Definitie si clasificare

Ataxia este in mod uzual definita drept prezenta unor miscari anormale, necoordonate fiind vorba de cele
legate de mers sau de ridicat obiecte. De exemplu, un mers nesigur este descris drept un atac ataxic
deoarece nu pare normal. Termenul medical inglobeaza insa si multe alte tulburari neurologice (anormalitat
la nivelul sistemului nervos sau in alte part ale corpului) asociate actvitatlor motrice, cum sunt vorbitul,
inghittul, scrisul, cittul (si altele care necesita coordonare motorie fina).

In prezent sunt cunoscute mai mult de 50 de tpuri de ataxie (in opinia unor expert este posibil sa
depaseasca 100), fiecare cu cauza sa specifica. Totusi s-a reusit clasificarea in 3 categorii principale, si
anume:

- Ataxia dobandita (simptomele apar in urma unei traume, accident vascular cerebral, scleroza
multpla, tumoare a creierului, deficienta nutritonala, otravire si alte probleme de sanatate care afecteaza
cerebelul sau sistemul nervos)

- Ataxia ereditara (simptomele apar lent in decursul mai multor ani si sunt cauzate de probleme
subsecvente ale genelor pe care persoana le mosteneste de la parint)

- Ataxia idiopatca cu debut tadiv (cerebelul este afectat in mod progresiv in tmp din cauze inca
incerte)

Simptome

Anormalitati in mers/postura- dificultate in mentnerea unei posturi vertcale, echilibru, mers coordonat si
alergare. Mers nesigur ce implica clatnare, impiedicare, cadere sau dezechilibru pe scari sau in mentnerea
echilibrului pe platforme in miscare cum sunt lifturi sau barci. Aceste dificultat se datoreaza de obicei
disfunctonalitati cerebrale.

Necoordonare a miscarilor motrice fine - dificultat in scris, taiat alimente, deschis borcane, incheiat nasturi,
cusut, scris, cantat la un instrument sau practcarea unui sport. Apare un tremur al mainilor in unele cazuri
cand se incearca utlizarea lor.

Dificultati in vorbit si inghitit - in vorbit se observa un ritm neclar, lent, anormal (dizartrie), iar la inghitt se
observa dificultate sau inecare (in special cu lichide) (disfagie)

Anormalitati ale vederii - vedere incetosata sau dubla. In ce priveste cittul: dificultat in trecerea de la un
cuvant la altul. Probleme ce urmeaza miscarii obiectelor sau deplasarii de la un obiect la altul. In cazul ataxiei
ereditare pot aparea miscari necontrolate ale globilor oculari (oscilopsia), nistagmus

Oboseala extrema - persoanele bolnave din cauza atrofiei cerebrale experimenteaza o oboseala inexplicabila
in tmpul efectuarii actvitatlor normale. Alterarea miscarilor coordonate poate conduce la aceasta senzate
deoarece apare nevoia de a depune mai multe efort pentru a realiza actvitat care nu mai sunt fluide sau
coordonate.

Probleme cognitive si de dispozitie- in plus fata de disfuncta motrice, pacienti cu degenerare cerebrala pot
prezenta dificultat cognitve si emotonale. Cerebelul joaca un rol important in anumite aspecte ale gandirii,
iar persoanele afectate pot prezenta o alterare a amintrilor in ce priveste informatile nou-invatate sau
dificultat in functile executorii cum sunt crearea planurilor si mentnerea gandurilor in ordine. Sunt des
intalnite probleme de personalitate si de dispozite, cum sunt irascibilitate, anxietate si depresie.

Trebuie sa stt ca primele simptome observabile sunt pierderea echilibrului si a coordonarii membrelor si,
deoarece mersul devine mult mai dificil, persoanele afectate incearca sa mearga cu picioarele departate
pentru a compensa dezechilibrul resimtt. Apoi ataxia progreseaza si afecteaza vocea, gatul si limba. Unele
tpuri de ataxie implica pierderea controlului vezicii si al intestnelor, pierderea memoriei si chiar pierderea
puterii si senzatilor de la nivelul mainilor si picioarelor.

Iata in contnuare si cateva aspecte legate de manifestarile caracteristce unor forme de ataxie:

Ataxia lui Friedreich-este cel mai des intalnit tp de ataxie ereditara. Simptomele apar in prima faza in tmpul
copilariei (8-15 ani) si includ: deformarea picioarelor (curbare anormala a degetelor), scolioza (curbare
anormala a coloanei vertebrale), lezarea nervului optc (poate conduce la pierderea totala/partala a
vederii), pierderea auzului, diabet, cardiomiopate hipertrofica (ingrosarea muschilor inimii) ce poate
conduce la durere de piept, aritmie si respirate dificila.

Ataxia telangiectazia - un tp rar de ataxie ereditara (1 din 100 000 copii se nasc cu ea). Simptomele apar in
copilarie si de agraveaza rapid dupa 5 ani (copiii necesita un scaun cu rotle pana la 10 ani). Copiilor le apar
mici cheaguri de sange similare paianjenilor in coltul ochilor si pe obraji (telangiectazie), vor dispune de un
sistem imunitar slabit (vulnerabili la infecti ale plamanilor si cailor respiratorii) si in unele cazuri vor dezvolta
cancer (leucemie acuta limfoblastca sau limfom).

Ataxia spinocerebrala - un grup de diferite tpuri de ataxii care afecteaza 1 din 100 000 persoane.
Simptomele apar abia la maturitate (intre 25-70 ani) si in unele cazuri in copilarie si pot include: rigiditate
musculara si crampe, senzati reduse in maini si picioare, probleme cognitve, miscari oculare lente, control
urinar scazut, sindromul picioarelor nelinistte, episoade de vertgo, de migrene, scadere prograsiva a vederii
(chiar orbire)

Ataxia episodica - este un tp rar si neobisnuit de ataxie ereditara in care simptomele apar episodic,
incepand cu perioada adolescentei si pot dura de la mai multe minute la 6 ore, avand la baza factori
declansatori (stres, exercitu fizic, agitate sau alcool). In unele cazuri dispar la atngerea varstei a doua.

Ataxia corelata cu deficienta de vitamina E - un tp rar care debuteaza in copilarie. Apare cand corpul nu
poate transporta eficient vitamina E din alimentate in corp, aparand afectarea nervilor. Are simptome
similare cu cea Friedreich, insa este posibila controlarea sa cu ajutorul suplimentelor de vitamina E.

Ataxia dobandita - aceleasi simptome ca si cele de mai sus, insa deseori apar rapid in decursul catorva zile si
chiar ore.

Ataxia idiopatica cu debut tardiv - simptomele incep in jurul varstei de 50 ani si se agraveaza usor in tmp.

Retnet ca simptomele pentru majoritatea formelor de ataxie pot fi agravate de oboseala, alcool,
anxietate/stres, medicamente care afecteaza creierul (cele pentru insomnie/anxietate sau tulburari de
dispozite).
Cauze

Afectarea, degenerarea sau pierderea celulelor nervoase din partea creierului ce controleaza muschii
(cerebel) conduce la ataxie. Cerebelul cuprinde doua sectuni de tesut situate la baza creierului langa
trunchiul cerebral. Partea dreapta controleaza miscarile parti drepte a corpului, iar cea stanga pe cea ale
parti stangi. O serie de boli care afecteaza maduva spinarii si nervii periferici ce conecteaza cerebelul de
muschi pot cauza ataxie. In general este vorba de:

- Contuzie cerebrala. Lezarea creierului sau a maduvei spinarii ca urmare a unei lovituri la cap, poate
cauza ataxia cu debut brusc (ataxia cerebrala acuta).

- Accidentul vascular cerebral. Cand alimentarea cu sange dintr-o parte a creierului este intrerupta
sau redusa semnificatv, apare deprivarea tesutului cerebral de oxigen si nutrimente, iar celulele cerebrale
mor.

- Atacul ischemic tranzitoriu. Cauzat de o scadere temporara in alimentarea cu sange la o parte din
creier, acest ataxiaatac dureaza cateva minute, simptomele fiind temporare

- Paralizia cerebrala. Consttuie un termen general pentru un grup de afectuni cauzat de lezarea
creierului unui copil in tmpul dezvoltarii tmpurii (inainte, in tmpul sau imediat dupa nastere) ce
interfereaza cu abilitatea de a controla msicarile corpului.

- Scleroza multpla. Este o boala cronica, potental debilitanta care afecteaza sistemul nervos central

- Varicela. Ataxia reprezinta o complicate neobisnuita a sa si a altor infecti virale (cum este si pojarul),
putand aparea in stadiile de vindecare si dura cateva zile sau saptamani, disparand in tmp. In unele cazuri
poate fi vorba de infecti bacteriene ale creierului, cum sunt meningita si encefalita

- Sindromul paraneoplazic. Boli rare, degeneratve declansate de raspunsul sistemului imunitar la o

tumoare canceroasa (neoplasm), fiind vorba in general de cancer pulmonar, ovarian, de san sau limfatc.
Ataxia poate aparea cu cateva luni sau ani inainte de diagnostc.

- Tumoare la nivelul creierului maligna (canceroasa) sau beningna (necanceroasa) ce poate afecta
cerebelul

- Reacti toxice. In acest caz ataxia reprezinta un efect advers al anumitor medicamente, in special
barbiturice (fenobarbital) si sedatve (benzodiazepine). Poate fi vorba si de intoxicate cu alcool sau droguri,
otravire cu metale grele (plumb, mercur) si cu solvent (cum sunt diluanti de vopsea).

- Deficienta de vitamina E sau B12 datorata inabilitati de a absorbi suficiente vitamine.

Diagnosticul ataxiei spinocerebeloase

Diagnostcul ataxiei spinocerebeloase este in primul rand clinic. Prezentarea la neurolog este obligatorie,
acesta obiectvand prin intermediul unor teste lipsa de coordonare a miscarilor:

1. proba indice-nas: pacientul este rugat sa atnga cu degetul aratator nasul. Pacientului cu ataxie
spinocerebeloasa ii va fi greu acest lucru.

2. proba calcai-genunchi: rugam pacientul sa atnga cu calcaiul genunchiul opus, iar acesta il depaseste sau
ezita.

3. proba mersului: ataxicul spinocerebelos are tendinta de a merge cu trunchiul lasat pe spate;

4. proba aplecarii pe spate: cand un astfel de pacient este rugat sa faca “podul din picioare”, se va remarca
imposibilitatea acestuia de a indoi genunchii;

5. proba moristi: rugam bolnavul sa realizeze miscari de invartre a unui aratator in jurul aratatorului de la
mana opusa. Se va observa o lentoare si o neregualritate in miscare.

La acestea se adauga investgati specifice cauzei de ataxie spinocerebeloasa:

- examenul lichidului cefalorahidian;

- tomografie computerizata;

- rezonanta magnetca;

- angiografie

Tratamentul ataxiei spinocerebeloase

Din pacate, nu exista un tratament specific pentru ataxia spinocerebeloasa. Aceasta poate sa se remita de la
sine; daca este vorba despre o ataxie de cauza infectoasa, odata cu tratarea infectei ataxia dispare si ea.
Pentru cazurile in care cauza nu paote fi rezolvata, se aplica o terapie de sustnere sub recomandarea si
supravegherea unui neurolog prin:

- exerciti fizice si kinetoterapie;

- dispozitve ortopedice care sa ajute la mers.

Unele cazuri, necesita si consult psihiatric.