Atresia mitral dengan arteri besar dialihkan dan

katup semilunar yang normal: kombinasi langka

Abstrak mitral atresia umumnya dilihat sebagai bagian dari spektrum sindrom hipoplasia jantung
kiri, dan biasanya dikaitkan dengan beberapa tingkat sistemik keluar fl ow obstruksi saluran.
Terisolasi atresia mitral dengan katup aorta normal adalah sangat jarang. Kami melaporkan
kombinasi langka atresia mitral, transposisi arteri besar, dan terhalang darah sistemik dan paru fl
ow.

MITRAL atresia adalah malformasi JANTUNG RARE yang biasa dilihat sebagai bagian dari spektrum sindrom hipoplasia
jantung kiri. The atretic segmen di posisi koneksi atrioventrikular kiri baik dapat dibentuk oleh jaringan fi broadipose atau
oleh membrane.1,3 imperforata tipis Hal ini biasanya berhubungan dengan ventrikel kiri maju di bawah- dan menghalangi
darah sistemik aliran dalam bentuk stenosis subaorta , atresia aorta, terputus arkus aorta, atau koarktasio aorta. Jarang,
atresia mitral dapat berhubungan dengan arteri besar dialihkan. Hal ini biasanya berhubungan dengan hipoplasia ventrikel
kiri dan fl penghalang saluran aliran aorta atau pulmonal keluar. Dalam laporan kasus ini, kami menyajikan kombinasi
langka dari atresia mitral, dialihkan arteri besar, dan tidak terhalang saluran alir sistemik dan paru keluar. Seorang bayi
laki-laki 1-bulan-tua dirujuk untuk gagal tumbuh. Pada pemeriksaan klinis, ada megaly cardio, suara jantung kedua keras,
dan murmur pansistolik parasternal keras. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi yang tepat sumbu, pembesaran atrium
kanan, dan hipertrofi biventricular. Saturasi oksigen empat anggota badan nya adalah 96% pada ruang udara; dua dimensi
echocardiography menunjukkan solitus situs, levocardia,atrioventrikular kiri
koneksiatretic,sebuah defek septum atrium, koneksi atrioventrikular sesuai, cacat septum ventrikel besar, dan sumbang
ventrikulo-arteri koneksi (video Tambahan 1 dan 2). Gambar 1 menunjukkan koneksi atrioventrikular absen meninggalkan
atretic katup mitral dan katup atrioventrikular kanan biasanya diposisikan, yang menghubungkan ke ventrikel kanan. Ada
yang tersisa ke kanan shunting seluruh defek septum atrium. Ventrikel septal defect diperbolehkan shunting dari ventrikel
sistemik yaitu, ventrikel morfologis kanan - ke ventrikel kiri sisi - yaitu, ventrikel morfologis kiri. Morfologi ventrikel
didirikan oleh perbatasan endokardial halus dari ventrikel kiri versus endocardium lebih trabeculated dari ventrikel kanan.
Selain itu, tercatat bahwa korda tendinae tebal katup atrioventrikular kanan melekat septum interventrikular, sehingga
identify- ing sebagai katup trikuspid (video Tambahan 1). Sebuah menyapu penuh dari empat ruang pandangan pendek axis
menunjukkan septum ventrikel memperluas ke inti, yang didirikan hubungan normal dari ventrikel morfologis kanan dan
kiri. Gambar 2 menunjukkan arteri besar dialihkan dan well-formed kiri dan ventrikel kanan traktat ow fl. Aorta dan arteri
pulmonalis memiliki hubungan-kapal hampir side-by-side. Sebuah patent ductus arteriosus kecil juga dicatat. Ventrikel kiri
keluar saluran alir dan aorta menaik terlihat untuk dikembangkan dengan baik. Kedua ventrikel kanan dan kiri yang
hipertrofi dan berfungsi normal. Tidak ada koneksi vena anomali. Kiri ke kanan shunt seluruh defek septum atrium di
hadapan cacat septum ventrikel besar dengan ventrikel dikembangkan dengan baik dan koneksi atrioventrikular konkordan
dan koneksi ventrikulo-arteri sumbang menciptakan keadaan fisiologis paru lebih sirkulasi; Namun, setelah 1 minggu, ia
mengembangkan sianosis berat karena perkembangan pembatasan progresif dari defek septum atrium yang ia menjalani
balon atrium septostomy sukses. Bayi itu disebut sayap kardiotoraks untuk banding arteri pulmonalis diikuti oleh
dipentaskan Fontan perbaikan. Kelangsungan hidup pasien dengan atresia mitral dan katup aorta anormal, meskipun lebih
baik dari kelangsungan hidup pasien dengan atresia mitral dan atresia aorta, masih <6 months.2,3 Kombinasi ini sering
dikaitkan dengan cacat jantung lainnya seperti patent ductus arteriosus , cacat septum atrium, fungsional univentricular
jantung, dialihkan arteri besar, koneksi vena yang abnormal sistemik dan paru, Berada diantara katup trikuspid, dan
tambahan cacat ekstra jantung seperti asplenia. Eliot et al pada tahun 1965 mengusulkan sistem fi kasi klasifikasi mana
atresia mitral dibagi menjadi dua kelompok. Saya pasien kelompok telah biasanya terkait arteri besar dan kelompok II
pasien telah dialihkan besar arteries.4,5 kelompok saya lebih sub-diklasifikasikan berdasarkan kehadiran hipoplasia sisi kiri
struktur atresia aorta, aorta lengkungan hipoplasia, coarctation dan berdasarkan kehadiran atau tidak adanya defek septum
ventrikel. Kelompok II adalah sub-diklasifikasikan berdasarkan adanya satu atau dua ruang ventrikel fungsional.
Pengelompokan numerik, namun, jarang menyampaikan informasi morfologi deskriptif berguna dan, dengan demikian,
nilai terbatas dibandingkan dengan menciptakan deskripsi verbal yang akurat dari morfologi jantung. Pasien dalam kasus
kami memiliki atresia mitral, dialihkan arteri besar, dan dua ventrikel berkembang dengan baik. Dalam tinjauan ekstensif
dari literatur oleh Moreno et al6 melibatkan 82 kasus mitral atresia dengan katup aorta normal, kehadiran transposisi arteri
besar itu sebagian besar terkait dengan hipoplasia ventrikel kiri. Dalam kelompok ini, ventrikel berkembang dengan baik
terlihat hanya dalam empat dari total 82 pasien, dan hati fungsional univentricular dengan arteri besar dialihkan dan atresia
mitral sangat rare.6 Mickell et al7 dalam serangkaian 35 pasien dengan atresia mitral dijelaskan dalam heterogenitas
ditandai ven- morfologi tricular dan koneksi ventriculoarterial, terutama bila dikaitkan dengan katup aorta paten.
Kejanggalan ventrikulo-arteri di hadapan dua ventrikel morfologi terbentuk dengan baik, seperti dalam kasus kami, itu jelas
langka. Selain itu, kombinasi atresia mitral, katup aorta normal, dan
dialihkan arteri besar biasanya berhubungan dengan stenosis paru atau atresia.2,3 demikian, kombinasi terlihat dalam kasus
ini dengan ventrikel kiri dikembangkan dengan baik dan paru yang normal katup parti- cularly langka. Ini juga
menyediakan keadaan hemodinamik fisiologis yang menguntungkan dengan saturasi sistemik mendekati normal sehingga
memungkinkan kelangsungan hidup relatif lama dibandingkan dengan bentuk-bentuk atresia mitral.

Kombinasi serupa anomali juga dapat ditemukan dengan topologi kidal yaitu, anatomis dikoreksi malposisi dan ini perlu
hati-hati dikesampingkan ekokardiografi. Dalam pasien kami, karakteristik morfologi dari endokardium ventrikel,
penyisipan septum dari trikuspid katup korda tendinae, dan identifikasi dari perpanjangan septum ventrikel ke inti
membentuk topologi tangan kanan. Meskipun terkait dengan hasil yang suram di masa lalu, kemajuan dalam perawatan
kritis neonatal dan metode bedah canggih untuk mengobati PJK kompleks telah meningkatkan kelangsungan hidup. Dalam
hal ini, kami memulai tiga tahap perbaikan skema paliatif, di mana prosedur banding arteri pulmonalis awal akan diikuti
oleh dipentaskan Fontan paliatif.

Ucapan Terima Kasih

GNR dan HV yang terutama terlibat dalam nosis diag- dan pencitraan. SM terlibat dalam mempersiapkan naskah.

Dukungan keuangan

Penelitian ini tidak menerima spesifik hibah dari instansi pendanaan, komersial, atau tidak-untuk-pro sektor t fi.

Konflik Menarik

Tidak ada.

Standar Etika

Semua standar etika yang relevan dengan pedoman nasional perawatan dipertahankan saat mengevaluasi kasus ini.
600 ​Cardiology di Young ​Maret 2016

Gambar
1.
(a) echocardiography transthoracic Dua-dimensi dalam apikal tampilan empat-ruang menunjukkan hubungan
atrioventrikular kiri absen
denganfi bro-jaringan adiposa memisahkan atrium kiri dan ventrikel kiri ( “mitral atresia” ). Katup trikuspid adalah
normal. Sebuah septum atrium defek dan defek septum ventrikel dapat dilihat juga. (b) kiri-ke-kanan fl ow seluruh defek
septum atrium ditunjukkan oleh warna Doppler echocardiography pada tampilan yang sama. LA = atrium kiri; LV =
ventrikel kiri; RA = atrium kanan; RV = ventrikel kanan.

Gambar
2.
(a) dua dimensi echocardiography transthoracic dalam sub-kosta pandangan dimodifikasi menunjukkan jantung
biventricular berkembang dengan baik dan
transposisi arteri besar. Katup semilunar, aorta, dan arteri pulmonalis utama adalah morfologi normal. (b)
echocardiography Warna Doppler dalam dimodifikasi apikal pandangan empat ruang mendemonstrasikan naik aorta
berkembang dengan baik dan saluran ow keluar fl. Kanan ke kiri shunt di septum interventrikular adalah diidentifikasi.
Sebuah jet kecil karena patent ductus arteriosus terlihat memasuki pulmonalis
arteridari aorta. Ao = aorta; Asc Ao = ascending aorta; LV = ventrikel kiri; PA = paru arteri; RA = atrium kanan; RV =
ventrikel kanan.