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DO TEMA
MÓDULO 2
FIBROSE CÍSTICA
FLASHCARDS
FISIOPATOGENIA
196
DIAGNÓSTICO
QUADRO CLÍNICO
197
198
DESEQUILÍBRIO HIDRO-ELETROLÍTICO
• Perda de sódio pelo suor → maior risco de desidratação e hipona-
tremia (lactentes).
SISTEMA REPRODUTOR
• Masculino: ausência, atrofia ou obstrução das vias deferentes e da
cauda e corpo do epidídimo → Azoospermia obstrutiva.
• Feminino: redução da fertilidade.
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Doença pulmonar
• Monitorar a colonização pulmonar (cultura de escarro ou de oro-
faringe), a função pulmonar e o dano estrutural pulmonar (TC de
tórax).
• Diagnóstico das exacerbações pulmonares e tratamento guiado
pela colonização.
• Antibióticos para erradicação e supressão bacteriana. Em geral fei-
to apenas para P. aeruginosa..
• Imunomodulação: azitromicina em pacientes com colonização crô-
nica por P. aeruginosa e presença de bronquiectasias.
• Técnicas para melhorar o clearance mucociliar:
• Fisioterapia respiratória.
• Dornase-alfa (Desoxirribonuclease inalatória): promove a cli-
vagem do DNA dos leucócitos mortos presentes nas secreções
pulmonares.
• Inalação hipertônica (NaCl 7%) com broncodilatador de curta
• Oxigenioterapia: quando hipoxemia e hipertensão pulmonar.
• Transplante pulmonar: quando VEF1 ≤ 30% ou em declínio acelera-
do ou com internações muito frequentes.
Insuficiência pancreática:
• Dieta hipercalórica, hipergordurosa e hiperproteica
• Reposição de enzimas pancreáticas (Creon)
• Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K)
• Avaliar a função pancreática e a adequação da reposição enzimá-
tica:
• Melhora do aspecto das fezes e dos sintomas abdominais
• Boa evolução pondero-estatural
• Elastase fecal e esteatócrito
200
FLASHCARD
Qual o distúrbio ácido-básico mais comum nos pacientes com fibrose cística?
Alcalose metabólica hipoclorêmica.
FLASHCARD
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Paciente com íleo meconial pode ter IRT normal no teste do pezinho e mesmo
assim ser diagnosticado como fibrose cística?
Sim. Íleo meconial é causa de falso-negativo no teste do pezinho.
A maior parte dos lactentes com fibrose cística já são colonizados com S. au-
reus. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
202