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HIGROMA QUISTICO

También llamado linfangioma, tiene espacios quísticos multiloculados recubiertos con células
endoteliales, separados por paredes con células musculares lisas y tejido fibroso.
 Incidencia 1 de 12000
 50-65% se presentan al nacer y el 80-90% al 2°do año de vida
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Al examen físico se presenta como grandes masas quísticas blandas dolorosas que distorsionan
el área afectada. <2cm microquistico >2cm macroquistico, pueden haber mixtos.

 75% en el cuello
 20 axilar
 Mediastino, retroperitoneo, ingle y pelvis
ETIOLOGIA
Mal desarrollo de los sacos linfáticos yugulares y falla de la comunicación entre estas y drenaje
del sistema linfático.
DIAGNOSTICO
Examen físico, transluminacion, ultrasonografía útil para confirmar el diagnóstico pero no para
demostrar su extensión, RMN útil para ver la relación con los demás tejidos blandos
(linfangiomas orbitarios)
COMPLICACIONES
 Crecimiento proporcional conforme la edad del paciente, puede haber crecimiento
súbito sin causa aparente, crece cuando hay inflamación, infección o hemorragia hacia
los espacios quísticos.
 Obstrucción respiratoria debido a la afección de bucofaringe y tráquea
 Disfagia compromete hipofaringe y esófago.
 Inflamación, infección, hemorragia que puede provocar compresión de nervios
ocasionando dolor y parestesia.
 Maloclusion dentaria, anormalidades mandibulares secundarios a higromas quísticos
cervicales grandes.
DIAGNOSTICO PRENATAL
Si hay un diagnóstico prenatal por ultrasonido de higroma quístico de nuca o cervical posterior
puede haber implicaciones importantes vinculadas con otras anomalías congénitas
cromosómicas, se debe realizar amniocentesis buscando linfedema e hidropesía y anomalías
cromosómicas.
TRATAMIENTO
Va a depender de la presentación clínica, tamaño, localización y complicaciones, el mejor
tratamiento es la exisión completa, se pueden presentar muchas complicaciones como
recurrencia formación de fistulas, infección, daño a estructuras vasculares y nerviosas además
de la deformidad cosmética.
Daño nervioso a los pares craneales XII IX X XI XII, sistema simpático y plexo braquial.
Estas malformaciones no son neoplásicas por lo cual no se recomienda el vaciamiento de vasoso
y nervios.
ESCLEROTERAPIA
Bleomicina ok-432y Doxiciclina
Bleomicina:
 microesferas de emulsiones grasas9mg/ml más efectivas
 Inyección de 0.3-0.6mg/kg con aguja calibre 21
 Hidroxicloruro de bleomicina.
 Efectos adversos fiebre, diarrea, vómitos, infección, hemorragia insuficiencia
respiratoria, hinchazón, induración, eritema, vesículas y cicatrices.
 Recomendar un segundo tratamiento con Bleomicina en pacientes con respuesta inicial
mala.
OK-432

 Sustancia esclerosante que se obtiene a partir de la incubación de streptococos


pyogenes de origen humano con penicilinina G sódica.
 Inyección intraquistica 0.1mg en 10 ml de SS, inyectar hasta que se torne tensa, el
volumen no debe exceder los 20 ml
 Se repite a las 3 y 6 semanas si no hay evolución.
 Efectos colaterales: fiebre 2 a 4 días, dolor, inflamación, eritema, hinchazón.
DOXICICLINA

 5-20mg/ml, mezclando con iohexol en dilución 1:4 para hacerlo radiopaco, se inyecta
de 5-100ml depende del tamaño
 Efectos adversos fiebre y celulitis.
PEGAMENTO DE FIBRINA
 Extraer liquido del linfangioma e ingresar 10-15% correspondiente al líquido aspirado.
 No hay efectos adversos.
El efecto más grave de aplicar agentes esclerosantes es: HINCHAZON, compromiso respiratorio
Administrar con anestesia general y mantener en observación durante 24 horas.

FISURA LABIAL Y PALATINA


Esta animalia ocurre alrededor de la octava semana de embriogénesis ya sea por falta de fusión
del proceso nasal medio y la prominencia maxilar o la falla en la migración mesodérmica y
penetración entre la bicapa epitelial de la cara. La causa es multifactorial.
Factores que incrementan la incidencia:
 Edad avanzada, usos de fármacos, infecciones durante el embarazo, tabaquismo
antecedentes familiares de labio leporino.
Paladar primario
Comprende todo el tejido por delante del agujero incisivo, incluye paladar duro anterior,
alveolos, labios, nariz.
Paladar secundario
Forman todas las estructuras que están por detrás del agujero incisivo, incluye la mayor parte
del paladar duro y blando (velo del paladar).
Se clasifican como unilaterales, bilaterales, completa o incompleta.
La hendidura completa de labio afecta la totalidad el mismo y se extiende hacia la nariz.
La hendidura incompleta afecta solo una porción del labio y contiene un puente de tejido
conectivo que conecta los elementos centrales con los laterales conocido como banda de
Simonart.
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
Las preocupaciones iniciales se relacionan con el éxito de la alimentación y en la respiración.
Los recién nacidos con hendiduras no pueden generar presión negativa cuando succionan.
Una vez asegurada la nutrición y una vía respiratoria permeable, se empieza con el proceso
conocido como ORTOPEDIA INFANTIL PREQUIRURGICA que incluye procedimientos como
MOLDEAMIENTO NASOALVEOLAR.
EL NAM o moldeamiento nasoalveolar: reubica los segmentos alveolares neonatales, aproxima
los elementos del labio aplica tensión sobre los componentes nasales deficientes y cambia la
morfología de hendiduras completas a incompletas.
Después de la PSIO Y NAM la reparación definitiva se realiza a los 3-6 meses de edad.
Cuando no hay recursos económicos se puede realizar la adhesión preliminar que une el labio
superior con la hendidura nasal, esto se realiza en el primer o segundo mes de vida y la
reparación definitiva 4 a 6 meses más tarde.
Después de la reparación definitiva del paladar y labio se repara la hendidura palatina entre los
9 y 12 meses de edad.
LABIO HENDIDO UNILATERAL
 Se asocia con una deformidad nasal, la deformidad nasal incluye desplazamiento lateral
inferior y posterior del cartílago del ala de la nariz, inserción anormal de musculo
orbicular de la boca en la base de la nariz.
 La reparación del labio hendido unilateral considera como la reconstrucción del filtrum
y nivelar el arco de cupido.
 El procedimiento que se utiliza es rotación-avance difundido por Millard
 CLASIFICACION 5 tipos: frustra, 1/3,2/3, 3/3 y la 3/3 con banda de Simonart.
LABIO HENDIDO BILATERAL
 El labio hendido bilateral completo con deformidad nasal, hay un elemento central
conocido como prolabio que está separado por completo del labio superior.
 El prolabio se desplaza a la porción superior del segmento alveolar central, denominado
premaxilar que contiene los 4 incisivos
 El premaxilar y el prolabio se encuentran desplazados hacia afuera esto se conoce como
premaxilar suelto.
 Técnica de Mulliken.
PALADAR HENDIDO
Durante la 8° y 12° semana tiende al prognatismo. Los procesos palatinos migran en dirección
cefálica a una posición más horizontal y se da la fusión
El paladar hendido es la consecuencia en la falla de la fusión de los procesos palatinos
 Etiología multifactorial
 La fisura palatina aislada es mas común en mujeres
 8-10% de las hendiduras palatinas aisladas se relacionan con delecion del cromosoma
22q en el síndrome velocardiofacial.
 El objetivo principal de la cirugía es lograr un lenguaje normal y lograr la competencia
velofaringea.
 Durante el habla el velo dl paladar se desplaza en sentido posteriory superior por acción
del musculo elevador del velo del paladar
 La competencia velofaringeapermite la creación de la presión intra bucal necesaria para
la producción de sonidos del habla también de la succion al crear una presión intrabucal
negativa.
COMPLICACIONES
Los niños con paladar hendido tienen mayor incidencia de otitis media por anomalías en la
musculatura del velo del paladar y una función ineficaz de la trompa de Eustaquio, las
consecuencias son hipoacusia.
Además la IVF ocasiona un lenguaje hipernasal por el escape de aire.
TRATAMIENTO
 Se repara entre 3 y 18 meses de edad, anestesia general, cabeza ligeramente
hiperflexionada, colocación de abreboca de DINGMAN para separar la lengua de la
sonda endotraqueal .
 Las técnicas de cierre del paladar duro incluyen uso de colgajos mucoperiosticos
unipediculados del paladar duro técnica de WARDILL-VEAU-KILNER o bipediculados de
VON LANGERBECK.
 Las técnicas de cierre del paladar blando son en línea recta o Zeta-plastias además se
debe realizar veloplastia intravelar PALATOPLASTIA DE FARLOW.
 Las complicaciones de la palatoplastia incluyen problemas de cicatrización, dehiscencia,
fistulas, corrección incompleta del habla y IVF post operatoria.

ATRESIA ESOFAGICA Y MALFORMACIONES TRAQUEOESOFAGICAS


EMBRIOLOGIA
 La vía respiratoria y el esófago tienen un origen común. La organogénesis incluye
elongación y separación, su falla provocara malformaciones traqueoesofagicas.
 En el dia 19 de la gestación ya existe el intestino primitivo que va desde la faringe hasta
lo que será el estómago.
 La cara ventral del intestino primitivo se convertirá en la via respiratoria, entre los sacos
faríngeos en desarrollo y el estómago se forma un divertículo ventral al día 22-
23(embrión 3mm) que al final forma una hendidura en la cara ventral que será la
tráquea.
 La elongación de la tráquea y esófago ocurren al mismo tiempo que se fusionan las
crestas longitudinales en las paredes laterales y crea 2 estructuras tubulares separadas,
la separación va caudal en sentido cefálico.
 Al día 36 la separación se ha completado.
INCIDENCIA Y ETIOLOGIA
 1 de cada 3000 a 4500 nacimientos
 Predomina en varones
 Incidencia en gemelos monocigoticos (presenta solo uno esta anomalía) y dicigoticos.
Puede deberse a algún agente infeccioso, es un efecto raro de la Talidomida,uso de
progesterona+estrógenos.
 Se relacionan con deleciones cromosómicas como trisomía 18 o 21.
ANATOMIA Y CLASIFICACION
1. ATRESIA ESOFAGIA CON FISTULA TRAQUEOESOFAGICA DISTAL
 85% de los casos.
 La parte proximal del esófago está más dilatada y engrosada, termina a nivel de la 3°
vertebra torácica, recibe aporte sanguíneo del tronco tirocervical. El porte sanguíneo
inferior es deficiente.
 La fistula se encuentra en la parte proximal del esófago distal y entra a la pared
posterior membranosa de la tráquea a nivel de la carina.
 En ocasiones la distancia que separa los dos extremos dificulta su reparación.

2. ATRESIA ESOFAGIGA AISLADA SIN FISTULA


3-5% la posición del saco proximal superior son similares a la anterior, pero el saco distal suele
ser muy corto, la separación entre ambos es muy grande lo que dificulta la anastomosis primaria.
3. FISTULA TRAQUEOESOFAGICA AISLADASIN ATRESIA
 3-6% denominadas fistulas tipo H , sería mejor denominarlas N porque el extremo
traqueal de la fistula es más cefálico que el extremo esofágico.
 Fistula corta casi siempre miden 2-4mm de diámetro
 Se ubican en la entrada torácica o superior a esta, por lo tanto se reparan a través de
una incisión cervical.pueden haber fistulas dobles o triples.
4. ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULA PROXIMAL
2% segmento distal corto, con una larga brecha o distancia .la fistula es corta y estrecha se
origina en la pared anterior del saco superior a poca distancia de la punta y entrada hacia la
traquea.
5. ATRESIA ESOFAGICA CON FISTULAS SUPERIOR E INFERIOR
3-5%
ANOMALIAS RELACIONADAS

 Frecuente que haya anomalías relacionadas se presentan en un 50% de los pacientes,


son más comunes cuando existe atresia esofágica pura.
 30-40% de lactantes afectados pesan menos de 2500 g.
 Las anormalidades más frecuentes son musculoesqueleticas, cardiovasculares,
gatrointestinales, genitourinarias.
 VATER defectos vasculares y vertebrales, anales, traqueales, esofágicos,radiales y
renales
 VACTERE malformaciones vertebrales, anales, cardiacas, traqueales , esofágicas, renales
y extremidades.
 Las anormalidades esofágicas también forman parte de la asociación CAARHA(
colobomas, anomalías cardiacas, atresia de coanas, retraso mental, hipoplasia genital y
alteraciones auditivas con sordera), tetralogía de Fallot
 Suelen acompañar La atresia duodenal, malrotación intestinal, hidrocefalia y atresia de
coanas, estenosis pilórica
 Pueden haber malformaciones en el cayado aórtico y grandes vasos especialmente
cuando hay una brecha amplia.
 La traqueomalacia y la motilidad esofágica anormal son hallazgos universales.
 Anomalías del árbol traqueobronquial, bronquio ectópico del lóbulo superior derecho,
estenosis traqueal, ausencia de bronquio del lóbulo superior derecho, también
acompañan agenesia pulmonar malformación adenomatoidea quística.
FISIOPATOLOGIA
 Es incompatible con la vida porque el lactante no puede comer, cuando existe una FTE
distal las secreciones llegan a las vías respiratorias y pueden ocasionar neumonitis,
insuficiencia respiratoria progresiva y muerte.
 El estado respiratorio del lactante se afecta por traqueomalacia.
SINTOMAS Y DIAGNOSTICO
 Los lactantes son incapaces de deglutir la saliva, secresiones excesivas que requieren
aspiración.
 Tos taquipnea e hipoxia, atragantamiento, cianosis.
 La presencia de aire en el abdomen confirma la presencia de fistula distal.
 Una doble burbuja abdominal indica la coesxitencia de atresia duodenal.
 Ausencia de gas es atresia pura.
 polihidramnios