Professional Documents
Culture Documents
También llamado linfangioma, tiene espacios quísticos multiloculados recubiertos con células
endoteliales, separados por paredes con células musculares lisas y tejido fibroso.
Incidencia 1 de 12000
50-65% se presentan al nacer y el 80-90% al 2°do año de vida
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Al examen físico se presenta como grandes masas quísticas blandas dolorosas que distorsionan
el área afectada. <2cm microquistico >2cm macroquistico, pueden haber mixtos.
75% en el cuello
20 axilar
Mediastino, retroperitoneo, ingle y pelvis
ETIOLOGIA
Mal desarrollo de los sacos linfáticos yugulares y falla de la comunicación entre estas y drenaje
del sistema linfático.
DIAGNOSTICO
Examen físico, transluminacion, ultrasonografía útil para confirmar el diagnóstico pero no para
demostrar su extensión, RMN útil para ver la relación con los demás tejidos blandos
(linfangiomas orbitarios)
COMPLICACIONES
Crecimiento proporcional conforme la edad del paciente, puede haber crecimiento
súbito sin causa aparente, crece cuando hay inflamación, infección o hemorragia hacia
los espacios quísticos.
Obstrucción respiratoria debido a la afección de bucofaringe y tráquea
Disfagia compromete hipofaringe y esófago.
Inflamación, infección, hemorragia que puede provocar compresión de nervios
ocasionando dolor y parestesia.
Maloclusion dentaria, anormalidades mandibulares secundarios a higromas quísticos
cervicales grandes.
DIAGNOSTICO PRENATAL
Si hay un diagnóstico prenatal por ultrasonido de higroma quístico de nuca o cervical posterior
puede haber implicaciones importantes vinculadas con otras anomalías congénitas
cromosómicas, se debe realizar amniocentesis buscando linfedema e hidropesía y anomalías
cromosómicas.
TRATAMIENTO
Va a depender de la presentación clínica, tamaño, localización y complicaciones, el mejor
tratamiento es la exisión completa, se pueden presentar muchas complicaciones como
recurrencia formación de fistulas, infección, daño a estructuras vasculares y nerviosas además
de la deformidad cosmética.
Daño nervioso a los pares craneales XII IX X XI XII, sistema simpático y plexo braquial.
Estas malformaciones no son neoplásicas por lo cual no se recomienda el vaciamiento de vasoso
y nervios.
ESCLEROTERAPIA
Bleomicina ok-432y Doxiciclina
Bleomicina:
microesferas de emulsiones grasas9mg/ml más efectivas
Inyección de 0.3-0.6mg/kg con aguja calibre 21
Hidroxicloruro de bleomicina.
Efectos adversos fiebre, diarrea, vómitos, infección, hemorragia insuficiencia
respiratoria, hinchazón, induración, eritema, vesículas y cicatrices.
Recomendar un segundo tratamiento con Bleomicina en pacientes con respuesta inicial
mala.
OK-432
5-20mg/ml, mezclando con iohexol en dilución 1:4 para hacerlo radiopaco, se inyecta
de 5-100ml depende del tamaño
Efectos adversos fiebre y celulitis.
PEGAMENTO DE FIBRINA
Extraer liquido del linfangioma e ingresar 10-15% correspondiente al líquido aspirado.
No hay efectos adversos.
El efecto más grave de aplicar agentes esclerosantes es: HINCHAZON, compromiso respiratorio
Administrar con anestesia general y mantener en observación durante 24 horas.