Rehabilitasi
Memerlukan kerja sama ahli beberapa
bidang dalam sath tim yaitu psikolog, psikiater,
dokter ahli lainnya, occupational therapist, kon-
selor rehabilitasi dan sebagainya.
Pendidlkan
Pendidikan dan sokongan moril bagi
pasien dan keluarganya. Antara lain penjelasan
mengenai penyakit, efek samping obat-obat
yang dipakai dan sebagainya.
Prognosis
Prognosis bergantung pada jenisljumlah
sistem yang terkena dan beratnya penyakit.
Prognosis buruk jika mengenai:
- Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi.
Kelainan mi merupakan penyebab kemati-
an paling sering pada poliartentis nodosa.
- Jantung berupa infark, aritmia.
- Saluran pencernaan: berupa perforasi, per-
darahan.
Dengan pemberian kortikosteroid, pro~-
nosis menjadi lebih baik. Tanpa pernberian kor-
tikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13%
sedangkan dengan kortikosteroid mencapai
48%.
Anglitis Lain
Vaskulitls
Poliarteritis nodosa hanya merupakan
salah satu penyakit golongan vaskulitis, Vas-
kulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagian
dan penyakit lain, misalnya vaskulitis reuma-
toid, dermatomiositis pads anak-anak, lupus
eritematosus sistemik, sklerosis sistemik
progresif, infeksi dan limfoma.
1. Anglltls Hipersensitivitas (Angiitls gre-
nulomatosis alergik)
Angiitis hipersensitivitas timbul seba-
gal reaksi terhadap zat tertentu, misalnya
obat. Kelainan mi hanya berbeda secara
kuantitatif dengan poliarteritis nodosa.
Diagnosis penyakit mi harus dipikirkan jika
terdapat poliartralgia dan lesi kulit pleomor-
fik yang timbul bersama-sama.
Menghilangkan faktor penyebab me-
rupakan langkah pengobatan yang terbaik.
2, Granulomatosls Wegener
Gambaran klinis granulomatosis
Wegener ialah pansinusitis dengan sekret
purulen yang berbau, pneumonia yang
sukar diatasi dan tanda-tanda kelainan gin-
jal seperti hematunia, piuria, silinderuria dan
uremia. Kadang-kadang disertai demam,
poliartritis/artralgia, gagal jantung dan
polineunitis. Diagnosis dipastikan melalui
biopsi mukosa hidung, paru atau ginjal.
Pemberian kortikosteroid bersama-sama
dengan obat sitotoksik kadang-kadang
memberikan hasil yang cukup baik, tetapi
umumnya pasien meninggal karena uremia
dalam waktu 5 minggu sampai 4 tahun.
3. Pus-pure Anafllaktold
Juga dikenal dengan nama purpura
l-tenoch-SchOnlein, purpura reumatik atau
purpura alergik. Organ sasarannya ialah
kulit, sendi, ginjal dan saluran pencernaan.

Tenutama ditemukan pads anak-anak dan
lebih sering pada pria. Umumnya penyakit
tidak berat, self-limited, berlangsung 1-2
bulan, tetapi mungkin rekunen. Kortikoste-
roid umumnya dibenikan pada kasus yang
rekuren atau pensisten dan hasilnya cukup
baik.
4. Arteritls Sel Raksasa
Kelainan mi biasanya mengenai arteri
sedang dan besar. Umumnya terjadi pads
wanita berumur > 55 tahun. Arteritis tem-
poralis ialah artenitis sal naksasa yang me-
ngenai arteni temporabs, Keluhan spesifik
bengantung pads arteni yang terkena, misal-
nya nyeni kepala di daerah temporal, nyeni
waktu mengunyah dan sebagainya. Yang
paling menonjol ialah sindrom polimialgia
reumatik berupa mialgia berat serta kaku
otot gelang bahu dan gelang panggul. Pads
pemeniksaan jasmani, yang khas ditemu-
kan malah penebalan arteri temporalis yang
nodular, nyeri dan mungkmn denyutnya tak
teraba.
Bahaya yang dihadapi pasien ialah
tenkenanya arteni oftalmika yang dapat
menyebabkan buta mendadak. Biasanya
didahului oleh gejala-gejala di atas ter-
utama sakit kepala dan mengaburnya
penglihatan sepintas.
Diagnosis arteritis sel raksasa hanus
dipikinkan pada pasien dengan sakit kepala
(onset belum ama), sindrom polimialgia
neumatik, LED sangat meninggi dan usia>
55 tahun.
Pembenian prednison 20-60 mg/han
membenikan hasil yang baik, biasanya
sudahtampakdalam 1-3hari. Pembenian ni
dapat mencegah kebutaan dan mengatasi
keluhan.
5. Arteritls Takeyasu
Penyakit ni mempunyai banyak sino-
sim, di antaranya yang sering dipakai ialah
sindrom lengkung aorta dan pulseless di-
sease. Biasanya mengenai lengkung aorta
dan pembuluh-pembuluh brakiosefalika.
Di samping keluhan umum berupa
demam, sakit kepala, tinitus dan sebagai-
nya, ditemukan juga keluhan spesifik yang
benhubunga.n dengan iskemia seperti
177
penglihatan kabur, angina pektoris, sindrom
Raynaud, sinkope dan sebagainya.
Pnosedur diagnostik yang tenpenting
ialah arteriografi dan biopsi. Prednison
dosis sedang (±30 mg/han) kadang-
kadang memberikan hasil yang baik, Dibeni-
kan selama 9 minggu kemudian dosis ditu-
runkan perlahan-lahan sampai tercapai
dosis pemelihanaan. Antikoagulan diberi-
kan untuk mencegah trombosis dan em-
bolisasi.
6. Krloglobullnemla Esenslal
Knioglobulinemia esensial dilaporkan
pada tahun 1966. Biasanya terdapat pada
wanita dan keluhan timbul pada keadaan
d ingin berupa artnalg ia/artnitis, purpura,
lemah dan kadang-kadang ulkus pada
tungkai senta fenomen Raynaud.
Pada pemeriksaan jasmani ditemukan
hepatosplenomegali, limfadenopati dan
mungkin juga polineunopati sensorimotor
serta kaitan dengan sindrom Sjögren dan
tiroiditis.
Diduga suasana dingin menimbulkan
keluhan melalui presipitasi knioglobulin (in
vivo) yang disentai radang vaskular dan
pembekuan intravaskular.
Terkenanya ginjal ditandai oleh protei-
nuria, hematuria, edema, dan uremia.
Belum ada pengobatan yang memuaskan
terhadap krioglobulinemia. Manifestasi
klmnis menunjukkan penbaikan dengan plas-
maferesis dan dengan pengobatan mefalan
serta prednison. Hindarkan udara dingin
dan penlu juga dipenhatikan pengobatan
simtomatik tenhadap ulkué iskemik pada
tungkai (kaus kaki elastik dan sebagainya).
Antikoagulan memberikan hasil yang balk
pada pengobatan ulkus tungkai.
7. Penyaklt Serum
Penyakit serum merupakan reaksi
alergi tipe lambat tenhadap masuknya
protein asing ke dalam tubuh. Kompleks
imun yang tenbentuk dideposit pads ber-
bagal alattubuh seperti ginjal, jantung, sino-
vium dan kulit. Perubahan patologi dasar
ialah vaskulitis dengan deposit kompleks
imun pada dinding vaskulan yang menanik
sel-sel radang.
178
Gejala klinis timbul 3-14 han setelah
kontak dengan antigen benupa demam,
artritis/antralgia, urtikania, limfadenopati.
Pada keadsan berat terdapat hematunia,
proteinuria (nefnitis).
Biasanys bersifat self-limited, 7-10
hani. Jika tidak ada nefnitis atau neuropati,
pengobatan dengan analgetik dan antipi-
netik sudah cukup. Pada kasus yang benat
dapat dibenikan prednison dosis sedang
untuk jangka waktu pendek.
8. Lain-lain
Kelainan lain dapat berupa:
- Artenitis reumatik
- Artenitis setelah openasi lengkung aorta
- Artenitis setelah otitis media serosa