Università degli Studi di Messina

CORSO DI LAUREA SPECIALISTICA IN SCIENZE E

TECNICHE DELLE ATTIVITÀ MOTORIE PREVENTIVE E
ADATTATE

"Metodi e tecniche dell'attività motoria nella disabilità"

Medicina Fisica e Riabilitativa (MED 34)
Docente : Prof. ROBERTO DATTOLA
 MALATTIE NEUROMUSCOLARI

Comprendono :
malattie del muscolo, della giunzione
neuromuscolare,dei nervi periferici e
del 2° motoneurone.

In atto si conoscono più di 300

malattie neuromuscolari.
 DISTROFIE MUSCOLARI

Distrofinopatie: DM di Duchenne
DM di Becker
DM cingoli
DM facio-scapolo-omerale
Distrofia Miotonica di Steinert
DM congenite
PROBLEMATICHE RIABILITATIVE NELLE
DISTROFIE MUSCOLARI CONGENITE

 Contratture multiple precoci

 Disfagia ed alterazioni oro-mandibolari

 Ritardo dello sviluppo motorio ( molto vario )

 Interessamento cerebrale
 SMA
Problematiche riabilitative

 TIPO I : nutrizione, insufficienza respiratoria

 TIPO II : acquisizione stazione eretta,

contratture, artropatie, scoliosi,
insufficienza respiratoria

 TIPO III : perdita stazione eretta, contratture,

artropatie, scoliosi, insufficienza
respiratoria
 FATTORI DI DISABILITA’ NELLE
MALATTIE NEUROMUSCOLARI

DEBOLEZZA MUSCOLARE

RETRAZIONI MUSCOLO – TENDINEE

DISTURBI SENSITIVI

DEFORMITA’ ARTICOLARI E SCOLIOSI

DISTURBI CARDIOCIRCOLATORI

DISTURBI COGNITIVI

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA

DISORDINI NUTRIZIONALI
 DISTURBI CARDIOCIRCOLATORI

DMD e BMD

DM1

EM

DMC

Patologia cardiaca : aritmogena

ipertrofica
dilatativa con scompenso cardiaco
 MALATTIE
MALATTIE NEUROMUSCOLARI
NEUROMUSCOLARI

DEBOLEZZA MUSCOLARE DEFORMITA’ TORACICA

DEFICIT POMPA
VENTILATORIA

IPOVENTILAZIONE DESATURAZIONE IPERTENSIONE

ALVEOLARE OSSIEMOGLOBINICA POLMONARE

COMPLICANZE OSTRUTTIVE SOVRACCARICO

MICROATELECTASIE MUSCOLO CARDIACO
DISTURBI COGNITIVI NELLE M. NEUROMUSCOLARI

DMD : 1/3 paz. < QI e deficit delle abilità verbali

Più frequente in paz. con delezione distale
Si ipotizza disfunzione isoforme distrofina
cerebrale (Dp140)
DM1 : < QI, deficit memoria, abilità visuo-spaziali,
abilità verbali
LGMD : disturbi del linguaggio
EM : deficit abilità visuo-costruttive,memoria verbale
a breve termine, grave deterioramento mentale
DMC: grave ritardo mentale in relazione anche a
displasie cerebrali associate
 OBIETTIVI DELLA RIABILITAZIONE NELLE
MALATTIE NEUROMUSCOLARI

 POTENZIARE LA FORZA MUSCOLARE O RALLENTARNE IL DECLINO.

 CONTRASTARE LA PROGRESSIONE DELLE ALTERAZIONI MUSCOLO-

SCHELETRICHE E CORREGGERLE.

 MIGLIORARE LE FUNZIONI RESPIRATORIE, CARDIOCIRCOLATORIE ,

NUTRIZIONALI , COGNITIVE.

 RECUPERARE LE NORMALI FUNZIONI SENSITIVE E

CONTRASTARE IL DOLORE SE PRESENTE.

 CURARE E RICERCARE I COMPENSI IN ASSENZA DI RECUPERO

FUNZIONALE SODDISFACENTE.

 PRESERVARE IL PIU’ A LUNGO POSSIBILE IL MASSIMO DI

AUTONOMIA E MIGLIORARE LA QUALITA’ DELLA VITA.
RIABILITAZIONE NELLE DM E SMA

 FISIOKINESITERAPIA
 RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
 RIABILITAZIONE NUTRIZIONALE
 TRATTAMENTO CHIRURGICO
 ORTESI E AUSILII
 TECNICHE PSICOMOTORIE
 TERAPIA OCCUPAZIONALE
 PSICOTERAPIA
 RIABILITAZIONE COGNITIVA
 FISIOKINESITERAPIA NELLE
MALATTIE NEUROMUSCOLARI

Obiettivi: - prevenzione delle deformità

- miglioramento e/o mantenimento
della stazione eretta e deambulazione

Strumenti: - stretching, esercizio aerobico,

ortesi e ausili
La Kinesiterapia non è in grado di prevenire efficacemente
l’instaurarsi delle deformità muscolo-scheletriche nelle distrofie
muscolari e nelle SMA rapidamente progressive.

Il trattamento ortesico invece ( per es. splint notturni ) risulta

efficace nel ritardare la progressione delle retrazioni muscolo-
tendinee ( Hyde 2000)

La kinesiterapia è utile nella fase di recupero dopo intervento di

chirurgia funzionale o dopo un periodo di immobilità forzata per
cause non collegate alla patologia muscolare

La Kinesiterapia non ha alcuna effetto sulla forza in pazienti con

distrofia muscolare rapidamente progressiva
TRATTAMENTO CHIRURGICO NELLE
MALATTIE NEUROMUSCOLARI

z CAPSULOTOMIE
z FASCIOTOMIE
z TENOTOMIE
z ALLUNGAMENTO TENDINI
z TRASPOSIZIONE TENDINEA
z ARTRODESI
z FISSAZIONE VERTEBRALE SEGMENTARIA
z FISSAZIONE SCAPOLA
 PRINCIPALI OBIETTIVI
DELL’INTERVENTO CHIRURGICO

z LIMITARE PRECOCEMENTE GLI SQUILIBRI

MUSCOLARI A LIVELLO DELLE ARTICOLAZIONI
MINACCIATE

z CORREGGERE LE DEFORMITA’ GIA’ INSTAURATESI

PER MIGLIORARE LE CAPACITA’ FUNZIONALI DEL
PAZIENTE O FACILITARNE IL RECUPERO

z STABILIZZARE LA COLONNA VERTEBRALE E

CORREGGERNE LE DEFORMITA’
 CORREZIONE CHIRURGICA DELLE
RETRAZIONI MUSCOLARI

DEFORMITA’ RETRAZIONE INTERVENTO

PIEDE EQUINO m. tricipite surale allungamento o

tenotomia t. di Achille
FLESSIONE DEL GINOCCHIO mm. ischio-crurali allungamento dei tendini
dei flessori mediali del
ginocchio o sezione degli
stessi e della benderella
ileo-tibiale

FLESSIONE ED mm. flessori dell’anca sezione tendini dei flessori

ABDUZIONE ANCA m. tensore fascia lata dell’anca e di ablazione
fascia lata
 TRATTAMENTO CHIRURGICO AGLI
ARTI INFERIORI NELLA DMD

* Alla perdita del cammino autonomo ( 9 -13 anni )

* Tenotomia sottocutanea dei flessori dell’anca, dei

flessori mediali del ginocchio e del tendine d’Achille
Applicazione di tutori leggeri ( KAFO) agli arti inf.

Hyde et al 1982, Granat et al 1990, Vignos et al 1997

 DANNI FUNZIONALI DA SCOLIOSI
NELLE M. NEUROMUSCOLARI

 SQUILIBRIO DEL BACINO

 IMPOSSIBILITA’ A MANTENERE UNA CORRETTA

POSIZIONE SEDUTA

 RIDUZIONE DELLA AUTONOMIA DEGLI ARTI SUP.

 PIAGHE DA DECUBITO

 RIDUZIONE DELLA FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA

 SCOLIOSI

PREVENZIONE
PRESERVARE QUANTO PIÙ A LUNGO POSSIBILE L’ ABILITÀ
A DEAMBULARE E/O A MANTENERE LA STAZIONE ERETTA

TRATTAMENTO

INTERVENTO DI FISSAZIONE VERTEBRALE

SEGMENTARIA CON ESTENSIONE SACRALE PER
CORREGGERE OBLIQUITA’ PELVICA
 FUNZIONE
FUNZIONE RESPIRATORIA
RESPIRATORIA NEI
NEI
PAZIENTI
PAZIENTI DMD
DMD

CV

IR

II Fase
I Fase III Fase

anni
 CORREZIONE CHIRURGICA DELLA
SCOLIOSI NEI PAZIENTI CON DMD

* migliora la funzione polmonare e la sopravvivenza rispetto ai

pazienti non trattati (Galasko ed al 1995)

* non influenza il progressivo declino della funzione polmonare

e non migliora la sopravvivenza (Kennedy et al 1995)

* corregge lo squilibrio del bacino, migliora la posizione seduta

e le modalità di assistenza e di spostamento ( Granata et al 1996,
Marchesi et al, 1997, Brook et al 1997, Matsumura et al 1997, Chataigner et al 1998,
Heller et al 2001, Sengupta et al 2002, Thacker et al 2002 )
 INSUFFICIENZA
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
RESPIRATORIA NELLE
NELLE
M.
M. NEUROMUSCOLARI
NEUROMUSCOLARI A A LENTA
LENTA
PROGRESSIONE
PROGRESSIONE

 IPOSSIEMIA ED IPERCAPNIA FIN DALL’INIZIO

 PRIMI PROBLEMI DA IPERCAPNIA

 DISPNEA ( raramente )

 TOSSE IPOVALIDA E POCO CATARRO

 INSUFFICIENZA RESPIRATORIA INSIDIOSA E

MASCHERATA
 SINTOMI
SINTOMI EE SEGNI
SEGNI CLINICI
CLINICI

IPOSSIA IPERCAPNIA

 confusione  confusione
 irrequietezza  sonnolenza
 incoordinazione motoria  sudorazione
 tachicardia  tachicardia
 lieve ipertensione  lieve ipertensione
 vasocostrizione periferica  vasodilatazione periferica
 cianosi  coma
 SCREENING
SCREENING PER
PER VALUTARE
VALUTARE LA
LA
FUNZIONALITA’
FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA
RESPIRATORIA

 SPIROMETRIA
 OSSIMETRIA E CAPNOMETRIA (IN SONNO)
 EMOGASANALISI
 EMG DEI MUSCOLI RESPIRATORI

 STUDIO POLISONNOGRAFICO
 ANALISI CINEMATICA RESPIRATORIA
 RIABILITAZIONE
RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
RESPIRATORIA

- rilasciamento

componente nervosa - controllo freq. respiratoria

 RIEDUCAZIONE
componente muscolare training

componente articolare

 DISOSTRUZIONE BRONCHIALE

 VENTILAZIONE MECCANICA

 RIADATTAMENTO FISICO
 OBIETTIVI
OBIETTIVI FKT
FKT TRADIZIONALE
TRADIZIONALE

 Disostruzione vie aeree (drenaggio posturale,

educazione alla tosse)

 Ripristino corretta dinamica ventilatoria (presa di

coscienza, rieducazione diaframmatica, riespansione
costale)

 Miglioramento mobilità toracica

 Potenziamento muscolatura respiratoria principale

ed accessoria
APPARECCHI
APPARECCHI PER
PER LA
LA VENTILAZIONE
VENTILAZIONE

 VENTILATORI A PRESSIONE NEGATIVA

 VENTILATORI A PRESSIONE POSITIVA

INTERMITTENTE

 AMBU
 APPARECCHI
APPARECCHI PER
PER LA
LA VENTILAZIONE
VENTILAZIONE

Ventilatore a Pressione Pallone di Ambu

Positiva Intermittente
 VENTILAZIONE
VENTILAZIONE MECCANICA
MECCANICA
VANTAGGI
VANTAGGI

 BUON RIPOSO NOTTURNO

 RESET DEI CENTRI RESPIRATORI
 PREVENZIONE DESATURAZIONE O2 NOTTURNA

 RIPOSO MUSCOLARE

 PREVENZIONE MICROATELECTASIE
CAUSE
CAUSE DI
DI MALNUTRIZIONE
MALNUTRIZIONE NELLA
NELLA DMD
DMD

 ANORESSIA
 DIFFICOLTA’ DI ALIMENTAZIONE AUTONOMA

 DISTURBI MOTILITA’ INTESTINALE, CIP

 AUMENTATE RICHIESTE METABOLICHE PER I.R.
 MACROGLOSSIA
 ALTERAZIONI ORO-MANDIBOLARI
 DISFAGIA
ALIMENTAZIONE
ALIMENTAZIONE ARTIFICIALE
ARTIFICIALE

 SONDINO NASO - GASTRICO

 SONDINO NASO - DUODENALE

 PEG

 DIGIUNOSTOMIA
 PEG

1 2

1. Anestesia locale e incisione,

puntura con ago-cannula 3
2. Introduzione filo e recupero con
endoscopio; estubazione ed
estrazione del filo; legatura sonda
3. Recupero filo ed estrazione della
sonda; fissaggio sonda; controllo
endoscopico
 AMBITI DI INTERVENTO DEL
TEAM RIABILITATIVO

Area motoria : cambiamenti posturali

stazione seduta
stazione eretta
locomozione
Area funzioni vitali: respiro
circolo
alimentazione
Area cognitiva: funzioni corticali superiori
competenze linguistiche
competenze in aree specifiche
Area psicologica: comportamento
assetto emotivo-affettivo
TEAM MULTIDISCIPLINARE E MULTIPROFESSIONALE

Pediatra Fisioterapista
Fisiatra Tecnico ortopedico
Neurologo Terapista N. e Ps. età evolutiva
Neuropsichiatra Inf. Terapista occupazionale
Genetista Logopedista
Cardiologo Dietista
Pneumologo Psicologo
Rianimatore Assistente sociale
Gastroenterologo Caregiver
Chirurgo ortopedico
Chirurgo generale