Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

INDICE:
 Esclerosis lateral amiotrófica
 Variantes
 Cuadro clínico
 Diagnostico
 Epidemiologia
 Etiología
 Tratamiento
 Conclusión
 Bibliografía

 INTRODUCCION:
En este trabajo se conocerá la enfermedad (ELA) en sus rasgos más
desconocidos, como por ejemplo sus variantes, diagnóstico, tratamiento, etc. Se
conocerá lo difícil que se vuelve la vida de los pacientes afectados, ya que no
pueden llegar a realizar tareas de la vida cotidiana (sufren una debilidad
muscular). Con este trabajo aprenderás los cuidados, deterioramiento muscular
del paciente.
A continuación te invito a leer este documento que te enseñara brevemente de la
enfermedad llamada ELA.

1.ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA:

El “ELA” es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina

cuando unas células del sistema nervioso llamadas moto neuronas disminuyen
gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular
progresiva de pronóstico mortal.
Esta enfermedad se divide en dos tipos:
 La esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las
motos neuronas centrales (cerebrales).
 La enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva bulbar) que es un
trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico

francés Jean Martin Charcot (1825-1893).
2. VARIANTES:

 ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible

identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni
geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.
 ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente
autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que
constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.

La ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un

familiar con este padecimiento, debe de ser considerado en una historia clínica.
Hay en algunos casos que se involucran la aparición del ELA familiar, en la
actualidad, se llega al diagnóstico de ELA familiar cuando otros miembros de la
familia padecen la enfermedad.

3. CUADRO CLINICO:
A todas las personas que padecen esta enfermedad suelen mostrar trastornos
como: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o
piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics
nerviosos. La debilidad muscular y la dificultad de coordinación implican a la hora
de caminar o moverse y en las manos a la hora de realizar diferentes
actividades. Este debilitamiento termina por provocar problemas en los ejercicios
cotidianos como, masticar, tragar y respirar. Aparecen movimientos musculares
anormales como fasciculaciones (contracción muscular), espasmos (calambre),
sacudidas, o pérdida de masa muscular o de peso corporal.
La progresión de la enfermedad es irregular, ósea la enfermedad progresa de
modo diferente en cada parte del cuerpo.
En ningún caso se afecta la capacidad intelectual, ni los órganos de los sentidos,

4. DIAGNOSTICO:
La ELA es una enfermedad muy difícil de diagnosticar, hasta hoy en día no hay
una prueba específica para la enfermedad del ELA, se pueden practicar diversas
pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Un
diagnostico diferencial completo contiene los siguientes procedimientos:
 Pruebas electrodiagnósticas, que incluyen electomiografías y análisis de la
velocidad de conducción nerviosa.
 Estudios de sangre y de orina.
 Punción lumbar (extracción de una pequeña muestra de líquido
cefalorraquídeo).
 Radiografías, incluidas imágenes de resonancia magnética.
 Mielograma de la columna cervical (procedimiento que se realiza para detectar
si hay alguna anormalidad).
  Biopsias de los músculos y/o nervios.
 Examen neurológico completo.

5.EPIDEMIOLGIA:
Por lo general afecta a adultos entre 40-70 años, aunque hay casos de pacientes
más jóvenes. La enfermedad tiene una tasa de 2 por cada 100.000 personas. La
proporción es de 1/3 a favor de los hombres, los pacientes que padecen esta
enfermedad tienen una esperanza de vida ente 2 a 5 años.

6.ETIOLOGIA:
1 de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrofica se debe a un efecto
genérico.
Se publico un estudio en el que se apunta a la existencia de una causa común
subyacente en todas las formas de la enfermedad: un defecto en una proteína
llamada ubiquitina, encargada de degradar y reciclar otras proteínas.
Histopatológica de la ELA se encuentra la acumulación anormal de
neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta
acumulación implicaría una desorganización neuronal que interrumpe el
transporte axoplásmico y produce daño neuronal.

7.TRATAMIENTO:
El riluzol es un fármaco que actúa bloqueando al glutamato. Este es un
medicamento que ayuda a retardar los síntomas y ayuda a las personas a tener
una vida un poco más larga. Otros medicamentos se administran a los pacientes
para disminuir las molestias propias de la ELA (espasmos musculares y
trastornos del sueño), la fisioterapia y la rehabilitación se emplean para mejorar
la función muscular y la movilidad de los enfermos.

Para combatir la dificultad respiratoria y de la deglución (los músculos

involucrados en estas dos funciones suelen ser los primeros en verse afectados)
se pueden seguir unas pautas cuando el paciente tenga que comer:

 Permanecer con el tronco erguido y la cabeza ligeramente flexionada.

 Concentrarse en el momento de las comidas evitando, en la medida de lo
posible, hablar.
 No tomar alimentos extremadamente calientes o fríos.
 Realizar comidas poco abundantes pero con mayor asiduidad a lo largo del
día.
 Masticar lentamente.

También es importante que los familiares se integren a la enfermedad, ya que el

paciente necesitara su apoyo emocional tanto como físico, como por ejemplo
utilizando la maniobra de Heimlich (maniobra de asfixia común). Tambien es
importante la intervención de un nutricionista, para que el paciente no pierda peso
excesivo.El paciente se deberá someter a una espirometria cada cierto tiempo
para controlar su función respiratoria.
8. CONCLUSION:
Con este trabajo podemos concluir que a pesar de tener tanta tecnología y
avances, aun no se encuentra una solución, tratamiento y/o pronóstico
determinado para la ELA (esclorosis lateral amiotrofica). Seguido de esto pudimos
aprender que es de vital ayuda el apoyo de los familiares hacia las personas que
contraen esta enfermedad, ya que sin su ayuda su enfermedad se podría
adelantar y con ello acercándose más rápido a la muerte de los pacientes.