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Pediatría en Revista
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En Breve
Wilms Tumor
Alan D. Friedman , MD
LECTURA SUGERIDA
Autor Revelación
Los niños que tienen Wilms tumor a menudo se presentan con una masa
abdominal asintomática, que se encuentra por los cuidadores o pediatras. El
diagnóstico diferencial de un niño que tiene una masa abdominal incluye
neuroblastoma, hepatoblastoma, sarcoma, linfoma y células germinales
tumor s, así como las condiciones benignas. A veces, los pacientes recién
diagnosticados de Wilms tumor experiencia de dolor abdominal y hematuria
de la invasión de la pelvis renal o hipertensión de la compresión de la arteria
renal, cada consecuencia ocurre en aproximadamente el 25% de los casos.
Los sitios más comunes de metástasis de un Wilms tumor son los ganglios
linfáticos abdominales, seguidos de lesiones asintomáticas parénquima
pulmonar y, con menor frecuencia, nódulos hepáticos. En contraste con
neuroblastoma o sarcomas, Wilms tumor sólo rara vez se propaga al hueso o
médula ósea; como resultado, los pacientes no experimentan dolor óseo,
fracturas, o bajo recuento de células sanguíneas, y hasta los niños que tienen
enfermedad avanzada etapa suelen aparecer relativamente bien.
Wilms tumor se asocia con varios síndromes genéticos que pueden afectar a
la presentación clínica. El síndrome de WAGR, que consta de Wilms tumor ,
Texto original
aniridia, genitourinario (GU) anomalías, y retraso en el desarrollo, el resultado
de la herencia de la línea germinal de una deleción en el cromosoma 11p13
Children who have Wilms tumor often present with an asymptomatic
que implica el WT1 de genes y los genes vecinos que afectan a los abdominal mass, found by caregivers or pediatricians.
ojos y el
desarrollo cognitivo. WT1 es una transcripción factor que dirige el riñón
Sugiere una traducción mejor
normal y GU embriogénesis. GU anomalías asociadas con Wilms tumor
incluyen hipospadias, criptorquidia, y disgenesia gonadal. Algunos pacientes
que tienen el síndrome de WAGR tienen mentación normal, posiblemente
reflejando una deleción cromosómica más pequeño.
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ampliación de la lengua, hígado, riñón, y otros órganos. La pérdida de la
impronta, y por lo tanto una mayor expresión del factor de crecimiento
insulínico tipo 2, que aparentemente produce hiperplasia celular en los
pacientes afectados. Aproximadamente el 3% de los pacientes que tienen
Wilms tumor han asociado hemihipertrofia. Al igual que con aniridia, este
hallazgo físico es raro lo contrario y debe impulsar la detección de Wilms
tumor . Los pacientes que tienen el síndrome de Beckwith-Weidemann debe,
además, tener niveles de α-fetoproteína miden periódicamente, ya que
también están en riesgo de hepatoblastoma y otros cánceres.
Los niños que nacen con 1 copia de WT1 que falta en todas las células de
todo el cuerpo se encuentran en mayor riesgo que la población general
durante más de 1 célula en cada riñón, o 2 celdas separadas en 1 riñón, de
mutar o perder ambas copias de WT1 , que representan el unilateral bilateral
o multifocal tumor s, así como para la menor edad de los pacientes que
tienen enfermedad hereditaria.
Los pediatras que se encuentran con un bebé o un niño pequeño que tiene
una masa abdominal con frecuencia realizan la ecografía, que puede revelar
una masa renal intrínseca, lo que provocó la remisión a un oncólogo pediatra.
La evaluación adicional incluirá entonces computarizada del tórax, el
abdomen y la pelvis para evaluar cada riñón, linfáticos abdominales, los
pulmones y el hígado para la primaria del tumor o afectación metastásica.
Ecografía posterior con la evaluación del flujo Doppler de vasos también se
debe realizar porque Wilms tumor a veces entra en la vena renal y la vena
cava inferior y en raros casos incluso llega a la aurícula derecha, el llamado
intracardiaca Wilms tumor .
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confirmación patológica a menos que tengan una apariencia no clásica en la
TC y por lo tanto potencialmente representan las causas no malignas
infecciosas u otros. En algunos países, todos los pacientes reciben
quimioterapia antes de la resección definitiva, con la esperanza de reducir al
mínimo el derrame del tumor las células durante la cirugía.
Las tasas de curación con la terapia inicial son aproximadamente el 90% para
el estadio I y II de la enfermedad, el 85% para la enfermedad en estadio III y
66% para el estadio IV del tumor o los que tienen hallazgos histológicos
desfavorables. Los pacientes que experimentan tumor recurrencia todavía se
pueden curar: la mayoría de los pacientes con enfermedad en estadio bajo y
que la recaída se curan con el uso de quimioterapia más intensa, y un
subconjunto de pacientes con enfermedad en estadio alto con recidiva
pueden curarse por varios ciclos de la quimioterapia más intensa, seguida de
quimioterapia en dosis muy alta combinada con rescate autólogo de células
madre.
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Las inmunizaciones se difieren hasta 6 meses después de la finalización de la
quimioterapia para permitir que el sistema inmunológico se recupere. Dado
que la quimioterapia para la mayoría de los casos de Wilms tumor es bastante
leve, inmunizaciones luego pueden continuar desde el punto en el que el
paciente fue apagado antes del diagnóstico. Por último, los pacientes tratados
de Wilms tumor deben tener su función y sanguíneo renal presión
monitoreada y debe aconsejar evitar el trauma en el riñón restante viable.
COMENTARIO:
Henry M. Adam, MD
Editor, En Breve
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