UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA
CATEDRA DE GASTROENTEROLOGÍA

DR. BARBERAN VELIZ WILSON ENRIQUE

SUBGRUPO 4
HEPATITIS AUTO – INMUNE Y CIRROSIS HEPÁTICA

INTEGRANTES

ANTHONY VERA SOLÓRZANO

JOSELYNE FREIRE RÍOS
PATRICIO ESPINOZA SIGUENCIA

GRUPO # 8
OCTAVO SEMESTRE
2018-2019
Hepatitis autoinmune
Introducción
 Conocer las características principales de la HAI, manifestaciones clínicas,
analíticas e histológicas
 Proporcionar recursos para efectuar el diagnóstico de HAI y conocer las
indicaciones de tratamiento
 Describir los objetivos de tratamiento, sus pautas y actuaciones ante la ausencia
de respuesta
Patogenia
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
 Factores ambientales
 Susceptibilidad genética del huésped
 Alteración en la regulación del S. inmune
hipótesis
 Agente ambiental
 Cascada de hechos modulados por linfocitos T
 Contra antígenos hepáticos
 Huésped susceptible genéticamente
Resultando en:
 Procesos progresivo necro inflamatorio
 Fibrosis hepática
Características clínicas
Esta puede ser de forma heterogénea y puede caracterizarse por periodos fluctuantes
de mayor o menor actividad
Mantiene formas de manifestaciones asintomáticas 43%, hepatitis aguda 27% o
hepatitis crónicas 30% o hepatitis fulminantes en muy pocas ocasiones
Presentan síntomas inespecíficos como astenia, debilidad, disminución del rendimiento,
artromialgias, dolor en hipocondrio derecho; en menor frecuencia se encuentra la
ictericia
En fases avanzadas se encuentran síntomas de hipertensión portal: ascitis, varices
esofágicas, hiperesplenismo y encefalopatía hepática
25% de pacientes puede presentar manifestaciones autoinmunes extrahepáticas y
presentan un riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunes como tiroiditis
autoinmune, diabetes mellitus I, síndrome de Sjögren, vitíligo, crioglobulinemia,
pancreatitis autoinmune, artritis reumatoide, colitis ulcerosa.
Laboratorio
Al ser una enfermedad de patrón citólisis se encontrarán las transaminasas (GOT-GPT)
elevadas sobre el de colestasis. Cuando hay un predominio del patrón de colestasis:
bilirrubina con elevación marcada, gammaglutamil-transpeptidasa y fosfatasa alcalina
hace un diferencial de:

 Colestasis extrahepáticas
 Hepatitis vírica colestásica
 Hepatotoxicidad
 Cirrosis biliar primaria
 Colangitis esclerosante primaria
En electroforesis de proteínas hay un aumento de la fracción de gammaglobulinas
siendo la IgG la que más esta elevada en comparación con las otras. Pueden disminuir
con tratamiento inmunosupresor adecuado transformándolo así en un indicador de
evolución y respuesta al tratamiento
Identificación de autoanticuerpos: aunque no son responsables de HAI son importantes
arcadores serológicos para el diagnóstico, aunque una pequeña parte de pacientes no
los exprese al inicio, pueden que vayan apareciendo en el transcurso de la evolución;
estos incluyen: Pueden encontrarse atípicos como:
 ANA  ANCA
 AML  LM
 Anti-LKM  ASGPR
 Anti-LC-1  AMA
 Anti-SLA/LP

Anatomía patológica
Indispensable a la hora del diagnóstico la biopsia hepática y nos ayudara en la
determinación de la gravedad y también la
necesidad de tratamiento
Los hallazgos característicos son:

 Infiltrado predominante de células

plasmáticas en zona periportal
 Necrosis pronunciadas en zona de la
interfase
 Infiltrado lobular con necrosis focal
  Rosetas en área periportal (varios hepatocitos rodean un canalículo biliar)
La emperipolesis que es un fenómeno característico de la HAI en donde se define la
entrada de linfocitos y células plasmáticas intactas dentro de los hepatocitos
Se recalca que con el tratamiento la histología puede mejorar o quedar limitados a las
áreas portales, la cirrosis queda inactiva y la fibrosis disminuir o llegar a desaparecer y
ocurre 3-8 meses después de la mejoría de la clínica y bioquímica; los criterios de
remisión histológica son:

 Ausencia de hepatitis de interfases significativas

 Tejido hepático con arquitectura normal
 Fibrosis avanzada o cirrosis, parcialmente con nódulo de regeneración
Criterios de recidiva:

 Actividad inflamatoria en las biopsias 20%

 Presencia de infiltrados portales 50%
 Actividad demostrable en la interfase en tratamiento 100%
 Si hay progreso en el grado de fibrosis
Diagnostico
La histología compatible, datos bioquímicos y clínicos característicos y la presencia de
anticuerpos circulantes y aumento de las gammaglobulinas es la base del diagnóstico.
Evaluación serológica
la identificación de anticuerpos se debe realizar en fases y la primera es con
inmunofluorescencia para identificar ANA, SMA, AMA, anti-LKM y anti-LC. Adicional a
eso se puede investigar otros anticuerpos con Westerbolt, ELISA o
radioinmunnoensayo

Subtipos de HAI
Se clasifican dependiendo del perfil serológico en tipo 1, tipo 2 y tipo 3 siendo el mas
común el tipo 1 y el tipo 2,3 son bastantes menos frecuentes
Tratamiento
Criterios adultos

Las infecciones por VHB Y VHA son frecuentes en estos pacientes por lo que la vacuna
se recomienda ser administrada antes del inicio del tratamiento convencional
Criterios en pediatría
Son similares a las del adulto, teniendo en cuenta que en niños debuta la HAI con
mayor gravedad, debida a un retraso en el diagnostico o la existencia de otras
enfermedades autoinmunes como la colangitis esclerosante primaria
Pautas del tratamiento
Prednisona en monoterapia (50 mg/día)
Prednisona (30 mg/día) asociada con azatioprina (50 mg/día)
Efectos adversos

Fallo de tratamiento, respuesta incompleta o toxicidad farmacológica

 CIRROSIS HEPATICA
La cirrosis se define histopatológicamente como una alteración difusa del parénquima
hepático caracterizada por una fibrosis hepática intensa junto con áreas nodulares de
hepatocitos, de tamaño variable, denominadas nódulos de regeneración. La cirrosis
puede ser consecuencia de un gran número de factores etiológicos que producen
inflamación crónica del hígado. En la inmensa mayoría de las ocasiones, la cirrosis
hepática es una enfermedad irreversible. No obstante, se han descrito casos de
reversibilidad de la cirrosis hepática en pacientes con infección crónica por virus de la
hepatitis C tras la eliminación del virus mediante tratamiento antiviral, o cuando se
elimina el factor etiológico, como en algunos casos de pacientes con hemocromatosis o
de cirrosis de origen biliar cuando se consigue eliminar la causa de la obstrucción. La
cirrosis hepática es una enfermedad grave que se acompaña de una alta morbilidad y
mortalidad. En las fases iniciales, la cirrosis es asintomática o produce síntomas
inespecíficos. En esta fase, el pronóstico es bueno y se habla de cirrosis compensada. En
fases más avanzadas, la cirrosis puede producir una gran variedad de complicaciones y
se denomina cirrosis descompensada. Las complicaciones de la cirrosis son debidas en
su mayor parte a la hipertensión portal, ocasionada por una dificultad para la circulación
del flujo venoso a través del hígado, y a la insuficiencia hepática, secundaria a la
disfunción y/o disminución del número de hepatocitos. Además, la cirrosis predispone
al desarrollo de carcinoma hepatocelular y debe considerarse, por tanto, una
enfermedad preneoplásica. La cirrosis descompensada suele tener mal pronóstico y el
único tratamiento curativo es el trasplante hepático.

ETIOLOGÍA
En España, las causas más frecuentes de cirrosis hepática en los adultos son la infección
crónica por el virus de la hepatitis C (VHC) seguida del consumo excesivo de alcohol, la
esteatosis hepática no alcohólica y la infección por el virus de la hepatitis B (VHB). Causas
menos frecuentes son la cirrosis biliar primaria, la hemocromatosis, la hepatitis
autoinmune, la enfermedad de Wilson y la colangitis esclerosante primaria, entre otras.
En ocasiones, un mismo paciente puede presentar más de un factor etiológico de
cirrosis. A continuación se describen las características clínicas comunes a la cirrosis
causada por distintas etiologías.

PATOGENIA
La cirrosis es la fase más avanzada de las enfermedades hepáticas caracterizadas por
inflamación crónica y fibrosis hepática progresiva. La fibrosis es consecuencia de la
reparación mantenida del tejido hepático secundaria a una lesión necroinflamatoria. La
persistencia prolongada de la inflamación produce un aumento del número de células
estrelladas hepáticas que se activan y secretan grandes cantidades de colágeno. La
fibrosis hepática avanzada altera la microcirculación hepática y produce áreas
isquémicas y el desarrollo posterior de nódulos de regeneración. El depósito progresivo
de colágeno produce un aumento de la resistencia intrahepática al flujo portal, que
determina el desarrollo de hipertensión portal y posterior disfunción circulatoria
sistémica que caracteriza a la cirrosis.
CUADRO CLINICO
En la fase de cirrosis compensada, la enfermedad es asintomática o produce síntomas
inespecíficos como astenia y/o anorexia ligeras. En muchos casos, la enfermedad se
diagnostica de forma casual al descubrir la existencia de signos sugestivos en la
exploración física (arañas vasculares, eritema palmar, circulación colateral abdominal),
alteraciones analíticas, marcadores serológicos positivos de los virus de la hepatitis o
alteraciones ecográficas típicas en exploraciones realizadas por otros motivos. En otros
casos, la cirrosis se diagnostica durante el seguimiento de pacientes con hepatopatías
crónicas de larga evolución y de causa conocida, en especial alcoholismo o infección por
VHC o VHB. En la fase de cirrosis descompensada, la mayoría de los pacientes presentan
complicaciones clínicas secundarias a la hipertensión portal y/o a la insuficiencia
hepatocelular. La forma más frecuente de presentación de la cirrosis descompensada es
la ascitis y los edemas. En otros casos, la enfermedad se presenta con una hemorragia
digestiva por varices esofágicas. En fases más avanzadas de la enfermedad, los pacientes
suelen presentar encefalopatía hepática e infecciones bacterianas. La insuficiencia
hepatocelular intensa se acompaña de ictericia. En pacientes con cirrosis alcohólica
pueden aparecer manifestaciones extrahepáticas derivadas de la afectación cardíaca o
neurológica. La coexistencia de enfermedad pancreática es rara en estos pacientes. En
la cirrosis descompensada es frecuente la desnutrición y la atrofia muscular.
La cirrosis hepática descompensada puede asociarse a otras manifestaciones clínicas. La
prevalencia de diabetes es elevada y se caracteriza por hiperinsulinemia,
hiperglucagonemia y resistencia periférica a la acción de la insulina. En algunos
pacientes, la hiperglucemia es moderada y se controla únicamente con dieta, mientras
que en otros es intensa y requiere la administración de antidiabéticos orales o insulina.
La gran mayoría de los pacientes con cirrosis presentan un estado circulatorio
hiperdinámico, caracterizado por reducción de las resistencias vasculares sistémicas,
aumento del gasto cardíaco y disminución de la presión arterial, en especial en los
pacientes con ascitis. Esta alteración circulatoria es asintomática en la mayoría de los
casos. Algunos pacientes pueden presentar manifestaciones clínicas de insuficiencia
cardíaca debidas a la existencia de la denominada miocardiopatía cirrótica. Un pequeño
porcentaje de pacientes con cirrosis desarrolla síndrome hepatopulmonar debido a la
existencia de vasodilatación pulmonar y/o comunicaciones arteriovenosas pulmonares.
Este síndrome se caracteriza por hipoxemia en condiciones basales, que empeora en
ortostatismo (ortodeoxia). La hipertensión pulmonar puede también observarse en
algunos pacientes con cirrosis hepática (hipertensión portopulmonar), pero es menos
frecuente que el síndrome hepatopulmonar. Finalmente, el desarrollo de carcinoma
hepatocelular (hepatocarcinoma o carcinoma primitivo de hígado) es muy frecuente en
la cirrosis. La incidencia es particularmente elevada en los pacientes con infección por
VHC y hemocromatosis. También lo es en los pacientes con cirrosis debida a infección
por VHB, en especial en los países asiáticos y africanos. La incidencia de
hepatocarcinoma es inferior en pacientes con cirrosis alcohólica, esteatohepatitis no
alcohólica y cirrosis biliar primaria. No obstante, todos los pacientes con cirrosis de
cualquier causa deben ser incluidos en un programa de cribaje con realización de
ecografías abdominales cada 6 meses con el fin de diagnosticar precozmente el
carcinoma hepatocelular.
La exploración física puede ser normal en fases iniciales de la cirrosis. No obstante, en
la mayoría de los pacientes se detecta una hepatomegalia de consistencia aumentada y
bordes duros, en especial en epigastrio. La esplenomegalia es menos frecuente. En fases
avanzadas, la hepatomegalia suele desaparecer. El signo cutáneo más frecuente son las
arañas vasculares en el territorio de la vena cava superior, junto con telangiectasias y
eritema palmar. En algunos pacientes puede observarse fragilidad ungueal y dedos en
palillo de tambor. En pacientes con cirrosis de origen alcohólico son frecuentes la
hipertrofia parotídea y la contractura palmar de Dupuytren. En casos de cirrosis hepática
avanzada es común observar ictericia, ascitis y edemas en extremidades inferiores. En
enfermos con cirrosis avanzada es frecuente la atrofia muscular, la atrofia testicular y la
ginecomastia. En ambos sexos suelen existir trastornos de la distribución del vello, con
disminución o pérdida del vello en axilas y pubis. Estos cambios son más característicos
en el varón, en quien el vello adopta una distribución feminoide. En los casos de cirrosis
avanzada, el paciente suele presentar signos neuropsiquiátricos debidos a la
encefalopatía hepática, como asterixis, bradipsiquia, alteraciones de conducta,
alteraciones del sueño y signos de parkinsonismo.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Pruebas de laboratorio
Las pruebas de laboratorio suelen estar alteradas en los pacientes con cirrosis. Los
niveles séricos de AST (GOT) suelen estar elevados, pero los valores superiores a 300 U/L
son infrecuentes. Es común que el cociente AST/ALT (GOT/GPT) sea mayor que 1. En
pacientes con cirrosis compensada, la concentración sérica de bilirrubina suele ser
normal o sólo ligeramente elevada (inferior a 3 mg/dL; 51 mmol/L), mientras que está
elevada en la mayoría de los pacientes con cirrosis descompensada. En las cirrosis de
causa no biliar, la fosfatasa alcalina suele ser normal o poco elevada (en general, inferior
a dos veces el valor normal). En un paciente con cirrosis, un aumento importante de la
fosfatasa alcalina (superior a dos veces el valor normal) debe hacer sospechar la
existencia de una cirrosis de origen biliar (cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante,
cirrosis biliar secundaria) o de un carcinoma hepatocelular avanzado.
El descenso de la tasa de protrombina, la hipoalbuminemia y el descenso del colesterol,
sobre todo en su fracción esterificada, traducen el déficit en las funciones de síntesis de
la célula hepática y se observan en las fases avanzadas de la enfermedad. La mayoría de
los factores de la coagulación son sintetizados por el hígado, por lo que su concentración
plasmática suele hallarse disminuida en la cirrosis, en especial en pacientes con cirrosis
descompensada. Al tratarse de un déficit de síntesis, los factores dependientes de la
vitamina K (protrombina, proconvertina y factor IX) no se elevan al administrar esta
vitamina.
La anemia es muy frecuente en pacientes con cirrosis descompensada. Puede ser debida
a una o varias de las siguientes causas: a) pérdida crónica de sangre por el tubo digestivo
; b) déficit de ácido fólico ; c) hemólisis y d) hiperesplenismo, acompañado de
trombocitopenia y leucopenia.
Pruebas de imagen
La exploración más útil y con un mejor perfil de coste-eficacia es la ecografía abdominal
junto con la técnica del Doppler. La ecografía permite detectar signos sugestivos de
cirrosis como alteración de la ecoestructura hepática junto con bordes irregulares.
Además, permite detectar la presencia de ascitis y de signos de hipertensión portal. La
ecografía permite además detectar esteatosis hepática. La técnica Doppler permite
evaluar las características del flujo portal, como la velocidad y la dirección del flujo. En
enfermos con cirrosis avanzada, el flujo portal es lento y es posible hallar incluso un flujo
hepatofugal. Finalmente, la ecografía es útil en la detección precoz del carcinoma
hepatocelular.
Biopsia hepática
La biopsia hepática es la prueba diagnóstica que permite confirmar la existencia de una
cirrosis hepática al detectar fibrosis asociada a nódulos de regeneración. El examen
histológico hepático puede además orientar sobre la causa de la cirrosis en algunos
casos.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la cirrosis descompensada suele ser sencillo. Se basa en una
combinación de hallazgos exploratorios, complicaciones características (ascitis,
encefalopatía, hemorragia por varices), alteraciones analíticas típicas (plaquetopenia,
leucopenia, disminución del tiempo de Quick, hipergammaglobulinemia), alteraciones
ecográficas compatibles con el diagnóstico de cirrosis (borde hepático irregular, signos
de hipertensión portal) y/o presencia de varices esofagogástricas en la
fibrogastroscopia. En los casos en que se cumpla esta combinación de factores la biopsia
hepática no es necesaria. No obstante, la biopsia puede ser necesaria cuando existan
dudas sobre el diagnóstico de cirrosis o sobre su etiología (como en algunos casos de
sospecha no confirmada de alcoholismo, hemocromatosis o hepatitis autoinmune). El
diagnóstico de la cirrosis compensada se basa en la presencia de alteraciones analíticas
y ecográficas típicas. Algunos pacientes no presentan varices. La determinación de la
rigidez hepática mediante elastografía transitoria es muy útil para apoyar el diagnóstico.
La biopsia se utiliza cada vez con menor frecuencia para el diagnóstico de la cirrosis
compensada.
Una vez diagnosticada la cirrosis, debe investigarse su etiología. El diagnóstico de la
causa de la cirrosis es importante puesto que el tratamiento etiológico puede mejorar
el curso de la enfermedad, tal como ocurre en la infección por VHC, infección por VHB,
hemocromatosis, enfermedad alcohólica, enfermedad de Wilson o hepatitis
autoinmune. Otras veces, el conocimiento de la etiología permite precisar mejor el
pronóstico o determinar la adopción de ciertas medidas profilácticas o terapéuticas en
los familiares, como en el caso de la infección por VHB.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con enfermedades que pueden producir
manifestaciones clínicas y alteraciones analíticas similares a las de la cirrosis, en especial
insuficiencia cardíaca, pericarditis constrictiva, síndrome de Budd-Chiari, infiltración
neoplásica difusa del hígado o hiperplasia nodular regenerativa. En los pacientes con
ascitis es importante excluir enfermedades peritoneales, como la carcinomatosis
peritoneal o la peritonitis tuberculosa.

PRONÓSTICO
La supervivencia de los pacientes con cirrosis hepática compensada es relativamente
prolongada, entre el 50% y el 70% a los 10 años. Una vez que la cirrosis se ha
descompensado, la probabilidad de supervivencia a los 3 años es inferior al 50%. Las
causas más frecuentes de muerte son el denominado síndrome de insuficiencia hepática
aguda sobre crónica, que corresponde a un fracaso multiorgánico en general
desencadenado por infecciones bacterianas, y el hepatocarcinoma. El pronóstico de los
pacientes con cirrosis se evalúa mediante la clasificación de Child-Pugh o la puntuación
de MELD. El método terapéutico ideal para mejorar el pronóstico de los pacientes con
cirrosis descompensada es el trasplante hepático. No obstante, este método no puede
utilizarse en los pacientes que presentan contraindicaciones, como edad muy avanzada,
enfermedades asociadas graves o alcoholismo activo, entre otras. Por otra parte, la
desaparición del agente causal (p. ej., abstinencia alcohólica, tratamiento antiviral
efectivo, etc.) puede compensar la cirrosis y, por tanto, mejorar el pronóstico sin
necesidad de trasplante.
TRATAMIENTO
En los pacientes con varices esofágicas de tamaño medio o grande que nunca han
sufrido una hemorragia digestiva debe iniciarse profilaxis primaria de la hemorragia
digestiva mediante administración de betabloqueantes no selectivos (propranolol o
nadolol). Los pacientes con intolerancia o contraindicación a los betabloqueantes deben
ser tratados mediante ligadura de las varices por vía endoscópica. Los pacientes con
varices esofágicas pequeñas y signos de riesgo (p. ej., puntos rojos en las varices) o que
pertenezcan al grupo C de la clasificación de Child-Pugh tienen un riesgo elevado de
hemorragia, por lo que también en ellos debe realizarse profilaxis primaria para la
hemorragia. En cambio, en los pacientes con varices pequeñas pero sin signos de riesgo
y Child- Pugh A/B los beneficios de la profilaxis primaria no están demostrados y no debe
realizarse.
El paciente con cirrosis compensada debe seguir una dieta equilibrada, evitar el
sobrepeso y no ingerir bebidas alcohólicas. El reposo no es necesario y muchos pacientes
pueden llevar a cabo una actividad laboral y social normal. Se recomienda evitar los AINE
por el riesgo de provocar ascitis e insuficiencia renal. Las benzodiazepinas deben
administrarse con mucha precaución por el riesgo de desencadenar una encefalopatía
hepática, en especial en los pacientes con signos analíticos de insuficiencia hepática. En
pacientes alcohólicos puede ser útil la administración de vitaminas del complejo B y de
ácido fólico en caso de anemia megaloblástica.
El trasplante hepático no está indicado para la cirrosis hepática compensada, excepto si
existe un carcinoma hepatocelular. Las indicaciones fundamentales de trasplante
hepático en los pacientes con cirrosis son el desarrollo de insuficiencia hepatocelular y
las complicaciones clínicas (en especial, ascitis, encefalopatía, hiponatremia dilucional,
síndrome hepatorrenal, infecciones bacterianas graves), así como el desarrollo de
carcinoma hepatocelular.
COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPÁTICA
Ascitis
La ascitis es la acumulación patológica de líquido en la cavidad peritoneal, es una
manifestación clínica común de insuficiencia hepática y uno de los signos cardinales de
la hipertensión portal.
La posibilidad de desarrollar esta complicación en los pacientes cirróticos es de 40% a
cinco años de seguimiento. La ascitis también denota estadios avanzados de la
enfermedad y es una complicación que disminuye las expectativas de vida del paciente
a 20% después de cinco años. En general, se le asocia con un deterioro en la calidad de
vida del paciente, aumento de riesgo de peritonitis bacteriana y de insuficiencia renal.
La génesis de la ascitis es multifactorial, pero intervienen: la hipertensión sinusoidal
generada por la fibrosis perivenular, que genera alteraciones en las fuerzas de Sterling,
lo que da como resultado fuga de linfa hacia el espacio peritoneal, una vez que dicha
linfa ha excedido la capacidad del conducto torácico. Esta fuga de líquido es perpetuada
en fases más avanzadas de la enfermedad por la presencia de hipoalbuminemia propia
de la cirrosis.
También existe retención de sodio (Na) que se origina en la vasodilatación periférica que
conforma parte del síndrome hiperdinámico del cirrótico. Esta vasodilatación permite la
retención inicial de Na, lo que condiciona una disminución del volumen efectivo
circulante. Existe una estimulación de baroreceptores que provocan vasoconstricción
del lecho renal con la consiguiente retención de Na y agua. En esta complicación
también contribuye la presencia de hiperaldosteronismo característica del cirrótico.
La evaluación diagnóstica de la ascitis involucra el tratar de establecer su causa, la
punción diagnóstica del líquido y la determinación del gradiente de albúmina suero-
ascitis, además de la exclusión de peritonitis bacteriana que implica la translocación
espontánea de bacterias a partir de focos a distancia (por lo normal abdominales o
urinarios). Una vez diagnosticada esta complicación el paciente deberá recibir
tratamiento con antibióticos. El diagnóstico se establece con un cultivo positivo del
líquido de ascitis o con una cuenta de neutrófi los polimorfonucleares de 250
células/mm3 o más. Los organismos que con más frecuencia están involucrados son
Escherichia coli, estreptococos y Klebsiella pneumoniae.
El manejo de la ascitis tiene como objetivo aumentar la excreción de Na. La restricción
de sodio y la administración de diuréticos son la base fundamental del tratamiento; sin
embargo, un número importante de pacientes en etapas avanzadas puede volverse
refractario al tratamiento y requerir de paracentesis repetidas o bien de la colocación
de una derivación porto sistémica intra hepática transyugular (TIPS). Estos pacientes a
menudo presentan hidrotórax y tienen una alta mortalidad; tienen, además, el riesgo de
desarrollar un síndrome hepatorrenal.
Peritonitis bacteriana espontánea
La PBE se define como la infección bacteriana del líquido ascítico en ausencia de
perforación o foco séptico intraabdominal aparente. Esta complicación se presenta
frecuentemente en pacientes con cirrosis hepática de cualquier etiología con ascitis,
aunque también puede aparecer en otras enfermedades que cursan con ascitis y baja
concentración de proteínas en el líquido ascítico, como son el síndrome nefrótico o la
insuficiencia hepática aguda fulminante . En realidad, se trata de una de las
complicaciones más graves de la cirrosis y una de las causas más frecuentes de
morbimortalidad. La importancia de un buen manejo clínico de los pacientes infectados
se demuestra con la drástica reducción en la mortalidad observada en las últimas
décadas.
Encefalopatía
Se trata de una serie de cambios neuropsiquiátricos que conllevan al deterioro del
estado de alerta.9 Normalmente esta complicación se presenta en pacientes con insufi
ciencia hep ática significativa, y la fi siopatología se relaciona con el paso de amonio a
través de la barrera hematoencefálica. El amonio lo producen las bacterias intestinales
a través del proceso de digestión de proteínas. En condiciones normales el amonio viaja
por vía portal hasta el hígado, en donde se incorpora al ciclo de la urea para ser
excretado por el riñón.
En los pacientes con cirrosis, las anormalidades en el ciclo de la urea permiten que el
amonio que ingresa en el hígado pase a la circulación sistémica, incluyendo al sistema
nervioso central. Ahí es posible que el amonio ejerza neurotoxicidad directa o bien
funcione con otras sustancias en forma sinergística y produzca los cambios neurológicos
típicos de la encefalopatía. A pesar de ser ésta la hipótesis con mejor aceptación para
explicar la encefalopatía, no existe una correlación directa entre la determinación el
amonio arterial y el grado de encefalopatía. Existen otras teorías que incluyen la
generación de falsos neurotransmisores, papel del ácido gamma aminobutírico (GABA)
y benzodiacepinas endógenas en la génesis de la encefalopatía. La presencia de
encefalopatía en un paciente cirrótico, previamente compensado, debe orientar al
clínico hacia la presencia de una infección, transgresión dietética, sangrado
gastrointestinal, desequilibrio hidroelectrolítico o bien ingesta de medicamentos como
factores desencadenantes. Una vez que se identifica la causa subyacente de la
encefalopatía se deberá iniciar el manejo específi co, que puede incluir lactulosa o
lactosa y antibióticos, como neomicina, metronidazol o rifaximina. La encefalopatía
hepática severa es una indicación de trasplante hepático y es signo de mal pronóstico.

Hipertensión portal

La circulación hiperdinámica en los pacientes con cirrosis hepáticase caracteriza por un

aumento en el gasto cardiaco, aumento en la frecuencia cardiaca y disminución en la
resistencia vascular sistémica con presión arterial baja, cambios que se presentan como
resultado de la hipertensión portal, fenómeno que se debe a la mayor resistencia al fl
ujo sanguíneo a través del hígado, consecuencia de la alteración de la arquitectura del
hígado.
La manifestación más seria de la HTP es la presencia de varices esofágicas, aunque
también se producen varices gástricas (en fundus), duodenales y ectópicas en colon.

El desarrollo de colaterales portosistémicas se presenta como un mecanismo que trata

de compensar el aumento en la resistencia vascular intrahepática al flujo portal e induce
un aumento en el retorno venoso al

corazón. Esto se relaciona con un aumento

en el estrés de las células endoteliales vasculares, que contribuye a la sobrerregulación
de eNOS, lo que da como resultado en una sobreproducción de óxido nítrico.17 Además,
el que la circulación tenga un bypass a través de las colaterales portosistémicas hace
que se escapen a la degradación sustancias vasodilatadoras circulantes, promoviendo,
por lo tanto, una vasodilatación arterial periférica. La vasodilatación de las circulaciones
sistémicas y esplácnicas conlleva a una disminución en la resistencia vascular sistémica,
aumento del gasto cardiaco y del flujo sanguíneo esplácnico. En forma secundaria se
activan, además, los sistemas de renina angiotensina, sistema de aldosterona y
vasopresina.
Con el tiempo la vasodilatación arterial esplácnica resulta, a su vez, en un aumento del
flujo venoso portal manteniendo la presión venosa portal elevada.
El sangrado por varices esofágicas es una complicación frecuente de la hipertensión
portal. El primer episodio de sangrado variceal se asocia con una tasa alta de mortalidad
y también con una recurrencia frecuente entre los que lo sobreviven. El tratamiento se
enfoca, por lo consiguiente, en tratar de prevenir el primer episodio de sangrado
(profilaxis primaria), o en controlar el episodio de sangrado agudo (tratamiento de
emergencia), así como en prevenir futuros episodios de sangrado (profilaxis secundaria).
Estas estrategias comprenden manejo farmacológico, endoscópico, quirúrgico o de
modalidades de intervencionismo radiológico. Para la prevención del primer sangrado
se utilizan los beta bloqueadores. En caso de inefi ciencia o intolerabilidad se recurre a
la ligadura o escleroterapia de las varices. En el caso de hemorragia variceal aguda, lo
más importante es la estabilización hemodinámica del paciente, necesitándose con
frecuencia de transfundir al paciente, así como administrar terlipresina o somatostatina
para intentar reducir la hipertensión portal y proceder al manejo endoscópico de las
varices (ligadura o escleroterapia).
Es conveniente, en estos casos, la administración temprana de antibióticos cuyo uso se
relaciona con una significativa reducción en la mortalidad al disminuir el riesgo de
infecciones asociadas. Es común que se tengan que usar plasmas frescos congelados
para tratar de mejorar la hemostasia. Para la profilaxis secundaria se utilizan también
los betabloqueadores (a veces asociados con nitratos) y se complementa el tratamiento
con la ligadura o escleroterapia de las varices.19-20 En algunos casos, sobre todo,
cuando se emplea como puente al trasplante se puede considerar la colocación de TIPS

Cuidados generales
El cuidado general de los pacientes cirróticos involucra aspectos como cambios en su
estilo de vida, inmunizaciones adecuadas.
Hasta 20% de los pacientes con cirrosis hepática desarrolla diabetes, debido a pérdida
en la funcionalidad del hígado y resistencia a la insulina. El riesgo de hipoglucemia debe
tenerse en cuenta, en especial en pacientes que consumen alcohol. La prevalencia de
desnutrición proteína calórica entre los cirróticos es muy importante, y se asocia con un
aumento en la mortalidad intrahospitalaria y consumo de recursos económicos.