Miocardiopatía hipertrófica (MCH)
CHARLES B. HANTLER, M.D.
KIMBERLY D. MILHOAN, M.D.
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad car-
diovascular genética (autosómica dominante) más habitual,
con una incidencia aproximada en la población adulta del
0,2%, aunque con frecuencia pasa desapercibida, y es la cau-
sa más frecuente de muerte súbita cardíaca (MSC) en los jó-
venes. La MCH puede debutar clínicamente en cualquier
época de la vida, desde la lactancia hasta los últimos años de
la madurez. Es un trastorno primario del sarcómero causado
por mutaciones (actualmente se han identificado más de 400)
en 1 de al menos 12 genes sarcoméricos o no sarcoméricos.
El diagnóstico clínico suele establecerse mediante la demos-
tración en la ecocardiografía bidimensional de hipertrofia del
ventrículo izquierdo (HVI) asociada a una cámara sin dilatar,
en ausencia de otra enfermedad cardíaca o general capaz de
producir la magnitud de la hipertrofia presente. Ningún pa-
trón de engrosamiento de la pared del VI es clásico ni típico,
pero la región predominante de la hipertrofia es el tabique
ventricular anterior. La distribución es casi siempre (99%) asi-
métrica. La mayoría de los pacientes presentan una afectación
difusa del tabique y de la pared libre del VI, pero el 30% sólo
muestra un engrosamiento localizado de un sólo segmento de
la pared del VI. La enfermedad se caracteriza desde el punto
de vista histológico y anatomopatológico por un desorden del
músculo cardíaco a lo largo del VI (no sólo en las regiones hi-
pertrofiadas), una distribución significativa del colágeno en el
interior de una matriz intersticial expandida, un engrosamien-
to intramural de las arteriolas coronarias con una luz estrecha,
y malformaciones primarias del aparato de la válvula mitral.
Estas características exponen a los pacientes con MCH al ries-
go de 1) obstrucción dinámica del flujo de salida del VI, 2) dis-
función diastólica, 3) isquemia miocárdica y 4) taquiarritmias
supraventriculares y ventriculares. La evolución clínica de los
pacientes sintomáticos consiste en una combinación de insu-
ficiencia cardíaca progresiva con disnea de esfuerzo, progre-
sando a veces a una enfermedad terminal, fatiga y dolor torá-
cico, fibrilación auricular (FA) y muerte súbita1-4.
A. Valore los síntomas de disfunción ventricular sistólica y
diastólica, isquemia miocárdica y arritmias graves, como
disnea de esfuerzo, fatiga, angina, palpitaciones, síncope o
cuasisíncope. Solicite una valoración cardiológica comple-
ta antes de anestesiar al paciente cuando detecte estos sín-
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tomas, un antecedente familiar de MCH o de MSC, o un
soplo sistólico de eyección en el borde esternal izquierdo y
en la punta (puede estar presente en decúbito supino o de-
sencadenarse al levantarse o con la maniobra de Valsalva,
o disminuir al acuclillarse) en pacientes previamente no
diagnosticados. (La ausencia de soplo en la exploración
preoperatoria no descarta una MCH, ya que no siempre se
acompaña de obstrucción del tracto de salida del VI, pero
si lo hace suele tener una naturaleza dinámica.)
B. El electrocardiograma de 12 derivaciones es anómalo en
el 75 al 90% de los pacientes con MCH. Las anomalías
consisten en voltajes altos compatibles con hipertrofia del
VI, anomalías del segmento ST e inversión de la onda T,
hipertrofia de la aurícula izquierda, ondas Q anómalas y
ondas R disminuidas o ausentes en las derivaciones pre-
cordiales izquierdas. La radiografía de tórax (RxT) puede
poner de manifiesto una sombra sobresaliente de la aurí-
cula izquierda (AI), edema intersticial o arterias pulmona-
res sobresalientes. La ecocardiografía es la prueba in-
cruenta de elección; investigue la presencia de hipertrofia
del VI sin que vaya asociada a un agrandamiento de la ca-
vidad ventricular. También es característico el deterioro
notable de la relajación miocárdica. Valore la existencia de
una obstrucción en el tracto de salida del VI, ya sea en re-
poso o mediante la provocación fisiológica de condiciones
de esfuerzo, así como la presencia de insuficiencia mitral
(que con frecuencia acompaña a la obstrucción del tracto
de salida).
C. Los medicamentos más habituales en la MCH son los beta-
bloqueantes y los antagonistas del calcio. Los pacientes re-
sistentes a dichos fármacos pueden ser tratados con el an-
tiarrítmico del tipo 1-A disopiramida, asociado a un
betabloqueante. Algunos pacientes se anticoagularán (em-
bolias generales secundarias a la FA). Debido a la inciden-
cia creciente de MSC, un subgrupo de pacientes puede
acudir con un tratamiento antiarrítmico como amiodarona,
o con un desfibrilador-cardioversor implantable en su sitio.
Se recomienda realizar una sedación preoperatoria si el pa-
ciente puede tolerarla. Considere la administración de pro-
filaxis para endocarditis bacteriana subaguda (EBS) si hay
obstrucción del tracto de salida del VI o insuficiencia mitral.
Evite los anticolinérgicos.
(Continúa en la página 132)