LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO
María de la Torre
 LUPUS ERITEMATOSO SITÉMICO

El Lupus es un trastorno inflamatorio

caracterizado por la producción de
autoanticuerpos contra múltiples antígenos.
 ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

 Factores hormonales (Estrógenos, prolactina)

 Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?)
 Factores ambientales (químicos, dieta, fármacos,
radiación ultravioleta)
 Factores genéticos (Gen autoinmune, HLA, TcR,
Receptores de la Fc de IG)
LES. EPIDEMIOLOGÍA

Es una de las conectivopatías más frecuentes

Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por año

Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000

LES. EPIDEMIOLOGÍA

3 a 6 veces más frecuente en negros

2 a 5 veces más fte en orientales

Edad: 15 a 40 años

Sexo: Fem 90%

 CLINICA
 SINTOMAS CONSTITUCIONALES:
 Anorexia
 adelgazamiento,
 fiebre
 SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
 Artromialgias
 Artritis no erosiva
 Artropatía crónica
 Tenosinovitis
 CLÍNICA

 SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
 Rotura tendinosa
 Osteonecrosis
 Miositis
 Fibromialgia
 Nódulos subcutáneos
CLÍNICA

 MANIFESTACIONES
MUCOCUTÁNEAS
 Específicas:
 Lupus cutáneo crónico: paniculitis
lúpica y lupus discoide
 Lupus cutáneo subagudo
 Lupus cutáneo agudo: Rash malar
RASH MALAR
LUPUS CUTANEO SUBAGUDO V.S SARCOMA DE
KAPOSI
CLÍNICA

 MANIFESTACIONES
MUCOCUTÁNEAS
 Inespecíficas: Indican actividad sistémica
 Fotosensibilidad
 Alopecía: difusa y cicatrizal
 Úlceras mucosas
 Otras: Raynaud, Vasculitis cutánea, onicolisis,
livedo reticularis
FOTOSENSIBILIDAD
ALOPECÍA
VASCULITIS
 CLINICA
 MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
 Pleuritis
 Afección del parénquima: Neumonitis lúpica
aguda, hemorragia alveolar y neumonitis
intersticial crónica
 Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
 Afección del diafragma
DERRAME PLEURAL
DERRAME PLEURAL
NEUMONITIS
 CLINICA

 MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
 Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis,
infartos de miocardio, valvulopatías.
 Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía
isquémica
CLÍNICA

NEFRITIS
 CLINICA
 Trastornos neurológicos:
 Convulsiones
 Psicosis (excluir otras causas)
 CLINICA
 Trastornos hematológicos:
 Anemia de las enfermedades crónicas
 Anemia hemolítica
 Leucopenia o menos de 4.000/mm3
en dos o más ocasiones
 Linfopenia o menos de 1.500/ mm3
en dos o más ocasiones
 Trombocitopenia o menos de
100.000/mm3
 CLINICA
 Trastornos inmunológicos:
 Hallazgos positivos para anticuerpos
fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas y
anticoagulante lúpico)
 Falso positivo para sífilis durante 6
meses
 Anticuerpos antinucleares
 CLINICA
 MANIFESTACIONES DEL APARATO
DIGESTIVO
 Efectos secundarios al tratamiento con
AINEs
 Disminución del peristaltismo esofágico
 Vasculitis en intestino
 Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
 OTRAS MANIFESTACIONES

 Adenopatías
 Esplenomegalia

 Queratoconjuntivitis sicca

 Retinopatía
ADENOPATÍAS
ESPLENOMEGALIA
ASCITIS
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA
CRITERIOS DIAGNOSTICOS (ACR)
CRITERIO % DE PACIENTES
Eritema Malar 57%
Lupus Discoide 18%
Fotosensibilidad 43%
Ulceras Orales 27%
Artritis 86%
Serositis (pleuritis, pericarditis) 56%
Afección Renal 51%
Alteraciones Neurológicas 20%
Alteraciones Hematológicas 59%
Alteraciones Inmunológicas 85%
Anticuerpos Antinucleares 99%
¿CUÁNDO PENSAR EN LUPUS?
 Afección de múltiples
aparatos y sistemas
 Inflamación renal
 HT en mujeres
jóvenes previamente
sanas
 Trombosis en
pacientes menores de
45 años
 Afección sistémica en
personas jóvenes
previamente sanos
TRATAMIENTO
 El lupus es una enfermedad crónica que no tiene
cura.
 Corticoesteriodes y los inmunosupresores pueden
controlar la enfermedad y prevenir brotes.
 Brotes: FARMEs y esteroides

 FARMES mas usados: antimaláricos (p.e.

hidroxicloroquina), la azatioprina y el
micofenolato. La ciclofosfamida se usa para
nefritis severa u otras complicaciones de órganos
dañados.
TRATAMIENTO
 Medidas tales como evitar los rayos solares (para
prevenir problemas derivados de la
fotosensibilidad) pueden también tener algún
efecto.
 Otros inmunosupresores y trasplantes autólogos
de células de la médula ósea están siendo
investigados.
 En aquellos casos en los que los anteriores
tratamientos han fracasado, se recurre al
Rituximab.
LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
 Finalmente, hay un lupus inducido por
medicamentos
 Es un estado reversible que normalmente se
produce en pacientes que han sido tratados de
una enfermedad cronica (3 a 6 meses)
 Imita al lupus sistémico.
LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS

 Generalmente, una vez que el paciente ha dejado

la medicación que desencadenó el episodio, no se
repiten ni signos ni síntomas de lupus.
 Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en
uso que pueden causar este estado, si bien los
más comunes son:
 Procainamida  Antiarritmico
 Hidralacina Antihipertensivo
 Quinidina  Antiarritimico