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14 de los carbohidratos
Mónica Ruiz Pons1, Lilian Gómez López2, Félix SánchezValverde Visus3,
Jaime Dalmau Serra4, Mercedes Martínez Pardo5
Hospital Virgen de la Candelaria. Tenerife. 2Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.
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Hospital Virgen del Camino. Pamplona. 4Hospital Infantil La Fe. Valencia. 5Hospital
3
meta principal es prevenir la hipoglucemia, respon- La diversificación de la dieta seguirá la misma secuen-
sable de las manifestaciones clínicas y bioquímicas cia cronológica, en general, que un lactante normal.
en estos trastornos y de sus complicaciones. Para ello La dieta debe tener una distribución energética
es necesario disponer de una fuente exógena constan- de un 60-70% de carbohidratos, un 10-15% de prote-
te de glucosa diurna y nocturna. La cantidad de glu- ínas y el resto, un 20-30% de grasas. Se recomienda
cosa a administrar está basada en la tasa de produc- el uso de comidas ricas en carbohidratos complejos
ción endógena de glucosa teórica (Tabla I), que defi- de absorción lenta o semilenta como el arroz, la ave-
ne la cantidad mínima apropiada para evitar que se na, las pastas, legumbres, etc., y limitar, de manera
activen los mecanismos contra reguladores de la hipo- moderada, los alimentos ricos en sacarosa, fructosa y
glucemia. Los requerimientos de glucosa disminuyen lactosa. Puesto que la dieta limita las fuentes de cal-
con la edad y también son menores durante la noche. cio, ácido ascórbico y otros micronutrientes es nece-
Los lactantes pueden ser amamantados o utilizar sario emplear suplementos de vitaminas y minerales
una fórmula exenta de lactosa y sacarosa cada 2-3 horas para alcanzar un adecuado crecimiento y desarrollo.
durante el día y la noche, o bien alimentación naso- El almidón crudo (Maicena®) se introducirá con
gástrica nocturna a débito continuo (NEDC). A partir seguridad a partir de los 2 años aunque su uso se pue-
de los 4 meses se iniciará la alimentación complemen- de ensayar a partir de los 6 meses en pequeñas can-
taria con los almidones precocinados (arroz y maíz). tidades a partir de una dosis de 0,25g/kg e ir incre-
Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos 381
Objetivo Parámetros
1 Glucosa plasmática preprandial > 70 mg/dl (>3,9 mmol/L)
2 Cociente lactato/creatinina en orina < 0,06 mmol/mmol (0,6 mmol/L)
Acido láctico en sangre 2-5 mmol/L
3 Concentraciones séricas de ácido úrico en el rango normal alto según la edad y el laboratorio (< 7 mg/dl)
4 Excesos de bases en sangre venosa >– 5 mmol/L y bicarbonato en sangre venosa > 20 mmol/L
5 Concentraciones séricas de triglicéridos < 545 mg/dl (6,0 mmol/L)
6 Concentraciones de alfa-1-antitripsina fecal normales en la GSD Ib
7 Índice de masa corporal entre 0,0 y + 2,0 DS
bolismo. Errores innatos del metabolismo de los car- bolism. En: Shaw V, Lawson M (eds.). Clinical Pae-
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