CONTINUING MEDICAL EDUCATION

Akreditasi IDI – 3 SKP

Manifestasi Anomali Ebstein

pada Neonatus
Husein Albar
Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin/
Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar,Sulawesi Selatan, Indonesia

ABSTRAK
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan yang ditandai oleh berpindahnya letak daun septum dan daun posterior katup
trikuspidalis (KT) ke arah bawah sampai ke dalam ventrikel kanan dan membagi jantung kanan menjadi dua ruangan, yaitu ruang atrium ber-
gabung dengan ruang atrialisasi ventrikel kanan yang berada di bagian proksimal KT dan ruang ventrikel kanan fungsional yang kecil berada
di bagian distal KT. Gejala klinis bervariasi bergantung pada letak perpindahan KT dan beratnya sumbatan jalan keluar ventrikel kanan. Sianosis
dapat manifes sejak lahir, pada masa neonatus, atau pada masa bayi muda. Beberapa neonatus dengan AE manifes bergejala takipnea, sianosis,
dan kesulitan minum. Foto toraks menunjukkan kardiomegali bentuk kotak atau balon dan vaskularisasi paru berkurang. Diagnosis dapat di-
konfirmasi dengan ekokardiografi. Neonatus dengan gejala sianosis adakalanya tidak perlu diobati, kecuali sianosis hebat akibat hipoksia berat,
karena biasanya membaik dengan menurunnya resistensi vaskuler paru dan gagal jantung kongesif biasanya membaik dengan pengobatan
anti-kongestif. Bayi hipoksia berat dapat diberi infus prostaglandin untuk membuka duktus arteriosus dan memperbaiki vaskularisasi darah paru
dan saturasi darah arteri. Bila ada dependensi prostaglandin, cukup diatasi dengan pembuatan pirau aortopulmonal atau dengan penutupan
KT, septektomi atrial, dan pemindahan pirau aortopulmonal. Prognosis buruk bila AE berat dan bayi lahir dengan gejala sianosis dan gejala lain
yang berat dan tidak berhasil diatasi dengan tindakan konservatif ataupun pembedahan, bayi biasanya dapat hidup sampai dewasa bila AE
ringan.

Kata kunci: manifestasi klinis, anomali Ebstein, neonatus

PENDAHULUAN
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan
jantung bawaan berupa malformasi katup tri-
kuspidalis (KT), ditandai oleh letak daun pos-
terior dan daun septum KT berpindah tempat
ke arah lebih rendah ke dalam ventrikel kanan
sehingga ruangan ventrikel kanan menjadi
kecil, ruangan atrium kanan menjadi sangat
besar karena bergabung dengan ruang atri-
alisasi ventrikel kanan , dan KT menjadi tidak
kompeten.1-7
Wilhelm Ebstein pertama kali melaporkan
penderita AE pada tahun 1866,6,8 tapi nama
anomali Ebstein baru diusulkan oleh Alfred
Arnstein pada tahun 1927. Pada tahun 1937,
Yates dan Shapiro melaporkan kasus AE di-
sertai gambaran radiologik dan elektrokar-
diografi.8 Setelah itu makin banyak dilaporkan
kasus AE dalam kepustakaan.6 Anomali yang
sering menyertai AE antara lain stenosis atau
atresia pulmonalis, pirau interatrial, pirau in-
terventrikular, atau insufisiensi mitral.8,9
Bayi AE berat dapat meninggal beberapa hari
sesudah lahir karena gagal jantung kongestif
tetapi dengan AE ringan–sedang dapat hidup
sampai dewasa biasanya disertai penyulit
antara lain endokarditis bakterial, abses otak,
emboli paradoksikal, serangan iskemik tran-
sien, atau stroke.8,10
Tulisan ini mengulas AE pada neonatus dan
pemilihan pengobatan yang tepat.
KEKERAPAN
AE merupakan kelainan jantung bawaan yang
jarang.1-4,6,7 Angka kejadian sebenarnya tidak
diketahui karena banyak kasus ringan yang
tidak terdiagnosis.10 Namun, dengan mening-
katnya penggunaan ekokardiografi maka ba-
nyak kasus dapat didiagnosis dan diperkirakan
angka kejadian AE saat ini 0,5-1% dari seluruh
kasus kelainan jantung bawaan pada anak.5-7
AE dapat ditemukan pada semua usia dengan
angka kejadian sama di antara anak laki-laki
dan perempuan1,4,6,8 lebih sering ditemukan
pada anak ras kulit putih. Laporan lain menye-
butkan risiko AE pada bayi terpapar litium 10-
20 kali lebih tinggi dari pada populasi umum
dengan angka kejadian 1/20.000 kasus.11
PENYEBAB
Penyebab AE masih belum diketahui pasti.
Pernah dilaporkan kasus AE pada saudara
kembar6,8 dan beberapa kasus AE disertai

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012 167

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 167 4/3/2012 11:47:26 AM

 CONTINUING MEDICAL EDUCATION
kelainan jantung bawaan lain.4,6, Laporan
lain menunjukkan AE bersifat familial karena
ditemukan pada seorang anak laki-laki dan
pamannya dari garis keturunan ibu.6
Faktor lingkungan yang diduga turut berpe-
ran antara lain pemakaian reglitium,13-16 benzo-
diazepin, atau bahan cat vernis oleh ibu hamil
dalam trimester pertama kehamilan.8
Beberapa penelitian melaporkan risiko AE
≤8% bila bayi terpajan reglithium sehingga
bila ibu harus menggunakan reglithium sela-
ma trimester pertama kehamilan, dianjurkan
pemeriksaan ekokardiografi janin13-15 dan bayi
sesudah lahir walaupun asimtomatik13, teruta-
ma bila bayi lahir dengan gejala sianosis dan
distres pernapasan, gangguan irama jantung,
diabetes insipidus nefrogenik, disfungsi tiroid,
hipoglikemia, hipotonia dan letargi, hiper-
bilirubinemia, atau makrosomia.14 Pemberian
litium tidak dianjurkan pada ibu hamil selama
periode organogenesis jantung pada masa
kehamilan minggu ke-5 hingga ke-9.16
Sianosis, hipotonia, dan perubahan EKG per-
nah dilaporkan pada bayi yang minum ASI
ibu pengguna litium. Kadar litium serum pada
bayi berkisar 10 - 15% dari kadar serum ibu.13
PATOFISIOLOGI
Pada AE, letak KT berpindah ke arah bawah,
lebih rendah dari letak sebenarnya dan masuk
ke dalam ruang ventrikel. Defek ini dapat ter-
jadi karena kegagalan proses pemisahan KT
dari miokard ventrikel kanan. Atrium kanan
menjadi sangat besar, ventrikel kanan fung-
sional kecil, dan biasanya terjadi regurgitasi
trikuspidalis ringan sampai berat.
Curah jantung efektif dari jantung kanan
menjadi berkurang selain karena kecilnya
ventrikel kanan fungsional sehingga tidak
berfungsi normal dan regurgitasi trikuspida-
lis menyebabkan darah mengalir kembali ke
dalam atrium kanan melalui KT, juga karena
sumbatan aliran keluar ventrikel kanan ka-
rena daun katup anterior dapat sangat besar
sampai berbentuk layar (sail-shape). Kelainan
anatomi tersebut menyebabkan hambatan
aliran darah melalui ventrikel kanan sehingga
sebagian besar darah dari atrium kanan akan
mengalir ke atrium kiri melalui foramen ovale
persisten atau defek septum atrial (Gambar
1). Adakalanya fungsi ventrikel kanan sede-
168
CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 168
mikian berkurang sehingga tidak cukup kuat Ruang atrialisasi ventrikel kanan walaupun
untuk membuka KT pada saat sistolik ventrikel secara anatomi merupakan bagian atrium ka-
kanan, dapat menyebabkan atresia pulmo- nan tetapi mengikuti kontraksi dan relaksasi
nalis fungsional bahkan pada beberapa bayi bersamaan dengan ventrikel kanan. Ketidak-
menjadi atresia pulmonalis anatomik. selarasan kontraksi menyebabkan stagnasi
darah di dalam atrium kanan. Beban tekanan
Selama satu siklus jantung yaitu selama sis- dan beban volume di dalam ruang atrium ka-
tolik atrium, darah vena sistemik kembali ke nan diatasi dengan pirau kanan ke kiri melalui
jantung masuk selain ke dalam atrium kanan foramen ovale persisten atau defek septum
juga ke dalam ruang atrialisasi ventrikel ka- atrium sehingga timbul gejala sianosis.1- 6,10
nan dan hanya sedikit darah yang masuk ke
dalam ventrikel kanan fungsional; sedangkan MANIFESTASI KLINIS
selama sistolik ventrikel, kontraksi ventrikel Manifestasi klinis AE bervariasi tergantung
kanan fungsional selaras dengan bagian atri- besarnya ruang atrialisasi ventrikel kanan.
alisasi ventrikel kanan menyebabkan banyak Makin besar ruang atrialisasi ventrikel kanan,
darah kembali ke dalam atrium kanan karena makin banyak stagnasi darah di dalam atrium
dampak regugitasi trikuspidalis dan hanya kanan, makin kurang darah masuk ke arteri
sedikit darah mengalir ke dalam paru. pulmonalis, dan makin berat gejala klinis.1-3-
,5,6
Gejala klinis, dapat manifes sesudah bayi
lahir1,4,10 (50%) atau selama periode neona-
tus, meliputi sianosis, takipnea, dan kesulitan
Normal Heart
minum.1-3,5,6 Sianosis disebabkan oleh oksige-
Ao nasi berkurang yang disebabkan oleh pirau
kanan ke kiri melalui foramen ovale persisten
atau defek septum atrial.2,3,6
LA Kebanyakan bayi lahir dengan gejala sia-
nosis ringan dan sebagian lagi asimtomatik
yang akan manifes pada saat mencapai usia
RA anak, remaja atau dewasa muda dengan ge-
MV jala cepat lelah atau palpitasi akibat disritmia
TV
LV jantung.1,3,6 Namun bila AE berat maka bayi
RV lahir dengan gejala sianosis berat, kardio-
Pulmonary valve megali masif, dan bising sistolik kontinu dan
Mitral valve kematian dapat terjadi karena gagal jantung
kongestif dan hipoksemia; walaupun perbaik-
an spontan dapat terjadi pada beberapa bayi
bila resistensi vaskuler paru dapat diturunkan
Ebstein’s Anomaly of
the Tricuspid Valve
dan diperbaiki kemampuan ventrikel kanan
Ao untuk mengisi sirkulasi paru. Kebanyakan bayi
bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap
terbuka sehingga terjadi perbaikan vaskulari-
sasi paru.1-4,6,8
LA
Hasil pemeriksaan fisik bervariasi dari ringan
sampai berat. Bayi lahir awalnya dengan sia-
RA nosis ringan, tetapi dengan bertambahnya
usia sianosis dapat menjadi makin berat diser-
LV tai jari-jari tabuh, distensi vena-vena leher, dan
Abnormal TV RV
pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi
penuh atrium kanan.2-4 Mungkin terdapat de-
formitas ringan dada sisi kiri dan teraba thrill
pada beberapa kasus di apeks jantung atau
batas kiri sternum akibat regurgitasi trikus-
Gambar 1 Jantung normal dan AE12 pidalis. Hati biasanya membesar, tetapi tidak
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012
4/3/2012 11:47:26 AM

ada pulsasi presistolik. Ekstremitas teraba di-
ngin disertai nadi kecil akibat curah jantung
yang kurang. Pada auskultasi terdengar bunyi
jantung satu pecah lebar, bunyi jantung dua
normal, adakalanya terdengar bunyi jantung
III dan IV, bising diastolik dan bising holosis-
tolik pada batas stenum kiri bawah.1-4,6 Bila
terdapat gagal jantung kanan akan tampak
desakan vena sentralis meningkat, takikardia,
takipnea, hepatomegali, edema tungkai, dan
asites.
GAMBARAN RADIOLOGIS
Pada foto toraks tampak kardiomegali berben-
tuk kotak (box-shape cardiomegaly) atau balon
(ballon-shape cardiomegaly) akibat pembesa-
ran atrium kanan, jantung bagian kiri terdo-
rong ke posterior, bayangan a. pulmonalis dan
hulu aorta mengecil, dan vaskularisasi paru
berkurang.1-4,6,8 (Gambar 2).
Pada fluoroskopi terlihat denyut jantung
lemah, jantung membesar berbentuk globu-
ler (globular-shape) karena atrium kanan sa-
ngat besar, tangkai vaskuler pada dasar jantung
menyempit, dan vaskularisasi paru berkurang.2
Keseluruhan bayangan jantung dan aktivi-
tasnya menyerupai gambaran efusi perikard
masif atau gagal jantung kongestif dengan
stenosis pulmonalis.2,4 Gambaran radiologik di
atas merupakan profil kasus AE berat dengan
gejala lengkap (full-blown cases); beberapa ka-
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012
CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 169
CONTINUING MEDICAL EDUCATION
sus AE ringan hanya memberikan gejala klinik
dan pembesaran jantung ringan.2,4
Pemeriksaan ekokardiografi merupakan
kriteria standar untuk diagnosis AE.1,8 Pada
ekokardiogafi M-mode tampak gerakan sep-
tum paradoksikal, dilatasi ventrikel kanan,
katup trikuspidalis lambat menutup lebih dari
65 mdetik sesudah penutupan katup mitral,
dan regurgitasi trikuspidalis.8,17 Pada ekokar-
diografi dua-dimensi, terlihat perpindahan
daun septum dari daun KT apikal lebih dari 8
mm/m2 (yang merupakan tanda spesifik AE),
daun KT yang inkompeten gagal bergabung
dengan daun KT normal dan ujung bebas-
nya akan masuk ke dalam atrium kanan saat
sistolik, kelainan morfologi dan perlekat-an
septum pada daun septum dan daun tri-
kuspidalis anterior, dilatasi atrium kanan dan
atrialisasi ventrikel kanan, ventrikel kanan
fungsional kecil dan kontraksi ventrikel kanan
berkurang.8,17(Gambar 3) Pada ekokardiografi
doppler terlihat regurgitasi trikuspidalis ringan
sampai berat dan pirau kanan ke kiri melalui
foramen ovale persisten atau defek septum
atrial.17 (Gambar 4)
Pada umumnya, gambaran ekokardiografi
memperlihatkan perpindahan letak daun KT,
dilatasi atrium kanan, regurgitasi tirkuspidalis,
dan sumbatan aliran keluar ventrikel kanan,
dan pada kasus berat katup pulmonalis tidak
Gambar 2 Kardiomegali pada AE12
bergerak dan aliran darah paru tampak bera-
sal dari duktus arteriosus persisten.1
Celenmayer dkk memperkenalkan indeks
ekokardiografi (IE) AE yang mempunyai nilai
prognostik pada neonatus dan anak.18
Ruang atrium kanan + ruang atrialisasi ventrikel kanan
IE = --------------------------------------------------------------------------------------------------------
Ruang ventrikel kanan + ventrikel kiri + atrium kiri
Nilai IE tinggi berarti prognosis jelek dan risiko
kematian bayi tinggi.18
Bila volume fungsional ventrikel kanan <35%
total volume ventrikel kanan normal atau ra-
sio ruang atrialisasi ventrikel kanan : ruang
ventrikel kanan fungsional >1,0 atau regurgi-
tasi trikuspidalis berat atau atresia pulmonalis
fungsional atau defek septum atrial ≥4 mm
berarti prognosis buruk.18,19
Kateterisasi jantung menunjukkan atrium ka-
nan besar dengan tekanan rata-rata atrium
kanan meninggi, KT abnormal, pirau kanan
ke kiri interatrial (25%), tekanan nadi dapat
normal atau berupa gelombang V dominan,
curah jantung sistemik rendah, aliran darah
paru berkurang di bawah tekanan sistemik
pada kasus dengan pirau kanan ke kiri, dan
katater mudah masuk dan melengkung da-
lam ruang atrium yang besar.1,4,8
169
4/3/2012 11:47:28 AM
 CONTINUING MEDICAL EDUCATION
Gambar 3 Tampak perpindahan letak KT12
Katetersisasi jantung dan angiografi bukan
pemeriksaan rutin pada AE, hanya untuk kon-
firmasi bila diagnosis meragukan1,4,8 karena
risiko aritmia selama kateterisasi jantung dan
angiografi.1
DIAGNOSIS
Diagnosis AE pada neonatus ditegakkan
berdasarkan gejala klinik berupa sianosis,
takipnea, dan sulit minum dan gambaran
radiologik foto toraks berupa kardiomegali
berbentuk kotak (box-shape) atau balon
(balloon-shape) karena atrium kanan be-
sar, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta
mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang
dan dikonfirmasi oleh hasil ekokardiografi
berupa perpindahan letak KT, dilatasi atrium
kanan, regurgitasi trikuspidalis, sumbatan
aliran keluar ventrikel kanan, dan pirau inter-
atrial.
Diagnosis AE selama masa janin biasanya
ditemukan saat ekokardiografi ibu hamil. Bila
ekokardiografi antenatal menunjukkan gam-
baran kardiomegali dan regurgitasi trikuspi-
dalis, dianjurkan pemeriksaan ekokardiografi
selama periode neonatus, terutama bila bayi
sianosis.20
DIAGNOSIS BANDING
1. Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala
klinis sianosis dan dapat dibedakan dari
foto toraks yang menunjukkan kardio-
megali berbentuk kotak, bola, atau ba-
lon, ventrikel kanan kecil dan vaskulari-
170
CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 170
Gambar 4 Tampak aliran regurgitasi melalui KT12
sasi paru berkurang pada AE sedangkan
ventrikel kanan normal dan vaskularisasi
paru berkurang pada stenosis pulmonal
anatomik.2,4
2. Efusi perikard: Foto torak AE mirip den-
gan efusi perikard tapi pada efusi per-
ikard tidak ditemukan sianosis, bising,
dan irama gallop.4
3. Total anomalous pulmonary venous drain-
age: Gejala klinik mirip AE tapi pada foto
toraks tampak transposisi total vena pul-
monalis, hipertrofi ventrikel kanan dan
vaskularisasi paru bertambah.4
4. Tetralogy of Fallot dan L-transposition of
the great vessels.8 Gejala klinis sianosis dan
dapat dibedakan dari hasil pemeriksaan
radiologik.
5. Isolated severe tricuspid regurgitation.8
6. Dibedakan dari kelainan jantung bawaan
yang ditandai oleh segmen ventrikel ka-
nan hipoplastik dengan KT normal.8
PENGOBATAN
Tata laksana AE bergantung pada derajat
gangguan fungsi jantung. Pada neonatus
dengan sianosis ringan pada hari-hari pertama
lahir, dapat diberi oksigen untuk menurunkan
resistensi vaskuler paru dan obat penyekat
ACE, diuretik, dan digoxin bila terdapat tanda-
tanda gagal jantung kongestif,3,8,19 antibiotik
profilaksis untuk mencegah endokarditis
bakterial, obat anti-aritmia bila ada aritmia,8,19
pengobatan pilihan dengan radiofrequency
ablation bila ada takikadia supraventrikuler1,4,8
dan pemberian prostglandin untuk membuka
duktus arteriosus sehingga tindakan pembe-
dahan dapat ditunda sampai usia remaja atau
dewasa muda.1
Pada neonatus dengan sianosis dan gejala
klinis berat, dianjurkan tindakan pembeda-
han untuk menjaga agar foramen ovale dan
duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan
bila neonatus dengan hipoksia berat depen-
densi prostaglandin, cukup dilakukan pirau
aortopulmonalis atau penutupan KT melalui
pembedahan, septektomi atrial, dan pembu-
atan pirau aortopulmonalis, yang bertujuan
membuat atresia trikuspidalis fungsional, se-
lanjutnya diperbaiki dengan pembuatan pirau
teknik Glenn dan Fontan1. Pada kasus regur-
gitasi trikuspidalis berat, dilakukan perbaikan
KT abnormal bersamaan dengan penutupan
ASD dan pada beberapa kasus dapat dilaku-
kan pirau tehnik Glenn dengan anastomosis
antara vena cava superior dan arteri pulmo-
nalis. Cara ini akan mengurangi volume darah
yang dipompa oleh ventrikel kanan yang tidak
berfungsi1,4
Perbaikan biventrikuler AE pada neonatus
sakit berat dapat dilakukan sangat baik se-
hingga pengobatan konvensional neonatus
sakit berat sebaiknya digantikan dengan
pembedahan dini. Tindakan pembedahan
terdiri dari (1) rekonstruksi KT monokuspid
kompeten (2) perluasan ventrikel kanan, (3)
penutupan subtotal ASD, (4) atrioplasti penor-
malan ruang atrium kanan, dan (5) perbaikan
defek jantung lain yang ada.21
CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012
4/3/2012 11:47:30 AM
 CONTINUING MEDICAL EDUCATION

Malformasi Ebstein bukan hanya sekedar ber-
pindahnya letak daun KT ke arah bawah masuk
ke dalam ventrikel kanan tapi juga muara KT
memisahkan ruang atrialisasi ventrikel kanan
dan ruang ventrikel kanan fungsional se-
hingga bila dilakukan tindakan pembedahan
maka perlu menentukan kelainan baik pada
KT maupun ventrikel kanan.22
PENYULIT
Gagal jantung kongestif, kematian jantung
mendadak (sudden cardiac death), endokardi-
tis bakterial, abses otak, emboli paradoksikal,
serangan iskemik transien, dan stroke.8
PROGNOSIS
Prognosis AE bervariasi1,6 bergantung pada be-
ratnya penyakit dan pilihan pengobatan yang
tersedia1,8 Prognosis biasanya jelek, bayi lahir
dengan sianosis dan gejala lain yang berat.1
Ramalan prognosis AE buruk bila bayi meng-
alami sianosis berat atau serangan takikardia
paroksismal,3 jenis kelamin laki-laki, manifes
pada usia muda, CTI >0,65 (kardiomegali), ra-
sio perlekatan daun septum (rasio jarak antara
cincin AV dan perlekatan distal daun septum
terhadap panjang daun septum) >0,45, dan
peningkatan rasio volume atrium kanan +
atrialisasi ventrikel kanan dibandingkan de-
ngan volume ventrikel kanan fungsional —
derajat 1 <0,5 sampai derajat 4 >1,5.8
Harapan hidup kasus AE diperkirakan rata-
rata 30 tahun ; 1/4 kasus meninggal dalam 10
tahun pertama kehidupan.6 Kasus klinis klasik
AE biasanya meninggal selama dekade kedua
kehidupan4; ada laporan kasus AE mening-
gal pada dekade ke delapan bahkan pernah
sampai umur 60-85 tahun.4,6,8 Kematian dini
biasanya dihubungkan dengan kasus AE be-
rat, disebabkan oleh gagal jantung kongestif,
aritmia jantung, penyakit sistem saraf pusat,
dan infark miokard.4
Dengan pembedahan penutupan ASD maka
sianosis dan gejala lainnya berkurang, pem-
buatan anastomosis vena cava superior de-
ngan arteri pulmonalis kanan memperbaiki
beban volume jantung kanan, dan penggan-
tian KT dapat memperbaiki fungsi ventrikel
kanan sehingga prognosis membaik.6
AE pada neonatus angka kematiannya tinggi;
walaupun tidak ada defek signifikan hemo-
dinamik lain, hanya 70% bayi hidup sampai
umur 2 tahun dan 50% meninggal sebelum
mencapai umur 13 tahun; hanya 5 dari total
kasus AE dilaporkan hidup sampai dekade ke
5.23-25 Survival (Kaplan-Meier) adalah 61% pada
umur 1 minggu, 48% pada umur 1 bulan, dan
36% pada 1 dan 5 tahun. Rasio ekokardiogra-
fi volume (atrium kanan + atrialisasi ventrikel
kanan) : volume (ventrikel kanan fungsional +
atrium kiri + ventrikel kiri) >1,0 menunjukkan
prediksi mortalitas 100%.7,18

DAFTAR PUSTAKA
1 Behrman RE, Vaughn VC. Ebstein disease. The cardiovascular system. In: Behrman RE, Vaughn VC, eds. Nelson Textbook of Pediatrics; 13th ed. Philadelphia, London, Toronto: WB Saunders
Co. 2004:1532-4
2. Goldberger E. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Congenital valvular and endocardial lesions. In: Heart Disease, its Diagnosis and management. 2nd ed. Lea and Febiger, Philadelphia.
1965: 433-4.
3. Jordan SC, Scott O. Ebstein’s Anomaly. The Right heart obstruction. In: Heart Disease in Pediatrics. Postgraduate pediatrics series. Butterworths 1973: 123-7.
4. Nadas AS. Downward displacement of the tricuspid valve, Ebstein Anomaly. Congenital Heart Diseases.in: Pediatric Cardiology. WB Saunders Co. Philadelphia and London 1979. 688-98.
5. Silverman FN. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. The heart and great vessels. In Caffey’s pediatric X-ray diagnosis: An integrated imaging approach. Vol.2. 8th ed. Year Book Medical
Publ, Inc. Chicago, 1985; 1036-9.
6. Warkany J. Ebstein malformation. In: Congenital malfomations. Chicago: Year Book Medical Publ Inc, 1971:507-8.
7. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebsteins anomaly. Am. J. Cardiol. 1998; 81: 749-54.
8. Riaz K, Foker AD. Ebstein’s Anomaly. Accessed at. http://www.Ebstein anomaly\topic627.html.doc. Last Updated: September 13, 2004
9. Ammash NM, Warnes CA, Connolly HM, Danielson GK, Seward JB. Mimics of Ebstein’s anomaly. Am. Heart J. 1997, 134, 508-513
10. Beerepoot JP, Woodard PK. Ebstein’s anomaly. Radiology 2004; 231:747-51
11. Austin MPV, Mitchel PB. Psychotropic medications in pregnant women: treatment dilemmas. MJA 1998; 169: 428-31.
12. Google.image. Ebstein’s anomaly/normal heart imaging/ACDsee.JPEGimage.
13. Boyle RJ . Effects of certain prenatal drugs on the fetus and newborn. American Academy of Pediatrics - Pediatrics in Review 2002;23:17-24.
14. Pinelli JM, Symington AJ, Cunningham KA, Paes BA. Case report and review of the perinatal implications of maternal lithium use. Am J Obstet Gynecol 2002 Jul;187(1):245-9.
15. Jacobson SJ, Jones K, Johnson K, ceolin L, Kaur P, Sahn D,et al. Prospective multicentre study of pregnancy outcome after lithium exposure during first trimester. Lancet 1992 ;339:530-3.
16. Leonard A, Hantson P, Gerber GB. Mutagenicity, carcinogenicity and teratogenicity of lithium compounds. Mutat Res.1995; 339: 131-7.
17 D’Cruz IA. Echocadiographic anatomy. Understanding normal and abnormal echocardiograms. Appleton & Lange. Stamford, Connecticut 1996;137.
18. Celenmayer DS, Dodd SM, Greenwald ES, Wyse RK, Deanfield JE.: Morbid anatomy in neonates with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J
AM Coll Cardiol. 1992, 19, 1049-53.
19. Teplick, Haskin. Ebstein’s anomaly, Cardiovascular diseases. In: Roentgenologic diagnosis. Vol.I. 1983; 656-7.
20. Napier E, Peterson A. Ebstein’s anomaly. Case report. In European Association of Radiology -Learning initiative. Available from: http://www.Ebstein’s%2anomaly%20-%Euroad%20
-clinical%case.2015. 11/3/2004
21. Knot-Craigt CJ, Ovrholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg. 2000;69:1505-10.
22. Schreiber C, Cook A, Ho SY, Augustin N, Anderson N, Anderson RH. Morphologic Spectrum of Ebstein’s Malformation: Revisitation Relative to Surgical Repair. J Thorac Cardiovasc Surg.
1999;117:148-55.
23. Hong YM, Moller JH. Ebstein’s anomaly: a long-term study of survival. Am. Heart J. 1993;125:1419-24.
24. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shunway NE. Ebsteins anomaly appearing in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101:1082-7.
25. Gentles TL, Calder AL, Clarkson PM, Neutze JM.: Predictors of long-term survival with Ebstein‘s anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol. 1992; 69:377-8.

CDK-191/ vol. 39 no. 3, th. 2012 171

CDK-191_vol39_no3_th2012.indd 171 4/3/2012 11:47:32 AM