TRATAMENTUL CU SUCCES AL COREEI SEVERE SYDENHAM( COREEA

PARALITICA) CU PLASMAFEREZA

NUME: NITA ADINA ELENA

GRUPA: 17, MEDICINA DENTARA, ANUL III

PROFESOR COORDONATOR: DR. FILIP CARMEN

REZUMAT :
Coreea Sydenham este o manifestare neurologica a febrei reumatice, o complicatie a infectiei cu streptococul beta-hemolitic de tip A.

Se intalneste mai frecvent intre 6-15 ani, sexul feminin fiind afectat in proportie de 60% fata de cel masculin. Cel mai frecvent boala apare
primavara si toamna.

Morfopatologie: Coreea Sydenham este considerata o encefalita acuta reumatismala de natura vasculitica. Leziunile au un caracter
inflmator difuz, cu focare de infiltratii inflamatorii vasculare si perivasculare. Lezunile intereseaza mai mult neostriatul, cortexul fronto-parietal,
partea laterala a talamusului, nucleul dintat. La acest nivel pot aparea si o serie de modificari necaracteristice ce constau in focare mici de
ramolisment, hiperemie sau hemoragii.

Simptomatolgie:

 Debut: acut sau subacut

 La inceput copilul devine nervos, iritabil, neatent, nelinistit, scapa obiecte din mana, mersul este topait, isi modifica scrisul. Cu
timpul miscarile devin coreice si se accentueaza.
 In unele cazuri debutul este brusc cu febra, anorexie poliatragii.
 In perioada de stare miscarile se generalizeaza, cuprind fata, limba, faringele, masticatia si deglutitia devin dificile,vorbirea
este intrerupta, cu pauze, exploziva. Imbracatul, scrisul, ortostatiunea si mersul nu mai sunt posibile.
 Miscari bruste, spontane sau fara scop, asimetrice, de amplitudine mare, predominant la extremitatile distale ale membrelor,
aritmice, dezordonate ce duc la deplasari ale segmentelor de membru, dispar in somn, diminua in stare de repaus.

Evolutia: este de obicei favorabila vindecandu-se in aprox 4-8 saptamani, mai rar in luni.

Diagnosticul diferential: encefalopatiile infantile

Coreea cronica Huntington( frecvent apare la adulti dar exista si forme juvenile, la care predomina
fenomene akinetice si rigiditate, aici se remarca caracterul familial si tulburarile dementiale progressive)

Coreea hemiplegilor
 Coreea isterica

Sindromul coreic postmediamentos

Tratament: in principal se va trata boala de fond reumatismala concomintent cu un tratament simptimatic al hiperkineziilor coreice.

 Penicilina
 Corticoterapie
 Neuroleptice
 Haloperidol 2-3mg/zi 14-21 zile pentru a preveni riscul aparitiei fenomenelor distonice
 Fenobarbital, Hiposerpilul, Clorhidratul ca tratament simptomatic pentru reducerea fenomenelor coreice
 Acid valproic

In ciuda administrarii de acid valproic sau alte neuroleptice, 5% din pacientii diagnosticati cu coreea Sydenham nu raspund la
tratament.

Plasmafereza reprezintă o tehnica prin transfuzie extracorporală care separă sângele în plasmă şi elementele sale figurate. Prin
această metodă sunt înlăturate produsele patologice din sânge și din organism.

Va prezentam in cotinuare un caz despre un pacient diagnosticat cu o

forma severa de coreea Sydenham, asa numita CHOREEA PARALYTICA sau CHOREEA
MOLLIS care a raspuns foarte promp la tratamentul prin plasmafereza dupa ce terapia
conventionala si intravenoasa cu corticosteroizi nu a dat randament.
Prezentare caz:
Doua saptamani dupa o infectie la nivelul gatului, o fata in varsta de 16 ani, fara alte probleme medicale, acuza miscari
involuntare generalizate. In mai putin de cateva zile, ea devine imobila(deficit motor), incapabila sa mearga fara ajutor, si necesita un tub naso-
gastric pentru hranire.

La o examinarea initiala cele mai relevante constatari clinice sunt deficiul de vorbire, coree generalizata, scaderea severa a
tonusului muscular (hipotonie) in masura in care nu a fost capabila se se aseze singura pe pat, corespunzator coreei paralitice. Amplitudinea si
puterea reflexelor tendinoase erau normale (coordonare normala). Nici un alt semn anormal nu a fost observat.

S-a realizat titrarea antistreptolizinei ASO (300 U/ml, valoare normal <200 U/ml) si al antiD-NASA B (300 U/ml, valoare normala
<170 U/ml). Nu exista rezultate anormale ale glucozei serice, al anticorpilor antinucleari, anticorpilor antifosfolipidici, teste ale functiei tiroidine
sau al serologiei pentru sifilis. Lichidul cerebrospinal si creierul au fost examinate prin RMN, rezultatele fiind normale. Ecocardiograma nu releva
nici un semn de cardita. Testarea anticorpilor anti-body nu a fost disponibila. Nu exista un istoric familial de boli neurologice sau al consumului
de medicamente ce ar putea induce tulburari locomotorii.

S-a pus diagnosticul de COREEA SYDENHAM si s-a administrat ca tratament medicamentos acid valproic (doza maxima de 1,5 g/zi) si
risperidona (doza maxima de 3mg/zi) fara nici o diminuare a bolii. Apoi, Metilprednisolon 1g i.v. zilnic timp de 3 zile, urmat de Prednison 1mg/kg
corp nu au produs nici o schimbare al statusului neurologic. Au fost efectuate 5 interventii de plasmafereza cu o imbunatatire rapida a
hipotoniei incepand cu a treia zi de tratament. Rezultatele tratamentului sunt identificate si dupa o luna de urmarire , pacienta ramanand sub
tratament profilactic cu benzatin penicilina pana la externare.
 Concluzii:
Coreea Sydenham este adesea considerata o afectiune benigna, auto-limitanta, care de obicei se remite dupa 6-7 luni . In orice caz, in
contradictie cu aceasta conceptie, Cardoso a constatat ca dupa 2 ani 50% din subiecti continua sa aiba persistente ale coreei, in ciuda
tratamentul in desfasurare. Exista foarte putine rapoarte cu privire la utilizarea plasmaferezei in coreea Sydenham. Intr-un studiu realizat cu 18
pacienti tratati prin plasmafereza Garvey au raportat ca la 8 din ei s-a inregistrat un raspuns pozitiv.

Raportul nostru sustine ca utilizarea plasmoferei in idiferite cazuri severe de coreea paralytica poate inlocui tratamentul symptomatic cu
imunomodulatoare si corticosteroizi. Cu toate ca efectul biologic nu a fost inca demonstrat, anticorpii antiangiali bazali au fost identificati la
100% din cazuri si ca plasmafereza este considerata o terapie experimentala, prezenta acestor anticorpi ofera o ratiune pentru utilizarea sa.
Rapoarte istorice au aratat ca pacientii afectati cu forme destul de grave au inregistrat o vindecare mai lenta decat cei cu forme mai usoare de
boala. In studiul realizat de Garvey cu 18 cazuri de boala atat severa cand si moderata, ca si in cazul present, s-a inregistrat o diminuare foarte
prompta care apare in cursul unei luni de tratament sau in cateva zile cum este cazul prezentat mai sus.

In cazul acestei afectiuni, este irelevant sa asteptam luni un raspuns dupa terapia conventionala, cand o abordare mai prompta este
justificata. Cu toate acestea, pana in prezent nu exista dovezi care sa sustina sau sa respinga utilizarea plasmeferei in terapia coreei Sydenham.

Bibliografie:
https://clinicalmovementdisorders.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40734-014-0012-1
Neurologie clinica- prof.dr.Felicia Stefanache