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Consecuencias de la afasia infantial adquirida en el Síndrome de Landau-

Kleffner

Chapter · January 2008

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María Teresa Daza Eva del Aguila

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Consecuencias de la Afasia Infantil Adquirida
en el Síndrome de Landau-Kleffner

Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

Centro de Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica (CERNEP)
Universidad de Almería

RESUMEN
El síndrome de Landau-Kleffner (SLK) consiste en la asociación de
alteraciones en el electroencefalograma, afasia adquirida y epilepsia. Suele
aparecer en niños de entre 3 y 7 años con un desarrollo previo normal; y se
caracteriza por la pérdida gradual o repentina de la capacidad para usar o
comprender el lenguaje hablado. En casos graves, incluso se llega a perder la
capacidad de reconocer estímulos auditivos no lingüísticos. Las habilidades
no verbales de comunicación normalmente se mantienen preservadas. El
curso evolutivo suele ser fluctuante y la recuperación total es inusual. En este
trabajo presentamos el caso de un niño de 9 años con diagnostico de SLK a
los 6 años de edad. Se analizan las principales consecuencias de la afasia
adquirida infantil en el aprendizaje de la lecto-escritura, teniendo en cuenta
si otras alteraciones neuropsicológicas asociadas pueden estar impidiendo un
buen desarrollo de las competencias lingüísticas.
Palabras clave: Afasia adquirida infantil, Síndrome de Landau-Kleffner, déficit
neuropsicológicos.

ABSTRACT
The Landau Kleffner syndrome (LKS) consists of the association of EEG
abnormalities, acquired aphasia, and epileptic seizures. It frequently occurs
in normally-developing children, between 3 and 7 years of age, and is
characterized by the gradual or sudden loss of the ability to understand and
use spoken language. They can use other forms of nonverbal communication
(gestures). Some children may have a permanent language disorder, while
others may regain their ability to communicate over months or years. In
general, the earlier the symptoms begin, the poorer the language recovery.

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 Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

We report the aphasia evolution in a 9-year-old boy diagnosed with LKS at

the age 6 years. Even when oral language seemed to recover, an alteration
of learning potential in abilities such as reading and writing could exist.
Neuropsychological evaluation can be important to guide rehabilitation and
to detect the occurrence of secondary neuropsychological deficit.
Keywords: Infantile acquired aphasia, Landau Kleffner syndrome, neuropsychological deficit.

1. Introducción

El síndrome de Landau-Kleffner (SLK), también conocido como

afasia infantil adquirida, es un trastorno que afecta fundamentalmente
al lenguaje. Suele aparecer en niños de entre 3 y 7 años en los que su
desarrollo previo había sido totalmente normal; y se caracteriza por la
pérdida gradual o repentina de la capacidad para usar o comprender el
lenguaje hablado.
Es un síndrome poco frecuente que comienza a conocerse cuando a
mediados del siglo pasado Landau y Kleffner describieron seis casos de
niños de entre 3 y 7 años de edad que de manera repentina empezaron
a perder su capacidad para usar o comprender el lenguaje hablado.
Estos problemas de lenguaje aparecían asociados a alteraciones en
el electroencefalografa (EEG), y muchos de estos niños presentaban
también crisis epilépticas (Landau y Kleffner 1957: 524). Desde
entonces, se han ido publicando nuevos casos que han matizando las
características clínicas del síndrome y hoy día se conocen bastante bien
los síntomas más comunes. Concretamente, los principales criterios
de definición de este síndrome son los siguientes (Nieto-Barrera 2005:
23):
El estado psiconeurológico previo al síndrome es normal.
Las edades a las que pude aparecer el síndrome se sitúan entre los
18 meses y los 13 años, siendo más frecuente que aparezca entre los 3
y los 7 años de edad.
En algunos casos los problemas de lenguaje aparecen de manera
brusca, pero en otros la afasia es progresiva; mostrando casi siempre
una evolución fluctuante.
Siempre aparecen anomalías en el EEG, sobre todo durante la
fase de sueño lento. Actualmente el fenotipo clínico del EEG en este
síndrome está bien establecido, con algunos matices diferenciales entre

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 Consecuencias de la Afasia Infantil

casos.
Es frecuente que los niños presenten crisis epilépticas.
Y por último, también es bastante frecuente que aparezcan
problemas de conducta (v.g. hiperactividad, estallidos de ira, rebeldía y
agresividad).

La etiología del síndrome se desconoce, aunque el mecanismo

autoinmune y algunas infecciones, constituyen hoy día las hipótesis más
aceptadas entre los investigadores (Pablo, Valdizán, Carvajal, Bernal,
Peralta y Sáenz de Cabezón 2002: 262).
A continuación presentaremos el caso de un niño que a la edad de
6 años se le diagnosticó SLK. En el momento en el que fue remitido al
Centro de Evaluación y Rehabilitación Neuropsicológica (CERNEP)
de la Universidad de Almería, tenía 9 años y aunque la recuperación
de los problemas del lenguaje oral había sido relativamente buena,
la aparición de la afasia en el momento en el que debía iniciarse el
aprendizaje de la lecto-escritura junto con la aparición de otras
alteraciones neuropsicológicas asociadas al síndrome, han impedido un
buen desarrollo de sus competencias lingüísticas.

2. Caso clínico

Niño de 8 años y seis meses, sin antecedentes personales de interés

que hasta la edad de 4 años había tenido un desarrollo psicomotor y del
lenguaje normal.
A los 5 años comienza a presentara algunas alteraciones del
comportamiento (como por ejemplo, algunos episodios de rebeldía y
agresividad) y también comienza a manifestar algunos problemas de
comprensión oral. En un primer momento se sospechó que el niño pudiera
tener problemas auditivos, sin embargo, las pruebas audiométricas
descartaron problemas auditivos.
Al cumplir los 6 años los problemas de lenguaje se van agravando
cada vez más, hasta que a los 6 años y medio el deterioro en su
capacidad verbal se ve acentuado de forma importante. En el lenguaje
oral sólo empleaba algunas palabras sueltas difíciles de entender. No se
observaba deterioro en su capacidad de interacción social ni alteraciones

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 Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

en sus actividades de juego o comportamientos estereotipados; aunque

presentaba algunos brotes de agresividad en relación con su dificultad
para hacerse entender.
Por esta fecha el niño es remitido a la Unidad de Neuropediatría
dónde se le realizó un EEG de vigilia y sueño. Los resultados del EEG
confirmaron el diagnóstico de Síndrome de Landau-Kleffner y se inicia
el tratamiento farmacológico.
Hasta aproximadamente los dos meses y medio del inicio del
tratamiento no se observa mejoría en el lenguaje. El niño comienza a
emitir algunos sonidos y sílabas. Algo parecido al balbuceo de los de
los bebés, aunque sigue mostrándose agresivo por su incapacidad para
comunicarse verbalmente. Los padres van observando una progresiva
mejoría tanto en la comprensión como en la producción del lenguaje. A
los 4 meses y medio se retira el tratamiento farmacológico.
A los 7 años de edad (dos meses después de la retirada del
tratamiento farmacológico), el niño sufre una recaída. Comienza a sufrir
un deterioro paulatino en la comprensión y producción del lenguaje,
hasta que nuevamente pierde su capacidad de comunicación verbal
casi por completo. Nuevamente se inicia tratamiento farmacológico
y logopedagógico. A los tres meses del inicio del tratamiento va
recuperando progresivamente el lenguaje oral. No obstante, y a pesar de
la mejoría en la capacidad de comunicación verbal, el niño ya presentaba
un retraso importante en el aprendizaje de la lecto-escritura. A los 8
años y medio, el niño es remitido a nuestro centro por la psicóloga
escolar, para evaluación, valoración y rehabilitación neuropsicológica.

3. Pruebas aplicadas en la evaluación neuropsicológica

Con objeto de estudiar las posibles secuelas neuropsicológicas

y así poder determinar cuáles eran las alteraciones concretas que
estaban provocando el retraso en la adquisición de la lecto-escritura,
se realizó una evaluación neuropsicológica general y una exploración
complementaria del lenguaje. Las pruebas que se aplicaron fueron las
siguientes:
WISC-R (Escala de Inteligencia de Wechsler para niños revisada). Nos
permite obtener un Cociente Intelectual Verbal (CIV), un Cociente

826
 Consecuencias de la Afasia Infantil

Intelectual Manipulativo (CIM) y un Cociente Intelectual Total (CIT). La

dicotomía CIV / CIM puede resultar útil para saber si el niño presenta un
déficit que sólo afecta a las capacidades lingüísticas o a las capacidades
perceptivo-espaciales. Como herramienta neuropsicológica nos
informa del funcionamiento de procesos en los que están implicados, la
atención, concentración, capacidad visoconstructiva y visoperceptiva,
razonamiento abstracto y memoria de trabajo.
BOEHM (Test de conceptos básicos). Proporciona una medida del
grado en el que el niño conoce algunos conceptos básicos de espacio,
cantidad y tiempo.
BEHNALE (Batería Evaluadora de las habilidades Necesarias para el
Aprendizaje de la Lectura y Escritura). Proporciona una estimación del nivel
de desarrollo en las habilidades necesarias para el aprendizaje de la lecto-
escritura.
ANT (Attention Network Test -versión para niños). Se trata de una tarea
experimental que proporciona una medida del funcionamiento de tres
redes atencionales funcional y anatómicamente disociables: Alerta,
Orientación y Control Ejecutivo.
MMF-20 (Test de emparejamiento de figuras conocidas-20). Consiste
en una tarea de emparejamiento perceptivo que permite evaluar el estilo
cognitivo Reflexivo vs. Impulsivo del niño.
EDHA (Escala para la Evaluación del trastorno por déficit de atención
con hiperactividad). Permite medir los principales rasgos del Trastorno por
Déficit de Atención con Hiperactividad -TDAH- (Hiperactividad/Impulsividad
y Déficit Atencional), y los trastornos de conducta que pueden coexistir con
el síndrome.
Audición fonémica: Subtest del Luria-DNI (Diagnóstico
Neuropsicológico Infantil de Luria). Evalúa la capacidad del niño para
discriminar fonemas y series de fonemas.
Procesamiento fonológico del EPLA (Evaluación del Procesamiento
Lingüístico en la Afasia). Permite una evaluación exhaustiva de la
percepción y reconocimiento del lenguaje oral a través de tareas de
discriminación de fonemas, decisión léxica auditiva, segmentación
fonológica y repetición.
PPVT-III Peabody (Test de vocabulario en imágenes). Proporciona
una medida de la amplitud de vocabulario receptivo del niño.

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 Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

Comprensión de dibujo y palabras del EPLA. Evalúa el componente

semántico del lenguaje oral y escrito.
Procesamiento de oraciones del EPLA. Evalúa la comprensión
oral de oraciones reversibles y no-reversibles en voz activa y pasiva.

4. Resultados

Los resultados obtenidos en WISC-R nos indicaron que el niño

tenía una ejecución por debajo de su rango normativo tanto en el área
lingüística como en la perceptivo-espacial. No obstante, la discrepancia
entre el CIV (78) y el CIM (89), indica que los puntos más débiles
corresponden a su competencia lingüística. En todas las pruebas de la
escala verbal obtuvo puntuaciones por debajo de su grupo de edad (con
una edad equivalente, inferior en dos años a su edad cronológica). En
la escala manipulativa las puntuaciones más bajas se observan en las
tareas que requieren habilidades visoconstructivas.
Con respecto a las habilidades necesarias para iniciar con éxito
el aprendizaje de la lecto-escritura, además de presentar un patrón
atípico de lateralidad cruzada (muy frecuente en niños con problemas
de lenguaje), mostró un nivel de desarrollo muy bajo para su edad
cronológica en: Coordinación Visomotora (habilidad fundamental para
un buen desarrollo de la escritura); Percepción y Discrimingación visual;
Vocabulario; Articulación; Percepción y Discriminación auditiva; y
Memoria visual inmediata.
En relación a su nivel de conocimiento de los conceptos básicos de
espacio, cantidad y tiempo (BOEHM), el niño obtuvo una puntuación
por encima de la media del grupo normativo de comparación (niños
de entre 4 y 7 años). En esta tarea el examinador lee una frase que
expresa un concepto básico y el niño tiene que seleccionar el dibujo
que represente dicho concepto. El hecho de que la ejecución del niño en
esta prueba esté claramente por encima de la media de niños de entre 4
y 7 años, sugiere también que su comprensión verbal de frases sencillas
mejora con la información adicional proporcionada por el contexto
semántico.
Los resultados obtenidos en la tarea atencional (ANT), mostraron
alteración en el funcionamiento de las tres redes atencionales exploradas.

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 Consecuencias de la Afasia Infantil

Con respecto a la red de Alerta o Vigilancia, el niño mostró dificultades

para mantener la alerta cuando no se le dan señales atencionales
exógenas. Este resultado es compatible con la información extraída
de las observaciones cualitativas realizadas durante todo el proceso de
evaluación, en el que continuamente era necesario “llamar su atención
hacia la tarea”.
La puntuación obtenida en la red de Orientación también sugiere
cierta alteración en algunas operaciones elementales de la atención
visuo-espacial. Concretamente, su puntuación sugiere una dificultad
para “desenganchar” la atención de su foco actual y “moverla” hacia la
localización relevante. Un buen funcionamiento de la red de Orientación
es de suma importancia ya que nos ayuda a la búsqueda de estímulos
visuales potencialmente relevantes, favoreciendo así su procesamiento
de alto nivel.
La red de Control Ejecutivo (o Atención Ejecutiva) también se
encuentra alterada, concretamente su capacidad para seleccionar y actuar
sobre información relevante en presencia de información distractora e
incongruente.
En la Escala EDHA el niño obtuvo puntuaciones de riesgo elevado
en el rasgo Impulsividad/Hiperactividad y riesgo moderado en Déficit
Atencional y Trastorno Conductual. Estos resultados son compatibles
con los obtenidos en el MFF-20, donde el niño muestra cierta tendencia
hacia un estilo cognitivo Impulsivo, y con los resultados encontrados en
la tarea atencional (ANT).
Con respecto a la exploración complementaria del lenguaje (receptivo
y expresivo), los principales resultados fueron los siguientes:
Lenguaje Receptivo: El niño sigue presentando algunos
problemas en el procesamiento auditivo-fonológico. En las tareas de
discriminación de fonemas, tiene más dificultades con /b/-/p/ y /d/-/t/.
Sin embargo, esta alteración en la percepción fonémica es moderada, ya
que la información fonológica adicional proporcionada por el contexto
semántico mejora su ejecución. Así, mientras que su rendimiento en
la tarea de Discriminación de Pares mínimos en No-Palabras es bajo,
cuando la discriminación de pares mínimos exige una selección entre
dibujos, su ejecución mejora.
Este déficit moderado en el análisis auditivo-fonológico va a

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 Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

entorpecer otros procesos superiores, como el reconocimiento de

palabras o su acceso al significado. Concretamente, en el reconocimiento
oral de palabras el niño mostró algunas dificultades, especialmente con
palabras de baja imaginabilidad y frecuencia.
En cuanto a su nivel de vocabulario receptivo (Peaboy), obtuvo
una puntuación moderadamente baja, equivalente a niños de 7 años y
4 meses.
En la comprensión oral de frases u oraciones, también presenta
algunos problemas, especialmente con las frases de tipo reversible y
con las pasivas.
Lenguaje Expresivo: En las tareas de repetición de palabras sólo
mostró algunas dificultades con palabras largas de más de 5 letras.
También se observaron ciertos problemas en la prosodia. El habla
espontánea es algo “forzada”, de ritmo lento y con un tono muy bajo
y monótono. Le cuesta iniciar una conversación, pero una vez que
empieza es capaz de producir frases de entre 4-5 palabras, empleando
tanto palabras de clase abierta como palabras funcionales y tiempos
verbales.
Lectura y Escritura: El rechazo y aversión que presentaba el niño
hacia cualquier prueba que le recuerde a las tareas escolares (leer, escribir,
etc…), dificultaron la aplicación de pruebas específicas de lectura en voz
alta y escritura. No obstante, en las tareas de Emparejamiento palabra
escrita-dibujo y Emparejamiento palabra hablada-palabra escrita, su
ejecución se encuentra en un rango normal-limite inferior.
En cuanto a la escritura, su falta de colaboración con este tipo de
tareas impidió que pudieran pasarse pruebas específicas. No obstante,
pudimos analizar algunas muestras de su escritura espontánea y
pudimos ver que presenta dificultades como, renglones torcidos y letras
de diferente tamaño. Esto es congruente con su bajo nivel de desarrollo
de la habilidad de coordinación visomotora.

5. Conclusiones

La situación actual que presenta el niño tiene su origen en el

momento evolutivo en el que se presentó el síndrome, coincidiendo
con el momento en el que debía iniciarse el aprendizaje de la lecto-

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 Consecuencias de la Afasia Infantil

escritura. Aunque los problemas de lenguaje oral han tenido una

mejoría ostensible a lo largo del tiempo, las secuelas en el aprendizaje
de otras habilidades, como la lecto-escritura, siguen aún patentes.
Incluso algunas de las habilidades previas al aprendizaje de la lecto-
escritura aún no han alcanzado un nivel de desarrollo óptimo, como
la coordinación visomotora, y la discriminación y percepción visual y
auditiva.
Hay que tener en cuenta que este niño sigue su educación en el
nivel correspondiente a su edad cronológica, lo que supone que sus
compañeros de clase tienen completamente adquiridas habilidades
básicas de las que él carece. Por lo tanto, además de su retraso escolar
esto puede estar incidiendo en su comportamiento, su integración social
y sus capacidades atencionales dirigidas a tareas escolares. En este
sentido, el niño presenta riesgo elevado de hiperactividad y déficit
atencional, lo que puede estar en parte provocado, en parte mantenido,
por su retraso escolar en la lecto-escritura. Además de los posibles
déficit en atención relacionados con su condición clínica, es posible
que los problemas en atención (sostenida y ejecutiva) se deban en parte
a un estilo aprendido del desinterés por su falta de avance en las tareas
que emprende y por su falta de cohesión con el grupo en el aula, lo que
puede acabar generalizándose a otros ámbitos.
Independientemente de ello y como hemos señalado anteriormente,
es necesario abordar los problemas atencionales que presenta el niño.
De forma genérica y para describir su estado atencional podríamos decir
que su ejecución va a mejorar considerablemente cuando realice tareas
en las que la información relevante esté señalizada en cada momento
y en ausencia de distractores. Al ser el ambiente natural totalmente lo
contrario (gran cantidad de información no señalizada y presencia de
distractores), sería recomendable que el niño adquiriera esta capacidad de
forma paulatina, a través de un programa de entrenamiento adecuado.
Por otra parte, también resultaría fundamental adoptar estrategias
de aprendizaje para intervenir sobre su estilo cognitivo impulsivo. Las
respuestas de carácter impulsivo determinan que el niño no analice
previamente los componentes de la tarea, que no sea consciente de
los errores y que la motivación para emprender nuevos aprendizajes
disminuya.

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 Mª Teresa Daza - Eva Mª Del Águila - Inmaculada Fernández Agís

Referencias bibliográficas

Landau, W.M., Kleffner, F.R. 1957. “Syndrome of acquired aphasia

with convulsive disorder in children”. Neurology 7: 523-530.
Nieto-Barrera, M. 2005. “Afasias adquiridas: síndrome de Landau-
Kleffner y otros”. Revista de Neurología 41 (Supl 1): 123-129.
Pablo, M.J., Valdizán, J.R., Carvajal, P., Bernal, M., Peralta, P., y Sáenz
de Cabezón, A. 2002. “Síndrome de Landau-Kleffner”. Revista
de Neurología 34 (3): 262-264.

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