Tumores intracraneales

17.6 Tumores neuronales y neurogliales mixtos.

- Bien diferenciados, de crecimiento lento.
- Compuestos por neuronas (gangliocitoma) o combinadas con células gliales atípicas (ganglioglioma).
- Propios de la infancia o adultos jóvenes.
- Suelen ser muy epileptogénicos.
- Usualmente en lóbulo temporal, también en tronco encefálico, cerebelo (enfermedad de Lhermitte-
Duclos), tienden a la calcificación.
- Muestra positividad para enolasa neuronal específica y proteínas de los neurofilamentos.
- Qx.
Neurocitoma central: origen (septum pellucidum), localización (ventrículos laterales, tercer ventrículo).
Propio de adultos jóvenes. A menudo se observan calcificaciones y rosetas similares a las de Borit.
Positividad para sinaptofisina y enolasa neuronal específica. Qx.

17.7 Tumores embrionarios.

- Clínicamente agresivos.
- Usualmente en la primera década de la vida.
- Diseminan por LCR, puede metastatizar fuera del SNC.
- Diagnóstico: RM cráneo-espinal, PL (citología), Qx + radioterapia.
- PNET infratentorial (meduloblastoma)
Neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infantil.
Histología: roseta de Homer-Whright.
Pérdida de material genético en cromosoma 17p.
Asociado al sindrom de Gorlin y de Turcot.
Radiología: Tumor de fosa posterior, captación homogénea de contraste, localizado en 4to ventrículo
(vermis cerebeloso, techo del 4to ventrículo).
Suele debutar con HTE, por hidrocefalia obstructiva, y disfunción cerebelosa.
En adultos se localiza usualmente a nivel hemisférico.
Qx + radioterapia +/- quimioterapia.
- PNET supratentorial
Peor pronóstico.
Pueden tener diferenciación neuroblástica (neuroblastoma) o neuronal (ganglioneuroblastoma).

17.8 Tumores del plexo coroideo.

- Suele ser benigno
- 2/3 en niños (ventrículos laterales)
- 1/3 adultos (infratentorial: 4to ventrículo)
- Marcador: prealbúmina (transtirretina)
- Clínica: hidrocefalia obstructiva, menos frecuente hidrocefalia por hiperproducción.
- Tienden a diseminar por LCR.
- Qx.

17.9 Meningioma
- Tumor intracraneal exptraparenquimatoso más frecuente, generalmente benigno y de lento
crecimiento.
- Crece a partir de la aracnoides, usualmente a nivel de la convexidad; con tendencia a la calcificación.
- Usualmente en mujeres, en quinta y sexta décadas de la vida.
- Puede expresar receptores para progesterona o estrógenos.
- Asociado a cáncer de mama, trombosis venosa profunda, neurofibromatosis tipo II, antecedentes de
trauma craneal y radioterapia.
- Tipos histológicos: sincitial o meningotelial (es la más frecuente). Otros: transicional, fibroblástico,
microquístico, psamommatoso, cordoide, secretor, de células claras, linfoplasmocitoide, angiomatoso,
papilar, atípico y maligno (estos dos últimos son raros, agresivos y con tendencia a la recidiva).
- Los cuerpos de psamomma son característicos, positivos para marcadores de vimentina y EMA
(antígeno epitelial de membrana).
- Clínica dependerá de la localización: hoz cerebral frontal (hidrocefalia normotensiva), foramen magno
(recuerdan a la esclerosis lateral amiotrófica), surco olfatorio (síndrome de Foster-Kennedy).
- Imagénes: hipervascularizados, redondeados, bien vascularizados, realce con contraste, presencia de
“cola dural”. Pueden producir hiperostosis y “blistering”.
- Angiografía: aporte arterial a partir de ramas meníngeas de la arteria carótida externa.
- Qx es de elección. La resección completa puede ser curativa. Embolización preoperatoria. Se asocia
radioterapia si tumor es maligno o atípico, resecciones incompletas, o tumores recurrentes y múltiples.
- El principal factor en la prevención de la recidiva es la extensión de la resección quirúrgica (grados de
Simpson).
- Perspectivasa: ensayos con antagonistas de la progesterona, quimioterapia con derivados de la
hidroxiúrea.

17.10 Neurinoma del VIII par

- Tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso.
- Originado en la rama vestibular del VIII par craneal, benigno, de crecimiento lento.
- Tumor primario más frecuente de la fosa posterior en adultos.
- Si son bilaterales, pensar en neurofibromatosis tipo II.
- Dos subtipos de Antoni: A (células bipolares en empalizada, compacto) y B (células espumosas, laxo).
- Marcador: proteína S-100.
- Clínica: hipoacusia neurosensorial, acúfenos, vértigo. Puede comprometer el V y VII par, así como el
tronco encefálico y otros pares craneales.
- Diagnóstico mediante RM o TC con contraste.
- Manejo: Qx o radioQx.

17.11 Tumores de la región pineal

- Más frecuente en niños.
- Produce hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio y dan clínica de HTE sin focalidad
neurológica.
- Si hay lesión de los tubérculos cuadrigéminos superior y área pretectal, se produce el síndrome de
Parinaud.
- Pueden ser:
- Tumores de células germinales.
El germinoma es el tipo histológico más frecuente
Predominante en varones en la infancia o adolescencia.
Puede asociarse a diabetes insípida o pubertad precoz.
Frecuentemente es invasor, con citología positiva en LCR.
Los marcadores suelen ser negativos, pero algunos son positivos a AFP, FA placentaria y HCG.
Radiosensible.
- Tumores que no derivan de células germinales.
El más frecuente es el astrocitoma.
Pineocitoma: bien diferenciado, presencia de calcificaciones y “rosetas de Borit”. Positivo para enolasa
neuronal específica.
Pineablastoma: mal diferenciado, considerado un PNET.
Pueden diseminar por LCR.
Manejo: Qx.