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Manual de Conduta|SOCIEDADE BRASILEIRA DE DERMATOLOGIA

Condutas frente as neurites


hansênicas
Sociedade Brasileira de Dermatologia | Departamento de Hanseníase

Elaboração: Mauricio L. Nobre


Maria Leide W. Oliveira

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INTRODUÇÃO
Caracterizada principalmente A neuropatia hansênica é decor-
como uma doença da pele e nervos, rente da invasão bacilar e especial-
a hanseníase ainda é um importante mente do processo inflamatório dos
problema de saúde pública por man- nervos periféricos. As neurites agu-
ter-se endêmica em grande parte do das se caracterizam por dor intensa
território nacional e pelo seu potencial que ocorre espontaneamente ou
de causar lesões irreversíveis de ner- durante a palpação dos troncos ner-
vos periféricos e incapacidades físi- vosos; são comuns durante os episó-
cas. O dano neural está especialmen- dios reacionais, mas podem ocorrer
te relacionado ao diagnóstico tardio isoladamente sem evidência de pro-
da doença e ao manejo terapêutico cesso inflamatório cutâneo. Em
inadequado das neurites e reações alguns casos as neurites agudas dei-
hansênicas. Por este motivo, é res- xam como seqüelas dores crônicas
ponsabilidade do médico assistente ao longo dos nervos afetados, o que
promover a detecção precoce de recebe a denominação de dor neuro-
casos na população de áreas endê- pática.1,2
micas e grupos em maior risco (con- As neurites crônicas têm início
tatos intradomiciliares) investigando insidioso e progridem lentamente,
lesões cutâneas sugestivas de han- com sintomatologia dolorosa variável.
seníase e incluindo na anamnese alu- As neurites silenciosas caracterizam-
são a queixas neurológicas. Da se por alteração da função sensitiva
mesma forma, nos portadores de e/ou motora na ausência de dor. 3
hanseníase, as queixas individuais e
o exame neurológico devem ser 2. Etiopatogenia das neurites na hanse-
monitorados periodicamente, espe- níase
cialmente naqueles indivíduos que O Mycobacterium leprae é um
apresentam maiores riscos de desen- parasita intracelular obrigatório, com
volver incapacidades físicas. A avalia- predileção pelos macrófagos na pele
ção neurológica, feita através da pal- e pelas células de Shwann nos nervos
pação de troncos nervosos e da rea- periféricos, causando o aparecimento
lização dos testes de sensibilidade e de lesões na pele, e conferindo à
força muscular, deve fazer parte da doença características típicas: altera-
rotina do ambulatório de hanseníase, ções da sensibilidade superficial nas
pois os seus resultados são essen- lesões cutâneas e neuropatia periféri-
ciais para a tomada de decisões ca, que frequentemente levam às
sobre a melhor condução dos casos, incapacidades físicas. Os mecanis-
especialmente daqueles pacientes mos pelo qual o bacilo de Hansen
que desenvolvem estados reacionais. infecta as células de Schwann não é
totalmente elucidado, mas tem sido
1. Definição das neurites demonstrada a importante participa-

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ção de uma glicoproteína (α-dextro- do nervo ulnar no túnel epitrócleoole-


glican) que liga-se à superfície da craniano, do nervo mediano no túnel
bactéria e também à célula de do carpo e do nervo tibial posterior,
Schwann favorecendo sua penetra- no túnel do tarso.7
ção no meio intracelular e contribuin-
do diretamente para o marcado tro-
pismo deste patógeno por estas célu- 3. Quadro clínico
las.4,5 O acometimento dos nervos peri-
Os nervos podem ser afetados de féricos causa alterações nas suas
forma lenta e gradual, uma caracterís- funções sensitiva, motora e autonô-
tica da multiplicação bacilar nas célu- mica, que consequentemente levam
las de Schwann, ou de forma abrupta ao aparecimento de hipoestesia ou
e intensa durante os estados reacio- anestesia térmica, tátil e dolorosa
nais da doença, o que traduz a ocor- tanto nas lesões de pele como nas
rência de episódios inflamatórios mãos, pés e córnea; paresia ou para-
agudos causados por alterações na lisia da musculatura da face, mãos e
resposta imunológica a antígenos do pés; e disfunção vasomotora com
M. leprae, sendo este o momento de importante perda da sudorese na
maior risco para lesão dos nervos na superfície cutânea, especialmente
hanseníase. das extremidades. O dano neurológi-
As reações hansênicas são classi- co contribui para a ocorrência de injú-
ficadas como reação tipo 1 (ou rias freqüentes nas mãos, pés e
Reação Reversa) e reação tipo 2 (ou olhos, contraturas articulares em dife-
Eritema Nodoso Hansênico). A rea- rentes graus, e para o aparecimento
ção tipo 1 ocorre tanto em multibaci- de fissuras e ulcerações, que contri-
lares como em paucibacilares e rela- buem para a instalação de infecção
ciona-se a um estímulo da imunidade secundária nos tecidos moles, osteo-
mediada por células, com importante mielite, reabsorção óssea e deformi-
aumento da atividade inflamatória dades graves, diretamente ligados ao
nas lesões. A reação tipo 2 ocorre estigma que secularmente cerca os
apenas nos pacientes multibacilares portadores da hanseníase. 8,9
e se caracteriza por reação inflamató- A neuropatia hansênica pode
ria sistêmica, com formação e depo- ocorrer de forma isolada (mononeu-
sição de imunocomplexos em dife- ropatia) ou múltipla (mononeuropatia
rentes órgãos e tecidos.6 Em ambos múltipla), com agressividade variada
os tipos de reação pode ocorrer pro- de acordo com a forma clínica, a
cesso inflamatório agudo dos troncos fase de evolução da doença e a
nervosos, com edema e constricção ocorrência ou não de episódios rea-
do nervo em alguns sítios anatômi- cionais. Na forma tuberculóide o
cos, destacando-se a compressão envolvimento de troncos nervosos

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tem início precoce e evolução rápi- como parâmetro útil na identificação


da, sendo causado pela intensa infil- do grupo de pacientes com maior
tração do nervo pelo granuloma risco de desenvolver um novo dano
tuberculóide, que leva ao acometi- neural, como se observa a seguir:
mento de um número restrito de Assim, sugere-se que o monitora-
troncos nervosos; pode ocorrer mento da função neural seja feito
necrose de caseificação e abscesso mensalmente no grupo de pacientes
do nervo. Na forma virchowiana o com maior risco, trimestralmente no
dano neural é disseminado e simé- grupo com risco intermediário e a
trico, causado por infiltração bacilar cada 6 meses no grupo com risco
e degeneração vacuolar das células menor. Além disso, tendo em vista a
de Shwann; o infiltrado inflamatório instabilidade imunológica contra o M.
é discreto e a progressão da lesão leprae evidente nas formas dimorfas
neural ocorre muito mais lentamen- da hanseníase, recomenda-se man-
te. Nas formas dimorfas o envolvi- ter alerta constante para o risco des-
mento de troncos nervosos é geral- tes pacientes desenvolverem rea-
mente múltiplo e intenso, causado ções hansênicas e episódios de neu-
tanto pela multiplicação bacilar rites, durante e após a poliquimiote-
como pela formação de granuloma rapia.
tuberculóide; estes pacientes apre-
sentam a tendência a desenvolve- 4. Critérios para o diagnóstico
rem surtos reacionais favorecendo a da neurite
instalação de neurite aguda, o que Considera-se neurite quando há
torna este o grupo de maior risco dor importante à palpação do tronco
para a instalação de lesões neuroló- nervoso, associada à diminuição da
gicas. 2,11 sensibilidade no seu território, com
Um interessante estudo realizado ou sem diminuição de força nos
em Bangladesh12 acompanhou 2.510 músculos inervados por este nervo,
pacientes durante 24 meses de trata- sendo consenso na literatura afirmar-
mento ou pós alta e concluiu que o se que o dano sensitivo precede o
exame neurológico detalhado no dano motor na hanseníase.
momento do diagnóstico pode servir Considera-se neurite silenciosa

RISCO DE DESENVOLVER NOVO DANO NEURAL PARA CASOS NOVOS DE HANSENÍASE, DE ACORDO
COM A AVALIAÇÃO INICIAL

Comprometimento neural no diagnóstico PB MB


Ausente 1% 16%
Presente 16% 65%

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quando se constata piora da sensibi- mentos extremamente úteis, essen-


lidade e/ou da força muscular que se ciais para que se verifique a progres-
instalam sem dor à palpação do são do dano ou recuperação da fun-
nervo. A neurite é dita aguda quando ção sensitiva nos nervos afetados.14
tem até 3 meses de evolução e pode O examinador deve posicionar a
ocorrer isoladamente ou acompa- região a ser testada de forma confor-
nhando os episódios de reação han- tável e explicar ao paciente o que vai
sênica. 3 fazer: toca-se o monofilamento em
O diagnóstico das neurites é feito área cutânea com sensibilidade nor-
através da palpação dos troncos ner- mal e solicita-se ao examinado que
vosos, teste de sensibilidade e teste aponte o local onde sentiu o toque do
de força muscular. náilon; após a compreensão do pro-
cedimento pede-se ao paciente para
4.1. Palpação de troncos nervosos fechar os olhos e testam-se os pon-
O examinador deve realizar a pal- tos padronizados nas mãos e nos
pação dos troncos nervosos posicio- pés. O ambiente deve ser tranqüilo
nando-se de frente para o paciente, com o mínimo de ruídos externos.13
com o membro examinado relaxado. A sensibilidade da córnea deve
Devem-se avaliar o volume, a consis- ser testada no seu quadrante inferior
tência do nervo e sua forma (presen- externo, realizando-se leve toque
ça de nódulos ou abscesso), compa- com um fio dental sem sabor, para
rando sempre com o mesmo nervo avaliar a integridade e rapidez do
no membro contralateral para obser- reflexo córneo-palpebral.
var se as alterações são simétricas
ou assimétricas. No momento da pal- 4.3. Teste de força muscular
pação dos nervos é importante O teste de força muscular deve
observar o rosto do paciente com o ser feito com o examinador sentado
objetivo de detectar expressões de de frente para o paciente, de forma
dor ou choque durante o exame.13 que sua mão consiga alcançar com
facilidade o músculo a ser testado.
4.2. Mapeamento sensitivo Explica-se ao examinado o movimen-
O mapeamento sensitivo deve ser to que deverá ser feito e observa-se
realizado com a utilização dos mono- se ele o realiza com amplitude total
filamentos de náilon de ou não; apenas quando o movimen-
Semmes–Weinstein, que são instru- to é completo o avaliador deverá
mentos úteis para quantificar a sensi- fazer a segunda parte da avaliação,
bilidade nos territórios inervados que consiste em aplicar força no sen-
pelos nervos ulnar, mediano, radial, tido contrário ao movimento e verifi-
fibular e tibial posterior. Além da sua car a intensidade da resistência no
utilidade para o diagnóstico das neu- músculo testado.13
rites, os monofilamentos são instru- A força muscular deve ser gra-

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duada da seguinte forma: As drogas de escolha para o tra-


 Quando o paciente não realiza tamento da neurite aguda (dolorosa
o movimento completamente (ampli- ou silenciosa) são os corticosterói-
tude parcial) des, sendo a prednisona a mais
0 – paralisia muscular usada entre nós, com dose de ata-
1 – contração muscular sem que de 1 a 2 mg/kg/dia de acordo
movimento com a gravidade do caso. Esta dose
2 – movimento incompleto deve ser mantida até a regressão
 Quando o paciente realiza o dos sinais e sintomas, seguindo-se a
movimento completamente (avaliar fase de desmame, que deve ser feito
resistência) de forma lenta e gradual por um
3 – movimento completo, mas período de pelo menos 6 meses.
sem resistência Diferentes esquemas para desmame
4 – movimento completo, com do corticóide têm sido propostos,
resistência parcial geralmente entre 5 a 10 mg a cada 2
5 – movimento completo, com ou 3 semanas. Recomenda-se fazer
resistência total desmame mais lento quando se atin-
No momento do diagnóstico a ge doses diárias mais baixas do cor-
alteração de sensibilidade é conside- ticóide, a partir de 20 mg ao dia,
rada significativa quando o paciente diminuindo esta dose mensalmente
não percebe o toque do monofila- ou a cada 2 meses, com o objetivo
mento de 2 g no território do nervo; de manter a corticoterapia enquanto
durante e após o tratamento conside- ocorre recuperação gradual da fun-
ra-se significativa a diminuição da ção neural. 3
sensibilidade em relação à avaliação Um recente estudo duplo-cego,
anterior, quando constatada em dois randomizado e multicentrico realizado
pontos no território de um mesmo com o objetivo de comparar diferen-
tronco nervoso.3 tes esquemas de corticoterapia para
o controle da reação tipo 1, concluiu
5-Tratamento Clínico que esquemas com doses iniciais
O objetivo do tratamento na fase mais altas de prednisolona (60
aguda da neurite é o controle do pro- mg/dia) seguidas por desmame pro-
cesso inflamatório visando o alívio da gressivo durante período mais longo
dor, a prevenção do dano neural e das (20 semanas) foram superiores aos
incapacidades físicas. Na neurite esquemas administrados por perío-
silenciosa o objetivo é a interrupção e dos mais curtos (12 semanas), no
se possível a recuperação do dano sentido de evitar-se a necessidade de
neural. Na dor neuropática crônica um segundo curso de corticoterapia.15
quando já não há progressão da le- É importante ressaltar que o
são do nervo o objetivo do tratamento acompanhamento da neurite deve
é principalmente o alívio da dor. ser feito através do exame neurológi-

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co adequado (palpação do tronco pode ser necessário reiniciar a admi-


nervoso e testes da sensibilidade e nistração exógena ou aumentar a
força muscular). O desmame do cor- dose do corticóide quando ocorrem
ticóide deve levar em conta esses intercorrências clínicas concomitan-
parâmetros de melhora, e poderá ser tes, como no caso de co-infecção
feito de forma mais ou menos lenta, bacteriana.
de acordo com a resposta individual A recuperação da função neural
de cada paciente. Quando um dano com o uso de corticóides parece ser
neural significativo é detectado no melhor em neurites com menos de 6
diagnóstico e o paciente não sabe meses de evolução.9 Recomenda-se
informar se a alteração é recente ou manter o tronco nervoso afetado em
tardia (mais de 6 meses), recomen- repouso, até o controle do processo
damos instituir corticoterapia e ava- inflamatório álgico agudo. A utiliza-
liar a resposta no período de 2 a 4 ção de baixas doses de corticóide
semanas, caso não ocorra qualquer com o intuito de prevenir o dano neu-
melhora da função do nervo, o corti- ral tem sido utilizada com diferentes
cóide deve ser descontinuado rapi- resultados, especialmente para mul-
damente, sendo este dano conside- tibacilares, no entanto um estudo
rado irreversível; se houver melhora duplo-cego, de grande escala, onde
da função deve-se seguir o desma- utilizou-se 20 mg de prednisolona ao
me do corticóide de forma lenta. dia por 3 meses, seguido por desma-
Toda atenção deve ser dada aos me a partir do quarto mês, não mos-
efeitos adversos dos corticoesterói- trou benefícios da corticoterapia pro-
des e monitorar periodicamente a filática.16
pressão arterial e glicemia de jejum, Todos os pacientes com reação
além de realizar a profilaxia da tipo 2 (eritema nodoso ou eritema
estrongiloidíase antes do início da polimorfo hansênico) devem ser sub-
corticoterapia em altas doses. Nos metidos a exame neurológico com-
pacientes com história de glaucoma pleto, e se detectado dano neural
o acompanhamento deve ser feito devem ser tratados com corticóides.
em conjunto com a oftalmologia. Os A talidomida tem indicação para o
pacientes com mais de um curso controle do eritema nodoso sem
devem receber suplementação adju- comprometimento neural, mas pode
vante de cálcio e potássio, além de ser utilizada após o controle da neu-
serem orientados quantos aos efei- rite aguda, como manutenção do tra-
tos da supressão adrenal em caso tamento da reação tipo 2 a partir do
de interrupção abrupta. Deve-se ter desmame da dose de corticóide.3
em mente que a supressão da corti-
sona endógena pode se manter até 1 5.1-Falência de resposta à corticoterapia
ano após a suspensão de corticote- Em casos graves de difícil contro-
rapia prolongada; por este motivo le, pode-se administrar corticóides

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por via endovenosa em ambiente promazina (10-100 mg).2,3


hospitalar (pulsoterapia). Nestes ca- Na dor puramente neuropática
sos utiliza-se a metilprednisolona, na não há indicação para o uso de cor-
dose de 1 g por dia, durante três dias ticóides ou da talidomida, pois estas
consecutivos, com reforços mensais drogas não são analgésicos, embora
de 1g/dia, em dia único.3 Durante a levem à redução do edema e dimi-
pulsoterapia é necessário manter-se nuição do processo imunológico da
doses diárias de corticóide oral, reação, consequentemente reduzin-
geralmente em torno ou menores do a dor. Por outro lado é importante
que 20 mg de prednisona. lembrar que os antidepressivos tricí-
Os casos de dor neuropática crô- clicos, os anticonvulsivantes e os
nica devem ser tratados com antide- fenotiazínicos não interferem no pro-
pressivos tricíclicos, que agem blo- cesso de dano neural, portanto não
queando a reutilização de norepine- podem ser usados isoladamente
frina e serotonina, sendo a amitriptili- quando se constata lesão neurológi-
na a droga mais utilizada entre nós, ca aguda ou progressiva. 17
com doses iniciais de 10 a 25 mg ao
dia, estando indicado o aumento da 5.2-Tratamento Cirúrgico
dose em 10-25 mg/dia após 3 a 7 A cirurgia de descompressão de
dias, até que um nível adequado de troncos nervosos (neurolise), consiste
alívio da dor seja atingido. A dose na liberação do tronco nervoso de
máxima diária desta droga é de 150 áreas anatômicas de compressão,
mg. Podem ser utilizadas ainda a reduzindo o edema, o processo infla-
nortriptilina (10 a 50 mg/dia), imipra- matório e a compressão intraneural. A
mina (25 a 150 mg/dia) e clomiprami- neurolise está indicada nos abscessos
na (25 a 150 mg/dia). 2,3 de nervo, em pacientes com neuropa-
A carbamazepina é a droga de tia que não responde ao tratamento
escolha para a dor neuropática lanci- clínico adequado dentro de quatro
nante e atua bloqueando os canais semanas e em pacientes com neurites
de cálcio; a dose inicial é de 100 crônicas ou subentrantes (casos que
mg/dia, aumentando-se em 100 mg respondem bem ao tratamento com
a cada 3-5 dias até uma dose de corticosteróide, mas sofrem piora
manutenção em torno de 400 a 600 aguda importante quando se tenta
mg/dia divididos em 2 ou 3 tomadas. reduzir ou interromper a droga).3
Outras drogas com potente ação Uma indicação especial para a
analgésica central também têm se cirurgia de neurolise é a neurite do
mostrado úteis no controle destes nervo tibial posterior, por tratar-se fre-
casos, como a oxicarbamazepina quentemente de neurite silenciosa
(300- 900 mg), gabapentina (900- que não responde bem ao tratamen-
2400 mg), topiramato (25-800 mg), to com corticosteróide. A descom-
clorpromazina (25-100 mg) e levome- pressão deste tronco nervoso pode

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ser indicada tanto como prevenção saltado é a adoção de auto cuidados


do mal perfurante plantar em casos para prevenção de incapacidades
que apresentem sinais e sintomas decorrentes de mãos, pés e olhos
iniciais da neuropatia, como interven- anestésicos. Da mesma forma, a insti-
ção terapêutica nos casos com tuição de exercícios fisioterápicos para
sinais e sintomas de lesão tibial ple- os casos com paresias já instaladas. A
namente estabelecida.3 valorização dessas medidas pelo
Um aspecto importante a ser res- médico influi na adesão do paciente. 

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