Penyebab atresia bilier

Faktor penyebab dari kelainan ini tidak jelas, tetapi diduga karena suatu proses inflamasi yang
destruktif. Kelainan yang paling umum ditemukan adalah atresia lengkap dari seluruh struktur
ekstrahepatik (duktus biliaris). Yoon et al (1997) menjelaskan kejadian billiary atresia (BA)
berhubungan juga dengan paparan lingkungan (disebabkan virus) selama periode kehamilan
atau perinatal.

Gambaran Klinis

Bayi mengalami ikterus segera setelah lahir, feses berwarna pucat-gambaran seupa dengan
hepatitis neonatus. Apabila kondisi ini tidak diobati, hepar membesar (hepatomegali) dengan
disertai asites, jantung menjadi terlibat dan terdapat tanda malabsorpsi lemak.

Pemeriksaan penunjang

Dua jenis pemeriksaan yang lazim dilakukan untuk mendeteksi atresia bilier adalah analisa
serum darah dan biopsi hepar. Pemeriksaan jenis lain dengan menggunakan kartu warna feses
anak (infant stool card color), kartu ini memiliki kelebihan yakni mudah digunakan, harga
murah, dapat digunakan untuk metode skrining awall diagnosis dan manajemen dari atresia
bilier (Chen, at al, 2006). Pemeriksaan ini dirancang oleh Matsui et al (1994) dengan
menggunakan 7 wana feses berbeda pada bayi Taiwan.

Hasil dari pemeriksaan warna feses, bila warna feses menyerupai angka 1-3 (berwarna putih,
tanah liat, atau cahaya, kekuningkuningan), maka kemungkinan bayi menderita atresia bilier
lebih tinggi.

Prinsip pengobatan dan manajemen perawatan

Tujuan dari pengobatan atresia bilier adalah untuk membuat suatu lintasan bagi empedu, bila
tidak dilakukan penatalaksanaan secara memadai maka prognosis akan buruk, dan kematian
akan terjadi dalam 2 tahun kehidupan.

Prosedur pembedahan dilakukan dengan teknik membuat apertura pada porta hepatis dalam
hepar sebagai usaha untuk masuk ke suatu duktus intrahepatik, lubang dalam hepar ini dapat
dianastomosis dengan segmen jejunum. Perawatan prabedah dan pascabedah dilakukan sesuai
dengan jenis pembedahan pada umumnya, yaitu berupa perawatan rutin. Hal penting lain
adalah dukungan bagi orang tua, orang tua harus mendapat penjelasan secara detail dengan
bahasa yang mudah dipahami oleh mereka, serta diberikan dorongan untuk menangani dan
merawat anak –karena prognosis seringkali buruk, maka mereka juga memrlukan dukungan
emosional yang besar.

Asuhan keperawatan anak dengan atresia bilier

Pengkajian keperawatan

1. Gastrointestinal
a. Warna feses pucat seperti tanah liat atau tanah lempung.
b. Perut buncit dengan hepatomegali.
c. Varises esofagus.
d. Asites
e. Anoreksia
f. Masalah makan (seperti kelambatan dalam makan, kadang-kadang tidak tertarik
pada makan).
g. Status gizi buruk.
2. Respirasi
Distress pernapasan
3. Neurologi
Ensefalopati
4. Perkemihan
a. Letargi
b. Otot melemah
c. Gagal tumbuh
5. Mata, telinga, hidung, dan tenggorokan. Sklera ikterik pada usia 2 sampai 5 minggu.
6. Hematologi
a. Kecenderungan pendarahan
b. Hipertensi portal
7. Integumen
a. Kuning
b. Kering
c. Pruritus
d. Kerusakan kulit
e. Edema perifer
Diagnosis dan intervensi keperawatan

1. Defisit volume cairan berhubungan dengan penyerapan gizi buruk

Kriteria hasil Intervensi

Bayi akan menjaga kesimbangan a. Memantau asupan dan keluaran cairan bayi
cairan dan elektrolit, dibuktikan per jam. Pada saat mengukur asupan, catat
dengan pengisian kapiler dalam cairan IV, TPN, dan setiap masukan susu
waktu 3-5 detik, turgor kulit baik, melalui NGT atau disusui. Timbang popok
dan produksi urine 1-2 untuk mengetahui jumlah urine dan feses.
ml/kgBB/jam. Catat peningkatan cairan, seperti yang
diinstuksikan, pantau dan evaluasi
keseimbangan cairan dan kebutuhan untuk
intervensi selanjutnya.
b. Menimbang bayi dengan alat timbang yang
sama setiap hari dengan menggunakan skala
yang sama untuk memperoleh pengukuran
yang akurat. Perubahan dalam berat badan
dapat menunjukkan perubahan dalam
keseimbangan cairan bayi.
c. Periksa tingkat pH feses bayi dengan reagen
strip (Tes-Tape), antara 7 dan 7,5. Mengetahui
tingkat pH feses membantu menentukan
penyerapan lemak dan karbohidrat bayi.
d. Memantau lingkar perut bayi, seperti yang
diinstruksikan, dengan menggunakan titik
acuan yang konsisten. Pemantauan ketebalan
perut, adanya asites dan pembesaran perut.
e. Perhatikan tanda-tanda dehidrasi (oliguria,
kulit kering, turgor kulit buruk, serta ubun-
ubun dan mata cekung). Tanda-tanda dehidrai
menunjukkan perlunya intervensi segera
untuk memperbaiki defisit cairan.
 f. Memantau bayi terhadap resistensi perifer
total, tekanan darah, elektrolit, total protein,
albumin, nitrogen urea darah, dan kadar
kreatinin serta hitung darah lengkap,
sebagaimana diinstruksikan. melaporkan
setiap kelainan segera. Pemantauan membantu
mengevaluasi keseimbangan cairan dan
elektrolit. Dikoreksi, seperti dapat
menyebabkan ketidakseimbangan seperti
takikardi, bradikardi, aritmia atau hipotensi.
Temuan abnormal mungkin menunjukkan
penolakan atau kerusakan hati.

2. Resiko perubahan dan perkembangan ( gagal tumbuh ) yang berhubungan dengan

penyakit kronis
Kriteria Hasil Intervensi
Bayi akan berkembang secara  Bekerja sama dengan Istitut Program Stimulasi
normal, dibuktikan dengan Bayi yang menekankan pencapaian keterampilan
mencapai tahap perkembangan motorik kasar. Latih bayi untuk bergerak atau
yang sesuai olahraga dan beri posisi duduk bayi tegak. Sediakan
objek untuk bayi yang dapat di raih juga ruang
terbuka untuk merangkak. Sebuah program
stimulasi direncanakan membantu mencapai tahap
perkembangan bayi, ini membantu ikatan antara
orangtua dengan bayi mereka.
 Menjelakan kepada orangtua bayi mereka mungkin
tidak akan mencapai tahap perkembangan dengan
kecepatan yang sama seperti bayi sehat lain ( lihat
kembali pertumbuhan dan perkembangan yang
normal ). Mendorong mereka untuk meenghaadiri
pertemuan kelompok dukungan orangtua atau
bertemu dengan orangtua lain dari bayi dengan
atresia bilier. Bayi sering sakit kronis sehingga
 orangtua memerlukan konseling khusus mengenai
perkembangan bayi yang di harapkan. Mengikuti
kelompok-kelompok pendukung dan diskusi
dengan orangtua lain dalam menghadapi masalah
yang sama dapat membantu mengurangi stres dan
ketakutan, serta dapat memberikan informasi
penting tentang cara-cara merangsang
perkembangan.
 Intervensi secara klasikal banyak mungkin.
Intervensi klasikal memungkinkan bayi lain, yang
tedak terganggu, ia butuhkan untuk tumbuh dan
berkembang.

3. Defisit pengetahuan berhubungan dengan perawatan rumah

Kriteria Hasil Intervensi
Orang akan mengekspresikan  Ajarkan orangtua tentang maksud dan penggunaan
pemahaman tentang intruksi semua resep obat-obatan, termasuk catatan secara
perawatan rumah rinci mengenai dosis dan potensen reaksi
merugikan. Orangtua memerlukan informasi agar
mereka dapat memberikan pengobatan yang sesuai,
menegetahi potensi reaksi merugikan, mendorong
untuk mencari bantuan medis bila di perlukan.
 Mengajarkan perntingnya orangtua memberikan
stimulasi taktil. Stimulasi seperti itu membantu
mencapai tahap perkembangan bayi.
 Jelaskan pentingnya pemantauan bayi untuk mual
dan muntah, kram otot, diare, dan denyut jantung
tidak teratur kemudian melaporkan temuan-temuan
tersebut ke dokter. Hal ini adalah tanda dan gejala
ketidakseimbangan cairan dan elektrolit dan
mungkin sinyal penolakan atau rusakan hati.