MECANISMO DE ACCIÓN DE TROMBASTENIA

GLAZMANN Y EFECTO DEL USO DE

ANTICONCEPTIVOS ORALES EN LA
COAGULACIÓN.

PABLA AGUILAR PILOT

MAURA DIAZ CABRERA
JENIFFER HERRERA MANZINGER
CONSTANZA RODRIGUEZ ESTAY

DOCENTE: JUAN ROJAS MONTERO.

FISIOPATOLOGIA.
08 DE SEPTIEMBRE DE 2017
 TROMBASTENIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA.
“TROMBASTENIA DE GLANZMANN”

Etiológicamente la Trombastenia de Glanzmann se produce por una deficiencia o anormalidad del receptor
plaquetario GP IIb/IIIa (también llamado receptor de fibrinógeno o integrina αIIb β3). Este receptor participa
tanto en la adhesión como en la agregación plaquetaria, al unirse al factor de von Willebrand y al fibrinógeno,
respectivamente.
La incidencia de la enfermedad es baja, menos de 1 por millón de personas. La padecen en igual número
tanto varones como mujeres y está asociada a la consanguinidad.
Se trata de una enfermedad hematológica encuadrada dentro de las púrpuras trombopáticas o defectos
funcionales de las plaquetas. Consiste en un defecto plaquetario congénito con herencia autosómico recesiva
y se caracteriza por sangrado mucocutáneo de mayor o menor intensidad.
El recuento y morfología plaquetaria son normales pero presentan un defecto de agregación plaquetaria y de
retracción del coágulo que condiciona tiempo de sangrado prolongado y hemorragias mucocutáneas.

El defecto congénito consiste en una alteración de la membrana plaquetaria a nivel del complejo GP IIb/IIIa y
dependiendo de la ausencia, disminución o disfunción del complejo GP IIb/IIIa, se clasifica la Trombastenia de
Glanzmann en tres tipos:
 Tipo I: la expresión del complejo GPIIb/IIIa es menor al 5% de lo normal
 Tipo II: la expresión del complejo GPIIb/IIIa es entre 5-20% de lo normal
 Tipo III: la expresión del complejo GPIIb/IIIa es normal pero no funciona correctamente.

La adhesión plaquetaria al endotelio se sigue produciendo ya que la interacción entre el receptor plaquetario
GPIb/IX y el factor de von Willebrand es normal. Sin embargo, la agregación plaquetaria no se produce con
agonistas fisiológicos (ADP, epinefrina, trombina, colágeno y ácido araquidónico; por el contrario la agregación
a la ristocetina es normal)
El complejo GP IIb/IIIa plaquetario se forma gracias a la asociación de GP IIb, GP IIIa y calcio que al
ensamblarse permite que se le una el fibrinógeno y muchas plaquetas entre sí para formar el trombo
plaquetario.
El defecto de este receptor está causado por mutaciones en los genes ITGA2B o ITGB3 que se localizan en el
cromosoma 17 y codifican las distintas subunidades del complejo GP IIb/IIIa.

1 FISIOPATOLOGIA.
 EFECTO DEL USO DE ANTICONCEPTIVOS ORALES EN LA COAGULACIÓN.

Los anticonceptivos hormonales son el método reversible más utilizado en la población femenina (± 25%),
para la planificación familiar, y consiste en la asociación entre un estrógeno (en general, etinilestradiol), y un
progestágeno; o en presentaciones de progesterona aislada sin el componente estrogénico.

Actúan con la finalidad de bloquear la ovulación al inhibir la secreción de las hormonas folículo-estimulante y
luteinizante; espesan el moco cervical dificultando el paso de los espermatozoides, haciendo con que el
endometrio no quede receptivo a la implantación, y alteran la secreción y la peristalsis de las trompas de
Falopio.

Varios estudios epidemiológicos han demostrado una asociación clara entre el uso de los anticonceptivos
orales combinados, y el aumento de un riesgo para la Trombosis venosa y arterial.
Pese a que las trombosis venosas y arteriales poseen algunos factores de riesgos en común para que
coexistan, se conoce que la estasis sanguínea y la hipercoagulabilidad representan los principales factores
etiopatogénicos para el desencadenamiento del tromboembolismo venoso (TEV), mientras que la lesión del
endotelio representa el principal determinante de la trombosis arterial (TA). Vale destacar que la TA es menos
común en la edad de reproducción que el TEV (1 caso de TA para cada 5-10 casos de TEV).

El etinilestradiol, induce a significativas alteraciones en el sistema de coagulación, culminando con el aumento

de la generación de la trombina. Sobreviene también un aumento en los factores de coagulación (fibrinógeno,
VII, VIII, IX, X, XII y XIII), y una reducción de los inhibidores naturales de la coagulación (proteína S y
antitrombina), produciendo un ligero efecto procoagulante. Esos efectos se observan con más claridad en los
tests que evalúan globalmente la hemostasis, revelando una resistencia adquirida a la proteína C y un
aumento en la generación de trombina.

2 FISIOPATOLOGIA.
 BIBLIOGRAFIA.

 Poon M.C, Di Minno G, d´Oiron R, Zotz R. nuevas perspectivas en el tratamiento de la trombastenia de

Glanzmann. Transfusion Medicine Reviews 30 (2016) 92-99.

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Glanzmann. Paediatrica 2007; 9(2).

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3 FISIOPATOLOGIA.