schwannoma vestibular

Tumor
 Es el tumor mas frecuente del conducto auditivo interno y ángulo ponto-
cerebeloso.

 Es un tumor benigno.
 Llamado también “Neurinoma del acústico”
Células tumorales
 Se acepta de forma unánime que la procedencia de esta lesión es partir de las
células de Schwann.
 Características ultraestructurales e inmunohistoquímicas muy próximas a las de las
células de Schwann.
schwannoma vestibular
 Corresponde a un proceso neoplásico benigno que se origina a partir de la vaina de
mielina de las células de schwann del nervio vestibular (no coclear)
 siempre la lesión ocurre en el nervio vestibular pero la mayoría de las veces esa
lesión es en el nervio vestibular inferior dentro del CAI.
 Representan alrededor del 80 a 90% de los tumores que surgen en el ángulo
pontocerebeloso y el 8% de los tumores intracraneales.
 Representa un 10% de todos los tumores endocraneanos.
En la imagen se aprecia el conducto auditivo interno y a nivel del nervio vestibular inferior
se logra divisar el tumor que va a ir creciendo y puede ir presionando otras estructuras lo
que explicaría los signos y síntomas que se producen

Ej: hacia anterior del nervio vestibular inferior se encuentra en el nervio coclear y si el
tumor crece lo puede afectar en su Periferia, lugar donde se encuentran las frecuencias
agudas, lo que explicaría porque una persona que tiene neurinomas del acústico tiene una
caída de las agudas primero.

Zona de origen
 Se postulan 2 zonas clave para la inmensa mayoría de los S.V.:
 Ganglio de Scarpa, frente a cresta falsciforme.

 Zona de Obersteiner o zona de entrada de la raíz

 Existen otras zonas menos comunes como por ejemplo el mismo seno del vestíbulo
y del laberinto, sin embargo, es excepcional.
 Ganglio de Scarpa frente a la cresta falciforme

Zona en la que reside un gran número de células embrionarias precursoras de las

células de Schwann.
 Estructura muy propia del nervio vestibular y su existencia podría explicar el
desarrollo preferente de los schwannomas a sus expensas.
 También explicaría el que se desarrollen por lo general en el interior del conducto
auditivo interno, cerca de su fondo.
 A nivel de ganglio de scarpa Frente a la cresta falciforme es una de las dos grandes
zonas donde se forma el tumor.
CAI
1. Cresta Falsiforme (o transversa): Estructura ósea que
separa el canal en una vía superior e inferior.
2. Barra de Bill: Cresta ósea vertical que subdivide el
compartimiento superior en una porción anterior y
otra posterior.
Zona de Obersteiner
 Zona de Obersteiner – Redlich:
 Zona de transición entre la mielina central y periférica (por lo tanto, separa
sistema nervioso periférico de la médula y del tronco)
 Está formada por una lámina basal que separa las células de Schwann y el
colágeno del sistema nervioso periférico, de la neuroglia del sistema
nervioso central.
 Área de mayor inestabilidad histológica
y que probablemente sea más
susceptible de que los tumores se
desarrollen a su nivel bajo el efecto de
factores inductores.
 Se localiza en el trayecto del nervio en
el ángulo pontocerebeloso, pero su
ubicación es mucho más distal cerca del
conducto auditivo interno, e incluso
intrameatal.
 Su responsabilidad podría explicar que
algunos schwannomas nazcan a
distancia del conducto auditivo interno y que sólo se desarrollen en el ángulo
pontocerebeloso.
 Entonces tenemos neurinomas que se producen dentro del CAI (que
probablemente provienen del ganglio de scarpa frente a la cresta falciforme) y
neurinomas que aparecen en el angulo ponto cerebeloso y que podrían
introducirse al CAI o crecer hacia afuera (que es lo común)- los últimos
mencionados tienen su origen usualmente en la zona de obersteiner
Etiología

 Factores extrínsecos
 Existe información divergente en relación al uso de celular, con estudios
que avalan y otros que niegan su incidencia.
 WHO el año 2011 emite una declaración en la que llegan a la conclusión
que la evidencia actual a nivel mundial sugiere que el uso de celulares tiene
un “posible efecto carcinogénico en humanos”
 O gente de fugoshima
Factores intrínsecos
 Factores no genéticos

 No se ha determinado tajantemente alguno

 No parece existir hasta ahora un papel de los esteroides sexuales
 Es posible que existe una injerencia de los glucocorticoides.
 Factores genéticos  los más importantes
 Esporádicos (mutaciones esporádicas)

 Hereditarios (Neurofibromatosis tipo II)

Factores genéticos
Tumor esporádico

 Se debe a la inactivación de ambos alelos para generar un tumor.

 Es lo mismo que la enfermedad de V.H en cuanto a alelos

Tumor Neurofibromatosis Tipo II : Herencia autosomica dominante

Sujeto hereda un alelo inactivo.

Por lo tanto, sólo se necesita inactivación de un alelo para generar un tumor.

 Cromosoma 22
 Gen NF2, “gen supresor tumoral” alojado en el
brazo largo de este cromosoma 22
 Codifica la formación de la proteína MERLINA
(MERLING)
 Merlina
 Proviene del ingles MERLIN (Moesin-Ezrin-
Radixin-LIke-proteIN)
Brazo largo de un cromosoma
Proteína encargada de controlar la proliferación de las células de Schwann, regulando su
abundancia y localización. Por lo tanto, si el gen está codificando mal va a existir una
alteración en la producción de las células de Schwann.
NF2
 Se necesita solo gen indemne de la merlina para prevenir la formación del tumor.
 La aparición esporádica del tumor requiere de la mutación de ambas copias del
gen de la MERLINA

OTROS GENES
 Se han identificado otros genes en la misma región del cromosoma 22, en especial,
el CRYBA4, muy próximo al NF2.

 No obstante, en algunos SV, la inactivación de la merlina no se relaciona con las

mutaciones del gen NF2. Se trata entonces de una anomalía metabólica de
regulación postranscripcional, y no de una anomalía del gen NF2.
 Por lo tanto, hay personas que codifican correctamente la proteína MERLINA y sin
embargo presenta una alteración en el gen NF2 siendo entonces  una anomalía
metabólica de regulación postraduccional
 Anormalidad de la MERLINA

 La ausencia o degradación acelerada de la merlina, interrumpen la detención de la

división celular por la inhibición mediante el contacto intercelular.
 Por lo tanto, también acelera el crecimiento y la movilidad de las células que
presentan una mutación de los dos alelos del gen NF2, lo que lleva así a la
formación de tumores
 En resumen, la perdida funcional del control de la proliferación celular lleva a la
aparición y posteriormente al crecimiento del Schwannoma vestibular.

Clasificación de Schwanoma
 Existen clasificaciones de acuerdo a

 Tamaño del Schwannoma

 Función del nervio facial (es la menos usada)
 Audición
Sin embargo, la más usada en chile es la clasificación de Koos basada en el tamaño del
neurinoma. Y permite asimismo clasificarla en sus diferentes estadios
CLASIFICACION POR TAMAÑO
Consenso de Tokyo
Clasificación más actual, que lo hace a
traves de los diferentes tamaños en
intrameatales (que están dentro del
CAI) y extrameatales (fuera del CAI)
 Debe observarse si el fondo del
conducto auditivo interno está
invadido para la clasificación.

2- Clasificación de Koos
se ha utilizado durante mucho
tiempo y aún se cita en numerosas
publicaciones.
MÁS USADA EN CHILE
Clasificación auditiva
Dentro de las clasificaciones auditivas
existe la de la Academia americana.
(American Academy of Otolaringology
Head and Neck Surgery o AAOHNS)
La clasificación de la Academia Americana
hace una clasificación de la pérdida
auditiva en cuatro grupos según el
umbral de promedio tonal puro y
discriminación de la palabra..

MANIFESTACIONES CLINICAS: OTOLOGICAS- NO OTOLOGICAS

Síntomas Otológicos

 Existe el paciente asintomático.

 El síntoma más frecuente es la hipoacusia (95% de los casos), sin embargo, es
posible no presentar pérdida si no está afectando la zona.
 Tinnitus es el segundo síntoma más frecuente (65% de los casos)
 Vértigo es menos frecuente siendo lo más común presentar desequilibrio.

Síntomas no otológicos
 Ocurren cronológicamente de manera posterior a las afectaciones auditivas y
vestibulares.
 En general corresponden a tumores de volumen importante (más de 2 cms).

Los signos y síntomas varían dependiendo del volumen alcanzado por el tumor y los
efectos de su compresión. El cuadro clínico presentado puede ser dividido en 4 estadios
(basados en la clasificación de Koos).
SINTOMAS OTOLOGICOS: Se presentan antes de los no otológicos.
• Hipoacusia

• Tinnitus
• ¨Vértigo¨ más bien es desequilibrio

HIPOACUSIA
 Síntoma más frecuente

 95% de los casos

 Mayormente afecta las agudas
 unilateral
 En general unilateral y lentamente progresiva
 Mayormente HSN con pérdida de frecuencias agudas, sin embargo, cualquier
patrón puede estar presente.
 La hipoacusia súbita se puede presentar durante su evolución hasta en el 25% de
los casos, sin embargo, el schwannoma vestibular es causa de solo el 1% a 3% de
éstas.
 Todo esto depende del tamaño del tumor y la dirección de este. Ambos son
factores que nos indican que síntomas y signos se tendrán
 Existe una notoria disminución de la discriminación de la palabra. SRT

 La gravedad de la afectación parece correlacionarse con

 La edad (más intensa antes de los 30 años y después de los 50, y menos
marcada entre ambas edades)
 Penetración del tumor en el conducto auditivo interno
 Compresión nervio coclear.
 Oclusión de vasos de la cóclea o nervio coclear.

 Alteración bioquímica de los fluidos del oído interno.

 En ocasiones el tumor en vez de ir al conducto crece en otra dirección (lo que
sucede en menos número de veces) comprimiendo otra estructuras o arterias que
irrigan el CAI
HIPOACUSIA UNILATERAL
 Principal causa de consulta.

 Aparición progresiva
 Parece ser que la repercusión auditiva del tumor es más destacada en el caso del
desarrollo de un SV sobre el nervio vestibular inferior
 Fibras están más cerca del nervio coclear.
HIPOACUSIA SUBITA
 Representa un 9-16% de los casos. Puede estimarse que al menos el 1% de los
pacientes que consultan por este síndrome son portadores de un SV.
 Parece que el componente intrameatal puede tener un papel esencial en el efecto
compresivo de la vascularización coclear.
Debe destacarse que la posible eficacia de un tratamiento médico no descarta en absoluto
el diagnóstico, ya que la hipoacusia a veces está en relación con la compresión vascular y
la isquemia iniciada por el tumor.

TINNITUS
 Segundo síntoma en frecuencia. (65%)
 Sin embargo, es un signo de consulta poco frecuente (del 5-6 al 11%).
 Algunos autores sugieren que el Tinnitus es habitualmente agudo.
 Su intensidad elevada o su carácter unilateral, sobre todo en el paciente joven, son
motivos de consulta precoz.
 De forma general, los signos cocleares son los que perduran desde mucho
antes de que se establezca el diagnóstico.
 Sin duda, esto se debe a que provocan menos molestias funcionales y,
sobre todo, menos inquietud en el paciente que los trastornos vestibulares.

VERTIGO Y DESEQUILIBRIO
 20%
 Sólo son permanentes y aislados en el 2% de los casos.
 Son la causa de la consulta en el 11-18% de las ocasiones.
  Se trata con más frecuencia de un ligero desequilibrio o de pequeños trastornos de
la marcha, como una marcha ebria.
 El motivo de consulta es porque choca con las paredes, pisa en altos y bajos o si
apaga la luz en la noche tiene problemas de orientación espacial.
 Puede existir un paciente con vértigo, pero esto es infrecuente
 El vértigo menieriforme es muy infrecuente, y se encuentra sobre todo en los SV
de desarrollo o de extensión intralaberíntica.

 Sucede lo mismo con el vértigo posicional.

Por lo tanto, un tumor que crezca hacia el laberinto podría entregarnos una alteración
similar a la enfermedad de méniere o incluso generar algún tipo de vértigo postural
Si se afecta el nervio vestibular debería normalmente generarse vértigo (la sensación de
giro) Pero estos pacientes en vez de presentar vértigo presentan un desequilibrio O
marcha ebria pero NO una sensación vertiginosa, dado que primero el desarrollo De este
tumor benigno es diferente (más lento) al desarrollo de un tumor maligno lo que Permite
que se realice la COMPENSACION VESTIBULAR

SINTOMAS NO OTOLOGICOS
Es excepcional que sean el motivo de consulta. No obstante, su presencia reduce el
retraso diagnóstico, cronológicamente son de aparición posterior a los signos otológicos
AFECTAN AL TRIGEMINO
 Hipoestesia facial (neuropatia del trigemino)
 El primer lugar lo ocupa la neuropatía del trigémino, en la que la
hipoestesia facial es la expresión típica, la cual, siempre es el signo de un
tumor compresivo.
 La neuralgia facial es menos frecuente y no presenta la misma relevancia.
 Puede observarse asociada a los tumores de pequeño volumen, quizás al
facilitar un conflicto neurovascular.
 Aquí el crecimiento se dirige desde el Angulo ponto cerebeloso hacia el
tronco encéfalo en donde se comienza a presionar el trigémino.

AFECTA AL NERVIO FACIAL

 Parálisis facial:
  La compresión y el estiramiento del nervio, pueden ser responsables de la
aparición o del agravamiento rápido de una parálisis facial.
 El espasmo hemifacial aparece de forma aislada en pocas ocasiones
 puede, indicar una alteración crónica del nervio, sobre todo en los
pacientes mayores, o la facilitación de un conflicto neurovascular
 Al igual que el trigémino si el tumor comprime al nervio facial a nivel del
Angulo ponto cerebeloso se produce una parálisis facial y además otros
signos que acompañan la parálisis, como, por ejemplo:
 - la sensación de ojo seco

 - ausencia de reflejo acústico

El crecimiento del tumor, el volumen nos va a explicar los síntomas otológicos y no
otológicos

SIGNOS NO OTOLOGICOS
 Las cefaleas
 Pueden estar en relación o no con un síndrome de hipertensión
intracraneal.
 Alteraciones de otros nervios
 Nervios III, IV o VI causando diplopía

 Nervios IX y X causando disfagia, aspiración y carraspera.

La existencia de signos neurológicos, indicativos de una compresión cerebelosa, como
ataxia, trastornos de la coordinación y de la marcha, problemas de la escritura, temblor de
intención, e incluso una adiadococinesia, conllevan un pronóstico desfavorable, porque
apuntan hacia la existencia de un tumor voluminoso e inmenso, en donde el tumor al
tener este gran tamaño empuja desde el Angulo ponto cerebeloso al cerebelo.

Estadios de evolución tumoral: Basados en clasificación de Koos

 Muestra la evolución de los síntomas en función del volumen tumoral

 De forma esquemática, pueden distinguirse cuatro estadios evolutivos:

Es necesario recordar que no necesariamente se presentarán síntomas, es posible incluso

presentar por ejemplo sólo cefalea a nivel del estadio compresivo al menos

FASES

Se considera la evolución natural de la mayoría de los SV sigue estas fases de crecimiento.

Recordar:
´EL GANGLIO DE SCARPA PUEDE CRECER HACIA DENTRO DEL CAI O HACIA AFUERA
DESPLAZANDO OTRAS ESTRUCTURAS Y TENIENDO OTRO ENFOQUE DE TRATAMIENTO. ¨
 1- Fase intracanalicular
Hipoacusia: Mayormente
descrita pérdida en frecuencias
agudas.
Tinnitus

Vértigo (desequilibrio)
El Schwannoma vestibular se
encuentra dentro del conducto
auditivo interno.
Clasificación de la penetración
tumoral en el conducto auditivo interno.
 Grado 1: tumor que ocupa menos de la mitad de la longitud del conducto.
 Grado 2: tumor que ocupa más de la mitad de la longitud del conducto, pero
respeta su fondo.
Grado 3: tumor que rellena la fosa coclear al fondo del conducto

Fase Cisternal

 Agravación síntomas cocleares

 Paso de vértigo al desequilibrio
 A veces cefaleas por irritación
meníngea
El Schwannoma vestibular ya ha
aparecido en ángulo pontocerebeloso,
lejano del tronco aún.
Fase compresiva o trigeminal
 Aparición de hipoestesia facial y
corneal (V par)
 Agravación de la hipoacusia

 Desarrollo de síntomas cerebelosos

Por efectos de la compresión puede
deformarse el tronco, pero se mantiene el 4to
ventrículo.

Fase de hipertensión endocraneana

 Cefaleas intensas
 Dolor trigeminal, es de plano una
neuralgia del trigémino.
 Disminución de la agudeza visual,
diplopía. Por afectación de los núcleos
óculo motores.
 Afectación de los nervios mixtos y
después de las vías largas.
Fallecimiento por compromiso de las amígdalas cerebelosas, si es que no existe una
necrosis por isquemia del tronco encéfalo
  El tumor puede tener forma de esfera o de
¨gotero¨ en donde llega al foramen magno
Neurinomas del acústico que está afectando
y comprimiendo el tronco encéfalo y además lo
está desplazando de la línea media

DIAGNOSTICO
 Anamnesis
 Pruebas audiológicas
 Audiometría
 Impedanciometría
 Potenciales evocados

 Pruebas vestibulares: Prueba calórica (Clásica- Mínima), Potenciales evocados

miogénicos vestibulares
 Imagenología: Resonancia nuclear magnética; Es el único método que permite
tener una certeza absoluta del diagnóstico.
TRATAMIENTO
 El tratamiento se divide en 3 enfoques
 Este enfoque dependerá del criterio medico basado en las características
personales del paciente, incluyendo variables como edad, tamaño del tumor,
estado general, síntomas, etc…
 Enfoques:
 Vigilancia radiológica
 Radioterapia
 Cirugia

VIGILANCIA RADIOLOGICA
 Consiste en el monitoreo clínico e imagenológico periódico.
 Está indicada debido a que la evolución de estos tumores suele ser baja.

 La RM es la técnica de referencia para esta vigilancia.

 Los datos clínicos también deben considerarse, pueden llevar a finalizar la
vigilancia del paciente, aunque el tumor parezca estable.
 El empeoramiento de la audición
 Aparición o el empeoramiento de los síntomas vestibulares.
La frecuencia de las exploraciones depende de los equipos, pero en general se hace una
primera RM a los 8-10 meses del diagnóstico inicial y un segundo estudio 1 año después.
La vigilancia posterior se espaciará en función del contexto clínico
RADIOTERAPIA
 La radioterapia tiene un papel esencialmente oncostático
 Se impide el crecimiento mediante las alteraciones isquémicas, agudas y
crónicas, que pueden inducirse en el seno del tumor.

 Se impide el crecimiento del tumor, no lo saca

 No se conoce que tenga un auténtico efecto curativo tumoricida en tumores
benignos.
 Por tanto, la lesión se mantiene en su sitio, en el mejor de los casos
disminuida de volumen y con necrosis central.
 Se han descrito dos métodos de radioterapia, se diferencian por la repartición de la
dosis y sobre todo por la duración del tratamiento.
 Radioterapia de una dosis (radiocirugia)
 Radioterapia fraccionada

 Este es un método particularmente apropiado para

 Pacientes añosos
 Con patologías concomitantes
 Con una velocidad de crecimiento anual baja que no incida en mayor
sintomatología y que harían de la cirugía un mayor riesgo que beneficio.
 La radioterapia solo se utiliza para tumores malignos excepto cuando algunos
pacientes tienen alguna condición especifica en donde es necesario utilizarla en
tumores benignos para evitar hacer una cirugía riesgosa
CIRUGIA
 Sigue siendo la modalidad
terapéutica de referencia.
 La exposición de la lesión
puede realizarse siguiendo
diversas vías de acceso
 En general se entra desde la
mastoides hacia el CAI
 Si no se remueve por
completo el tumor se
realiza una radiocirugía

Otros procesos expansivos de ángulo

 Existen otros procesos expansivos en el ángulo pontocerebeloso que presentan
características y síntomas distintos.
 Meningioma
 Quiste epidermoide
 Quiste aracnoideo

 Hemangioma
 Metástasis en ángulo pontocerebeloso
 Lipoma
 Otros tumores
Neuro fibromatosis
La neurofibromatosis es una enfermedad
hereditaria autosómica dominante.
Neurofibromatosis Tipo I: También llamada
enfermedad de Von Recklinhausen.

 Defecto en cromosoma 17.

 Se caracteriza por aparición de
 Manchas “café con leche” en la
piel
 Neurofibromas en la piel.
 Hamartomas del iris (nódulo de
Lisch).
 Déficit cognitivo.
 Es excepcional la aparición schwannomas vestibulares.

 Neurofibroma: tumor de tejido nervioso periférico. (mielina)

Neurofibromatosis Tipo II: Defecto del cromosoma 22

 Se caracteriza por aparición de
Schwanomas vestibulares
Alteraciones oculares
Meningiomas.
 Pueden aparecer, con menor frecuencia que en NF tipo I, manchas cafés
 con leche y neurofibromas de la piel.
La NFII suele comenzar en épocas avanzadas de la adolescencia o en el inicio de la edad
adulta, Sin embargo, se han descrito casos de aparición entre el primer año y la séptima
década de vida. Por lo tanto tiene un prenetrancia incompleta pero también elevada.
 Manifestaciones más frecuentes
 Aparición de lesiones neurológicas
 Oculares (catarata subcapsular posterior, membranas epirretinianas y
hamartomas retinianos)
 Cutáneas (placas intradérmicasy tumores cutáneos y subcutáneos).
 Prevalencia. Falta un estudio mas actual. 1 en 80,000
 Lesiones neurológicas
 Dentro de las lesiones neurológicas, lo más característico es la existencia de
schwanomas vestibulares bilaterales (90-95% de los casos)y este factor lo que
marca la diferencia de tumor esporádico o común de schawnoma vestibular.
 Se desarrollan en torno a los 30 años de edad en general.
 Los síntomas son los mismos que cualquier schwannoma, con la salvedad
que se pueden presentar de manera bilateral.
 También puede presentarse
 Schwanomas de otros pares craneales (24-51%)
 Meningiomas (45-77%)
 Tumores espinales intra y extramedulares (63-90%)
 y mononeuropatías periféricas ( apróx. 66%) como:
 Parálisis facial de recuperación parcial
 Estrabismo
 Pie o manos caídos

Pruebas genéticas

 Análisis de mutaciones puntuales del gen NF2,

 El diagnostico certero siempre va a ser el estudio genético.

 Esta mutación puede demostrarse en el 90% de las familias con NFII.

 Diagnóstico certero

 Mutaciones de novo

 Mosaicismo celular
Basado en criterios diagnósticos

 1. Presencia de schwannomas vestibulares bilaterales

 2. Familiar de primer grado con NFII, y:
 Neurinoma vestibular unilateral
 O dos de los siguientes:
 Meningioma, Schwanoma, Glioma, Neurofibroma, u Opacidad
lenticular subcapsular posterior
 3. Neurinoma vestibular unilateral y 2 de los siguientes:
 Meningioma
 Schwanoma
 Glioma
 Neurofibroma
 Opacidad lenticular subcapsular posterior
 4. Meningiomas múltiples y:
o Neurinoma unilateral
o O Dos de los siguientes:
 Schwanoma , Glioma, Neurofibroma u Opacidad lenticular
subcapsular posterior